嗜酸性粒细胞芽孢杆菌(Churg-Strauss综合征)

更新日期:2020年12月2日
作者:Spencer T Lowe,MD;首席编辑:赫伯特·钻石,MD

概述

练习要点

嗜酸性肉芽肿伴多血管炎(EGPA),或传统上称为Churg-Strauss综合征,是一种罕见的系统性坏死性血管炎,影响中小血管,与严重哮喘和血液和组织嗜酸性粒细胞增多有关。与肉芽肿伴多血管炎(Wegener肉芽肿病)和显微镜下的动脉周围炎(即显微镜下的多血管炎)类似[1,2],EGPA是一种抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关的血管肽。[3,4,5,6]

1951年,Churg和施特劳斯首先在13名患者中描述了患有哮喘,嗜酸性粒细胞,肉芽肿炎症,坏死的全身血管炎和坏死性肾小球肾炎的综合征。[4]1990年,美国风湿病学院(ACR)提出了以下六个诊断标准,用于Churg-Strauss综合征的诊断[7]:

  • 哮喘(喘息,呼气的rhonchi)
  • 外周血嗜酸性粒细胞增多超过10%
  • 副鼻窦炎
  • 肺浸润(可能是短暂的)
  • 血管炎伴血管外嗜酸性粒细胞的组织学证据
  • Mononeuritis多路复用或多种多病

存在四个或更多个标准的敏感性为85%,特异性为99.7%。1994年的教堂山山的共识会议关于血管抑制的分类没有修改ACR标准。[8]

基于226例EGPA患者的血管炎诊断和分类研究(DCVAS)数据集,一套新的EGPA分类标准已被提出,并等待美国风湿病学会(ACR)和欧洲抗风湿病联盟(EULAR)的最终认可。新标准用于诊断小血管或中血管炎,其敏感性为88%,特异性为98%。EGPA分级需要总分5分以上(正负分)。[9]的标准和分数如下:

  • 阻塞性气道疾病:+3分
  • 鼻息肉:+3分
  • 单一炎多重或电机神经病变:+1点
  • 嗜酸性粒细胞计数≥1x109/ L:+5分
  • 骨髓中血管外嗜酸性粒细胞为主的炎症/嗜酸性粒细胞:+2分
  • cANCA或pr3抗体阳性:-3分
  • 镜下血尿:-1点

2017年的一项研究,研究Groupe et de矫揉造作的苏尔les疾病Orphelines Pulmonaires-conducted与哮喘157例,嗜酸性粒细胞,和至少一个系统性器官表现归因于系统性疾病,41%的患者有明确的血管炎表现(37%)或强烈的血管炎(4%)、代理人其中只有53%患有ANCA。这组提出了一个新的实体称为高嗜酸性哮喘的系统性(非血管性)表现。下图显示短暂性肺浸润

短暂性肺浸润的病人 患有Churg-Strauss综合征(CSS)的患者的肺渗透。

参见血管炎:案例演示,幻灯片的关键图像,有关各种形式的血管炎的临床,组织学和射线照相成像发现的更多信息。

病理生理学

EGPA是一种肉芽肿性小血管炎。这种变应性血管炎和肉芽肿病的原因尚不清楚虽然自身免疫在高丙球蛋白血症、免疫球蛋白E (IgE)、类风湿因子和ANCA水平升高中表现明显,但尚未有关于免疫复合物或细胞介导机制在本病中的作用的数据报道。然而,只有少数(30%)患者有髓过氧化物酶(MPO)特异性的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)

egpa样综合征是一种罕见的并发症,发生在使用白三烯受体拮抗剂(如孟鲁司特、扎鲁司特)治疗后口服类固醇剂量减少的类固醇依赖哮喘患者它也有报道的患者停用口服类固醇是方便使用吸入类固醇。

这种并发症可能与类固醇的停用有关,这暴露了EGPA的潜在作用[14,15,16],而不是药物本身。然而,在极少数情况下,在没有口服类固醇停药史的患者中,当白三烯受体拮抗剂替代吸入类固醇时,出现这种综合征

