MyAsthenia Gravis的紧急管理

紧急管理最重要的方面重症肌无力是肌无力危象的发现和治疗。重症肌无力是一种相对罕见的周围神经自身免疫性疾病，在肌神经连接处形成针对乙酰胆碱(ACh)烟碱突触后受体的抗体。ACh受体数量的减少导致肌肉力量随着肌肉重复使用而逐渐减少，并在休息一段时间后恢复的特征模式。球肌受影响最常见和最严重，但大多数患者也会出现一定程度的波动性全身无力。 ^［1］

流行病学

估计的肌炎肌无力患病率为每100,000人口约20例，这种疾病影响了男性的两倍。总体流行率约为150-200百万％。 ^［2］然而，在年龄较大的人群中，男性更容易受到影响，这种疾病经常被误诊。 ^［3.］因此，在2中有一个女性占优势的双峰分布ⁿ到3^{理查德·道金斯}十年的寿命和男性占主导地位的6^TH.到8^TH.几十年。 ^{［1，3.，2］}在第一年的眼镜抱怨更常见，并且在50％的病例中呈现出症状。通常在1年内，患者具有广泛的症状，如弱点或疲劳，三分之一的患者发育呼吸虚弱，需要机械通气。 ^［4］肌炎危机发生在大约20％的患者中，患有广义肌无力的肌炎。 ^［3.］多年来，由于治疗方法的改变，预后和死亡率也发生了变化。在过去40年里，死亡率从75%急剧下降到4.5%。 ^［2］

大多数到急诊科(ED)就诊的患者已经确诊为重症肌无力，并且已经在服用适当的药物。疾病的活动性是波动的，因此必须相应地调整用药剂量。不服药、感染和其他生理应激源可能导致疾病的暴发性恶化。肌无力危象最常见的原因往往是感染，尽管特发性原因也很常见。 ^［5］

许多其他因素影响胆碱能的传递，包括药物、温度和情绪状态。许多药物的不良反应可能导致病情加重;因此，仔细获取用药史是很重要的。据报道可导致重症肌无力加重的药物包括:

• 抗生素-大环内酯类，氟喹诺酮类，氨基糖苷类，四环素类和氯喹

• 抗菌剂 - β受体阻滞剂，钙通道阻滞剂，奎尼丁，利多卡因，普鲁卡那胺和三甲吡啶

• 抗精神病药 - 吩噻嗪，硫化物，非典型 ^［6］

• 心血管-丙诺洛尔，奎尼丁，维拉帕米，布替林，他汀类药物 ^［6］

• 杂项-二苯内酰妥因、锂、氯丙嗪、肌肉松弛剂、左旋甲状腺素、促肾上腺皮质激素(ACTH)，矛盾的是，还有皮质类固醇 ^［7，8］

甲状腺疾病可见于多达10%的重症肌无力患者，症状为甲状腺机能亢进或甲状腺功能减退可能存在。

很少有患者患有未确诊的肌炎肌无力。但是，如果发生这种情况，典型的投诉是一般性的弱点和减少的运动耐受性，提高了休息。 ^［5］患有肌肌炎的患者，Gravis不存在嗜睡或肌肉疼痛的主要投诉。患者还可以抱怨某些肌肉群的特定弱点（例如，爬楼梯时使用的肌肉组织）。

肌无力的分布具有一定的特征;最初85%的患者累及眼睑和眼外肌肉，导致上睑下垂和/或复视。 ^［1］累及面部肌肉导致表情和言语的变化，而累及咽肌则导致咀嚼和吞咽的渐进性困难。

在15-20％的患者中，Myasthenia Gravis仅影响鳞片肌肉。其他患者进展到广泛性的Myasthenia Gravis。 ^［1］

可能会出现颈部和近端肢体无力。80%的球无力患者会发展到四肢的全身性无力。 ^［3.］可能出现呼吸无力。呼吸衰竭发生在1%的患者中。

严重的急性加重

重症肌无力的严重加重可能表现出戏剧性，应该被认为是真正的神经急症。 ^［6］调查结果可以包括以下内容:

