白细胞型血管性血管炎

更新时间:2020年12月9日
  • 作者:A Brooke W easttham,医学博士;主编:Herbert S Diamond医学博士更多的...
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概述

实践要点

白细胞碎屑性血管炎(LCV),也被称为超敏性血管炎和超敏性血管炎,是一个组织病理学术语,通常用来表示小血管炎(见下图)。 12在组织学上,LCV以白细胞碎裂为特征,白细胞碎裂是指细胞核碎片浸润中性粒细胞引起的血管损伤。LCV典型表现为可触及紫癜。不常见的临床表现包括荨麻疹斑块、水疱、大疱和脓疱。

白细胞碎屑性血管炎的组织病理学。 白细胞碎屑性血管炎的组织病理学。

LCV可能继发于药物治疗、潜在感染、胶原血管疾病或恶性肿瘤。 3.然而,大约一半的病例是特发性的。 45

LCV可以定位于皮肤,或者可以与系统性受累相关。 6内部疾病最常表现在关节中,胃肠道(GI)道和肾脏。

在没有内部受累的情况下,预后是优秀的,大多数病例在数周内达到数周。大约10%的患者将具有慢性或复发性疾病。 7

LCV可能是急性或慢性的。患有慢性疾病的患者可能会经历持续的病变或间歇复发。主要涉及皮肤的病例应在尽可能用无毒的方式处理,避免使用全身性皮质激素和免疫抑制剂。

Henoch-Schönlein紫癜(HSP)是LCV的一种特殊亚型,值得单独讨论,其特征是主要的iga介导的血管损伤。 8HSP可触及紫癜的典型临床表现通常以病毒性呼吸道疾病为先兆。热休克蛋白在儿童中更常见,但也可发生在成人中。儿童可发展为全身性疾病,包括胃肠道、关节和/或肾脏受累。在成年人中,关节炎和肾脏疾病更容易发生。 9成人,尤其是老年男性,热休克蛋白可能与恶性肿瘤有关。 10

有关HSP的更多信息,请参见Henoch-Schonlein紫癜

白细胞碎屑性血管炎皮肤表现的更多信息,见超敏感性血管炎(白细胞菌血管性血管炎)

下一个:

病理生理学

免疫复合物沉积,伴随中性粒细胞趋化和蛋白水解酶和自由基的释放,是LCV病理生理的关键组成部分。 1112此外,其他自身抗体,如抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA);炎症介质,包括肿瘤坏死因子;血管粘附分子的表达增强可能起到一定作用。 13然而,确切的机制仍然未知。

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流行病学

频率

美国

白细胞菌血管性血管炎的发病率未知,但疾病被认为是罕见的。

国际

在西班牙进行了几项关于白细胞破裂性血管炎的研究。 141516每年每百万人中有10-30人罹患过敏性血管炎(见下图第一张)。14例Henoch-Schonlein紫癜(见下面第二幅图)每年每百万人的报告。

超敏性血管炎。 超敏性血管炎。
Henoch-Schonlein紫癜。 Henoch-Schonlein紫癜。

死亡率和发病率

LCV患者一般预后良好,但如果累及肾脏、消化道、肺、心脏或中枢神经系统,则发病率可能增加,死亡率可能发生。

LCV的皮肤病变常无症状,但可伴有瘙痒或疼痛。

大疱性病变以及慢性皮肤病可能涉及溃疡或痛苦的紫癜,这可能导致身体限制。

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种族、性别和年龄相关的人口统计资料

白细胞破裂性血管炎在白人中比在其他种族中更常见。

白细胞型血管血管炎在大约相等的比例中影响男性和女性。西班牙的一些研究表明,LCV在男性中可能比女性更常见。

白细胞破裂性血管炎可发生在任何年龄。Henoch-Schönlein紫癜在10岁以下的儿童中更常见。

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