HLA-DRB4阳性可能是EGPA发展的遗传危险因素,可能会增加疾病的血管内表现的可能性。[18]

676个EGPA病例的基因组关联研究(GWAS)确定了与EGPA相关的11个基因座。当患者因MPO ANCA地位而区分时,研究人员报告说,EGPA有两个遗传和临床上不同的亚型。MPO + ANCA EGPA是一种嗜酸性自身免疫疾病,具有临床特征和类似于MPO + ANCA相关的血管炎的HLA-DQ关联。在具有ANCA-EGPA的个体中,与影响阻隔功能(包括GPA33)的基因的关联意味着粘膜功能障碍的作用。[12]

病因

EGPA的原因是未知的。[11]EGPA可能对环境代理或药物过敏或自身免疫反应。

几个案例报告描述了药物诱导的EGPA形式。在患有克罗恩病和硬化胆管炎的患者中报道了甲烷嗪诱导的EGPA。[19]出版物已经解决了丙基硫脲,甲基唑和血管素之间的关联,包括EGPA。FreeBase可卡因和EGPA协会提供了一份报告。[20]

流行病学

美国EGPA的发病率每年每10万人每年1-3例。[21]国际公元佩的国际发病率每年约为每10万人2.5例。

EGPA在男性中略多于女性。发病年龄从15-70岁不等,平均约38岁。儿科患者EGPA的描述很好,但大多是病例报告确诊的平均年龄在50岁左右。

预后

总体而言,没有治疗,EGPA的5年生存率约为25%。通过治疗,1年生存率为90%,5年生存率为62%。[3,23]

EGPA发病和死亡的主要原因是继发于冠状动脉炎的心肌炎和心肌梗死与EGPA有关的其他死亡原因包括:

推介会

历史

嗜酸性粒细胞粒细胞瘤(EGPA)具有三个阶段,如下:

  1. 过敏性鼻炎和哮喘
  2. 嗜酸性渗透疾病(例如,嗜酸性肺炎或胃肠炎)
  3. 全身性中、小血管炎伴肉芽肿性炎症

血管期通常在哮喘发作后3年内出现,但也可能延迟几十年。最突出的症状和体征与肺、心脏、皮肤、肾脏和周围神经受累有关。多发性单神经炎是一种主要的临床表现。

guilllevin等人在其病例系列[3]中报告了以下疾病症状和体征:

  • 宪法症状 - 萎靡不振,疲劳,压势症状,体重减轻(70%),发热(57%),Myalgias(52%)

  • 哮喘症状——哮喘是EGPA的一个主要特征,发病率为97%。哮喘可先于血管炎长达10年,或更少的情况下,可与血管炎的出现相一致。哮喘症状通常是持续性的;因此,患者通常使用类固醇治疗。反过来,这可能会掩盖该综合征的其他特征

  • 偏生鼻窦炎(61%) - 通常对口服类固醇进行响应

  • 过敏性鼻炎 - 这是一种常见的症状。此外,可以看到复发性鼻窦炎和息肉病,但与肉芽肿病的肉芽肿(Wegener肉芽肿病)不同,上呼吸道的坏死病变是不寻常的。

  • 肺部症状(37%),包括咳嗽和咯血

  • 关节痛(40%)

  • 皮肤表现(49%)

  • Purpura - 皮肤结节,荨麻疹,坏死的Bulla,数字缺血

  • 心脏表现形式 - 与心力衰竭,心肌炎,心包炎,收缩心包炎和心肌梗死有关的症状

  • 胃肠道(GI)症状(31%)——胃肠道血管炎、嗜酸性胃炎或结肠炎相关症状;包括腹痛(59%)、腹泻(33%)和消化道出血(18%)。

  • 周围神经病变-多发性单神经炎(最常见的形式,多达77%的患者发生)

