练习要点
多发性骨髓瘤是骨骼系统中最常见的主要恶性肿瘤。该疾病是血浆细胞的恶性肿瘤。各种骨髓瘤亚型的临床定义已经更新,因为具有构成骨髓疾病和单个骨骼受累的成像定义。 [1]的病因多发性骨髓瘤是血浆B细胞的单克隆增殖,导致骨髓浸润和血清和尿液中单一免疫球蛋白及其片段的增加。电泳分析显示,血液中的免疫球蛋白水平升高,尿液中的轻链(本尼-琼斯蛋白)也升高。放射学上,多发性骨髓瘤表现为骨骼的多发性破坏性溶解性病变以及严重的脱矿。根据国际骨髓瘤工作组(IMWG)的最新标准,局灶性溶解性病变必须大于或等于5毫米,才能被认为是真正的异常。 [1那2]
骨髓渗透过程可能涉及任何骨骼,但主要位点包括椎体柱,肋骨,颅骨,骨盆和股骨。虽然骨质结构可能出现射线射线正常或简单的骨质型,但经典的外观是多个,离散,小,裂变的病变。偶尔,发现了单一的裂变病变并被称为一个浆胞瘤(孤独的骨髓瘤)。患有单一疾病焦点的患者往往进展到多个敏感的敏感性受累。 [1那3.那4.那5.那6.那7.]
首选检查
骨髓瘤诊断和分期的首选初始成像检查(根据2014年IMWG共识声明)仍然是骨骼调查。 [8.]涉嫌基于骨髓抽吸结果或高碱性肺胰蛋白酶的患有多发性骨髓瘤的患者应该接受射线照相骨骼调查。通常,这种骨骼测量由脊柱的颅骨,前后(AP)和脊柱侧视图的横向射线照片组成,以及肱骨,肋骨,骨盆和股骨的AP视图。包含至少这些骨骼对诊断和诊断都很重要宿舍.CT和MRI被认为最有效地进行诊断。 [9.]MRI是检测骨髓受累的金标准成像方式,也是多发性骨髓瘤患者排除脊髓压迫的首选成像技术,而PET/CT提供了有价值的预后数据,并有助于评估对治疗的反应。 [10.那11.那12.那13.那14.]
Shortt等人比较了24名患者的FDG宠物,全身MRI和骨髓抽吸和活组织检查(13名女性,11名男子;平均年龄,67.1岁;范围,44-83岁)通过骨髓活检证明了多发性骨髓瘤。全身MRI比PET更高的敏感性和特异性,全身MRI的阳性预测值为88%。当组合使用和辅助结果时,PET和全身MRI具有特异性和阳性预测值100%。 [15.]
Dimopoulos等人(国际骨髓瘤工作组写作)审查了多种骨髓瘤中使用的所有成像方式的文献,并为每种方式提供了建议。根据作者的常规射线照相被确定为分期新诊断病例和复发情况的标准标准。MRI可以提供与骨骼调查互补的信息,并推荐用于患有正常放射学图像的患者,并在所有患者中患有明显孤独的骨骼血浆。 [16.]
根据Dimopoulos等人的研究,紧急MRI(或CT,如果没有MRI)是评估疑似脊髓压迫的首选诊断方法。标准99m.根据作者,TC骨闪烁图应在骨髓瘤的常规分期中发挥常规分期中的作用,并且根据作者,不建议使用顺序双能放射线摄影测量计(DXA)扫描。根据研究结果,也不推荐宠物或MIBI成像,但根据研究结果,也不推荐用于常规用途,尽管这两种技术都可能有用于所选案例,以便澄清先前的成像结果。 [16.]
Agool等人在29例骨髓瘤患者中研究了Somatostatin受体闪烁(SR),并将结果与放射线摄影结果进行了比较。阳性SRS在9名新诊断患者的44%中证明了44%;83%的18名复发患者;两种患者患有血浆肌瘤。在40%的患者中,SRS调查结果与射线照相异常相对应,但在60%的复发患者中,在没有新的射线显影异常的区域中证明了SRS摄取。 [17.]
