高粘综合征治疗与管理

更新时间:2019年12月11日
  • 作者:托马斯J Hemingway,MD,Facep;首席编辑:Barry E Brenner,MD,Phd,Facep更多的...
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治疗

预先保健

对于高粘度综合征的患者没有表明特异性的预孢子护理。应急医疗服务人员应注意到气道,呼吸和流通(ABCS)并提供对症支持。 [13.]

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急诊院护理

血浆丸剂是治疗初始管理和稳定化患者患者(大多数情况)引起的高粘综合征(HVS)的初始管理和稳定化。血浆丸通常是耐受性和安全的。对于来自白血病,血小伤症和多胆症的HVS,表明了白蛋白孢子术,血小板和静脉曲面。 [14.]

随着血浆粉碎去除循环帕拉奇蛋白,血清粘度降低和症状改善。该程序仍然是帕拉普雷蛋白酶中HVS的HVS的有效性短期治疗,因为Paraprootein水平和血清粘度的相关性和蛋白酶蛋白的80%血清血压位置,尤其是免疫球蛋白(例如,在Waldenström大葡萄球菌血症中)的相关性。因此,帕拉普汀浓度的相对较小的降低对降低血清粘度具有显着影响。 [11.]

由于出血是HVS最常见的迹象,因此应对经历视觉症状的患者进行使用细胞分离器的紧急血浆丸,以减少视网膜出血/视网膜脱离的盲目的可能性。血浆膜也可以迅速地逆转HVS诱导的视网膜变化,包括降低视网膜静脉直径和增加的静脉血液粘度。 [15.]

在类似的时装白细胞膜,血小板和静脉曲面,通过减少现有的细胞组分过量来降低血清粘度。虽然这些治疗有助于急性期,但它们通常不会改变疾病过程的预后,这是潜在的病因。这些疾病(例如,多发性骨髓瘤Waldenström麦克风胰癌血症血液功能困难)应明确地用适当的肿瘤治疗治疗,或者HVS通常在几周内重复,需要进一步的渗滤。

来自超粘性的迹象和症状来自高粘性的疾病(CHF)可能无法响应CHF的标准疗法,实际上,可以通过从DIUNSIS脱水而导致增加的粘度来加剧。然而,血浆膜和/或细胞杂种症状逆转了这些症状。

在安排具有标准疗法的血浆术治疗,治疗出血,CHF和代谢性不平衡。一个警告:用决定使用谨慎进行填充红细胞输血(PRBC)进行轻微出血,因为PRBC的单个单位可能会增加粘度,以引起恶化的症状和临床失代偿。如果指出输血,则通过缓慢输注来施用。

如果血浆/细胞杂化不易获得并且患者不起作用,则可以尝试剧烈的静脉内水合物与临时中的2-3个单位静脉切开术偶联,作为临时测量。

在开始渗滤(尤其是白瓜)后,应该准备适用于肿瘤裂解综合征并相应地对待。

最终,需要解决潜在的脱蛋白血症或血细胞多种遗传症,因为血浆睾丸和类似的疗法不会改变潜在的疾病过程。定位治疗根据诊断而变化,但通常涉及化学治疗剂,例如烷基化试剂或核苷类似物,其应该用咨询血液学家/肿瘤学家寻址,以防止进一步恶化和可能的复发性发作。 [7.]

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咨询

应咨询血液学学者以安排血浆/细胞系筛和计划,以进行间隔化疗。

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