练习要点
幼年特发性关节炎(JIA),或幼年类风湿性关节炎,是儿童最常见的慢性关节炎。它是儿童时期最常见的慢性疾病之一,也是导致短期和长期功能残疾和眼疾导致失明的主要原因。虽然习惯上把JIA称为一种疾病,但几乎可以肯定是3种或3种以上的疾病,它们可能有相同的原因,不同的原因,或一系列密切相关的宿主反应。JIA的过程是不可预测的;在疾病模式建立之后,它往往是最可预测的。JIA在16岁前影响一个或多个关节,持续6周以上,病因和病理生理学未知。JIA最常见和临床重要的关节是颞下颌关节、脊柱、骶髂关节、手腕、臀部和膝盖。 [1,2,3.,4,5,6,7,8]
葡萄膜炎是贾的最常见的关节外表现,可以是慢性或急性。慢性的前葡萄膜炎发生在10-20%的儿童中;它通常是无症状的,外部证据是罕见的。 [4]
以下7类JIA已通过协会国际联盟风湿病(ILAR)制定,分为临床生化指标,援助的检测和治疗的基础上,以及研究 [7]:
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Enthesitis-related关节炎(时代)
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延伸的寡核苷酸贾(Eojia),涉及≤4关节
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少年银屑病性关节炎
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类风湿因子(RF)阳性多关节JIA (RF+ pJIA)
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rf阴性多体性jia(rf-pjia)
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Systemic-onset贾(sJIA)
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销售贾,通常涉及≥4个关节
影像学通过缩小鉴别诊断范围和建立监测疾病进展的基线,在支持JIA的临床诊断方面发挥着重要作用。主要的初始成像仍然是传统的射线照相,这是容易获得的,并提供所需的信息生长紊乱和软骨和骨损伤。间接影像学征象包括软组织肿胀、软组织密度增加和脂肪皱襞脱位。其他特征包括关节周围骨质疏松、关节间隙狭窄、骨侵蚀和畸形、关节半脱位或强直。 [9]
MRI是评估JIA炎症和破坏性改变的首选影像学方式。所有受累关节可以很容易地检查,骨和软组织的对比度分辨率都很好。它是检测滑膜炎最灵敏的影像学技术。MR成像方案应包括T1自旋回波序列、脂肪抑制序列(经典T2 fat-sat;短tau反转恢复- stir;迪克森fat-suppression序列);T1脂肪抑制序列的预对比和增强对比。 [10,11,12,3.]
超声(美国)可能有助于确定受影响的解剖舱室。动态,多普勒和/或多焦点US评估可用于监测治疗反应和指导干预。超声允许JIA易于访问和nonirradiating检查。滑膜增厚和滑膜炎的美国的评估就显得尤为重要。他们似乎与连接线或肌腱周围异常相关组织的低回声。美国还提供了用于关节内注射皮质类固醇的精确引导。 [9,13,12,3.,14,15,16]
在一些研究中,超声检查被报道在检测软骨侵蚀和积液方面可能比普通x线摄影更敏感,但众所周知,超声检查依赖于操作者。在声像图上,炎症的滑膜可以表现为关节软骨的混合回声区。连续测量滑膜厚度和积液量已被用于监测疾病进展。多普勒血流可以评估滑膜的血管状况。超声检查可有助于评估炎症和指导关节注射,主要是在周围关节。 [17,9,14]
(见下面JIA的图片)

标准和分类
欧洲抗风湿病联盟(EULAR)提出的术语青少年慢性关节炎(JCA)为组异质性疾病即表现为幼年型关节炎。诊断需要的是,关节炎的16岁之前开始,它持续至少6周,以及其他疾病被排除在外。为JCA的EULAR标准识别以下亚型,基于特征的发作 [18]:
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Pauciarticular关节(1 - 4)
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polyarticular(≥5个关节)
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RF的存在(2个正面测试至少相隔3个月)
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全身性发病,具有特征性特征
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类风湿因子阳性
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幼年强直性脊柱炎
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青少年银屑病关节炎
膝盖
膝关节是JIA中最常见的受累关节,因此可以认为是评价疾病和监测治疗反应的指标关节。与其他关节一样,膝关节受累的特征是肿胀、疼痛、关节发热并丧失功能。JIA累及膝关节,主要影像学表现为滑膜增厚、关节积液、骨髓水肿。此外,还可观察到软骨丧失和骨侵蚀。肌腱病、腱病、髌下脂肪垫不均一性和骨囊肿均可见,但在膝关节相对少见。 [10,11,17,19,12,20.,21]
臀部
臀部与JIA患儿的20%-50%的影响,并可能导致5年之内不可逆的破坏性损害。影像表现包括炎症(滑膜炎,腱炎,粘液囊炎)和积液关节周围骨的发生的变化,如骨髓水肿之前。MRI是唯一的成像模态,可以同时识别软组织和骨髓的变化。 [12]
脊柱
在脊柱受累的病例中,颈椎是脊柱最常受累的区域,高达65%的患者有颈椎症状。增强MRI可以发现早期,亚临床颈椎关节炎,关节积液,增强滑膜增厚,骨髓水肿。MRI还可以识别晚期病变,如侵蚀、齿突变形、半脱位、关节强直和神经压迫。 [12]
手腕
