嗜酸性肉芽肿伴多血管炎(Churg-Strauss综合征)的治疗和管理

更新时间:2020年12月2日
  • 作者:Spencer T Lowe,MD;首席编辑:赫伯特·钻石,MD更多…
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治疗

方法注意事项

单独的糖皮质激素通常适当用于治疗嗜酸性粒细胞粒细胞芽孢杆菌(EGPA; Churg-Strauss综合征)。 38.39.只有不到20%的患者需要使用细胞毒性药物。

Rituximab被批准用于肉芽肿和微观多阵膜炎的肉芽肿,已证明可用于治疗类固醇耐药病例,以及预防和治疗复发。 40.然而,在anca阴性EGPA患者中,其疗效大大降低。 41.12.

抗IgE单克隆抗体omalizumab在耐火或复发EGPA中表明了皮质类固醇效果,但还原类固醇剂量也可能增加严重EGPA耀斑的风险。 42.病例报告描述了类固醇依赖性EGPA患者的英夫利昔单抗治疗。 43.

主要的危及生命威胁器官受累可能需要用脉搏剂量的静脉内皮质类固醇和其他细胞毒剂治疗。环磷酰胺通常在静脉内脉冲中给出3个月;之后,患者转化为口服霉酚酸酯,Azathiline或甲氨蝶呤进行维持治疗。

已经在EGPA和其他ANCA阳性血管抑制中研究了血浆交换,没有明确的好处。 44.140例肾小球肾炎患者和微观血管炎患者的荟萃分析证实,等离子体交换没有增加的益处。 45.静脉注射免疫球蛋白可获得一种案例报告,用于治疗妊娠晚期。 46.

2017年,美国食品和药物管理局批准Mepolizumab用于成人EGPA患者。Mepolizumab是一种白细胞介素-5拮抗剂单克隆抗体(IgG1 kappa),通过重组DNA技术在中国仓鼠卵巢细胞中产生。它曾于2015年获批,作为一种附加的维持治疗,用于具有嗜酸性表型的严重哮喘患者。EGPA的批准是基于一项为期52周的多中心、双盲、平行组、III期试验,研究对象为已接受糖皮质激素治疗至少4周的复发或难治性EGPA患者。患者随机接受mepolizumab或安慰剂,每4周1次,同时继续皮质类固醇(OCS)治疗。

与安慰剂组相比,mepolizumab组缓解时间小于24周的患者更多(分别为28%和3%)。mepolizumab组47%的患者未能达到缓解,而安慰剂组为81%。与安慰剂组相比,mepolizumab组在36周和49周有缓解的参与者比例更高(32% vs. 3%)。此外,更多接受美泊珠单抗治疗的患者在前24周内获得缓解,并在52周研究的其余时间保持缓解状态。 47.

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医疗保健

住院药物包括以下内容:

  • 泼尼松:从0.5-1 mg / kg / d po开始。

  • 在主要器官受累的患者中以较高剂量的介质(IV)形式以静脉注射(IV)形式给药,包括心脏,肺(出血),肾脏或神经病变。

  • 环磷酰胺用于严重或危及生命的并发症的患者。 48.49.单次静脉给药为500 mg/m2决定果蝇体表面积。肾衰竭患者应减少用药剂量。

  • 其他药物包括与显微静脉炎或类似物施用的偶氮嘌呤,霉酚酸酯,和静脉内免疫球蛋白肉芽肿病与多阳炎(Wegener肉芽肿病)。 50.

  • 血浆丸剂可能没有帮助。 45.

  • 干扰素α可能有助于治疗。 51.52.

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咨询

EGPA是一种累及多器官系统的系统性血管炎;支持和护理的类型取决于涉及器官系统的类型。通常需要咨询风湿病专家。特殊的器官系统受累可能需要咨询以下一位或多位专家:

  • 肺病学,用于管理血液瘤和继发性肺肺泡毛细血管炎的呼吸衰竭
  • 心脏病专家,治疗心肌梗死,心肌炎和心力衰竭
  • 肾病专家,用于肾功能衰竭
  • 胃肠病学家
  • 神经学家
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长期监测

嗜酸性肉芽肿伴多血管炎(EGPA;变应性肉芽肿-斯特劳斯综合征(Churg-Strauss syndrome)病例必须在风湿科诊所或其他专科诊所密切随访。这种综合征的患者通常需要长期的免疫抑制药物。

监测患者的临床状况、血沉、嗜酸性粒细胞计数。在有抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCAs)的EGPA患者中,ANCA水平与疾病活动没有很好的相关性。 53.

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