对新痛苦的骨骼的重点考试具有评估即将到来的病理骨折的价值。应进行与所有其他可用的成像研究的相关性以帮助确定病理骨折的风险。
国际骨髓瘤工作组指导方针疑似多发性骨髓瘤患者的标准调查包括以下内容 [2]:
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单克隆蛋白的血清和尿液评估。
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血清自由轻链测定。
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骨髓抽吸和/或活组织检查。
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血清β2-microglobulin,白蛋白,血清免疫球蛋白和乳酸脱氢酶测量。
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标准中期细胞遗传学。
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荧光原位杂交。
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MRI,FDG宠物或低剂量全身CT用于更好地检测骨和髓质疾病。
技术局限性
骨骼调查有局限性。最重要的是,诊断患有无症状骨髓瘤的大量患者可能具有射线照相炎症骨髓瘤沉积物。需要至少30%的松质骨质损失来可视化髓内破坏性过程,例如骨髓瘤,Xcoxporms,没有显示仿生疾病。复发疾病的价值是有限的,因为病变持续后治疗,这限制了区分旧,无活性骨骼病变和新的活跃的能力的能力。 [18.]此外,骨髓瘤是一种老年患者的疾病;它可以呈现弥漫性脱矿质,这可能与患者患者的模式难以区分,患有简单的老年骨质疏松症。
MRI是骨髓瘤患者使用的额外成像检查。MRI具有疾病存在的快速和敏感性的优势;但是,特异性有限。优选全身成像,但如果这是不可能的,则应至少进行脊柱的MRI检查,因为可以发现射线显神经病变或髓外病变可以改变阶段并影响治疗干预的需要。在多达50%的患者中检测到尿布疾病,并且是一种较差的预测的独立预测因素。 [19.]
(请参阅下面的图像显示受多个骨髓瘤影响的身体的不同区域。)
宿舍
骨髓瘤患者的发病率和死亡率直接相关阶段疾病初期诊断。杜里和鲑鱼提出了初始临床分期系统多发性骨髓瘤.该系统现在称为杜瑞/三文鱼加系统,因为已添加来自高级映像模态的附加信息。放射科医师应该使用修订的系统(下面概述)准确阶段这些患者。 [20.那21.]
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IA期-骨骼检查正常或单个病变≥5mm
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IB期- 5个局灶性病变或轻度弥漫性脊柱疾病
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阶段IIA / B - 5至20个焦点病变或中度弥漫性脊柱疾病
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IIIA阶段/ B - 超过20个焦点病变或严重的弥漫性脊柱疾病
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子类A和B(a =常规肾功能,b =异常肾功能)
MR成像确定轻度,中度和弥漫性脊柱疾病。中度弥漫性疾病被定义为椎体信号强度比相邻盘上的T1加权序列亮。严重的弥漫性疾病被定义为在T1加权序列上的椎体信号强度小于或等于相邻盘。轻度疾病可能表现为“盐和胡椒”模式或最小的渗透。
射线照相
多发性骨髓瘤的典型影像学表现是颅骨、脊柱和骨盆内多发性、小、边界清楚、溶解、打孔的圆形病变。头骨上溶解或打孔的辐射透光损伤模式被描述为类似雨滴撞击表面并飞溅。 [22.]由于肿瘤因子结合以激活骨细胞和抑制成骨细胞,因此病变是裂解的没有反应性骨形成。病变倾向于略有不同。此外,骨髓瘤患者的骨骼是少数例外,弥漫性脱矿质。因为骨髓瘤是骨髓髓间的疾病,所以可以通过对骨内皮质边缘视为轻微波动的外观扇形的外观来检测更细微的病变。这种发现表明在适当的临床环境中的敏感性受累。
(参见下面的多个骨髓瘤的放射线图像。)
虽然患有先进和广泛的骨髓瘤的患者往往具有许多外接的裂变病变,但有些可能简单地在射线照相上具有弥漫性骨质增长。 [22.]少于10%的患者患有单一的霉菌病变,血浆胞瘤。这些病变在椎体中最常见。在其他骨架位点,它们可能表现为诸如血管膨胀的病变,通常在脊柱的肋骨或后部元件中,但它们可以具有各种形状和尺寸。它们偶尔与软组织质量有关。
有2种骨髓瘤的硬化形式。一种是一种罕见的形式,称为POEMS综合征(多种病变,有机疗法,内分泌病,单克隆肠道病和皮肤变化),其可以证明在射线照相或CT研究中的硬化病变,但这种情况负责低于1%的骨髓瘤病例。已经建立了诊断这种情况的主要和次要标准。主要标准是多肺病变,单克隆γ疗法和骨病变的存在。
第二种形式是具有混合裂解和硬化病变的标准多发性骨髓瘤壳。治疗的骨髓瘤病灶的射线照片或CT图像也可能很少展示具有硬化症的异常骨结构的区域。通常,可以看到很少的活性骨硬化或骨膜反应。 [23.]然而,一些新的治疗药物,如硼替佐米,已被报道显示在治疗的病变周围有更高程度的反应性新骨形成。 [24.]