• 面部肌肉可能松弛，面部可能毫无表情

• 患者可能无法支撑他或她的头部，患者坐着时会落在胸前

• 下颚很松弛

• 声音有鼻腔质量

• 身体是柔软的

• 咽反射通常不存在，这类病人有吸入口腔分泌物的危险 ^［9］

• 呼吸窘迫

重症肌无力严重加重时，病人通气能力和清除支气管分泌物的能力是最重要的。

无法咳嗽导致分泌物的积累;因此，RALES，RHONCHI和喘泻嘴可以在本地或漫游地窥探。患者可能有肺炎的证据（即发烧，咳嗽，呼吸困难，整合）。

患者可能出现焦虑，呼吸急促而浅。由于膈肌无力可能会出现反常的胸部运动。 ^［5］

胆碱能危机

治疗重症肌无力患者的一个令人困惑的因素是，药物不足(即肌无力危象)和药物过量(即胆碱能危象)可能以类似的方式出现。

胆碱能危机由过量的胆碱酯酶抑制剂（即Neostigmine，Pyridostigmine，shateostigmine）产生并类似于有机磷中毒。在这种情况下，在烟碱结处的横发肌肉过度刺激产生的肌肉瘫痪，肌肉瘫痪，由于肌炎肌无力，从弱点免受临床上无法区分。尽管肌肉无力，但深度肌腱反射保存。

肌无力危象和胆碱能危象均可引起支气管痉挛伴喘息、支气管带、呼吸衰竭、出汗和发绀。 ^［9］

体积缩小和淤积综合征(如流涎、流泪、尿失禁、腹泻、胃肠道不适和高运动、呕吐)也可标志胆碱能危象。然而，这些发现并非必然存在。

新生儿重症肌无力

虽然这些情况中的大多数情况在48小时内显而易见，但介绍可能会在交货后10天延迟。当评估ED中的新生婴儿时，应牢记这种延迟的介绍，以获得弱点或饲料不良。

胸部x线摄影

胸部x线检查提示有吸入性肺炎或其他肺炎，这通常发生在重症肌无力患者。

CT扫描和MRI

胸部的计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)在检测胸腺瘤方面都是非常准确的。每一位重症肌无力患者都应该筛查这些肿瘤。在胸腺瘤筛查中，胸部x线摄影是相对不敏感的，因为它在高达30%的病例中不能发现它们。

冷却可以改善神经肌肉传输。在患有头孢肌的肌炎的患者中，将冰放在眼睑上会导致盖子的冷却，从而导致皮口的改善。

轻轻放置在手术手套中或在眼睑上用毛巾包裹的冰会在2分钟内冷却。 ^［2］阳性检查表明上睑下垂明显消失。 ^{［10，3.］}

该检测的综合敏感性和特异性分别为82%和96%。然而，由于大多数研究是病例对照设计，文献通常高估了测试的有用性。 ^［11］

使用额外的测试（例如，标准电拍摄，单纤维肌电学，重复性神经刺激，用于ACH受体抗体α的测定）用于确认肌肌肌肌肌的诊断，但这些测试通常不在紧急基础上提供。 ^［10］ARA测试提供了这些额外测试中最高的特异性，因为这些其他测试只显示神经肌肉传导障碍。 ^［11］

有呼吸窘迫的患者在没有明显呼吸衰竭的情况下，应评估肺功能。这项评估包括脉搏血氧仪、肺功能(即呼气峰值流量、1秒用力呼气量[FEV1])的测量动脉血液（ABG）取样测定二氧化碳分压(PCO .)₂）。 ^［9］20ml / kg的30cm H 2 O或更低或强制生气能力（FVC）的负吸入力（NIF）指示肌也危机和气道妥协。 ^［6］

低氧血症、呼吸困难或一氧化碳的证据₂滞留是插管和机械通气的指征。 ^［9］

患者还可以进行其他测试，这些测试虽然对门诊神经科医生有用，但不适用于急诊科。这些测试的例子包括眼球面部呼吸评分和日常生活活动(MG-ADL)评分，这种方法可以获得关于球功能的数据，但对长期或连续的病人功能评估最有用，因此在急诊科中没有重要作用。 ^［12］一项小型回顾性研究表明，需要住ICU的患者入院时MG-ADL评分较高。 ^［13］

现场工作人员应该认识到任何病因的广泛性肌肉无力都是呼吸衰竭的潜在原因。全身性虚弱的患者需要送往医院，并应在途中采取主动气道干预措施。

如果可能，坦率呼吸急诊患者应在运输前提交和通风。可能需要对肺部分泌的吸入充分通气患者。在所有情况下表明补充氧气，并且在启动运输之前期望静脉内进入。

呼吸窘迫的重症肌无力患者可能出现肌无力危象或胆碱能危象。在区分这些可能性之前，确保充分的通气和充氧是很重要的。肌无力危象患者可突然发展为呼吸暂停，必须密切观察。呼吸衰竭的证据可以通过血气测定、肺功能试验或脉搏血氧计来发现。

气道操纵

定位腭部和舌部，吸吸分泌物，打开气道。使用高流量氧，并通过脉搏血氧仪测量氧饱和度。如果呼吸仍然不充分，在准备插管时，用袋阀面罩通气。对于咽反射不完整的病人，可以放置口腔气道。

