白细胞菌血管血管炎余处

更新时间:2020年12月9日
  • 作者:A Brooke W easttham,医学博士;主编:Herbert S Diamond医学博士更多…
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检查

实验室研究

用白细胞菌血管性血管炎(LCV)评估患者的用途是两种目的。首先是确定全身疾病的存在。第二个是鉴定相关的疾病,其可以提供预后信息。 [32.]

虽然没有建立任何标准方案,但在所有LCV的所有成年患者中都应包括以下内容:

  • 完全血细胞计数
  • 红细胞沉降率或C反应蛋白水平
  • 验尿
  • 血液化学板,仔细评估肾功能

血清学研究,如抗核抗体,ANCA(胞浆ANCA [cANCA],核周ANCA [pANCA],非典型性ANCA)和类风湿因子,应在无明显病因的患者中获得。一项研究将iga型抗磷脂抗体与成人患者Henoch-Schönlein紫癜联系起来。 [33.]

在怀疑全身狼疮或荨麻疹血管炎的患者中,应获得补体水平,包括总溶血补体(CH100或CH50),C3水平和C4水平。患有低微血症性血管性血管炎综合征,且常见于系统性红斑狼疮的患者,通常具有循环的抗C1Q抗体,伴随较低水平的C1Q。 [34.]

在没有鉴定的病因的患者中,实验室分析应包括血清蛋白质电泳,具有免疫混合,以评估ParaProteinemia,Cryogloblobulins和丙型肝炎抗体。乙型肝炎之前被认为与LCV相关联;然而,该关联似乎由于与丙型肝炎Cinfection的繁殖而发生。可以在LCV的患者中存在多晶硅,特别是与感染(丙型肝炎,细菌内膜炎)相关联。类风湿因子的结果通常是患者阳性的干酪胆肿血症.免疫混膜电泳可用于鉴定一些患有白细胞障碍血管炎患者的细微帕拉奇肿瘤症。

以下研究也可能是合适的:

  • 发烧和/或心脏杂音的患者应经历心脏超声和血液培养,以评估心内膜炎。
  • HIV测试应在高风险和患者的患者中进行患者,否则含有否则的LCV原因。
  • 如果外周血涂片结果是异常的,则获得骨髓可能是有用的 [35.]

是否需要患有LCV的患者进行恶性肿瘤是有争议的。一般而言,作者认为这种测试应仅在存在暗示症状或发现的存在下进行。 [36.]然而,对于未筛查结直肠癌的LCV老年人,应进行粪便愈伤组织试验或粪便免疫化学试验(FIT)。

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成像研究

胸部射线照相是呼吸道症状患者LCV常规评价的一部分。

腹痛,Melena,血液中,血尿或肾受累的患者中可以表明内脏血管造影。

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其他测试

肺功能试验应在低型血症性血管炎综合征(HUVS)患者中获得评估慢性阻塞性肺病的患者。

Huvs患者应在Huvs患者中进行眼科,以评估激素炎和葡萄炎。

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程序

相对较新病变的皮肤活组织检查应在大多数有疑似疑似白细胞障碍血管炎(LCV)的患者中进行。当皮肤活组织检查在LCV后的前24至48小时内进行皮肤活检时,诊断产量更高。 [37.]具有疑似LCV的儿童通常不会被迫忍受人道主义原因的活检。

如果LCV的原因比较清楚,例如新的药物暴露或最近的感染,可以考虑推迟活检。如果病变在几周内消失,可能不需要活组织检查。

肌肉,神经或内脏器官活组织检查可能在严重血管综合征的患者中保证;然而,大多数皮肤LCV患者不需要这种测试。

如果怀疑henoch-schönleinpurpura,则应进行直接免疫荧光(DIF)显微镜,以评估IgA的血管沉积。通过皮肤活组织检查确认Henoch-Schönlein紫癜,在一些患者中可以避免肾脏活检。差异的活检应在病变外观的24-48小时内进行。

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组织学发现

皮肤活检显示血管和血管外渗透的存在多态性白细胞,形成核粉尘(白细胞键性),血管壁的外渗和血管壁的纤维蛋白坏死(见下图)。这种过程是动态的,并且病变的活检在LCV的演变中表现得过早或太晚可能不会揭示这些发现。嗜酸性粒细胞的存在与药物相关疾病相关。中性粒细胞症已经与严重的细菌感染有关。 [38.]

白细胞菌性血管炎组织病理学。 白细胞菌性血管炎组织病理学。

白细胞碎屑性脉管炎可发生于任何脉管综合征,但也可发生于非脉管性疾病,如中性粒细胞性皮肤病、溃疡的基底部或某些昆虫叮咬反应。仔细的临床-病理相关性是必要的。

免疫荧光染色可以揭示沉积在皮肤基底膜上的免疫球蛋白(例如,免疫球蛋白G,免疫球蛋白M)和补体组分(例如,C3,C4),表明免疫复合物沉积。在Henoch-SchönleinPurpura,可以找到IgA-主要沉积物。

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