练习要点
纵隔是身体的一个区域，其中存在着广泛的组织变异性。因此，发生在这个区域的肿瘤和囊肿可以代表许多不同的临床实体和病理过程。了解这个区域的胚胎学和纵隔内正常结构的解剖关系对于正确确定这个区域的肿块或肿瘤的确切性质是至关重要的。
任何关于纵隔内发现的肿瘤或其他肿块的讨论都需要划定该区域的边界。在确定特定纵隔肿块的位置时，被定义为纵隔的胸腔部分从胸骨的后侧面延伸到椎体的前表面，并包括椎旁沟。纵隔受到两侧纵隔胸膜壁层的限制，并从下面的隔膜延伸到上面的胸腔入口水平。
由于许多纵隔肿瘤和其他肿块最常在特定的纵隔位置发现，许多作者人为地细分了该区域，以便更好地描述特定病变的定位。通常，在讨论特定肿块或肿瘤的位置或起源时，纵隔被细分为三个空间或间隔，如下所示 ［1］：
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前室从胸骨的后表面延伸到心包和大血管的前表面
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中间隔室位于前舱和前纵脊韧带的后极限之间
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后腔室是心脏和气管后的区域，包括椎旁沟
最常见的肿瘤和肿块在前腔室是胸腺，淋巴或生殖细胞来源。 ［2，3.］更罕见的是，肿块被发现与异常甲状旁腺或甲状腺组织有关。也可发现源自血管或间充质组织的肿瘤和其他肿块。支气管源性囊肿很少见于前纵隔，也有报道见于胸腺。 ［4］
中纵隔的肿瘤通常是淋巴来源，神经源性肿瘤也偶尔发生在这个区域。 ［5］另一组重要的肿块是与原始前肠或心包或胸膜前体发育异常有关的囊性结构。 ［6］这些包括支气管源性、食道、胃和胸膜心包囊肿。此外，还可以发现与胚胎异常有关的更复杂的囊肿(如神经肠囊肿或胃肠囊肿)。
淋巴来源的孤立囊性异常，如水肿或淋巴管瘤， ［7］可以在中间纵隔室内发展，但更常见的是，它们是宫颈淋巴管的这些异常的延伸。
神经源性肿瘤迄今为止是后纵粒的最常见的肿瘤。源自淋巴，血管或间充质组织的肿瘤也可以在该隔间中找到。支气管生成囊肿也可以在该区域中找到，并且已在椎旁沟中发现。
大多数纵隔囊肿需要手术切除。所有大的和有症状的支气管源性囊肿都包括在这组中，以及所有的肠胃炎和神经肠囊肿。一些作者不建议切除小的无症状支气管源性囊肿，而其他人建议吸入此类囊肿并仅切除有症状或复发的囊肿。
仅针对诊断目的，表明了胸膜肠蠕动囊肿和简单的间皮囊肿的切除。胸腺囊肿需要切除或enucleation。胸部管道囊肿需要切除和伴随胸围的连接。
手术切除并不是表示作为主要治疗(1)我们囊肿,lymphogenous囊肿,和简单的纵隔囊肿,提供一个精确的非手术诊断已经完成,(2)某些情况下的支气管囊肿在成人患者中发现囊肿很小,病人没有症状。(不同的作者对此看法不一。)
解剖学
关于特定纵隔肿块的位置，定义为纵隔的胸腔部分从胸骨的后侧面延伸到椎体的前表面，包括椎旁沟。纵隔受到两侧纵隔胸膜壁层的限制，并从下面的隔膜延伸到上面的胸腔入口水平。
传统上，将亚宫瘤人为细分为三个隔间，以便更好地描述特定病变的定位。在大多数情况下，当讨论特定质量或肿瘤时，位置或起源被定义为在前部，中间或后舱或空间中。
前腔室，或前纵隔，从胸骨后表面延伸到心包和大血管的前表面。它通常包含胸腺、脂肪组织和淋巴结。
中间隔室或中间纵隔位于前舱和前纵脊韧带的后极限之间。该区域含有心脏，心包，主动脉，血糖血管，主要肺动脉和静脉，高级腔静脉（SVC）和下腔静脉（IVC），气管和主干支气管和许多淋巴结。
后腔室，或后纵隔，包括心脏和气管后的区域，并包括椎旁沟。它包含胸降主动脉、动脉韧带、食道、胸导管、奇静脉和许多神经结构(包括自主神经节和神经、淋巴结、脂肪组织)。
纵隔前肠囊肿最常见的发现是在中间和后腔室，但也有报道在前腔室。 ［8，6］这些囊肿通常与气管支气管树或食道密切相关。前肠囊肿也见于肺和心包，在胸部外(如前、后胸壁和腹腔的皮下组织)有报道(很少)。
其他类型的囊肿可在三个腔室中的任何一个腔室中发现。
病理生理学
纵隔瘤的肿瘤和囊肿可以在系统性和局部水平产生异常效应。
当地的
由于小儿气道和其他正常纵隔结构的可塑性和小尺寸，良性肿瘤和囊肿可产生异常的局部影响。这些影响在儿童身上比在成人身上更明显。
大或增大的肿瘤或囊肿可压迫或阻塞气道、食道、右心脏和大静脉的部分，从而导致多种症状。支气管源性囊肿很少被描述为病因SVC综合症（SVCS）或肺动脉压缩。感染可以主要发生在这些纵隔病变（特别是囊性性质的那些）中，或者可以作为局部压缩和随后的梗阻而在附近的结构（例如肺部）中。
恶性纵隔肿瘤可以引起与良性病变相关的所有相同的局部效应，但也可以通过侵犯局部结构而产生异常。最容易被恶性肿瘤侵犯的局部结构包括:
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气管支气管树和肺
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食道
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SVC
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胸膜和胸壁
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邻近的胸内神经
侵袭特定结构可引起的病理生理变化如下:
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阻塞性肺炎和咯血
