练习要点
詹姆斯·佩吉斯先生首次描述了1875年的锁骨头静脉的血栓形成。 [1]他创造了痛风静脉炎这个名字来描述上肢静脉的自发血栓形成。Paget注意到该综合征伴有患肢疼痛和肿胀,但他错误地将该综合征归因于血管痉挛。1884年,von Schrötter提出该综合征是锁骨下静脉和腋窝静脉闭塞性血栓形成的结果。 [2]1949年,在认识到这些先驱的工作,休斯创造了Paget-vonSchrötters综合征的术语。 [3.]
相关条件是亚克拉夫静脉的血栓形成,该围绕着留置导管诱导的。由于癌症和其他慢性医疗病症患者的中央静脉导管(CVC)广泛使用,这种情况的发生率显着增加了几十年。
由于锁骨下狭窄的症状是相当明显的,大多数患者立即出现在急诊科(ED),通常在24小时内。然而,并非所有锁骨下静脉血栓形成的患者都有症状。(看介绍.)
疑似血栓形成的患者应进行完整的遗传病检查。抗凝前应进行适当的研究。需要进行的其他检查应与血栓形成的原因有关。影像学研究是为了提供锁骨下静脉血栓存在的客观证实,可能包括胸部x线摄影、超声检查(US)、静脉造影、计算机断层扫描(CT)或磁共振成像(MRI)。(看余处.)
在患者患者诱导的静脉血栓形成少于2周的持续时间,建议溶栓治疗。慢性腋窝 - 亚克拉维亚静脉血栓形成(ASVT)很少响应溶栓,通常与华法林保守或者,如果症状严重,则更好地治疗手术旁路。与中央线相关的ASVT很少表示手术。(看治疗.)
对锁骨下静脉血栓形成更规范的治疗的需求正在增长。然而,在从精心设计的试验中获得随机数据之前,无法对治疗作出绝对的说明。使用管理医疗数据集的关联医疗记录可以提供大量锁骨下静脉血栓形成或重要危险因素(如中心静脉插管)患者治疗结果的信息(如,再入院率或门诊服务水平)。在获得这些信息之前,治疗锁骨下静脉血栓形成的最佳方法是通过长时间限制静脉血栓的使用来预防它。
对于患者教育资源,见静脉炎.
病理生理学
在癌症患者锁骨下静脉和颈内静脉的长期静脉置管中,并发症的风险似乎相似。然而,对于短期置管,推荐锁骨下静脉置管,因为可降低血栓并发症和导管皮肤菌群定植的风险。对于需要血液透析的患者,股静脉和颈内静脉似乎有类似的血栓并发症。然而,通过颈内静脉发生机械并发症的风险似乎更高。长期和短期血液透析都应避免锁骨下静脉,因为血栓形成的风险非常高。 [4.]