  • 较少见的症状-与中风、眼科受累和其他罕见症状相关的症状

体检

除发烧外,EGPA的物理表现与器官系统受累有关。肺受累是最突出的。事实上,肺炎加嗜酸性粒细胞增多值得考虑该综合征,并在其他地方寻找系统性血管炎的证据除了哮喘和嗜酸性粒细胞增多,皮肤-肺-肾综合征是本病的特征。多发性单神经炎是常见的。

皮肤参与(60%)可能包括以下内容:

  • 白细胞菌血管炎与易位的purpura

  • 网状活跃,皮肤坏死和坏疽,手指局部缺血,荨麻疹和皮下结节(见下图)。

    Churg-Strauss综合征的皮疹。生物 Churg-Strauss综合征的皮疹。这种皮疹的活组织检查显示嗜酸性白细胞肌细胞性血管炎,肉芽肿差。

上呼吸道参与可能包括以下内容:

  • 过敏性鼻炎

  • 副鼻窦炎

  • 鼻息肉病

降低呼吸系统物理结果与以下相关:

  • 哮喘(即喘息),呼气的鲁尼基

  • 肺炎

  • 继发于肺肺泡出血(肺泡毛细血管炎)中血液岩

心血管方面的调查结果可能包括:

  • 心肌炎及心衰相关体征

  • 冠状动脉血管炎继发心肌梗死

肾调查结果可能包括以下内容:

  • 高血压

  • 尿毒症和晚期肾功能衰竭的迹象

胃肠道表现包括:

  • Gi Bleeding.

  • 肠缺血穿孔

  • 胃肠炎

  • 阑尾炎

  • 胰腺炎

神经系统调查结果可能包括以下内容:

  • 外周神经病理(包括单机炎多重[77%])

  • 中枢神经系统(包括中风[5%])

在19例ANCA阳性和35名ANCA阴性EGPA的ANCA阴性患者的研究中,ANCA阳性患者在诊断时的单一炎多重形式的肾脏受累,皮肤受累和周围神经病变具有显着较高的发病率。在整个后续期间,ANCA阴性患者具有明显更频繁的心表现形式。ANCA阳性患者需要显着更高的类固醇剂量以维持缓解。[26]

DDX.

诊断考虑因素

在嗜酸性肉芽肿合并多血管炎(EGPA)的鉴别诊断中需要考虑的其他问题如下:

  • 节段性肾小球肾炎
  • 急性肾炎
  • 过敏性支气管肺的曲霉病
  • 哮喘
  • 其他血管炎综合征
  • 药物诱导的嗜酸性粒细胞症
  • 嗜酸性肺炎
  • 肺浸润与嗜酸性粒细胞症(饼)的其他原因

差异诊断

检查

方法注意事项

EGPA共识工作队的欧洲准则建议下列嗜酸性粒细胞粒细胞瘤和多苯炎(EGPA; Churg-Strauss综合征)[2]:

  • 弓形虫病和艾滋病毒的血清学检测
  • 特定的IgE和IgG曲霉属真菌物种
  • 测试曲霉属真菌SPP。在痰,支气管肺泡灌洗液,或两者
  • 胰蛋白酶和维生素B12水平
  • 外周血涂片(寻找发育性嗜酸性粒细胞或爆炸)
  • 间接免疫荧光法和酶联免疫吸附法测定抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)
  • 胸部计算机断层扫描(CT)

额外的调查应以患者特异性临床发现为指导,并广泛寻找高嗜酸性粒细胞增多的原因

EGPA共识工作组鼓励对疑似EGPA的患者进行活检。在正确的临床背景下(哮喘伴嗜酸性粒细胞增多或全身表现,甚至嗜酸性粒细胞增多伴肺外疾病),活检显示小血管或中血管炎,这是血管炎的临床表现,或两者都强烈支持EGPA的诊断