气管插管术

快速顺序插管应加以改进，因为去极化麻痹药物(如琥珀胆碱)对重症肌无力患者的疗效难以预测。乙酰胆碱受体的相对缺乏使这些患者对琥珀胆碱相对耐药;因此，必须使用更高的剂量来诱发麻痹。一旦瘫痪，它可能会延长。 ^［9］

一种快速起效的非去极化剂(如，rocuronium，vecuronium.）是这些患者的优选的麻痹剂。虽然非体偏振剂延缓了瘫痪的开始，但与琥珀酰胆碱，这些药物不会导致不必要的长期瘫痪。在瘫痪之后，通常会像往常完成插管。ABG采样引导呼吸机设置。

初步研究表明，双水平气道正压(BiPAP)可防止无明显高碳酸血症的肌无力危象患者插管，应在可密切监测的患者中考虑。 ^［9，14］BiPAP启动时出现高碳酸血症可以预测失败和继续气管插管的必要性。 ^［15，6］

调查和治疗

一旦气道得到保护，就可以继续调查重症肌无力恶化的原因，最常见的恶化原因是感染，其次是胆碱酯酶抑制剂治疗不当。然而，多达30%的患者病情恶化没有确定的原因。 ^［5］胆碱能危象的鉴别可如上所述。

在病情较轻的患者中，口腔吡斯的明可以一直服用直到临床好转。在试验期间应密切观察和监测患者。然后可以调查其他导致病情恶化的原因。

虽然重症肌无力患者可以发展任何常见的感染，可导致失代偿，最可能的感染源是肺部。血、痰、尿培养可根据个别情况确定。胸片检查对诊断肺炎很重要。脓毒症和肺炎应使用广谱抗生素。重要的是要考虑到氟喹诺酮类药物和抗生素可能对重症肌无力患者的胆碱能传播产生不利影响，如果可能，应避免使用这些抗生素。

重症肌无力患者对高温(核心温度或环境温度)敏感，采取降温或解热措施降低温度可使肌力改善。

以肌无力或胆碱能危象出现在急诊科的病人通常需要进入重症监护病房 ^［6］;虽然患者较小程度较小程度较小的患者需要入院，但他们的课程是不可预测的。 ^［16］疾病或治疗的并发症的患者被纳入对应于并发症的性质和严重程度的护理水平。

肺炎患者应该住院，因为他们经常服用免疫抑制剂药物，而且吸入性肺炎的风险很高。 ^［17］

血浆置换已被发现是一种有效的短期治疗急性加重重症肌无力。血浆置换去除循环抗体，包括导致疾病的自身免疫抗体。临床改善需要数天发生，并持续3周。 ^［18］由于有益效果的出现时间较晚，血浆置换在急诊科的效用有限，但常用于ICU。在支持血浆交换的证据的数量上，不同国家的协会之间存在一些分歧。美国体外摘除学会认为治疗性血浆置换是治疗重症肌无力的一线疗法，然而美国神经学学会(AAN)指出，目前的证据既不支持也不否认其益处。 ^{［4，19，20.］}

多项观察和病例系列研究表明，血浆置换在短期内有益处，特别是在肌无力危重症中。然而，只有1项随机临床试验显示血浆置换和静脉注射免疫球蛋白(IVIG)两个治疗组之间没有差异。 ^［21］此外，血浆交换组的死亡率较高。 ^［4］

免疫治疗与静脉注射丙种球蛋白似乎由于未知的原因降低了疾病的活动性。 ^［22］该福利在2周内开始，可能持续数月。大约65％的肌炎肌无力患者对静脉内γ球蛋白的反应。 ^{［23，24］}根据2012年的指南，AAN认为IVIG是中重度重症肌无力的有效治疗方法。 ^［25］

在85%的病例中，胸腺切除术与临床改善有关，35%的患者似乎完全缓解。 ^［1］超过青春期年龄和小于50岁的患者应接受选择性胸腺切除术作为治疗的一部分。 ^［26］

在术后期间，对抗胆碱酯酶药物的需要显着波动，但总体而不是胸膜切除术前的情况。 ^［7］

肌炎肌炎肌炎或胆碱能危机严重加剧的患者才能在稳定后转移，并且气道已获得安全。持续低氧血症，高疾病，缺血性或不稳定的生命体征不明智地转移，除非不能在原始设施处提供。

表明了与神经病学者的紧急咨询。需要插管和机械通气的严重恶化的患者在密集的护理环境中进行管理，并进行适当的咨询。 ^［5］

关于患者监测，所有患有肌炎肌炎的患者都应该被称为持续护理的神经科医生。