后尿道阀影像和诊断

一种后尿道瓣(PUV)位于男性后侧的异常先天性阻塞膜尿道;该阀是雄性儿童膀胱出口梗阻最常见的原因。 ^{［1那2那3.］}阀门被认为是胎儿后尿道的异常胚胎发育。杨等人开发了后尿道阀的经典分类为I，II和III ^［4.］并且随着时间的推移，在临床观察和对胚胎学事件更好的理解的基础上进行了修改，从而导致了正常的尿道发育。 ^{［5.那6.那7.那8.］}

杨的分类是基于尿道内瓣膜的方向，如下 ^{［5.那6.那7.那8.］}：

• I型(95%):后尿道皱襞(皱襞)起源于尾阜，沿尿道外侧缘，向前融合，引起梗阻。
• II型：膜上悬而一体上源于血管anum的膀胱颈部。（现在被认为是由Plicae Colliculi的肥大而不是阻塞性阀门引起的。）
• III型（5％）：在尾精阜圆形膜在中间的孔要么是上述（式IIIa）中精阜或低于它（类型IIIb）的。（孔不会直接与Verumontanum进行通信。

然而，无论瓣膜的类型如何，所有阀门都基本上阻碍了正常的膀胱排空。该解剖障碍增加了排尿压力，可能会改变胎儿膀胱和肾脏的正常发育。通常，患有较高障碍程度的儿童早期存在于最严重的症状。可以注意到，从肾功能衰竭和肺发育症导致新生儿衰竭的严重梗阻和肺发育不全到减轻功能障碍的障碍症状的症状。

后尿道瓣膜占小儿终末期肾病的17%。 ^{［9.那10.］}

成像方式

肾超声在雄性新生儿中可以通过扩张，厚壁的膀胱和扩张的后尿道确认水系肾性病的产前发现。在症状性较大的男孩中，超声检查对于筛选这些结果的后尿道阀。空转膀胱囊网（VCug）是确诊的诊断，并评估膀胱的膀胱针对特制性，憩室和血管内反流的相关结果。 ^［1那2］

对比增强的连续空转尿吸脲素摄影（SVU）已提出作为PUV患者的有用互补试验。SVU的优点包括没有辐射，高灵敏度和实时成像。 ^{［11.那12.］}

VCUG被认为是诊断后尿道瓣膜的标准影像学方式，但正常的粘膜皱襞(皱襞)可能在VCUG上以透明的形式出现，提示瓣膜小叶的存在。相反，在VCUG上可能看不到瓣膜小叶;然而，其他与瓣膜相关的发现应该引起怀疑。

Vcug可能错过迟到的普查案件。 ^［13.］此外，不恰当的VCUG技术也可能导致漏诊，因为排尿时尿道切面不充分，或无法取出导尿管，而导尿管可以在排尿时支架打开阀门。 ^［14.］

肾超声检查、CT扫描、静脉肾盂造影(IVP)和核医学肾扫描的结果不能诊断后尿道瓣膜，尽管每种方法都可能增加有关尿道结构或功能的细节。

随着常规产科超声检查，后尿道阀的产前诊断在至少三分之一的情况下变得越来越常见， ^［15.］导致了改善子宫内膀胱引流的研究工作。出生后的诊断模式和治疗算法已经相当成熟，随着儿科内窥镜仪器的发展，瓣膜管理的侵入性也越来越小。肾积水在下面的声像图中显示。 ^［16.］

病理生理学

PUV可出现在泌尿道发育的早期;因此，由于解剖梗阻，整个尿路都是在一个异常的腔内压力高的环境中发展起来的。胎儿期发育不良可能导致肾脏、输尿管和膀胱功能的永久性缺陷——尽管在出生后对尿道进行了适当的减压。

肾功能受损可能有几个原因。肾实质发育不良是常见的，可能与后肾芽基(肾前体组织)在高腔内压力环境下的发育不良有关。肾小管功能可能受到高压的影响，导致尿集中能力差，从而导致强制性多尿，并由于尿量高而导致输尿管和膀胱功能障碍。

受影响的肾脏最初可以很好地发挥作用，但它们具有较小的肾脏保护储备，因此该男孩随着他的身体的增长而发展肾功能衰竭。由于超穷星损伤，肾脏劣化也可能导致肾小球粥样硬化，慢性肾盂肾炎，慢性肾盂肾炎，尿动淤滞或不完全膀胱排空，所有这些都是普及的男孩在男孩中常见，可以促进发展肾脏的进一步侮辱。

肾积水是常见的，可能有多种原因。首先，膀胱功能障碍与高背压输尿管可能是原因。其次，由于高压或高尿流量引起的慢性膨胀，输尿管本身可能会出现异常的肌肉萎缩。第三，由于肾元缺乏集中尿液的能力而导致的高尿流量可使肾脏和输尿管扩张。最后，膀胱输尿管连接处可能有异常，如反流或输尿管膀胱梗阻。

