急诊医学中的上腔静脉综合征

上腔静脉(SVC)综合征(SVCS)的特征是上腔静脉逐渐的、隐蔽的压迫/阻塞。尽管该综合征可能危及生命，但其表现通常与症状的逐渐增加有关。由于这个原因，诊断往往被推迟，直到出现明显的上腔静脉压迫。

由于上腔静脉壁薄且血管内压低，因此外压迫是可能的。由于上腔静脉被刚性结构包围，因此相对容易压缩。较低的血管内压也有可能形成血栓，如导管诱发的血栓。

随后的血流阻塞导致静脉压力增加，从而导致间质水肿和逆行侧枝血流。

频率

美国

上腔静脉综合征主要与恶性肿瘤有关。目前，超过90%的上腔静脉综合征患者有相关的恶性肿瘤作为病因。这与20世纪50年代早期的研究形成鲜明对比，当时大部分病例为良性。由于抗生素治疗的改进，传染病(如梅毒、肺结核)已经减少。在上腔静脉综合征的非恶性原因中，中心静脉器械(导管、起搏器、导丝)的血栓形成是一种越来越常见的事件，特别是当这些手术变得越来越普遍时。

国际

在发展中国家，上腔静脉综合征的非恶性原因仍然占很大比例。然而，上腔静脉综合征在一般人群中很少发生。

死亡率和发病率

支气管癌占上腔静脉综合征病例的80%以上。即使接受了放疗，也只有10%的患者在就诊后30个月仍存活。然而，由于恶性原因导致的上腔静脉综合征患者在没有放疗的情况下只能存活30天。

比赛

上腔静脉综合征无种族倾向。然而，由于获得适当保健的机会较差，一些社会经济群体的代表性不成比例地更高。

年龄

由于大多数上腔静脉综合征是由支气管癌引起的，因此年龄分布明显向老年人倾斜。非恶性原因，以及淋巴瘤，往往比恶性相关的上腔静脉综合征更容易影响年轻人。一项研究报告的年龄范围为18-76岁，平均年龄为54岁

在上腔静脉(SVC)综合征(SVCS)的早期临床过程中，体征或症状可能是微妙的或没有的。通常，随着潜在恶性肿瘤的大小和/或侵袭性的增加，症状加速。呼吸困难是最常见的症状，其次是躯干或四肢肿胀。其他症状包括:

• 面部肿胀

• 咳嗽

• 端坐呼吸

• 头疼

• 鼻塞

• 头晕

神经系统症状，如头晕和精神错乱，是脑水肿发生后的晚期发现。

体检常发现面部或上肢水肿。面部水肿的程度被描述为面部充盈(如下图所示)。

患者有4周面部水肿加重史，已知肺癌。

颈静脉扩张的程度各不相同，但通常在病程中不断发展。

肺部恶性肿瘤的其他标记物，如霍纳综合征、声带麻痹和膈神经麻痹，很少出现。

随着综合征的进展和气道阻塞可能发生喘鸣。

上腔静脉综合征最常见的病因是恶性肿瘤

在现代抗生素出现之前，包括梅毒、肺结核和真菌在内的传染性疾病的发生频率几乎相同。

恶性相关上腔静脉综合征最常见的原因是支气管癌，占近80%的病例。

淋巴瘤约占病例的15%。

其他病例有各种原因，包括感染性和导管相关的病因。由于血栓形成，透析导管和起搏器导线越来越多地与上腔静脉综合征相关。

上腔静脉综合征(SVCS)的诊断通常仅基于临床，结合临床表现和通常获得的胸部恶性肿瘤史。

x线平片通常是有用的，在大多数患者中显示纵隔肿块(如下图所示)。

已知上腔静脉综合征(SVCS)和支气管癌(CA)患者的胸片。

当有疑问时，静脉造影可以帮助诊断，但这通常是不必要的。

胸部CT扫描是有帮助的，但组织学诊断是重要的开始治疗。

在丹麦的一项回顾性研究中，Andersen和Duvnjak报道了使用自扩张镍钛合金支架姑息治疗恶性上腔静脉综合征可能是一种安全且临床效果良好的方法研究人员发现76%的手术成功率和96%的临床成功率。尽管没有发现与手术相关的并发症，但5例患者有50%的残留狭窄，1例患者在支架放置后48小时内发生支架闭塞，1例患者在随访2个月和4个月时均发生支架闭塞，3例患者在随访时发生支架压缩，支架直径减小50%。在平均3.5个月的随访中，22例患者的死亡被确定与他们潜在的恶性肿瘤有关

