练习要点
血管胎记包括一组血管障碍，长期包括各种呈现和病因的条件。1996年，国际血管异常研究社会（ISSVA）的研讨会提出了这一广泛群体的新分类，将它们分成血管肿瘤和血管畸形。 ［1，2］这使得更系统的分类和处理，更少的混淆诊断这些往往复杂的病变。ISSVA对血管异常的分类后来被修改和完善。 ［3.］
通过定义，动脉瘘（AVF）描述了动脉和静脉之间的异常通信。这些通信是先天性的;可以在血管系统中的任何点发生;并在大小，长度，位置和编号方面不同。AVF是用于动脉和通常具有所获取病因的静脉之间的奇异通信的术语。
第一例有记录的动静脉畸形(AVM)是在16世纪晚期。1757年，亨特将AVF描述为动脉和静脉之间的异常通信。1862年，Krause通过对切除标本的注射研究来描述异常的脉管系统。1875年，Nicoladoni描述了AVM近端动脉闭塞后脉搏反射减慢的现象。
在1920年，Halsted争辩说AVM可以产生心脏肿大，并观察到没有痣的先天性AVF是罕见的。1936年，霍尔曼描述了AVM的病理生理和自然历史;本出版物构成了今天知识的基础。1967年，枫丹观察到青春期或怀孕会导致AVM的扩大。
大多数血管肿瘤可通过其典型的发展阶段观察到其缠结。儿童应评估肿瘤的程度和重要结构的累及。危及部位的病灶最好用皮质类固醇、干扰素、激光消融和栓塞治疗。大多数动静脉畸形可以通过医学手段进行管理和控制;只有少数呈渐进性生长，需要手术干预。血管畸形的手术干预指征包括出血、痛苦的局部缺血、充血性心力衰竭、无法愈合的溃疡、功能障碍和肢体长度不平等。
在AVM的诊断和治疗中，正在进行有希望的进展。这些进展向受此时衰弱疾病影响的患者提供了希望。
病理生理学
在目前使用的血管异常分类中，肿瘤和畸形是有区别的。 ［3.］第一组的特征在于内皮的高位，而后者的特征在于存在疑难生的存在，没有上皮周转异常的证据。
肿瘤血管
最常见的血管肿瘤是婴儿血管瘤．它在出生后不久就会出现，在女孩和白人中更常见，而且是先天性的。这些肿瘤通常是单发的，但也不是罕见的，也可能是多发的，累及肝脏、胃肠道和中枢神经系统。他们的特点是三个阶段的增长，如下 ［4］：
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增殖
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联系
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恢复原状的阶段
第一阶段的特征是肿瘤迅速生长，颜色呈亮红色或蓝色，外观坚实和紧张。可出现表面溃疡和出血发作。
渐开线期通常开始于生命的第一年末，其特征是肿瘤生长速度减慢，肿块中心颜色逐渐褪色，紧张性减弱。
在生命前十年的下半年发生到持有阶段的过渡。正常的皮肤恢复为一半的患者，持续的皮肤变化，如毛晶，皮肤细化和疤痕可能导致。
其他先天性肿瘤包括簇生血管瘤，先天性血管瘤和主轴细胞血管瘤。 ［3.］
血管畸形
通常，先天性血管畸形是胚胎发育中的天生误差。WOOLLARD描述了三个阶段的血管系统的发展，如下：
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第一步是将未分化细胞冷凝到毛细血管中
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下一阶段包括网状神经丛的形成，其中血液从动脉侧流到静脉侧;在血管系统中，网状神经丛中的通道结合并退行形成血管
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最后阶段涉及在肢体芽中发展轴向动脉
最终产品是遗传，激素，生物化学和化学因素之间的复杂相互作用。在血管形成期间的任何点可能发生发育逮捕，产生不同类型的血管畸形。逮捕的确切原因并不完全知道。所有AVM都出现在出生时，但它们并不总是临床上明显。青春期或怀孕期间的刺激或未成年人创伤可以沉淀牙畸形的临床特征。
血管畸形的特征是普通上皮周转，通常是散发性的;然而，其中一些与遗传疾病有关。它们可以根据涉及血管床的类型和大小进行细分，以及流过它们的流速。
毛细血管畸形
毛细血管畸形通常是零星的;它们可以分为慢速流动Klippel-Trenaunay，maffucci，和普罗透斯综合征和快速流动的公园韦伯和Bannayan-Riley-Ruvalcaba综合征。这些畸形经常与真皮中扩张的毛细管有关，所涉及的四肢的不对称过度生长，有时多种软组织肿瘤，静脉和动脉系统的异常发育，以及斗葡萄酒污渍的存在（参见下图）．
淋巴畸形
淋巴畸形通常与基因组突变有关，包括Milroy疾病、梅格综合征、黄指甲综合征努南综合症．它们通常以淋巴系统不同部分的异常发育为特征。
静脉畸形
静脉畸形是最常见的血管畸形。它们通常是散发的，可能在出生时就出现，但在临床上并不总是明显的，主要发生在皮肤和软组织(见介绍）。它们包括迷人的畸形和蓝色橡胶BLEB Nevus综合征。
动静脉畸形