膀胱输尿管反流有一半的男性患者存在后尿道瓣膜，通常认为是生理原因，继发于高膀胱压力克服输尿管膀胱连接处的能力。反流也可能是解剖学上的，继发于胚胎发育过程中输尿管芽发育异常引起的输尿管口位置异常。

除逼尿肌平滑肌细胞肥大外，胶原沉积的改变也可能导致不可逆的膀胱功能障碍。几位作者注意到由于逼尿肌顺应性差或不受抑制的收缩而导致的高压力，并最终导致肌源性衰竭。轻度患者可出现尿失禁;在严重的病例中，由于高逼尿肌压力和不完全排空，可能有膀胱输尿管反流，肾功能持续恶化。

膀胱功能障碍通常在梗阻最终治疗后随着时间的推移而改善。 ^［17.］对持续敌对性膀胱的处理对于减少进一步的肾损害和尿路感染（UTI）、持续性肾积水或膀胱输尿管反流以及尿失禁的风险至关重要。

有后尿道瓣膜的男孩可能会发展出几种保护机制;这些可以降低腔内压力，使至少一个肾单位的发育更正常。这些机制包括大量的单侧膀胱输尿管反流(通常与同侧发育不良的肾脏有关，称为膀胱输尿管反流和发育不良[VURD]综合征)、膀胱憩室和尿腹水。

后尿道瓣膜所有治疗干预的最终目标是适当的尿路功能，保护肾单位。由于这种情况的诊断，治疗和监测的进展，在过去的几十年里，发病率和死亡率显着减少。然而，PUV仍然是慢性肾病（CKD）的常见原因。在173例PUV患者的队列研究中，37.6％发达的3阶段或更高的CKD。该研究发现，基线肌酐，Nadir肌酐和蛋白尿是CKD的预测因子。 ^［18.］

清楚的射线照片不要增加PUV的实际诊断;然而，胸部射线照相可能在评估肺脓肿和肾脏的图像，肾脏，输尿管和膀胱（kub图像）的图像可以显示出尿液的地面玻璃外观，如果存在。

Vcug（在下面的图像中表示）被认为是对后尿道瓣膜评估的选择的诊断研究。 ^［1］膀胱典型表现为小梁增厚，可出现膀胱输尿管反流或憩室。膀胱颈是典型的肥大，形成透明环或颈圈。带有或不带有瓣膜的膀胱和尿道异常的星座典型地证实了PUV的存在。膀胱尿道镜检查全身麻醉可能需要在干预时正式确认PUV的存在。

排尿时，后尿道扩张(即呈矩形或盾状)，瓣叶可见透明，有时可见旋转的顶部。如果小叶不可见，通常伴随发现后尿道在球部尿道远端隆起。典型的前尿道充盈不足，排尿不完全。

IVP不是儿童常规使用的方法，因为造影剂在新生儿肾脏中的浓度和可视性较差，尤其是在肾功能减弱的情况下。血清肌酐水平升高可能会妨碍静脉注射造影剂的使用。静脉肾盂造影（IVP）可显示肾缺如肾发育不良或延迟肾功能，具有持续的高腔内压力​​。可以看到水管肾病。延迟图像可能显示膀胱或尿道病理学，但较低的泌尿道更好地用VCug可视化。

假阳性/假阴性

对于假阳性结果，任何梗阻性病因都可能显示膀胱和上尿道改变，这是典型的后尿道瓣膜。然而，大多数所列的疾病在影像学上与后瓣有显著差异，如受累者的位置(前瓣、注射器膨出)、相关异常(李子腹部综合征)，损伤程度(丘皱襞)。假阳性结果不应出现功能障碍，因为后尿道不应扩张，除非有逼尿肌括约肌协同失调/协同障碍。

假阴性结果很少见于后尿道瓣膜的病例，因为后尿道瓣膜有很小的解剖阻塞，因此功能损害和上尿道改变有限。在有这些发现的男孩中，VCUG可能不能显示瓣膜叶，可能需要根据症状进行膀胱镜检查。 ^［19.］

然而，对于一个患有后瓣膜临床特征的男孩，其瓣膜缺乏明确的可视化，膀胱尿道镜检查可排除尿道病变。在有导管和无导管的情况下（理想情况下），获得侧视图中的排尿图像非常重要，因为移除导管后的图像最能显示瓣膜。长期以来，人们一直认为，将导尿管留在原位可能会使瓣膜保持打开状态，并阻止正确的可视，但如果达到良好的尿道扩张，这种情况在实践中不会发生。