大约25%的患者在早期发病时腕关节受到影响,5年后增加到40%。常规的射线照相通常首先用于识别生长异常和破坏性的变化。超声波检查也被发现有助于评估炎症和指导关节注射。超声波可以检测到滑膜炎、腱鞘炎、软骨损伤和手腕骨侵蚀。然而,MRI是识别炎症、滑膜炎、腱鞘炎、积液、骨髓水肿和晚期破坏性改变最有效的方法。 [12]
颞下颌联合
对比增强的MRI通常用于评估贾氏患者的TMJ病。MRI可以检测急性和早期的炎症变化,包括联合积液,滑膜增强和增稠,以及骨髓水肿,以及慢性变化,如糜烂,骨质畸形,新骨形成和椎间盘异常。为了评估TMJ中的JIA,MRI检查包括张开口和闭口序列。为了识别与髁尼相关的光盘位置和功能,重要的是将张开口视图与闭嘴视图进行比较。闭嘴视图最适合评估髁形态。 [22,23,24,12,15]
骶髂关节
骶髂关节在贾儿童约30%的影响,但这些关节通常不影响在JIA的早期阶段;通常,附着点炎和前SI关节受累下肢外周关节炎发生。MRI是优选的成像模态来检测骶髂炎症。活动功能包括骨髓水肿,肌腱炎和囊炎/滑膜炎。结构的损伤包括糜烂,脂肪沉积,硬化,和关节强直。 [12]
射线照相
平片是诊断和随访评估幼年特发性关节炎的主要影像学方法。 [25,26,22,27]基本的射线照相变化包括以下内容:
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软组织肿胀
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骨量减少和/或骨质疏松症
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关节空间缩小
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骨侵蚀
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关节内的骨胶着
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Periosteitis
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增长的障碍
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骺压缩骨折
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关节半脱位
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滑膜囊肿
传统造影的主要限制是它不允许在关节中直接检查关节软骨,滑动和其他重要的非钙化结构。
(见下图)
磁共振成像
MRI是JIA的首选的成像方式,清楚地表明关节软骨和骨腐蚀变化之间的差异。在T1加权图像上可以看出骨腐蚀,作为皮质骨骼的正常低信号强度的损失和小梁骨的正常高信号强度的损失。在T2加权图像上,骨腐蚀表现为低损伤,而Subchintralth囊肿在流体敏感图像上显得过高信号。 [10,12,21]
MR成像方案应包括T1自旋回波序列、脂肪抑制序列(经典T2 fat-sat;短tau反转恢复- stir;迪克森fat-suppression序列);T1脂肪抑制序列的预对比和增强对比。 [3.,10,11,12]
当怀疑是炎症性关节炎时,为了改善滑膜肥大的显示和软骨侵蚀的检测,应该进行对比增强序列。MRI提供了疾病活动最敏感的放射学指标。MRI可以描述滑膜肥大,确定软组织肿胀,并显示关节软骨状态和整体关节完整性的良好细节。 [22,27,28,29,19,30.,23,24,31,20.]
(见下面的MRI图像)。

滑膜炎和关节积液在t2加权(T2W)和短tau倒置恢复(STIR)图像上可能有类似的高强度。因此,钆增强t1加权(T1W) mri对准确定义活动性滑膜炎是必要的。
以钆为基础的造影剂与肾发生的系统性纤维化(NSF)或肾源性纤维性皮肤病(NFD)。NSF/NFD发生在中度至终末期肾病患者接受钆造影剂增强MRI或MRA扫描后。NSF/NFD是一种使人衰弱,有时是致命的疾病。特征包括皮肤上的红色或深色斑块;皮肤灼烧、发痒、肿胀、硬化、收紧;眼白上的黄色斑点;关节僵硬,难以移动或伸直手臂、手、腿或脚;髋骨或肋骨深处的疼痛;和肌肉无力。
超声
在一些研究中,超声检查被报道在检测软骨侵蚀和积液方面可能比普通x线摄影更敏感,但众所周知,超声检查依赖于操作者。在声像图上,炎症的滑膜可以表现为关节软骨的混合回声区。连续测量滑膜厚度和积液量已被用于监测疾病进展。多普勒血流可以评估滑膜的血管状况。 [9,17,14]
在儿科风湿病学中,超声检查在缩小差异诊断方面发挥着重要作用,并且可用于治疗监测和引导联合注射。因为它具有相对较低的成本并且广泛可用,所以它可用于评估多个关节。由于超声波梁的渗透率低,因此限制包括无法检查骨髓或可靠地检测中央侵蚀变化。 [10]
可以证明功率和彩色多普勒成像可用于获取有关组织灌注和区分纤维化(低血管)培条的有源(高血压)的信息。 [10]
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膝关节的普通射线照片显示骨质细胞,扩大远端股骨骨骺。因慢性高血量而导致骨骺过度生长。
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由于长期的幼年特发性关节炎(JIA)导致颈椎多个节段的强直。
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广泛骨质疏松,腕拥挤(由于软骨损失),并特别影响到腕骨和掌骨头部与先进的幼年特发性关节炎(JIA)一个孩子几个糜烂。
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(A) t2加权MRI显示双髋高信号,可能是髋关节积液或滑膜炎所致。左股骨头高信号提示缺血性坏死。(B)冠状位脂肪饱和钆增强t1加权MRI显示双侧髋关节增强。提示双侧活动性滑膜炎,右侧最为明显。由于图像是在脂肪饱和的情况下获得的,双髋的高强度是病理性的,反映了血管翳的炎症。