Wernicke脑病

更新时间:2018年11月20日
  • 作者:Philip N Salen,MD;主编:安德鲁克昌,MD,MS更多的...
  • 打印
概述

实践要领

Wernicke脑病(WE)的急性或亚急性谵妄的重要原因是硫胺素,维生素B1,缺乏症引起的神经系统疾病。由于单一的维生素缺乏,我们是最重要的脑病。我们呈现出经典的三合会的眼镜发现,小脑功能障碍和混乱。 [1]

Korsakoff Amnestic综合征是我们具有内存损失和组织的晚期神经精神表现形式;有时,条件被称为Wernicke-Korsakoff综合症(WKS)或Wernicke-Korsakoff精神病。

硫胺素缺乏是与慢性酗酒有关的特征,因为酒精会影响硫胺素摄取和利用。但是,我们可能在非酒精条件下发展,例如长期饥饿,高血压妊娠,畜牧手术和人类免疫缺陷病毒(艾滋病毒)/获得免疫缺陷综合征(艾滋病),甚至可以在鉴于硫胺素缺乏的公式中在健康婴儿中发展。 [2]

我们经常被忽视,比通常想象的更普遍。WE的流行可能会发生,一份以色列婴儿硫胺素缺乏症的报告证明了这一点,这些婴儿食用的配方奶粉缺乏硫胺素。 [3.]

迹象和症状

除了经典三态的症状 - 脑病,ataxic步态和动脉粥样激素功能障碍 - 临床症状之外,我们可能包括以下内容:

  • 急性混乱
  • 谵妄
  • 共济失调
  • 眼科剧集
  • 记忆干扰
  • 低温与低血压
  • 谵妄拖欠

诊断

我们在酗酒者中的临床诊断需要以下四个标志中的两种迹象:(i)饮食缺陷(ii)眼睛标志,(iii)小脑功能障碍,(iv)精神状态改变或轻度内存损伤。

虽然我们仍然是诊断研究没有特征异常的临床诊断,但使用实验室和放射线检查的使用仍然很重要,以排除交替或共存的医疗条件。

管理

脑硫胺素缺乏的快速纠正是治疗的目标。 [4.]硫胺素的管理在几乎所有案件中将患者的病情提高到某种程度上;然而,持续的神经系统功能障碍是常见的。 [5.]口腔吸收对于患有Wernicke脑病风险的患者不可靠,这强调了肠胃外治疗的重要性。 [4.]

虽然只有2毫克的硫胺素可能足以扭转症状,但预防或治疗大多数酒精中毒患者所需的硫胺素剂量可能高达500毫克以上,每天一次或最好是2或3次,静脉注射比肌肉注射更可取。

下一个:

病因学

原因

硫胺素缺乏症的特点是与慢性酒精中毒有关,因为它影响硫胺素的摄取和利用。 [2]在长期酗酒者中,营养不良可以将肠硫胺素吸收减少70%,降低硫胺素水平降至正常受试者的较低水平以下30%至98%。硫胺素在葡萄糖和脂质的代谢中作为辅酶,并且作为水溶性维生素的储备受限于身体的限制,缺乏可能在2至3周内停止的摄入量。 [6.]

慢性酒精消费并不一定会导致我们膳食硫胺素摄入量充足。它可能通过几种潜在机制诱导硫胺素缺乏:遗传易感性,通过饮酒的高热值更换维生素的食物,从肠道中吸收硫胺素,肝脏储存障碍,硫胺素运输问题,其他营养缺陷,将磷酸化降低至硫胺素焦磷酸盐和对酒精代谢的过度要求。 [6.]

我们可能在非酒精条件下发展,例如长期饥饿,高血压妊娠和畜牧手术。 [2]肥胖手术后严重硫胺素缺乏的众多报道导致了“巴比妥斯基北斗”的表达。 [7.]硫胺素缺乏的其他原因包括硫胺素,硫胺素含有含量的肠外营养缺乏,血液透析诱导的血液透析患者患者肾病患者。

我们其他罕见的病因是:强制或自我强加的饥饿,蛋白质能量营养不良导致饮食不足或吸收不足(从腹菌浇口),与长期呕吐(例如,高血量妊娠)相关的条件,在边缘硫胺素存在下碳水化合物负载储存(饥饿后喂养),其他胃旁路手术,从饮食中没有硫胺素,如婴儿喂养的婴儿喂养的含量,而没有添加硫胺素, [3.]和先天性转酮酶功能异常。血液透析与我们的相关性和我们已经证明可能继发于无水硫胺素的透析与终末期肾病群体中的营养不良相结合。 [8.]

在硫胺素缺乏的情况下,最常见的诱发WE的因素是感染。伴随的疾病,如肺炎甚至脑膜炎,并不排除我们的共同诊断。 [5.]

在硫胺素缺乏的情况下,我们可以随着延长的葡萄糖或碳水化合物负荷造成的理性恶化。然而,单一的急性葡萄糖给药似乎不会引起这种效果。营养缺乏患者接受葡萄糖也应接受硫胺素,但紧急葡萄糖施用不应延迟硫胺素管理。 [5.]

