急诊医学中的风湿热

更新日期:2021年7月19日
  • 作者:Steven J Parrillo, DO, FACOEP, FACEP;主编:Barry E Brenner,医学博士,FACEP更多的...
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概述

实践要点

急性风湿热(ARF)是前驱的后遗症A组链球菌感染,通常是上呼吸道。组血症咽炎最常见于5-15岁,但可能发生在任何年龄的人。患有确认组的儿童患有抗生素治疗患有抗生素以降低发展ARF的风险。 1

ARF的主要表现包括以下内容(见演讲):

  • 临床和/或亚临床(即超声心动图检测)心炎
  • 关节炎
  • 乔修整
  • 红斑marginatum
  • 皮下结节

在急诊科,治疗包括采取措施减轻疼痛和炎症,改善心力衰竭和控制舞蹈病治疗药物).

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背景

风湿热导致心脏及其阀门的慢性渐进损害,是世界上儿科心脏病最常见的原因。直到1960年,它是儿童死亡的主要原因和结构性心脏病的常见原因。该疾病已知多世纪。Baillou(1538-1616)首先从痛风中分解急性关节炎。Sydenham(1624-1668)描述了舞蹈病,但没有将其与急性风湿热(ARF)联系起来。1812年,查尔斯井相关的风湿病,并提供了皮下结节的第一个描述。1836年,Jean-Baptiste Bouillaud,并于1889年,Walter Cheadle发表了经典的作品。

喉咙痛和风湿热之间的关联直到1880年。与之相关猩红热是在20世纪初制作的。1944年,琼斯标准被制定出来以协助疾病鉴定。这些标准经过一些修改,至今仍在使用。20世纪40年代晚期抗生素的引入为治疗和预防策略的发展提供了条件。风湿热发病率的急剧下降被认为主要是由于对链球菌感染的抗生素治疗。然而,在一些地区,特别是在热带地区,发病率是显著的。

研究中央链球菌的亚型已使其清楚,这些类型的差异也负责ARF总体发病率的下降以及孤立的爆发。

最新的进展是识别出存在急性风湿热的遗传易感性,尽管确切的原因仍然是一个研究问题。 23.

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病理生理学

急性风湿热是一个先前的后遗症A组链球菌感染,通常是上呼吸道。这是继A群链球菌咽炎后,由分子拟态引起的自身免疫反应。一种乙型链球菌血清型(如M型3,5,18,19,24)与急性风湿热直接相关。没有证据表明非A组链球菌会导致这种疾病。

良好的证据表明存在对疾病的发展存在遗传易感性。几项研究揭示了遗传易感性。 23.易感性研究侧重于人白细胞抗原,B细胞血糖和细胞因子基因。然而,研究结果通常是冲突。 2

有些人质疑病毒也可能涉及相关原因的可能性;然而,大多数研究表明,Epstein-Barr病毒的单一例外情况下没有相关性。在这种情况下,一个作者发现急性病例中的DNA阳性,但不在对照中。 4

该疾病涉及心脏,关节,中枢神经系统(CNS),皮肤和皮下组织。其特征在于结缔组织的渗出性和增殖性炎症病变,尤其是心脏,关节,血管和皮下组织的炎症性炎症病变。

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病因

急性风湿热(ARF)明确地与先前的链球菌感染相关联,通常是上呼吸道。证据非常强,即某些链球菌亚型中的M蛋白是对抗引起的。

尽管链球菌皮肤感染也非常常见,但在美国,它们与ARF没有联系。注意麦克唐纳等人的建议,脓皮病可能是澳大利亚土著人口的原因。 5

请参阅讨论病理生理学作为遗传倾向的参考。

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流行病学

频率

美国

急性风湿热(ARF)在美国的流行与社会经济地位有关,在人口密集地区发病率较高。美国在过去20年经历了风湿热的死灰复燃,许多报告的病例涉及上层社会经济群体。造成这种差异的原因尚不清楚,但可能是由于出现了更强毒的A组链球菌菌株。在发达国家,总体发病率一直在下降,但在欠发达国家仍然猖獗。

该国大部分地区的发病率较低,但变化不定。在2006年发表的一项研究中,马丁和巴巴多拉表明,这种疾病在宾夕法尼亚州西部仍然是一个问题,从1994年到2003年有121个新病例。 6与之前的报道一致,大多数患者是儿童,且大多数有心脏炎。奇怪的是,大多数研究报告称,风湿热在发达国家即使不是罕见,也是非常罕见的,但在发展中国家仍然是一个主要问题。 78

ARF在夏威夷的美属萨摩亚人中很常见。 9

链球菌感染,细菌菌株的毒力和M蛋白亚型的频率决定了人群风湿热的发生率。

作为接触乙型链球菌的后遗症,急性肾衰发生在学龄期链球菌咽炎是最普遍的。同样,在一年中最可能发生链球菌性咽炎的寒冷月份,流行率较高。

国际

在热带地区的高危地区、资源有限的国家和有少数土著人口的社区,ARF是一个主要问题。虽然以前的文献估计,全球25% -40%的病例出现在这些国家,但最近的一篇论文表明,这个数字可能接近95%。 10.

