练习要点
特发性肺纤维化（IPF）是一种特发性间质肺炎的形式，在诊断时2-5岁的中位生存。IPF主要影响老年人，并指示纤维化过程和老化之间的联系。IPF的当前诊断工具仍然是高分辨率CT（HRCT），目前是IPF诊断中的选择方法。然而，在典型的通常的间质肺炎（UIP）中的HRCT在患者中超过50％的患者提供了一个明确的答案，从而需要侵入性组织诊断。Manolescu等，在IPF中的肺超声评估中审查了肺超声的可靠性。超声波是一种非侵入性，非边界和敏感的模态，可以检测副空间的微妙变化。 [1]
根据美国胸科协会(ATS)、欧洲呼吸学会(ERS)、日本呼吸学会(JRS)、拉丁美洲胸科协会(ALAT)的IPF循证诊断和管理指南，诊断标准如下 [2]：
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间质性肺病（ILD）的所有已知的原因被排除，包括与环境接触，药物，或全身性疾病相关联的其他特发性间质性肺炎及ILD。
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在不受手术肺活检的患者的高分辨率计算断层扫描（HRCT）上存在UIP模式。
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手术肺活检患者HRCT和手术肺活检模式的具体组合。
肺纤维化的影像学特征如下图所示。
用肺活检确认诊断，但组织学显示从一个区域到下一个区域的显着变化（即，该疾病的特征在于组织学时间和空间异质性）。在具有严重增厚的肺泡墙壁旁边找到正常肺部的区域并不罕见。因此，对支气管镜或经皮肺活检的发现难以解释。开放的肺活检和视频辅助胸腔镜肺活检是优选的方法。
IPF通常影响50-70岁的患者。大多数系列报道都是男性占优势，男女比例为2:1。临床表现为进行性劳力性呼吸困难;胸部x光片显示间质浸润;肺功能检查显示气体交换受限和受损的生理证据。
患者通常用皮质类固醇，其他免疫抑制剂或两者治疗。
首选检查
IPF的诊断是在患者的历史，临床发现，肺部生理学和成像结果的基础上进行的。诊断是排除之一。由于重要的治疗意义，必须首先排除非发敏病原因。在排除非发过病原因之后，进一步调查IPF患者通常揭示了扩散能力下降的放射线异常和限制性肺生理学。 [3.那4.那5.]
胸部平片通常是怀疑间质性肺病患者的第一个检查。然而，常规x线摄影的发现是非特异性的。
高分辨率计算断层扫描（HRCT）扫描定义了比普通射线照相更好的潜在肺实质异常。 [6.那7.]研究表明，HRCT可能会在一些患者中避免手术肺活检。Raghu等，将临床评价的诊断准确性与HRCT结合的诊断准确性，具有手术肺活检样品的组织学的准确性。 [8.]临床评估与HRCT扫描的仔细审查相结合为60％敏感和97％的IPF特定。但是，尽管HRCT可能会在60％的患者中避免组织诊断的需要，但手术肺活检仍需要40％。
对于IPF以外的诊断，临床评估和HRCT的组合既不敏感，也不足够依赖于外科活检。开放肺活检仍然是标准标准。在免疫因素患者中，益处相对较低，因为在活组织检查后经常施用皮质类固醇治疗。在免疫表情患者中，组织确认后的治疗方法大幅变化，但死亡率高。因此，应仅在诊断可能改变治疗和具有合理预后的患者的患者中进行开放活组织检查。
用镓-67扫描的放射性核素扫描可以描绘间质纤维化，并且可能会尽早显示变化。该特征可能具有治疗性益处，但变化是非特异性的，并且不会消除对肺活检的需求。
肺超声（LUS）是一种非侵袭性，无辐射，可良好的，敏感的技术，用于检测纤维化肺病的早期变化。LU可以监测自然过程中的疾病进展或治疗开始后。LU是便携式的，可在患者的床边使用。 [1]
射线照相法
射线照相模式与疾病的阶段不同。在疾病早期，最常见的放射线摄影变化是小（1至2毫米），不规则的不断的不断的不断的不断的不断的不断的缺陷，其在大约75％的患者中被观察起来。不太常见的是小，圆形不透明度，在20％的患者中看到。该发现通常称为网状阴离子不透明度。偶尔观察到隔间线。该分布主要是基础。（参见下面的图像。）
外周加重也是一种常见特征，但CT扫描比胸部平片更容易发现。
图案通常是对称的。另一种常见的模式是模糊的，毛玻璃混浊，要么是漫反射，要么是斑片状。高达60%的患者出现容积损失和膈肌隆起。可伴有基底盘状肺不张。
胸膜疾病不是典型的IPF。它的存在应提高其他条件的可能性，例如缺血化，类风湿性肺病或全身狼疮。少数患者报道了气胸，肺炎肺炎，肺炎血症;这些病症已经与肺实质中的大疱有关。
随着肺泡炎进展为纤维化，最初的细线变得粗糙，并出现小的(2mm)囊肿。这些囊肿合并并增大到直径5-7毫米;在蜂窝状肺内表现为环状混浊。当纤维化恶化时，蜂窝变得更粗，有更大的蜂窝囊肿，体积进一步减少。在晚期，有肺动脉高压的影像学证据。
自信心
射线照相发现与疾病的阶段没有相关，组织学，呼吸系统症状，呼吸功能试验或预后。
在大多数IPF患者中，胸部射线照片在演示时异常;之前的射线照片通常会显示出网状阴影，甚至在症状开发之前。 [9.]胸片检查通常是IPF患者的第一项检查;随后进行生理检查和HRCT扫描。
对于弥散能力异常的有症状患者，胸部x线检查结果可能是正常的。其他患者在临床症状出现前影像学表现不正常。大多数IPF患者HRCT扫描结果异常。
CT检查
对于具有IPF的患者，HRCT扫描结果可用于预测结果并引导治疗，因为发现与IPF的组织学模式良好相关（参见下面的图像）。与胸部射线照相相比，HRCT诊断的诊断准确性显着增加。当训练观察者执行HRCT时，据报道诊断的准确性约为90％。 [10.]三分之一的IPF病例在HRCT中漏诊;大约三分之二的病例对IPF作出了可靠的诊断。 [10.]在HRCT上，末期肺病的特征在于典型分布中没有地玻璃衰减的蜂窝状;在HRCT上具有这样的结果，可以充满信心地进行诊断。这项患者患者侵入性诊断过程的风险，例如肺活检。在活跃阶段，扫描展示了地面玻璃衰减。与活性肺泡有活性肺炎的疾病的活性阶段可能是可逆的，并且可能适用于治疗，与终级疾病不同，这是不可逆转的。 [11.那12.那13.那14.那15.那16.那17.那18.那19.那20.那21.那22.]
