高粘性综合征

粘度是液体的性质，并且被描述为液体表现出在另一层的流动上的电阻。随着血清蛋白或细胞组分的增加，血液变得更加粘稠。血管瘀血和所得的后射精，然后导致高粘综合征（HVS）的临床症状。

正常相对血清粘度范围为1.4-1.8单位（报告为厘泊）。症状通常在少于4个单元的粘度下看出，HV通常需要大于5个单位的粘度。

HVS最常与血浆细胞功能塞（ParaProteinemias）相关，并且由于这些疾病中的过量免疫球蛋白M（IgM）帕拉奇蛋白的大尺寸。Waldenström麦克风胰蛋白酶是最常见的原因，占HV案件的85％。较不频繁地，HV可以发生在多种骨髓瘤中（特别是IgA和IgG3类型的骨髓瘤蛋白）和结缔组织疾病。陈和同事描述了由IgG4相关疾病引起的多克隆HVS患者。[6]

HV也可以由骨髓过度增殖状态引起，如下：

• 白血病
• 多胆症
• 基本血小菌症
• myelodysplastic疾病

困惑和精神状态改变是由于血液粘度的增加和脑血流量下降。这种疏散导致视网膜静脉和视网膜出血的分段扩张。粘膜出血可能从骨髓瘤蛋白干扰血小板功能引起的长期出血时间发生。

心肺症状如呼吸急促，低氧血症，急性呼吸衰竭和低血压也是由于这种血液的诽谤和微血管循环降低。

HV的临床后遗症可包括充血性心力衰竭，缺血性急性管状坏死和肺水肿，如果未迅速启动治疗，则患有多种直的系统衰竭和死亡。[7]因此，迅速识别和迅速的治疗在防止恶化方面是必不可少的。[3]

在超级粘性Symdrome上有很少的流行病学信息。一项研究发现，61％的血液缺陷发生在雄性中。大多数血液功能困难直到生命的第七十年。死亡率与高粘综合征的潜在原因有关。

高粘综合征的临床介绍主要由粘膜出血，视觉变化和神经系统症状组成。[3]宪法症状和心肺症状也有助于临床介绍。

流血的趋势是高粘性综合征的最常见表现。患者可能存在以下任何一项：

• 自发性胶出血
• epistaxis.
• 直肠出血
• menorrhagia
• 轻微程序后持续出血

视觉变化范围从模糊的视觉丢失。神经系统表现频繁和变化，并且可能包括以下内容：

• 眩晕
• 听力损失
• 热敏
• 共济失调
• 头痛
• 缉获
• Somnolence进展到昏迷和昏迷

其他表现可能包括心力衰竭，呼吸急促，缺氧，疲劳和厌食症。事实上，临床医生应具有高症状综合征的高症状综合征，患者具有无法解释的昏迷/改变的精神状态或无法解释的呼吸短促，特别是在具有潜在血液病变的人。

血液超粘性在几种心血管疾病的发病机制中起作用，包括高血压，动脉粥样硬化和代谢综合征。[8]

物理结果与所涉及的主要器官系统有关，如下：

• 可以注意到瘀伤，epestaxis或牙龈出血

• 眼科检查可以揭示视力下降的视力下降，视网膜静脉，“香肠连接”或“博脑细分”的视网膜静脉或视网膜出血[9]

• 神经系统检查可能揭示各种异常，包括症状地位减少，混乱，共济失调或眼压杆菌

• 心肺检查可能会揭示带来充血性心力衰竭的迹象（RALE，下肢水肿，颈静脉压和缺氧）

增加血清粘度通常由增加的循环血清免疫球蛋白产生，并且可以在Waldenström宏观球蛋白血症，多发性骨髓瘤，干酪肿癌和Sjögren综合征中看到。[10,11]

不太常见的是，可涉及白血病，肌鳞叶，多发性囊肿或血小阴症等过度增殖性血细胞疾病可以涉及增加由其各自的细胞组分的增殖引起的粘度。

通过测量HVS特征临床表现的患者血清粘度升高的血清粘度来确诊诊断高粘度综合征（HVS）。由于不同患者在不同值下存在症状，因此没有确切的诊断截止值存在于血清粘度。需要测量血清粘度的线索可能是实验室难以进行化学测试，因为超抗血液可以堵塞分析仪。

血清粘度的正常参考范围为1.4-1.8厘泊（1.0为水的粘度）。在粘度达到4厘泊之前通常没有看到症状，并且HV患者通常存在于大于5厘泊的血清粘度。通常，粘度越高，症状越差。

其他实验室测试如下：

• 通过完整的血统（CBC）获得外周血涂片;Rouleaux形成通常具有血清粘度增加

• 白细胞计数（WBC）通常在白血病引起HV的100,000 /μl或更大，但在白血病的爆炸危机中可能会降低

• 考虑测量总蛋白质（TP）和白蛋白，如在ParaProteinemas中;可能存在球蛋白差距（TP - 白蛋白= 4或更高）

• 考虑添加代谢面板和电解质，作为高钙血症，高渗血症和高钾血症的紊乱是常见的并且可能需要特异性治疗（肯定不会导致通过差的静脉穿刺技术增加的副咽喉血症患者;使用较大的针，退出慢慢地，如果有疑问，请命令血浆而不是血清钾水平，这将更可靠）