自信心
多达90%的新诊断多发性骨髓瘤患者表现为骨骼受累。 [22.]在骨骼测量上发现多种裂变病变调用2个主要差分考虑因素:骨髓瘤和转移。然而,当与骨髓血浆阶段和血清γ-球蛋白升高的病变一起发现,骨髓瘤的诊断是肯定的。如果尚未进行这两种参数的测试(即,骨髓性血浆,血γ-球蛋白),多种裂解病变的发现在60-70%的患者中具有统计学上的广泛转移性疾病,其中大多数代表骨髓瘤。很少,可能具有多焦虑受累的其他条件,例如骨骼的感染,结节病和原发性淋巴瘤,可以模仿骨髓瘤和转移性疾病。在射线照相中发现的弥漫性骨核症中,考虑骨髓瘤的诊断并执行额外的测试;然而,这些患者中的大多数只有年龄相关的骨密度下降。弥漫性骨质增长通常是假阴性结果的源泉,因为在髓内病变在射线照射术中变得可见之前必须破坏大量的松质骨。
CT检查
计算机断层扫描(CT)容易描述骨髓瘤患者骨性累及。然而,这种方法的有效性仍在研究中,大多数患者不需要单独的CT扫描。低剂量全身CT,与更新的多层扫描仪,可能会取代标准的骨骼检查机构。在一项对42名患者的研究中,全身CT扫描显示出的病变平均是常规x线骨骼检查的近4倍。 [25.那26.那27.那13.]
在患者具有骨疼痛和阴性射线照片的情况下,CT扫描的一个临床情况是有价值的。 [26.]在这种情况下,骨髓瘤病变的表现可能会显著改变治疗。CT扫描也可指导经皮活检,特别是怀疑为浆细胞瘤的骨性或骨外病变。
(见下图多发性骨髓瘤的CT图像。)
磁共振成像
MRI对骨髓瘤细胞早期检测骨髓浸润的敏感性很高。它有能力检测脊髓或神经压缩以及软组织质量的存在,并建议用于孤零骨浆胞瘤的后处理。 [28.]由于其卓越的软组织对比度分辨率,MRI可用于成像多发性骨髓瘤。骨髓瘤沉积物的典型外观是在T1加权图像上对焦的圆形,低信号强度(相对于肌肉),其在T2加权序列上的信号强度变得高。(下的图像证明了近端肱骨典型骨髓瘤病变的出现。)骨髓瘤病变倾向于增强钆给药。另外,可以看到骨髓替代的漫反射区域,导致低T1加权信号的大区域。 [29.那28.那29.那30.那31.那14.]
一些磁铁系统可提供快速全身技术。 [27.]MRI还可以为预后提供重要信息。一项对611名骨髓瘤患者的研究表明,超过7个局灶性病变的存在是预后较差的独立预测因素,所有局灶性病变的消除是预后较好的指标。 [30.]一些报告表明,局灶性病变数量的连续增加(没有特定的截止数量)与不良预后相关。 [31.]
(见下面肩膀的骨髓瘤图像。)
基于Gadolinium的造影剂已与肾肾上腺系统纤维化(NSF)或肾纤维纤维病皮病(NFD)的发育有关。在给予基于Gadolinium的造影剂以增强MRI或MRA扫描后,该疾病发生了中度至终末期肾病的患者。NSF / NFD是一种衰弱和有时致命的疾病。特征包括皮肤上的红色或深色斑块;燃烧,瘙痒,肿胀,硬化和皮肤紧缩;黄色斑点在眼睛的白人上;关节僵硬,致命移动或矫直手臂,手,腿或脚;在臀部或肋骨深处疼痛;和肌肉无力。
不幸的是,几乎任何肌肉骨骼肿瘤都具有与骨髓瘤相同的信号强度曲线和增强模式。MRI,虽然对疾病的存在敏感,但不是疾病特异性。必须使用额外的测试来诊断骨髓瘤,例如γ-球蛋白水平的测量,以及骨髓的直接吸入评估血浆。因此,MRI可以理解或过量骨髓瘤患者。
在患有异塞病变的患者中,MRI是定义参与程度和评估脐带压缩的研究的研究。
对27例新诊断的多发性骨髓瘤患者发现,来自动态对比增强MRI和扩散加权成像的常规MRI与功能性信息的解剖学信息的组合可用于监测治疗。 [32.]
将PET / MRI与PET / CT进行比较,在30名多发性骨髓瘤患者中。杂交PET / MRI在没有伪影的所有情况下提供良好的图像质量,并用PET / CT(94.2%)检测的69个病变中的65例。但是,标准的摄取值(SUV)平均和SUV最大限度在PET / CT上显着高于PET / MRI。 [33.]