以前的
下一个:

流行病学

在美国发生

尸检研究表明,我们经常在生命期间未被诊断。 [1]具体而言,识别我们的典型脑干病变的尸检系列将条件的发病率置于一般人群的0.8%和2.8%之间。然而,酗酒者的发病率可以高达12.5%。 [9.]我们在营养受损的许多其他情况下也被描述过。这些病例包括艾滋病患者、接受血液透析的患者、妊娠剧吐的患者以及伴有或不伴有化疗的恶性肿瘤患者。

我们平均的总体普及率约为2%,尽管这一产品是可变的,但可能会降低加工食品中的营养补充剂。 [5.]

国际发生

由于较高的营养不良的发病率较高,较差的地区的维生素补充,我们据信我们的发病率比更多的现代国家更高,而不是更高的国家;然而,由于对医疗保健的访问更有限,它可能不会经常被诊断。

性别,年龄和种族相关人口统计数据

对于我们的男性为1.7:1,可能由于酒精中毒可能比女性更频繁的酒精中毒,可能的比例比女性更频繁。

我们发病的平均年龄是50年。然而,我们可以在不寻常的情况下发生较小的局势,例如在多种维生素短缺期间肠外营养患者在多种维生素短缺中,在患有祖先缺乏婴儿配方的患有患有硫胺素缺乏婴儿配方的婴儿的人中。 [3.]我们通常发生在具有风险因素的成年人(酗酒,乳牛质手术,营养不良),但如果它们的配方缺乏硫胺素补充,即使在配方喂养的婴儿中也可能发生。

比赛并不倾向于我们。

以前的
下一个:

预后

如果在疾病过程中早期鉴定和治疗,我们是一个显着的致残和潜在的致命条件,可以防止或逆转。在许多情况下,硫胺素的给药将患者的病情提高到某种程度上;然而,即使在治疗后,神经系统功能障碍也可以持续存在。 [5.]我们发现,如果在病程早期服用硫胺素,共济失调和眼肌麻痹通常会在数小时内迅速缓解;在接受硫胺素治疗的数小时内,全球混乱状态似乎也迅速改善。然而,记忆和学习障碍的反应更慢,而且往往不完全,这表明了一种不同的作用机制。 [6.]

我们发现患者的发病率和死亡率与硫胺素缺乏有关,特别是在硫胺素补充后没有神经系统改善的早期迹象时。在我们存活下来的患者中,有一定比例的患者发展为WKS。Korsakoff精神病患者通常有永久性神经残疾,需要长期住院治疗。只有大约20%的患者在长期随访中最终完全康复。

在疾病早期未被识别和治疗的持续性残留症状包括眼球震颤、步态共济失调和科萨科夫综合征。 [5.]

晚期我们与脊髓液蛋白水平升高,延长延伸潜力延长脑电图延迟。 [7.]

研究表明,高达80%的患者我们可能无法被诊断出来,这使得发病率和死亡率不可靠的估计。 [10.]

以前的
下一个:

病理生理学

硫胺素是一种对葡萄糖代谢至关重要的维生素。没有硫胺素,葡萄糖通过产生乳酸的低效厌氧途径代谢。酸中毒影响脑室周围结构(即丘脑、乳头体、动眼神经核、小脑蚓部)是临床表现的原因。由于硫胺素通过被动和主动转运穿过血脑屏障,因此通过最大化血清硫胺素浓度促进脑硫胺素缺乏症的纠正。 [4.]

硫胺素在碳水化合物的代谢中起着至关重要的作用。硫胺是Krebs循环和戊糖磷酸途径中几种必需酶的辅助因子,包括α-酮戊二酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶和转酮酶。 [5.]在硫胺素缺乏的环境中,硫胺素依赖的细胞系统开始失败,最终导致细胞死亡。因为硫胺素依赖性酶在脑能量利用中发挥着重要作用,所以硫胺素缺乏可以通过抑制脑区的代谢和高硫胺素营业额抑制脑区的代谢来繁殖脑组织损伤。 [5.]

丙酮酸脱氢酶和α-酮戊酸盐是克雷布循环中的必需酶,并且缺乏这些酶改变脑能量利用。如果具有高代谢要求的细胞具有硫胺素的商店不足,可以从能量生产下降和神经元损坏。然后增加细胞死亡然后喂养局部促血管响应。 [11.]此外,在γ-氨基丁酸(GABA)代谢和神经元电刺激中起作用的琥珀酸的生成减少,导致进一步的中枢神经系统损伤。

在没有丙酮酸脱氢酶功能的情况下,随着丙酮酸转化为乙酰辅酶A的转化率降低,增加了乳酸产生的增加导致氧化磷酸化磷酸化较低的结果。 [12.]

硫胺酮焦磷酸盐对于核苷酸的合成也是必不可少的,烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸酯(NADPH)的生产,以及在红细胞中的降低的谷胱甘肽的维持。 [12.]

以前的