在瓣膜消融后的术后环境中，一些后尿道扩张通常持续存在，并伴有继发性膀胱改变。但是，如果怀疑瓣膜消融不完全，建议重复膀胱尿道镜检查而不是VCUG。

在新生儿中很少必要，CT扫描具有IV对比度增强的CT扫描可以揭示具有延迟肾功能和排泄，循环，膀胱的肾功能和排泄，具有壁厚，分枝和憩室的肾脏功能和排泄的肾脏。尽管传单可能很容易错过，但可能会看到一个扩张的后尿道。升高的血清肌酐水平通常妨碍使用IV对比材料。

CT扫描不能可靠地描绘阀门，尽管它们应该露出膀胱出口梗阻的后遗症。

错误的发现与射线照相相同。例外是，在CT扫描上不应注意到Plicae Colliculi，这可能会在VCug研究中看到。

磁共振成像(MRI)的发现与CT扫描相似，除了IV钆基造影剂增强可能允许功能性和解剖性评估。

钆基造影剂与造影剂的发展有关肾源性系统性纤维化（NSF）或肾纤维化皮肤病（NFD）。在给予基于Gadolinium的造影剂以增强MRI或MRA扫描后，该疾病发生了中度至终末期肾病的患者。NSF / NFD是一种衰弱和有时致命的疾病。特征包括皮肤上的红色或深色斑块;燃烧，瘙痒，肿胀，硬化和皮肤紧缩;黄色斑点在眼睛的白人上;关节僵硬，致命移动或矫直手臂，手，腿或脚;在臀部或肋骨深处疼痛;和肌肉无力。 ^［20.］

置信度与CT扫描相似。错误的发现与CT扫描类似。

出生后的早期超声检查对预先检测的病例的后处理至关重要，以确认产前调查结果。在患有持续无功能障碍或复发性UTIS的症状的老年男孩中，超声检查通常是泌尿道成像的第一步。适当的超声检查来评估泌尿道必须包括肾脏，输尿管和膀胱的图像。通常可以看到水管肾病，有或没有皮质稀释，以及用三兆和憩室和脱毛疱疹的厚厚壁膀胱和具有肥大膀胱颈的扩张后尿道。

（在下面的图像中看到了肾内肾小粒和可能肾皮质细化的超声特性。）

在肾发育不良的情况下，肾实质典型高回声，可见小囊肿（<10mm），但在受影响最轻的病例中，肾脏超声检查结果可能是正常的。可以看到实际瓣膜小叶的回声线。扩张的厚壁膀胱和扩张的后尿道的组合被描述为具有锁孔外观（如下图所示）。

膀胱体积可大可小，但都是厚壁的。尿腹水或由尿瘤引起的肾周积液也可以看到，最常见的是出生后不久，由泌尿道破裂引起，典型的是在肾盏水平。产前超声提示男性胎儿双侧输尿管积水;膀胱扩张和增厚，排空不良;可能,oligohydramnios.（在下面的图像中看到的特征）。确立诊断并开始初始管理后，超声检查可用于跟进肾内肾病和治疗后的实质完整性，以及膀胱抽空的充分性与过滤（或在明确的外科医疗之前的初始导管放置）和任何尿素瘤的分辨率。

程度的信心

与临床相关的超声检查结果，加上其他阻塞性病变的罕见性，高度提示PUV。典型的瓣膜不能在超声图上看到，需要VCUG来做出明确的诊断。

对于膀胱排空的其他阻塞性和功能性疾病，可以看到假阳性结果。超声检查表明是鉴别诊断中大部分条件的最终常见迹象。在没有上下底部异常和基本正常的膀胱的轻微病例中可能会看到假阴性结果。

在Williams等人的一项研究中，报道的4岁以下患者肾和膀胱超声检查对瓣膜的敏感性为87%，4岁或4岁以上患者为98%。 ^［21.］

由于解剖细节差，核膀胱造影在后尿道瓣膜的诊断中不起作用，但这种方法可以描述膀胱输尿管返流的存在。虽然核医学研究对PUV的特异性诊断较差，但对上呼吸道后果的评估却很好。然而，这种回流的分级不如对比VCUG准确。

核动作可用于评估膀胱出口梗阻的高度后果。必须在研究之前放置尿道导管，以消除扩张，高压膀胱对肾功能和排水的影响。缺席或发育性肾脏被视为肾盂中的光平坦区域。

肾单位显示延迟，活动缓慢上升至峰值，提示肾功能改变。区别肾功能对于估计相对肾功能损害是很重要的，它是基于注射示踪剂后1-2分钟的活动。肾盂积水伴输尿管扩张可表现为输尿管膀胱梗阻或后尿道瓣膜慢性非梗阻性改变;如果肾功能足够，速尿后后者应显示洗脱。

错误阳性发现可能导致尿道导管未使用。高膀胱储存压力或血清学管道反流可以防止肾脏和输尿管引流。远端输尿管阻塞由尿辨仪结阻塞或尿辨用椰子可以模仿阀门的变化。在存在常规肾功能和排水的情况下可以看到假阴性结果。

（肾脏扫描图像如下所示。）