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吞咽困难
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svc
系统性
许多纵隔肿瘤可引起全身异常。许多这些表现与特定肿瘤产生的生物活性物质有关。
前肠和其他纵隔囊肿不产生产生全身影响的生物活性物质。如果它们继发感染，或者它们的位置影响呼吸道结构，导致阻塞性肺炎，它们可能导致继发系统性症状，甚至败血症。
囊肿本身可能引起的其他并发症是破裂或穿孔进入气道。并发症(如SVCS和单侧肺动脉发育不全或狭窄)已归因于长期囊肿压迫的影响。最后，一些作者将房性甚至室性心律失常的发病归因于支气管源性囊肿的存在。
病因
在纵隔发现的肿瘤和囊肿有多种原因。
各种囊肿可以起源于纵隔。虽然它们不是真正的肿瘤，但它们通常是由胚胎发育异常引起的占位性病变。其中包括:
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前囊肿
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胃肠的肠源性囊肿
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神经肠囊肿
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间皮的囊肿
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胸管囊肿
囊肿也可能与纵隔内的畸胎瘤有关。胸腺囊肿在胸腺肿瘤．
前肠囊肿被认为是由异常的原始前肠发育而来。 ［8］
支气管源性囊肿可能是由于前腹肠(气管和主要支气管结构的前身)正常出芽的异常引起的。这些囊肿的囊壁由纤毛假复层柱状上皮排列，并可能包含支气管腺体、平滑肌束和气管支气管树中的其他组织。
肠内囊肿来自异常前肠的异常发展，成为胃肠道（GI）道。最常见的是，这些囊肿衬有某种形式的GI上皮。在早期发展中据信食管复制囊肿，当发生固体早期食道的真空时，形成食管腔。如果分离的液泡未与中央食管腔合并，则可能发生复制囊肿。
神经肠囊肿发生在前肠背侧与原始脊索关系密切的部位。关于它们的发展，人们提出了许多理论;然而，这些理论中有一个共同的特点，那就是某些黏附过程似乎导致前肠的一个空泡并入脊索组织。这种类型的典型囊肿内衬有肠组织和神经组织。它们常与脊柱的其他缺陷和异常有关，文献中描述的许多病例是囊肿与椎管相通或延伸到椎管。
间皮囊肿通常由纤维组织被膜和内单层间皮细胞组成。纵隔间皮囊肿最常见的类型是胸膜心包膜囊肿，通常位于心膈角前。其他发生在纵隔的间皮囊肿有单纯间皮囊肿和淋巴性囊肿。
含有载体的其他初级囊肿包括胸腺囊肿和胸部管道囊肿，后者是非常罕见的。胸腺囊肿通常具有内衬，是墙壁中的单个立方体细胞和正常胸腺组织的岛。胸道囊肿可能或可能不会与管道本身通信。它们由与正常淋巴通道相同的组织组成。
虽然这些异常被认为是良性病变，但也有少数病例报道在切除的支气管源性囊肿的囊壁内发现了恶性组织。发现的恶性细胞类型包括鳞状细胞癌和腺癌。
流行病学
回顾收集系列显示，许多纵隔肿瘤和肿块的发病率和表现不同，取决于患者的年龄。此外，许多纵隔肿瘤特征性地发生在纵隔的特定区域。
在成人中，历史上发现的最常见的纵隔肿瘤或囊肿类型是神经源性肿瘤，其次是胸腺肿瘤、淋巴瘤和生殖细胞肿瘤。在这四种类型之后，前肠囊肿和心包囊肿是第二常见的类型。然而，随后的数据表明，胸腺肿瘤已经成为最常见的纵隔肿瘤类型。 ［1］
在儿童和婴儿中，神经源性肿瘤是最常见的肿瘤或囊肿，其次是前肠囊肿、生殖细胞肿瘤、淋巴瘤、淋巴管瘤和血管瘤、胸腺肿瘤和心包囊肿。 ［6］
支气管源性和其他类型的前肠囊肿占所有婴儿和儿童纵隔肿块的10-18%，当包括所有年龄组时，占所有纵隔肿块的20-32%。 ［5］
大约三分之二的纵隔肿瘤和囊肿是儿科人群的症状，而只有大约三分之一的成人产生症状。儿科人群中症状的较高发病率最有可能与纵隔物质，甚至是小的群体更有可能对孩子的小型柔性气道结构具有压缩作用。
在所有年龄组中，大约50-66%的囊性病变是支气管囊肿。
与女性相比，男性的支气管囊肿发生率略高。
前述和其他纵隔囊肿不会在任何特定的种族，种族或地理人群中显示出更大的发病率。
神经肠和胃肠囊肿被认为是罕见的病变。肠囊肿，也称为食道重复，是相对罕见的。
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在成年患者的胸部放射线照相术后，偶然发现无症状物质。
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一个呼吸窘迫的婴儿的胸片，右胸有一个大的充气支气管源性囊肿。箭头指示囊肿下缘。
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儿童右侧支气管源性囊肿胸片。该囊肿部分充满液体，并导致右肺受压。
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CT扫描儿童（如上图中的患者的患者），具有带空气流体水平的大右侧支气管生成囊肿。
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儿童胸部后前片显示一个大支气管源性囊肿，导致右主支气管和右肺受压。
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一个大右侧支气管生成囊肿在儿童中的侧胸X射线照片（如上所述相同的患者）。