区分导管相关的亚克拉夫静脉血栓形成和Paget-VonSchrötters综合征是重要的,因为它们似乎有不同的自然历史。
Paget-VonSchrötter综合症
这种综合征有时被称为自发性ASVT,在其他健康的、通常是年轻的个体中表现出通常出人意料的疾病。 [5.]在过去的几十年里,人们越来越认识到,这种疾病可以在两性中平等地发生,并且可以影响所有年龄组。在20世纪60年代,人们用用力致血栓一词来描述这种疾病,因为它通常发生在患侧手臂或肩膀异常用力的使用之后。
努力诱导的血栓形成的病理生理学是多因素。它涉及血管壁的压缩变化,血液的瘀滞和高凝血性。已经提出了腋窝 - 亚克拉夫静脉的外部压缩,从而有助于血栓形成的血液的瘀滞。导致外部压缩的因素包括以下内容:
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异常的亚颈椎,颈椎的长期横向过程,颈椎,插入异常插入第一肋骨,先天性纤维刺轴,或从肩部的凹陷缩小的肋胶植物空间缩小
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运动带来的压力会暂时导致高凝
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重复的肩膀动作导致血管壁中的微观内膜撕裂
组合在一起的这些因素,满足血栓形成的经典的Virchow Triads。此外,可以为血栓形成有助于血栓形成的共存血液学异常包括蛋白C缺乏,抗凝血酶III缺乏,因子V leiden突变和凝血酶原20210A突变。
导管诱导的亚克拉夫静脉血栓形成
引入导管和拐杖起搏器在亚克拉夫静脉改变静脉流量并增加湍流。这导致血小板聚集,释放促凝血剂,并最终纤维蛋白沉积。这导致由于血栓形成引起的血管内腔进一步减少,最终终止于总血管闭塞。已知静脉内(IV)药物甚至肠胃外营养引起血栓性炎症。在患有癌症的患者中,额外的贡献因素是肿瘤可能产生促进因子,易于涉及远离肿瘤的位点的血栓形成。
病因学
主要病程被称为努力诱导的血栓形成或PAGET-VONSCHRÖTTER综合征。它通常由倾向于使用所涉及的人员来源。二次病因是亚克拉夫静脉导管插入,特别是癌症患者。(有关导管插入技术的详细说明,请参阅通过Infraclavicular(Subclavian)对锁骨期静脉的核心静脉和通过SuprachiCular方法来锁骨伏因静脉的中心静脉进入.)
其他原因包括经静脉起搏器,因子v leiden突变,蛋白C缺乏那蛋白S不足那抗凝血酶III缺乏,凝血酶原20210A突变。长期肠外营养 [6.]以及血液透析导管的使用 [7.]部分锁骨下静脉血栓形成的原因。创伤很少与此综合征相关。
在少数情况下,诊断仍然是未知的。然而,与这些患者的常规随访揭示了发展肺癌在后续后的1年内。与锁骨期血栓形成相关的最常见的肺部恶性肿瘤是Pancoast肿瘤.
流行病学
1967年之前,腋窝或亚克拉夫静脉的血栓形成占所有案件的1-2%深静脉血栓形成(DVT)。自那时以来,由于中心静脉通路用于多种临床疾病的使用越来越频繁,发病率已经上升。在伴有锁骨下静脉狭窄的努力诱发血栓形成的患者中,80%的病例血栓发生在优势臂。
预后
未经治疗的asvt相关的病死率肺栓塞(PE)可以高达10%,与源自下肢的PE相当的数字相当。静脉闭塞的长期后果导致与持续的疼痛和延长的时期肿胀有关的大量发病率。这些症状偶尔是严重的,可以通过身体活动加剧,特别是随着受影响的臂的扩展使用。因此,这种综合症可能导致职业残疾,对患者的生活质量产生不利影响。
保守治疗包括卧床休息、抬高肢体和抗凝治疗,预后较差。一些报告表明,与接受溶栓治疗的患者相比,使用这些保守措施治疗的患者有多达74%的残障。
随着血管内技术的进步,越来越多的证据表明,这些技术是治疗上肢血栓患者的首选方法。单靠抗凝或溶栓治疗是不够的。目前,无论是良性还是恶性的上肢血栓形成都可以通过血管内支架治疗。这种技术允许更快的恢复,同时产生较少的发病率和并发症在长期运行。 [8.]
Mahmoud等人的研究报告了具有三阶段方法治疗Paget-Schrötters综合征的可接受的中期结果,其中包括早期血栓去除,胸腔镜第一肋切除和术后静脉球囊成形术。 [9.]
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图显示颈部锁骨下静脉阻塞的区域。静脉通常被第一肋骨、锁骨和前锯肌压迫。
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静脉标记在偶克拉夫静脉阻塞的患者。长期障碍导致抵押品的发展。
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溶栓治疗后重新化和支架放置。患者在后面接受了第一肋骨切除和减去术。
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年轻的棒球投手开发了亚克拉夫静脉血栓形成,具有显着右臂的显着肿胀。
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棒球投手锁骨下静脉血栓形成。局部静脉明显变窄。