实验室研究

在EGPA患者中,有差异的全血细胞计数(CBC)典型表现为嗜酸性粒细胞增多,通常至少有10%的嗜酸性粒细胞(或5000-9000个嗜酸性粒细胞/µL),并伴有贫血。红细胞沉降率(ESR)和c反应蛋白(CRP)水平通常升高。

肾受累患者的血尿素氮(BUN)和血清肌酐水平升高。尿检显示异常尿沉渣、蛋白尿、镜下血尿和红细胞铸型。

Anteineutrocophil细胞质抗体(ANCAS)以约40%的EGPA患者存在。这些患者中的大多数是Perinuclear-ANCA(P-ANCA) - 阳性(抗泌叶氧基酶抗体)。[27]

其他免疫检测结果如下:

  • 血清IgE水平升高
  • hypergammaglobulinemia
  • 低滴度类风湿因子阳性结果
  • 嗜酸性粒细胞阳离子蛋白(ECP),可溶性白细胞介素-2受体(SIL-2R)和可溶性血栓调节蛋白(STM)的升高,这是内皮细胞损伤的标志物;ECP和SIL-2R水平升高表示与血管炎和嗜酸性粒细胞有关的免疫调节缺陷

在支气管肺泡灌洗(BAL),嗜酸性粒细胞在33%的病例中是显而易见的。

可能与疾病活动相关的实验室测试包括ESR和外周血嗜酸性粒细胞症。在一些患者中,ANCA滴度与疾病活动有关。

成像研究

影像学研究用于EGPA患者的检查包括胸片和胸部计算机断层扫描(CT)。其他影像学研究表明疾病的并发症和特定的器官系统累及,包括腹部CT扫描胰腺炎,冠状动脉造影心肌缺血和梗死,超声心动图充血性心力衰竭(CHF)。

胸部射线照相调查结果如下[28,29]:

  • 26% ~ 77%的EGPA患者可见肺混浊;电影显示约25%的患者没有异常 29
  • 局部实质不透明度通常是双侧,外围和斑块。
  • 空化很少见。
  • 肺渗透可能是短暂的;偶尔,渗透性与慢性嗜酸性肺炎患者观察到的那些相似,或者它们可以是结节的(参见下面的图像)。
  • 短暂性肺浸润的病人 患有Churg-Strauss综合征(CSS)的患者的肺渗透。
  • 血红蛋白水平下降的广泛空气空间不透明度表明,由于肺肺泡毛细血管炎,肺炎肺泡出血的巨大出血;咯血仅为45%-66%的病例。
  • 胸腔积液在5%-30%的病例中观察到,可以是嗜酸性的。
  • 肺门淋巴结肿大偶有报道。

在有限数量的报告的EGPA病例中使用CT扫描研究,结果包括实质固结的外周区域,与慢性嗜酸性肺炎的地面玻璃衰减相似。[30,31]较少,实质结节(从5mm到5mm)3.5厘米),可以观察到空化或空气支柱。支气管扩度和支气管壁增厚也可以可见。

胸部的高分辨率CT扫描产生的结果包括具有星状和不规则配置的外周肺动脉的显着扩大 - 血管炎图案。

在一项纳入了28例EGPA患者的研究中,心血管磁共振成像显示,在anca阳性和anca阴性的EGPA患者中均可见弥漫性心内膜下纤维化或既往性心肌炎,但anca阴性患者的纤维化发生率和数量明显更高。所有anca阴性的活动性疾病患者和急性心脏症状均可见急性心脏病变,但只有1例无症状的anca阳性活动性疾病患者可见急性心脏病变。在2年的随访中,三分之一的EGPA患者弥漫性心内膜下纤维化发展为左心室功能障碍恶化

其他测试

以下研究表明了特定器官系统的受累:

  • 心脏表现的心电图(ECG)
  • Gi出血的胃肠内镜检查
  • 电核桃术(EMG)和外周神经病的神经传导研究

组织学研究

EGPA的特征病理变化,特别是在肺中,[33,34]包括小坏死肉芽肿,以及涉及小动脉和静脉的坏死性血管炎。肉芽肿由中央嗜酸性核心组成,中央嗜酸性核心由巨大的巨噬细胞和上皮瘤细胞包围。EGPA影响中型和小血管。