ARF的负担仍然很高,全球估计有3340万风湿性心脏病患者导致1050万残疾调整生命年的损失。 11.

在那些不发达的国家,后急性心脏病是住院儿童,青少年和年轻成年人最常见的心脏病。 7ARF显然仍然是世界较少的主要问题。 12.在一些地区,这种疾病的发病率超过了先天性心脏病。一些研究指出,这与怀孕妇女的心力衰竭和死亡有关。McDonald等人认为,在澳大利亚中部和北部的土著社区,A群链球菌性脓皮病比链球菌性咽炎更容易引起急性风湿热。 5

Wang等人报道了台湾可能的ARF复兴。 13.印度和土耳其的作者呼吁更自由地应用琼斯标准,以避免误诊。 14.15.16.同样,Steer等人在斐济岛发现了大量病例,当时临床医生广泛应用诊断标准并随访超声心动图。 17.Meira等人报道了巴西的高发病率。 18.其他人提醒过医学界,缺乏欠发达国家普遍的良好报告。

Parks等人认为,英国初级保健诊所的ARF诊断不足。 19.其他作者继续报告欠发达国家和发达国家土着人口的ARF问题。 12.

Pastore et al学习了意大利的里雅斯特的案例,并在工业化国家仍然出现ARF。 20.

Marijon等人认为,在亚临床案件中诊断的世界卫生组织超声心动图标准是不充分的。本集团倡导标准,包括具有与风湿病的形态变化的阀门,但没有病理反流。 21.

比赛,性别和年龄相关人口统计学

在美国,攻击率比种族更具拥挤,尽管这些拥挤条件的社会经济现实毫无疑问是一个因素。

除此之外,没有性别偏好二尖瓣脱垂西德纳姆舞蹈病在女性中比在男性中更常见。

尽管任何年龄组的人都可能受到影响,但据报告,大多数病例发生在5-15岁的人。Paulo等人报道,5岁以下儿童可出现急性风湿热,临床症状的频率和严重程度没有显著差异。 22.Yee在生命的第一年列出了风险动态的心动炎和心肌炎。 23.

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预后

后遗症仅限于心脏,并取决于急性发作时心脏炎的严重程度。急性风湿热(ARF)的发病率与链球菌感染率成正比。未得到充分治疗的感染最有可能引起琼斯标准中所列的主要后遗症演示/体检.发病率也与病人所接受的护理有关。

在过去的三十年中,死亡率稳步下降。降低死亡率降低的部分解释可能是抗生素使用的增加。在发展中国家和较低的社会经济区域,风湿热较为普遍,ARF是儿童和青少年死亡和残疾的主要原因。

心脏受累是长期发病率的主要原因。ARF导致瓣膜内膜的炎症。一个或多个阀(最常见的二尖瓣)可以永久变形。那些阀门是功能失调的,这可能导致包括左心室扩张和充血性心力衰竭的问题,有时几十年后。植被可能会在损坏的阀门上发育,并导致感染心内膜炎.心肌炎存在,但不是心力衰竭的直接原因。

Carapetis等人估计,全世界大约60%的ARF患者会发展风湿性心脏病 24.此外,他们估计全世界有240万5-14岁儿童或1500 - 2000万人口患有风湿性心脏病。

心脏炎作为最初发作的一部分的患者有更大的风险发展复发和维持进一步的心脏损伤。那些在最初发作时没有心脏炎的患者在复发时发生心脏炎的风险相对较低,尽管有零星的病例报告仅在复发时发生心脏炎。

迁徙多关节炎在疾病过程中早期发生,是风湿热患者的常见投诉。关节参与从关节痛的范围没有客观调查,以具有温暖,肿胀,发红和精致的柔软性的公开关节炎。更频繁地涉及膝盖,脚踝,肘部和手腕等较大的关节。关节受累的严重程度与心中风险之间的反向关系似乎存在。

在大约75%的病例中,急性发作仅持续6周。90%的病例在12周或更短的时间内解决。少于5%的患者症状持续6个月或以上。

1998年开始出现的文献表明急性风湿热可能是另一种与PANDAS(与链球菌感染相关的儿童自身免疫性神经精神疾病)相关的疾病。尽管两项大型队列研究报告了链球菌性咽炎或其他呼吸道感染后出现强迫症、抽搐和“精神障碍”的较高比例,但缺乏免疫基础的证据。 25.

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