核成像
骨髓瘤是一种导致破骨细胞过多的疾病,由此产生的骨和抑制成骨细胞的释放。核医学骨扫描依赖于骨质细胞活性(骨形成)进行诊断。因此,标准技术-99米(99m.TC)骨扫描低估了疾病的程度和严重程度,不应常规使用。 [34.]标准的假负率99m.诊断多发性骨髓瘤的TC骨闪烁图高达50%。扫描可能是正常射线照相的阳性,需要另一次确认测试。
然而,Erten等人的一项研究似乎表明,全身闪烁成像与99m.TC 2-甲氧基 - 异丁基 - 异丁基(99m.TC-MIBI)可以是多发性骨髓瘤的诊断成像的有用附件。 [35.]作者报告称,在24名患者中,99m.与MRI一样,Tc-MIBI显示了骨髓浸润的程度和强度99m.Tc-MIBI可以作为MRI的替代,在MRI不容易获得或使用有限的情况下。Mele等人对397张闪烁图进行的另一项更大规模的研究显示,MIBI的敏感性为77%,特异性为86%。 [36.]
Khalafallah等人在2013年的研究中报道,MIBI比全身MRI更好地预测了总体疾病结局和死亡率。 [37.]
文献还表明,使用氟-18氟脱氧葡萄糖(18.F FDG)正电子发射断层扫描(PET)扫描通过提供高代谢病变的功能检测,可以有助于多发性骨髓瘤的分期和逐次监测。 [38.那39.] [9.那18.那39.那40那41.]但是,Nanni等人在小患者中的初步报告表明碳-11(11.c)-CHOLINE PET扫描可能比它更敏感18.F FDG宠物扫描检测骨髓瘤病变。提交人警告说,需要更多的大规模研究来验证其结果。 [39.]
据报道,显示具有标准化摄取值(SUV)的病变的FDG PET扫描是预后较差的指标。此外,患有3种或更多的FDG-Avid病变的患者,不会响应治疗的患者具有较差的结果。 [40]
在对24例多发性骨髓瘤患者的前瞻性研究中(新诊断出的9例预处理),发现扩散加权成像(DWI)比FDG PET更敏感,在初级和预处理患者的混合群体中检测骨髓瘤病变,但FDGPET和DWI在亚级患者群体中显示出等效的敏感性。 [41.]
在给定位置识别在给定位置(例如椎体内)的单一或连续增加,可能有助于预测即将发生的病理骨折,特别是如果存在相关的MRI,则显示在同一水平处的漫反射椎体受累。 [42.]
由于许多骨髓瘤病变体积小,PET扫描必须仔细评估,以减少假阴性的数量。通常SUV截断值2.5不适用于小于1cm的骨髓瘤病变。对于小于5mm的病变,任何程度的FDG摄取都应报告为活动性疾病。5 - 10mm之间的病变被认为是不确定的。
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颅骨侧位片。该图像展示了许多裂解病变,这对于广泛的骨髓瘤外观是典型的。
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腰椎侧位片。该图像显示了由血浆胞瘤引起的L4椎体的畸形。
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右股骨的射线照片。该图像显示单个骨髓瘤病变的典型外观,作为跨转子间区域的良好覆盖的Lucency。在更大的拖把中看到较小的病变。
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右肱骨x线片。图示骨干的破坏性病变。病理性骨折。
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通过肱骨骨髓瘤病变的冠状t1加权磁共振成像。此图像显示病变呈低信号。外皮层边缘被侵蚀但完好无损;然而,病变已经越过了内皮层。
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肱骨的T1加权磁共振图像。该图像在骨干的髓质空间中表现出对口向乳霉菌病变的主要低迷。病变延伸穿过皮质的前方面。
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T2加权,脂肪抑制的肱骨瘤病变的磁共振图像。此图像演示在此序列上的病变是过敏的,典型的发现。
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左肩的前后射线照片。该图像显示了关节盂中的可膨胀过程。
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轴向计算断层扫描(CT)扫描胶质盂。该图像显示明确定义的病变,具有髓瘤的典型CT扫描外观。皮质完好无损。
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轴向计算机断层扫描胶质盂(与上一张图像中相同的患者)。一年后,骨髓瘤病变显着发展,延伸到胶质过程,并通过关节盂的皮质。
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肩部的T1加权磁共振图像。该图像显示了关节盂和饰边过程中的敏感涉及的全部范围。
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肩部的T2加权,脂肪抑制磁共振图像(与前一图像中相同的患者)。此图像显示骨髓瘤病灶是过敏的。
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轴向计算机断层扫描(CT)在CT引导的活检期间扫描左肩(与上一张图像中相同的患者)。该图像显示核心活组织检查针通过胶粉方法进行了先进,以获得组织样品。