肾小球肾炎与肉芽炎(Wegener肉芽肿病)中的肉芽肿病不那么常见或严重,但是,当存在时,它通常是局灶性和节段性的,并且与其他形式的所谓的假冒免疫(没有显着的组织沉积免疫复合物的显着组织沉积)肾小球肾炎。[35,36]

Churg-Str患者的嗜酸性肉芽肿 嗜酸性粒细胞肉芽肿在患有Churg-Strauss综合征(CSS)的患者中。

活检

如果存在局部器官参与,则获得该器官的活组织检查最有助于确认诊断。可以考虑以下内容:

  • 皮肤
  • 肺开放或视频辅助胸腔镜体活检优于跨跨越
  • 神经
  • 肌肉-肌肉活检检测系统性血管炎的敏感性约为67% 37

如果没有定位发现存在,可以考虑进行神经或肌肉活检。腓肠神经活检是最可行的方法。在肾受累的情况下,肾活检结果可能显示局灶性或新月形肾小球肾炎;然而,这种病理改变只是与EGPA相符,而不是诊断性的。

治疗

方法注意事项

单独使用糖皮质激素通常足以治疗嗜酸性肉芽肿合并多血管炎(EGPA;Churg-Strauss综合症)。[38, 39] Cytotoxic drugs are necessary in fewer than 20% of patients.

利妥昔单抗(Rituximab)已被批准用于肉芽肿性多血管炎和显微镜下的多血管炎,已被证明用于治疗类固醇耐药病例,以及预防和治疗复发然而,在anca阴性的EGPA患者中,其疗效大大降低。(41, 12)

抗IgE单克隆抗体omalizumab在耐火或复发EGPA中表明了皮质类固醇效果,但还原类固醇剂量也可能增加严重的EGPA耀斑的风险。[42]病例报告描述了类固醇依赖性EGPA患者的英夫利昔单抗治疗。[43]

危及生命的主要器官受累可能需要脉冲剂量的静脉注射皮质类固醇和其他细胞毒性药物治疗。环磷酰胺通常静脉脉冲注射3个月;随后,患者口服霉酚酸盐、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤进行维持治疗。

在EGPA和其他ANCA阳性血管抑制中研究了等离子体交换,没有明确的益处。[44]140例肾小球肾炎患者的荟萃分析和微观的多阳炎证实,等离子体交换没有额外的益处。[45]静脉注射免疫球蛋白有一个案例报告,用于治疗妊娠晚期。[46]

Mepolizumab于2017年批准用于美国食品和药物管理局的成人EGPA患者.Mepolizumab是由中国仓鼠卵巢细胞中重组DNA技术产生的白细胞介素-5拮抗性单克隆抗体(IgG1κ)。它以前在2015年批准是具有嗜酸性表型严重哮喘患者的患者的加入维持治疗。EGPA的批准基于52周的多中心,双盲,并联组,在患者中,患有糖皮质激素治疗至少4周的复发或难治性EGPA的患者中的第III期试验。在继续皮质类固醇(OCS)治疗时,每4周随机随机地随机地接受mepolizumab或安慰剂。

Mepolizumab组的患者比安慰剂组留在缓解<24周(分别为3%)。未能达到缓解素均肢体组中的47%患者,与安慰剂组中的81%的患者相比。梅培拉群组的参与者比安慰剂组更高比例在36周和第49周(32%与3%)中有缓解。此外,更多更多,在前24周内接受莫贝洛替珍珠草的患者达到了缓解,仍留在52周的剩余研究中的缓解。[47]

医疗保健

住院药物包括:

