练习要点
高粘综合征（HVS）是指血液粘度增加的临床后遗症。增加的血清粘度通常由增加的循环血清免疫球蛋白产生，并且可以在这种疾病中看到Waldenstrom巨球蛋白血和多发性骨髓瘤． ［1］HVS也可由血液细胞成分(通常是白细胞或红细胞)增加引起，如白血病、红细胞增多症和骨髓增生性疾病。
HVS的临床表现主要包括粘膜出血、视觉改变和神经症状。 ［2，3.］也可能发生宪法症状和心肺症状。
HVS的诊断是通过测量具有典型临床表现的患者的血清粘度升高来确定的。然而，血清黏度没有确切的诊断界限，因为不同的患者会在不同的值出现症状。
血浆置换是初始管理和稳定HVS的首选治疗方法，免疫球蛋白水平升高。 ［4］白细胞摘除术、血小板摘除术和采血术分别从白细胞抑制、血小板增多和红细胞增多的情况来诊断HVS。
HVS的确切治疗是对潜在疾病的治疗(如化疗)。如果对潜在的疾病过程不予治疗，高粘度会复发。
病理生理学
粘度是液体的性质，并且被描述为液体表现出在另一层的流动上的电阻。随着血清蛋白或细胞组分的增加，血液变得更加粘稠。血管瘀血和所得的后射精，然后导致高粘综合征（HVS）的临床症状。
正常的相对血清粘度范围为1.4-1.8单位(据报道为厘泊)。当粘度小于4个单位时，通常不会出现症状，而HVS通常需要粘度大于5个单位。
HVS最常与浆细胞失血有关 ［5］(副蛋白血症)，这是由于在这些疾病中过量的免疫球蛋白M (IgM)副蛋白的体积很大。Waldenström巨球蛋白血症是最常见的原因，约占人类免疫缺陷病毒病例的85%。较少见的是，HVS可发生在多发性骨髓瘤(特别是骨髓瘤蛋白IgA和IgG)中3.类型)和结缔组织疾病。Chen和他的同事描述了7例由IgG引起的多克隆HVS病例4有关的疾病。 ［6］
HVS也可由骨髓过度增殖状态引起，如下:
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白血病
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红血球增多症
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必要的血小板增多
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骨髓增生异常疾病
混乱和精神状态的改变是由于血液粘度增加和脑血流量减少造成的。这种淤积导致视网膜静脉的节段性扩张和视网膜出血。骨髓瘤蛋白干扰血小板功能，导致出血时间延长，可导致粘膜出血。
呼吸短促、低氧血症、急性呼吸衰竭和低血压等心肺症状也可由血液淤积和微血管循环减少引起。
HVS的临床后遗症可包括充血性心力衰竭，缺血性急性管状坏死和肺水肿，如果治疗未及时启动治疗，则死亡。 ［7］因此，及时识别和迅速处理是防止恶化的必要条件。 ［3.］