• 考虑凝固性疗法（例如，血计数，型和筛网，凝血酶原时间，激活的部分血栓形成素时间，血小板计数）如果患者呈现出血

• 定制额外的余量（例如，胸部射线照相，脑计算断层扫描或磁共振成像）到患者的演示

• 考虑薄弱和尿液分析;多发性骨髓瘤经常通过感染复杂;在非暴力的患者中，感染通常是肺炎链球菌或嗜血杆菌的次级

• 如果患者尚未被诊断出患有可能导致HVS的潜在病理过程（例如，多发性骨髓瘤，Waldenström麦克风胰蛋白症，过度增殖性血液细胞发育不良），请考虑添加血清和尿液电泳以寻找这种疾病

针对呈现出改变的意识，癫痫发作或局灶性神经系统缺陷的患者表示头部的计算断层摄影（CT）扫描。对比度染料因骨髓瘤患者而被禁止，因为肾衰竭的风险增加。

可以指出胸部射线照片以排除感染。它也可能揭示充血性心力衰竭（CHF）。高输出失效可能是由高粘度或贫血引起的。

对于高粘度综合征的患者没有表明特异性的预孢子护理。应急医疗服务人员应注意气道，呼吸和流通（ABCS）并提供对症支持。[13]

血浆丸剂是治疗初始管理和稳定化患者患者（大多数情况）引起的高粘综合征（HVS）的初始管理和稳定化。血浆丸通常是耐受性和安全的。表明白藜芦属，血小板，血小杂胬肉和静脉曲张，分别用于来自白血病，血小伤症和多胆症的HV。[14]

随着血浆粉碎去除循环帕拉奇蛋白，血清粘度降低和症状改善。该程序仍然是帕拉普雷蛋白酶中HVS的HVS的有效性短期治疗，因为Paraprootein水平和血清粘度的相关性和蛋白酶蛋白的80％血清血压位置，尤其是免疫球蛋白（例如，在Waldenström大葡萄球菌血症中）的相关性。因此，帕拉普汀浓度的相对较小的降低对降低血清粘度具有显着影响。[11]

由于出血是HVS最常见的迹象，因此应对经历视觉症状的患者进行使用细胞分离器的紧急血浆丸，以减少视网膜出血/视网膜脱离的盲目的可能性。血浆膜也可以迅速地反转HVS诱导的视网膜变化，包括降低视网膜静脉直径和增加的静脉血液粘度。[15]

在类似的时装白细胞膜，血小板和静脉曲面，通过减少现有的细胞组分过量来降低血清粘度。虽然这些治疗有助于急性期，但它们通常不会改变疾病过程的预后，这是潜在的病因。这些疾病（例如，多发性骨髓瘤，Waldenström麦克风胰蛋白症，血液易筛查）应明确治疗适当的肿瘤治疗，或者HVS通常在几周内重复，需要进一步的peresis。

来自超粘性的迹象和症状来自高粘性的疾病（CHF）可能无法响应CHF的标准疗法，实际上，可以通过从DIUNSIS脱水而导致增加的粘度来加剧。然而，血浆膜和/或细胞杂种症状逆转了这些症状。

在安排具有标准疗法的血浆术治疗，治疗出血，CHF和代谢性不平衡。一个警告：用决定使用谨慎进行填充红细胞输血（PRBC）进行轻微出血，因为PRBC的单个单位可能会增加粘度，以引起恶化的症状和临床失代偿。如果指出输血，则通过缓慢输注来施用。

如果血浆/细胞杂化不易获得并且患者不起作用，则可以尝试剧烈的静脉内水合物与临时中的2-3个单位静脉切开术偶联，作为临时测量。

在开始Pheresis（尤其是白细胞术）后，应该为肿瘤裂解综合征的可能性做好准备并相应地治疗。

最终，需要解决潜在的脱蛋白血症或血细胞多种遗传症，因为血浆睾丸和类似的疗法不会改变潜在的疾病过程。定位治疗根据诊断而变化，但通常涉及化学治疗剂，例如烷基化试剂或核苷类似物，其应通过咨询血液学家/肿瘤学家寻址，以防止进一步恶化和可能的复发发作。[7]

应咨询血液学学者以安排血浆/细胞系筛和计划，以进行间隔化疗。

应为高粘综合征的并发症启动支持性护理，待定定期治疗。地址并发症可能包括失血，中枢神经系统疾病，心血管作用和代谢紊乱。

请注意，高粘综合征的最终治疗是治疗潜在疾病（例如化疗）。如果潜在的疾病过程保持未经处理，则高粘度将重复。

考虑转移如果血液学/肿瘤学诊断和血浆或细胞杂种在治疗设施中不可用。

高粘综合征患者的预后取决于相关并发症的严重程度，以及综合征的潜在原因以及适当的明确治疗的反应。例如，多发性骨髓瘤患者的长期预后继续差。

请参阅下面的列表：

• 导致高粘度的疾病是慢性的，这种情况可能会复发。

• 患者及其家庭和/或护理人员应接受教育早期迹象和症状（例如，出血，视觉症状，头痛，精神状态发生变化，呼吸急促）。