  • 强的松:从0.5-1 mg/kg/d PO开始。

  • 甲泼尼龙以静脉(IV)形式以较高剂量给予主要器官受累的患者,包括心脏、肺(出血)、肾脏或神经病变。

  • 环磷酰胺用于有严重或危及生命并发症的患者。[48,49]单次静脉注射剂量为500mg /m2的体表面积。肾衰竭患者应减少剂量。

  • 其他药物包括偶氮嘌呤,霉酚酸酯,和静脉注射的免疫球蛋白,与微观多阳炎或肉芽肿病因同样地施用(Wegener肉芽肿病)。[50]

  • 血浆置换可能没有帮助

  • 干扰素alpha可能有助于治疗。[51,52]

咨询

EGPA是一种涉及多器官系统的全身血管炎;支持和护理类型取决于器官系统的类型参与。通常指出与风湿病学咨询。特定的器官系统参与可能需要与以下一个或多个专家进行咨询:

  • 肺病学,用于管理血液瘤和继发性肺肺泡毛细血管炎的呼吸衰竭
  • 心脏病专家,用于心肌梗死,心肌炎和心力衰竭的管理
  • 肾科医生,治疗肾功能衰竭
  • 胃肠学家
  • 神经学家

长期监测

嗜酸性肉芽肿伴多血管炎(EGPA;在风湿病诊所或其他专科诊所,必须非常密切地跟踪查氏征(Churg-Strauss syndrome)病例。这种综合症的患者通常需要长期服用免疫抑制药物。

应监测患者的临床状态、红细胞沉降率和嗜酸性粒细胞计数。在伴有抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCAs)的EGPA患者中,ANCA水平与疾病活动性没有很好的相关性

指导方针

指导方针摘要

EGPA共识工作队的欧洲准则建议下列嗜酸性粒细胞粒细胞瘤和多苯炎(EGPA; Churg-Strauss综合征)[2]:

  • 弓形虫病和艾滋病毒的血清学检测
  • 特定的IgE和IgG曲霉属真菌物种
  • 测试曲霉属真菌SPP。在痰,支气管肺泡灌洗液,或两者
  • 胰蛋白酶和维生素B12水平
  • 外周血涂片(寻找发育性嗜酸性粒细胞或爆炸)
  • 间接免疫荧光法和酶联免疫吸附法测定抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)
  • 胸部计算机断层扫描(CT)

额外的调查应以患者特异性临床发现为指导,并广泛寻找高嗜酸性粒细胞增多的原因

EGPA共识工作组鼓励对疑似EGPA的患者进行活检。在正确的临床背景下(哮喘伴嗜酸性粒细胞增多或全身表现,甚至嗜酸性粒细胞增多伴肺外疾病),活检显示小血管或中血管炎,这是血管炎的临床表现,或两者都强烈支持EGPA的诊断

药物

药物概述

糖皮质激素是具有多苯炎嗜酸性粒细胞粒细胞瘤的基石(EGPA; Churg-Strauss综合征)。[2]对于危及生命或器官威胁性的疾病,糖皮质激素与其他免疫抑制药物(例如环磷酰胺)组合,用于诱导缓解,并且维护疗法提供氮嘌呤或甲氨蝶呤。[2]

糖皮质激素

类摘要

这些试剂具有抗炎性质,并引起深刻和不同的代谢效应。皮质类固醇改性对不同刺激的免疫应答。

泼尼松(Deltasone,Orasone,Sterapred)

免疫抑制剂用于治疗自身免疫性障碍。可以通过逆转毛细血管渗透率增加和抑制PMN活性来降低炎症。口服泼尼松通常足以控制疾病活动。

细胞毒性剂

类摘要

这些药物抑制细胞生长和增殖。它们只用于对皮质类固醇有抗药性的病例。

(Cytoxan Neosar)

与氮芥末化学相关。作为烷基化剂,活性代谢物的作用机理可能涉及DNA的交联,其干扰快速增殖细胞的生长。

单克隆抗体,抗哮喘

类摘要

嗜酸性粒细胞产生促炎介质,如嗜酸性阳离子蛋白(ECP)和白三烯。IL-5促进嗜酸性粒细胞的分化和激活,以及贩运到肺部。针对IL-5的单克隆抗体已被开发用于靶向嗜酸性炎症。