间质b线，被认为是间质性肺病的标志，被认为是垂直的高回声伪影。胸膜下纤维化瘢痕伴有厚的、不规则的胸膜碎裂线。b线的总数与HRCT上肺纤维化的扩展程度和严重程度相关。2条相邻b线之间的平均距离是HRCT上特定模式的指标。它被用来识别IPF中纯粹的网状纤维化模式，与纤维化非特异性间质中主要的磨玻璃模式相比较。 [1]
在HRCT上，IPF通常表现为斑片状，主要表现为周围、胸膜下和双基底动脉网状阴影。主要分布在后部。常伴有牵引性支气管扩张和胸膜下蜂窝。
已发现证据表明，IPF中的肺泡崩溃可能在肺纤维化之前，潜在诊断。 [23.那24.]
地面玻璃衰减相对罕见;他们通常会进展到更常见的网状衰减和蜂窝。据报道，HRCT扫描显示90％的IPF患者蜂窝。在没有蜂窝状的情况下，网状和地玻璃密度的程度可以预测IPF的诊断。60岁的患者IPF的概率超过80％，其中三分之一具有网状密度。 [25.]
在肺部HRCT显示超过30％的地面玻璃衰减的情况下，应考虑到其他诊断;替代诊断包括脱硫间质肺炎，特发性支气管炎梗阻组织肺炎，呼吸支气管炎相关间质性肺病，超敏肺炎和非特异性间质性肺炎。
在HRCT上测量肺动脉大小已经被研究作为IPF的预后预测指标。在一项98例IPF患者的研究中，通过胸部HRCT测量肺动脉和升主动脉直径，并计算肺动脉:升主动脉直径(PA: a)比值。与PA: a比值≤1的患者相比，PA: a比值>1的患者死亡或移植风险更高(P< 0.001)。A PA:在未调整和调整后结果分析中，A比值>1也是预后的独立预测因子(风险比3.99,P< 0.001，风险比3.35,P=0.002)。 [26.]
核成像
在IPF病例中，灌注肺显像显示非特异性、亚节段不匹配的灌注缺陷。这些与临床严重程度无关。
镓-67成像在IPF确诊病例中没有被证明是有价值的。 [27.]
当毛细血管渗透率增加而不是NOT的当毛细血管渗透率增加时，将施用曲线-99M二亚乙基三胺五乙酸（DTPA）被清除更快，并且该研究结果可以提供肺炎的指标。 [28.]氟脱氧葡萄糖（FDG）正电子排放断层扫描（PET）可显示肺部碱中的FDG积累;这些发现与高分辨率HRCT看到的蜂窝纤维化相关。 [29.那30.那31.那32.那33.]
Win等人研究了13名IPF患者招募了2个胸部18.F FDG-PET研究在彼此的2周内进行。由于典型的临床，HRCT和肺功能测试特征，所有患者均在多学科会议上被诊断为IPF。研究的目的是探讨肺的再现性18.F FDG-PET在IPF患者中的应用。这项研究表明，在肺中有极好的短期重现性18.F FDG患者IPF患者的摄取。 [34.]
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肺纤维化晚期HRCT表现为网状混浊伴蜂窝状，主要分布于胸膜下。
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双侧下叶混浊，肺容量可能轻微减少。由SAT Sharma，MD，FRCPC，FACP，FCCP，DABSM提供。
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高分辨率CT（HRCT）显示出肺动脉扭曲的肺衰减增加。由SAT Sharma，MD，FRCPC，FACP，FCCP，DABSM提供。
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高分辨率CT（HRCT）显示了肺动脉间隙增厚的肺动脉扭曲和一些地面玻璃衰减领域。没有明显的蜂窝状。由SAT Sharma，MD，FRCPC，FACP，FCCP，DABSM提供。
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由SAT Sharma，MD，FRCPC，FACP，FCCP，DABSM提供。（点击图片放大。）
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由SAT Sharma，MD，FRCPC，FACP，FCCP，DABSM提供。（点击图片放大。）
