嗜酸性肉芽肿伴多血管炎(Churg-Strauss综合征)检查

更新日期:2020年12月2日
  • 作者:Spencer T Lowe, MD;主编:Herbert S Diamond医学博士更多…
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检查

方法注意事项

来自EGPA共识工作组的欧洲指南建议对伴多血管炎的嗜酸性肉芽肿病(EGPA;Churg-Strauss综合征) 2

  • 弓形虫病和HIV血清学检测
  • 特异性IgE和IgG曲霉属真菌物种
  • 测试曲霉属真菌痰液、支气管肺泡灌洗液或两者皆有
  • 胰蛋白酶和维生素B12水平
  • 外周血涂片(寻找发育不良的嗜酸性粒细胞或母细胞)
  • 间接免疫荧光和酶联免疫吸附试验(ELISA)测定抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)
  • 胸部计算机断层扫描(CT)

进一步的检查应以患者特异性临床发现为指导,并广泛寻找高嗜酸性粒细胞增多的原因。 2

EGPA共识工作组鼓励对疑似EGPA患者进行活检。在正确的临床背景下(哮喘伴嗜酸性粒细胞增多或全身表现,甚至伴肺外疾病的嗜酸性粒细胞增多),活检显示小或中血管炎,这是血管炎的一种强有力的临床替代,或两者都有力地支持EGPA的诊断。 2

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实验室研究

在EGPA患者中,具有鉴别的全血细胞计数(CBC)典型表现为嗜酸性粒细胞增多,通常至少有10%的嗜酸性粒细胞(或5000 - 9000嗜酸性粒细胞/µL),贫血.红细胞沉降率(ESR)和c反应蛋白(CRP)水平通常升高。

肾脏受累患者血尿素氮(BUN)和血清肌酐水平升高。尿液分析显示有异常的尿液沉淀物,蛋白尿,显微镜下血尿,红细胞铸型。

大约40%的EGPA患者存在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCAs)。大多数患者核周anca (p-ANCA)阳性(抗黄过氧化物酶抗体)。 27

其他免疫检测结果如下:

  • 血清IgE水平升高
  • Hypergammaglobulinemia
  • 低滴度类风湿因子阳性
  • 嗜酸性粒细胞阳离子蛋白(ECP)、可溶性白细胞介素-2受体(sIL-2R)和可溶性血栓调节蛋白(sTM)水平升高,这是内皮细胞损伤的标志;ECP和sIL-2R水平升高表明与血管炎和嗜酸性粒细胞增多相关的免疫调节缺陷

在支气管肺泡灌洗(BAL)中,33%的病例有明显的嗜酸性粒细胞增多。

可能与疾病活动相关的实验室检查包括血沉和外周血嗜酸性粒细胞增多症。在一些患者中,ANCA滴度与疾病活动有关。

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成像研究

EGPA患者的影像学检查包括胸部x线摄影和胸部计算机断层摄影(CT)。其他影像学研究也表明疾病的并发症和特定的器官系统受累,包括腹部CT扫描胰腺炎,冠状动脉造影心肌缺血和梗死,超声心动图充血性心力衰竭(CHF)。

胸部x线检查结果如下 2829

  • 26%-77%的EGPA患者出现肺混浊;影像学显示约25%的患者未见异常 29
  • 局限性实质混浊通常为双侧、周围和斑片状。
  • 空化是罕见的。
  • 肺浸润可能是短暂的;偶尔,浸润类似于慢性嗜酸性肺炎患者的浸润,也可能是结节状(见下图)。
  • 一过性肺浸润 Churg-Strauss综合征(CSS)患者的短暂性肺浸润。
  • 血红蛋白水平下降时出现广泛的气隙混浊,提示肺泡毛细血管炎导致大量肺泡内出血;只有45%-66%的病例出现咳血。
  • 胸膜积液见于5%-30%的病例,可呈嗜酸性。
  • 偶有肺门淋巴结肿大的报道。

在少数报告的EGPA CT扫描病例中,发现周围区域实质实变伴磨玻璃衰减,类似于慢性嗜酸性肺炎。 30.31更少见的是,可观察到实质结节(5毫米至3.5厘米),伴空泡或支气管充气图。可见支气管扩张和支气管壁增厚。

胸部高分辨率CT扫描发现外周肺动脉明显增大,呈星形和不规则形态——血管炎模式。

在一项包括28例EGPA患者的研究中,anca阳性和anca阴性患者的心血管磁共振成像均可见弥漫性心内膜下纤维化或既往心肌炎,但anca阴性患者的纤维化发生率和数量明显更高。所有anca阴性且有活动性疾病和急性心脏症状的患者均观察到急性心脏病变,但只有一名无症状且有活动性疾病的anca阳性患者。在2年的随访中,1 / 3的弥漫性心内膜下纤维化EGPA患者出现左心室功能障碍恶化。 32

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其他测试

以下研究表明了具体的器官系统累及:

  • 心脏表现的心电图(ECG)
  • 胃肠内窥镜检查治疗消化道出血
  • 周围神经病变的脊髓电图和神经传导研究
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组织学研究

EGPA的特征性病理改变,尤其是在肺中, 3334包括小的坏死性肉芽肿,以及累及小动脉和小静脉的坏死性血管炎。肉芽肿由中央嗜酸性核心组成,放射状包围巨噬细胞和上皮样巨细胞。EGPA影响中型和小型船只。

肾小球肾炎与肉芽炎(Wegener肉芽肿病)中的肉芽肿病不那么常见或严重,但是,当存在时,它通常是局灶性和节段性的,并且与其他形式的所谓的假冒免疫(没有显着的组织沉积免疫复合物的显着组织沉积)肾小球肾炎. 3536

Churg-Str患者的嗜酸性肉芽肿 Churg-Strauss综合征(CSS)患者的嗜酸性肉芽肿。
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活组织检查

如果存在局部器官受累,对该器官进行活检有助于确诊。可考虑进行以下活检:

  • 皮肤
  • 肺-开放或电视胸腔镜活检优于经支气管
  • 神经
  • 肌-肌活检检测系统性血管炎的敏感性约为67% 37

如果没有定位发现,可以考虑进行神经或肌肉活检。腓肠神经活检是最可行的方法。如果肾脏受累,肾活检结果可能显示局灶性或新月体性肾小球肾炎;然而,此病理改变仅符合EGPA,而不能诊断。

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