Mepolizumab (Nucala)

人源化IL-5特异性IgG1 kappa单克隆抗体;与IL-5结合,从而阻止IL-5与嗜酸性粒细胞表面的受体结合。mepolizumab通过抑制IL-5信号,减少嗜酸性粒细胞的产生和存活。

问题和答案

概述

什么是嗜酸性肉芽肿病伴多血管炎(EGPA;Churg-Strauss综合症)?

EGPA(Churg-Strauss综合症)的诊断标准是什么?

系统性表现的高嗜酸性哮喘是什么?它与EGPA (Churg-Strauss综合征)有什么关系?

EGPA (Churg-Strauss综合征)的病理生理是什么?

什么导致EGPA(Churg-Strauss综合症)?

EGPA的发病率是什么(Churg-Strauss综合症)?

EGPA的流行病学是什么(Churg-Strauss综合症)?

EGPA (Churg-Strauss综合征)的预后如何?

推介会

EGPA的阶段是什么(Churg-Strauss综合症)?

EGPA (Churg-Strauss综合征)血管期的特征是什么?

EGPA (Churg-Strauss综合征)的体征和症状是什么?

EGPA(Churg-Strauss综合症)的物理发现是什么?

EGPA(Churg-Strauss综合症)的皮肤病学发现是什么?

EGPA (Churg-Strauss综合征)的上呼吸道系统表现有哪些?

EGPA(Churg-Strauss综合症)中呼吸系统发现是什么?

EGPA(Churg-Strauss综合症)中的心血管发现是什么?

EGPA (Churg-Strauss综合征)的肾脏表现有哪些?

EGPA(Churg-Strauss综合症)的GI发现是什么?

EGPA(Churg-Strauss综合征)中的神经系统发现是什么?

ANCA-POSTION和ANCA-DIGAL EGPA(Churg-Strauss综合征)如何差异化?

DDX.

EGPA的差异诊断(Churg-Strauss综合征)中有哪些其他问题?

嗜嗜酸性粒细胞粒细胞瘤和含有多苯炎(Churg-Strauss综合征)是什么?

检查

关于EGPA (Churg-Strauss综合征)检查的指南是什么?

哪些实验室研究结果与EGPA (Churg-Strauss综合征)有关?

在检查EGPA (Churg-Strauss综合征)时需要哪些影像学检查?

EGPA(Churg-Strauss综合征)中的胸部射线照相发现是什么?

EGPA(Churg-Strauss综合症)中的CT结果是什么?

针对特定器官系统参与EGPA(Churg-Strauss综合征)的次数,表明了哪些研究?

EGPA(Churg-Strauss综合症)中的组织学发现是什么?

活组织检查在EGPA掉期间的作用是什么?

治疗

哪些药物用于治疗EGPA(Churg-Strauss综合征)?

哪种药物用于EGPA的住院治疗(Churg-Strauss综合征)?

在治疗EGPA(Churg-Strauss综合征)中表明了哪些专业咨询?

EGPA (Churg-Strauss综合征)患者的监测程序是什么?

指导方针

eGPA共识的工作队伍建议,用于嗜酸性粒细胞粒细胞瘤和多苯炎(EGPA; Churg-Strauss综合征)?

药物

EGPA (Churg-Strauss综合征)治疗的基础是什么?

抗哮喘药物类单克隆抗体用于治疗嗜酸性肉芽肿合并多血管炎(Churg-Strauss综合征)?

嗜酸性肉芽肿合并多血管炎(Churg-Strauss综合征)在药物类别中使用哪些细胞毒性药物?

在药物类别中,糖皮质激素用于治疗嗜酸性肉芽肿合并多血管炎(Churg-Strauss综合征)?