院前护理人员知道上腔静脉综合征(SVCS)的诊断只是偶然。

通常需要注意气道、呼吸和循环(abc)。

上腔静脉综合征很少表现为危及生命的实体;因此，必须寻找引起症状的其他原因。

上腔静脉综合征很少表现为急性急症。通常情况下，该综合征会在几周到几个月的时间内发展，当出现面部和上肢水肿的典型症状时就会被识别出来。伴有脑水肿或喉水肿引起的喘鸣和气道梗阻的混淆为急性急症。

注意abc是必不可少的。

如果允许病人坐直，他们通常的呼吸困难可能会得到一些缓解。

必要时稳定气道，考虑使用类固醇。

如果出现脑/气道水肿，考虑使用利尿剂;然而，利尿剂在急诊科(ED)没有显示出一致的效益。

血管内分流越来越多地被使用，如果血栓形成的原因是溶栓。

Cui和他的同事报道了一名28岁终末期肾病女性的急性上腔静脉(SVC)综合征的发展，她通过颈内静脉植入了左侧血液透析可靠流出静脉移植物和右侧双腔血液透析导管。患者经拔管及全身抗凝治疗后症状未见缓解。最终，她成功地接受了导管导向溶栓治疗，证明这种方法可以安全用于终末期肾病患者的难治性导管诱发的急性SVC综合征

在组织诊断后，可以开始放疗和化疗。

在过去的10年里，上腔静脉综合征的血管内支架已经取得了相当多的经验。[6,7]在许多中心，假体内支架已成为上腔静脉综合征姑息治疗的最初选择。

在一项回顾性研究中，评估了自扩张镍钛诺窦- xl支架治疗非小细胞肺癌(NSCLC)引起的上腔静脉(SVC)阻塞的疗效，研究人员研究了23名计划紧急植入支架的NSCLC和急性SVC阻塞患者。主要研究终点为技术成功、残余狭窄< 30%和临床疗效。结果证明，在这种姑息性环境下，植入自我扩张的鼻窦- xl支架治疗NSCLC引起的SVC阻塞是一种安全有效的紧急治疗方法

根据症状的严重程度，可能需要紧急咨询放射治疗。

由于上腔静脉综合征的大多数原因与肺癌有关，因此可能需要进行肺部或肿瘤学会诊。

一般来说，考虑到急诊室的诊断是很重要的。如果诊断是在急诊科从头开始，很少需要紧急会诊。例外包括突然气道损害或急性上腔静脉血栓形成，这可能发生于留置导管。

类固醇和利尿剂一直是ED治疗的主要药物。然而，上腔静脉综合征(SVCS)很少出现急性危及生命的急症。因此，在做出治疗决定时，对诊断的考虑可能比实际的最终治疗更重要。

课堂总结

这些药物减少了肿瘤侵袭的炎症反应和肿瘤肿块周围的水肿。它们有抗炎的特性，并引起深刻和不同的代谢作用。此外，这些药物还能改变人体对各种刺激的免疫反应。

甲泼尼松龙(溶剂型、型、型甲泼龙)

一种可以在ED中使用的类固醇。通过抑制多态核白细胞的迁移和逆转增加的毛细血管通透性来减少炎症。

强的松(德乐松、奥拉松、斯特拉普)

用于治疗炎症和自身免疫反应。通过逆转增加的毛细血管通透性和抑制多形核中性粒细胞(PMN)活性，可能减少炎症。

课堂总结

这些药物可通过减少预负荷减少静脉回流心脏，缓解上腔静脉增加的压力。

呋喃苯胺酸(Lasix)

通过干扰氯离子结合共转运系统增加水的排泄，进而抑制钠和氯离子在肾小管升环和远端重吸收。

剂量必须因人而异。根据反应，在上一剂量后6-8小时内，以20- 40mg的增量给药，直到出现所需的利尿。在治疗婴儿时，以1 mg/kg/剂量递增滴定，直到达到满意的效果。

全上腔静脉阻塞是罕见的。潜在的原因包括留置导管。必须考虑溶栓。

气道损害不常见，但可能是由于肿瘤块对上腔静脉或气管的外源性压迫所致。

上腔静脉综合征(SVCS)与恶性肿瘤有关。放射线治疗缓解上腔静脉综合征症状的预后良好。症状通常在放射治疗开始后的1个月内减轻。然而，最终的预后与潜在的恶性肿瘤本身有关。

与恶性肿瘤无关的上腔静脉综合征的预后很好，因为这些原因大多数是传染性的，适当的抗生素治疗对其有反应。

最近，经颈内静脉至股静脉旁路术治疗上腔静脉综合征已被报道这可能有助于改善恶性肿瘤患者的症状。