AVM在皮肤上的多个毛细管床中存在动静脉分流器，涉及内脏器官。它们通常伴有突出的静脉外流伴有辫子和高血压（见介绍）。它们由遗传出血性疾病综合征综合征，也称为Rendu-Osler-Weber疾病．
虽然AVM的致病机制尚未完全理解，但已经很好地描述了导致AVM的临床表现的血流动力学改变。
Mulliken描述了一个在结构标准的基础上进行分类AVM的系统，如下所示：
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Truncal AVM - 这些通常是血流动力学活跃的，往往存在于上肢，头部和颈部和骨盆中;病变是局部化的，由大量放大容器组成
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弥漫性动静脉畸形-常见于四肢，下肢比上肢多见;与截断型相比，连接小而多;它们的血流动力学不活跃
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局限性AVMs -这些通常是无关紧要的血流动力学，因为在连接中有更高的阻力;病变主要由异常的夹层组织构成，而非增大的血管团块
任何结构类型的AVM都可以是血流动力学活跃或稳定的。
动脉瘘
通讯异常导致血液从高压动脉侧分流到低压静脉侧。这就产生了一个异常的低阻电路，从高阻正常的毛细管床窃取(见下图)。
血液遵循最小阻力的路径。传入动脉和散热静脉的流动增加，造成血管的扩张，增厚和曲折性。如果瘘管中的抗性足够低，则瘘管从远端动脉供应窃取，实际上导致段在远端到AVF的段中的动脉流动逆转。这称为寄生循环。寄生循环导致远端毛细管床中的动脉压力下降，可引起组织缺血。
进入静脉循环的流动增加并不一定会导致更高的静脉压力。然而，它可以引起血管壁异常，例如介质的增厚和壁的纤维化。这些变化被称为动脉化。
血液流进静脉循环引起湍流，这是负责的触觉震颤。震颤依赖于瘘管的几何形状，并不能准确地代表流量。
除了降低的远端动脉压力外，这可能导致远端缺血，外周静脉压力增加，导致肿胀，可见的静脉（致血），甚至肢体溃疡。
病因
大多数AVM是在胚胎发生的第4周和10之间发生的发育错误。导致这些错误的因素是未知的。潜在的外源性原因，如病毒感染，毒素和药物，但尚未证明。几乎所有的AVM都是零星和非血统，但少数综合征（例如，斯特格 - 韦伯，Klippel-Trenaunay）包括遗传的血管异常。
获得性动静脉瘘最常见的病因是穿透性创伤。急性动静脉瘘也可能由非创伤性原因引起，如动脉瘤侵蚀到邻近静脉或为了治疗目的(如血液透析)而进行的手术后发生。 ［5］
预后
许多先天性AVMS / AVF可以自发地归因。多年来，大大的人可能导致心脏不起起重要和死亡。在获得的AVFS中，如果AVF在大动脉和静脉之间（如髂骨或肾AVFS或主动脉瘤或主动脉瘤瘘）之间，死亡可能会发生死亡，感染（细菌内膜炎）或破裂。然而，一旦AVF纠正，预后是优异的。
Yakes等人对20例接受乙醇栓塞治疗的AVMs患者中的19例进行了随访研究。 ［7］在长达24个月的随访后，所有患者的影像学表现为持续的畸形闭塞。
Widlus et Al治疗11例氰基丙烯酸酯栓塞患者。在40个月的随访期间，82％报告综述它们的症状和剩余的患者表现出改善。没有患者报告在这2系列中的栓塞症状恶化。 ［8］
Do et Al治疗12名患有血管外和胚胎癌的骨盆AVM患者。在33.2个月的内侧后续期间，10例显示没有残留的病变和完全症状救济;2经历了部分缓解。 ［9］
Pearce报道了15名血管畸形患者的经验，手术治疗。五名患者失去了随访。假设这些患者做得很好，并且没有寻求进一步的干预，其中三分之二的遭受切除的改善;手术切除后13％不变，20％更糟。
迅速的认可对结果很重要。Brinjikji等人回顾了2000年1月1日至2014年11月1日在他们的机构诊断的硬脊膜AVFs(影像学上通常漏诊或误诊的病变)。 ［10］他们发现诊断这些AVF的延迟导致了额外残疾的高发病率，通常不能通过外科或血管内治疗逆转。
患者教育
为了做出正确的诊断，医生必须意识到AVF的微妙迹象。突出的静脉的腿在一个年轻的个体创伤后,可能是错误地诊断为简单的静脉曲张,和快速的出现在一个健康的人心脏衰竭,哪些可能诊断为心肌病,需要进一步的例子avf的存在。
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臀部葡萄酒污渍。
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下肢静脉畸形。
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上肢动静脉畸形（AVM）。
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由于低阻力大容量流过上肢动脉畸形（AVM）导致的肥大亚克拉夫动脉。
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手部血管造影显示动静脉连接。注意指尖的血迹。
