纵隔精原细胞瘤

纵隔的生殖细胞肿瘤是不常见的。不到5-7%的生殖细胞肿瘤发生在生殖腺外，但在桡外部位，纵隔是这些肿瘤最常见的部位。生殖细胞肿瘤可能发生的其他区域是腹膜后、腹腔内和胸部。生殖细胞肿瘤起源于纵隔的确切机制仍不清楚。

纵隔生殖细胞肿瘤在50多年前首次被报道。尸检数据的病理研究表明，肿瘤通常很大，经常有局部浸润。

第一个理论多甲烷恶性生殖细胞肿瘤假设肿瘤从蛋黄囊的内胚层或泌尿生殖器脊的内胚层中从原始生殖细胞产生。这些细胞通常在发育过程中移动到阴囊中，但是当该迁移发生故障时，细胞可以保持局部化为亚体血清素或逆床。其他研究人员假设这些Tilipotention细胞在胚胎发生期间脱离并导致原始质量，这可能产生成胚芽细胞瘤。然而，到目前为止，没有证明任何理论。

研究没有支持这些细胞是从性腺组织转移的理论。纵隔生殖细胞肿瘤现在被认为是自主的肿瘤实体。

有关患者教育资源，请参见程序中心和癌症与肿瘤中心，以及支气管镜检查和巨蟹座:你需要知道的事情．

精原细胞瘤通常发生在前上纵隔，并可发展成相当大的肿瘤。肿瘤通常生长在无名静脉和上腔静脉交界处。随着肿瘤的生长，它会压迫上述结构并侵袭邻近的脂肪组织。当精原细胞瘤较大时，很难将肿块与胸腺脂肪及周围心包区区分开来。

纵隔肿瘤的组织学与性腺组织中的肿瘤非常相似;然而，大多数当局认为，来自加州地区的转移不对纵隔中这些肿瘤的生长负责。在成人中，胚芽细胞肿瘤是前纵隔的第三种最常见的肿瘤;在儿童中，它们是第二个最常见的前纵向质量。

幸运的是，这些病变大多是良性畸胎瘤。在生殖细胞肿瘤中，良性畸胎瘤(即皮样囊肿)是最常见的纵隔肿块，在患生殖细胞肿瘤的婴儿和儿童中有50-70%的病例。精原细胞瘤是主要的恶性病变，占纵隔病变的近50%。

纵隔精原细胞瘤一般是体积较大的肿瘤，在生长过程中容易浸润到邻近结构。这些细胞很大，含有不同数量的糖原。这些肿瘤由具有多个核的大细胞组成，与合胞滋养层细胞极为相似。

与其他生殖细胞肿瘤不同，精原细胞瘤往往局限于胸部，只是偶尔侵犯邻近结构。然而，这些肿瘤有时发现较晚，有时可观察到胸外扩散。通常的转移途径是血行，主要的器官转移发生在肺、肝和骨。

实验证据表明，纵隔肿瘤细胞来源于胚胎期从泌尿生殖嵴转移到纵隔的生发细胞;然而，并不是所有的权威都同意这种假设的转移性疾病的观点。

然而，通过对腹股沟和阴囊的体面检查来确保不同时存在Gonadal肿瘤始终是重要的。（点击在这里完成同步双侧睾丸精原细胞瘤的Medscape CME活动。)超声检查(US)对阴囊区域的检查是敏感的，计算机断层扫描(CT)是必不可少的评估腹膜后。

虽然这些肿瘤的病因尚不清楚，但已知它们在男性中发病率增加Klinefelter综合症．据了解，患有该综合症的人比没有该综合症的人至少早10年患上纵隔生殖细胞肿瘤。该综合症由多一条X染色体组成。进一步的检查显示这些病人的睾酮水平异常低而黄体生成素和雌二醇水平高。这些发现提示原发性生殖细胞缺陷，可能导致精子发生缺陷和易患肾上腺皮质外恶性肿瘤。

含有含有含有纵隔肿瘤的约10％的恶性生殖细胞瘤。这些肿瘤几乎完全发生在雄性中，并且介绍的年龄通常为20-35岁。 ^［1］超过三分之一的恶性生殖细胞肿瘤是纯的精原细胞瘤．

所有类型的恶性生殖细胞群体在雄性中更为普遍，并且大多数这些雄性是对症的。另一方面，良性生殖细胞肿瘤在性别之间平均分布，并且在生命的第三十年中最大发展。在儿童中，纵隔胚细胞肿瘤可能发生在任何年龄，并且在男孩和女孩之间同样分配。

纵隔精原细胞瘤的手术结果从差到边缘不等。所有纵隔肿块被完全切除的病例显示5年生存率低于50%，复发几率大于40%。然而，大多数患有精原细胞瘤的患者有较大的前纵隔肿块，手术很少是首选治疗方法。 ^［2，3.］

在过去的几十年里，一般的趋势是将所有患有精原细胞瘤的患者，不论其大小，转介给放射治疗和化疗。在目前的实践中，精原细胞瘤可以通过积极的治疗治愈。 ^［4］目前，纯精原细胞瘤的治疗是非手术的;只有无症状患者中可切除的小肿瘤应完全切除，术后放疗剂量为40-50 Gy。

如果在诊断时检测到远处转移，则应用基于Cisplatin的组合化疗治疗患者。尽管这些肿瘤对辐射非常敏感，但仅在50-70％的患者中观察到剩余;因此，建议使用组合化疗，用于庞大的疾病，建议辐射用于局部疾病。

对于笨重的肿瘤，施用感应化疗，然后切除CT上显示的任何残留疾病，以确定是否存在活性肿瘤。对肿瘤的发现阳性可能决定进一步治疗。如果在CT上没有观察到病变，则不需要进一步的治疗，并且每6-12个月可以通过连续CT扫描监测患者。目前的治疗方案在超过80％的人中提供缓解，据报道，5年的存活率约为60-80％。

Joly等回顾性研究了19例原发性纵隔生殖细胞肿瘤患者顺铂化疗的疗效，其中3例为纯精原细胞瘤。 ^［5］治疗结束时，3例完全缓解、标志物阴性，7例部分缓解、标志物阴性，5例部分缓解、标志物阳性，3例病情进展，1例死亡。1年总生存率为78%;5年总生存率为36%;无进展生存率为43%。

Liu等人报告了从1990年到2009年随访的54例原发性恶性纵隔生殖细胞肿瘤患者(18例精原细胞瘤和36例非精原细胞瘤生殖细胞瘤[nsgct])的经验。 ^［6］两名患者单独使用化学疗法治疗，其余52次接受手术治疗（30个完全切除，18分切除术和四个活检）。当持续后续后，17名患者（11名患者和NSGCTS的六个患者）仍然活着。患有emsgcts的患者的5年的总体存活率为87.7％，对于NSGCTS的患者，23.0％。

一旦患者出院，应指导他们做以下工作:

• 随访医生以确保没有复发
• 观察复发的症状(如体重减轻、咳嗽、呼吸困难和胸闷)
• 恢复体力活动
• 健康饮食
• 不要服用任何合成代谢类固醇