结节病的急性并发症

急诊医学医生可以诊断结节病De Novo或提供加剧，复发和/或急性并发症的紧急管理。结节病是一种慢性非加入肉芽肿性疾病，未知病因，影响许多器官和组织，最常见的是肺部。虽然由于患者的历史可能怀疑结节病，但通常通过使用胸部射线照相和组织学诊断。（见下面的图像。）

对症状的嗜好的治疗通常包括糖皮质激素和细胞毒性药物如甲氨蝶呤，亚嗪唑，环膦酰胺，霉酚酸酯MoFetil。具有肿瘤坏死因子α（TNFα）拮抗剂（例如，Adalimalab）的生物疗法可以在严重或难治性的顺声中被认为。使用免疫抑制药物主要是环膦酰胺，与感染风险增加有关 ^[1]

患有患者的心血管疾病风险较高（CVD）和糖皮质激素的风险，最常用的糖尿病药物治疗，可能是长期使用的贡献因素与糖尿病等几种传统的CVD危险因素相关，高血压和血脂血症。 ^[2]

在基于人群的回顾性研究中，据报道，静脉血栓栓塞（VTE）的三倍增加风险，对深静脉血栓形成（DVT）和肺栓塞（PE）的风险显着升高。 ^[3.]

在急诊部（ED）中，患者可能存在非特异性投诉或通过X线射线和/或其他调查结果偶然诊断。大约50％的患者在诊断中是无症状的。患者可能与已知的诊断表现给ed结节病并抱怨症状与复发一致。因为结节病是一种型患者，患者可能抱怨各种可能使诊断复杂化的症状。

受影响的器官如下：

• 肺部-90%在某一点有异常胸部X线表现

• 淋巴管 - 75％的肺部和60％的外围

• 皮肤 - 25％

• 眼睛 - 75％ ^[4.]

• 骨髓-30%

• 肝脏 - 60-90％

• 脾脏 - 40％

• 上呼吸道 - 鼻子，扁桃体20％

• 唾液腺 - 腮腺炎

• 肌肉骨骼 - 急性或慢性关节炎;见下面的Lofgren综合症

• 肾-主要为继发于高钙血症的肾结石；高钙血症是由巨噬细胞的钙西亚二醇多动产生的

• 中枢神经系统 - 5％

• 关节 - 25％

• 心 - 5％;可以作为传导缺陷出示;此外，在先进病例中，肺动脉高压导致COR MONELE

• 内分泌系统

• 胃肠系统

在研究1974年至2012年间新诊断的新日本患者的一项研究中，45岁以下的患者更常用于脱果淋巴结，腮腺/唾液腺和肝脏，而45岁及以上的患者更频繁地呈现非淋巴凋亡器官的参与，包括眼睛，心脏，肌肉和肾。诊断年龄在研究期内增加。 ^[5.]

患者可能存在以下内容：

• 没有症状;由于胸部射线照相调查结果顺便诊断

• 突然发作的迹象和症状在1-3周内发展;在40％的情况下发生，包括宪法投诉和/或其他调查结果

• 逐渐发作，在几个月内发展，并在60％的患者中观察到;呼吸症状和症状占主导地位

• 复发

宪法和症状

宪法症状和症状包括以下内容：

• 发烧/夜汗

• 萎靡不振

• 疲劳

• 减肥

• 关节炎、葡萄膜炎、颅神经VII受累和腮腺肿大（即Heerfordt-Waldenström综合征）

肺部标志性和症状

大约90％的患者在疾病的某个阶段具有异常的射线照相发现;10％具有肺纤维化。肺部症状包括以下内容：

• 干咳

• 呼吸困难以萎缩或耗尽

• 偶尔咯血

• 胸腔积液和气胸（罕见）

淋巴结病

在蚕龟和外围地点（例如颈椎，腋生和腹股沟）中发现了扩大的淋巴结。

皮肤病体征和症状

皮肤病表现包括以下内容：

• 涉及鼻孔，嘴唇，眼睑和以前的创伤区的marupupapular爆发

• 狼疮pernio（具体针对结节病），是鼻子，脸颊，下巴和耳朵的紫色变色的斑块病变

• 红斑胚胎（en），最常见的皮肤表现，随着双侧肺狼蛛或颅骨腺病和接合参与的射线照相结果而被称为Lofgren综合征（Zh与良好预后相关）

• 皮下结节

眼病变

眼部参与是症状的症状，案例的20％-30％，可以通过肉芽肿的炎症来表征，这可能会影响眼睛的任何部分及其侧腹。最常见的眼部表现为葡萄膜炎，干眼症和结膜结节。青光眼和白内障可以是炎症本身或治疗不良影响的并发症。 ^[4.]

神经系统症状和症状

神经皮病有时被称为“伟大的模拟物”，因为它会导致非特异性和可变症状模拟许多其他条件。鉴于广泛的神经系统参与，患者可能存在几乎任何神经系统抱怨。神经系统表现包括：

• 面部麻木和吞咽困难

• 嘶哑

• 减少堵嘴反射

• 头痛

• 视觉赤字

• polydipsia

• 耳聋

• 颅神经VII、VIII、IX和X受累

• 基础肉芽肿性脑膜炎，具有视光钩和视神经的参与

• 脑膜炎的迹象 - 无菌脑膜炎，在脑脊液（CSF）检查上显示出葡萄糖，蛋白质增加，淋巴细胞增加

• 下丘脑 - 垂体轴 - 用垂体功能不全，光学Chiasm压缩，DI

• 发作

• 血管炎 ^[6.]

• 中风或瞬态缺血攻击

• 外周神经病理 - 可能表现出与热敏和减少的深度肌腱反射（DTR）

皮肤病学发现

皮肤的临床检查可能会发现以下情况：

• maculopapular爆发

• 狼疮pernio - 面部和/或四肢的紫色病变

• erythema nodosum- 下肢伸肌表面上的红色，痛苦的病变;被认为是结节病的最常见的皮肤病

• 肉芽肿形成旧疤痕或纹身和皮下结节

神经系统发现

神经系统表现包括颅神经VII受累（单侧或双侧），贝尔麻痹，基础肉芽肿性脑膜炎（即无菌脑膜炎）或外周神经病理;每次呈现出适当的症状星座

眼部发现

在Sarcotizosis发育的全身表现之前，患者可能存在眼科或神经眼科表现，例如以下内容：

• 葡萄膜炎- 模糊的视觉，撕裂和镜畏惧

• 结膜 - 具有淡黄色结节的外观的渗透

• 角膜炎Sicca.- 干涩的抱怨

视力下降或视野缺损是继发于视神经及其视路受累；乳头水肿继发于颅内压升高。其他发现包括眼球运动异常、瞳孔异常和视觉幻觉。 ^[4.]

肌肉骨骼发现

肌肉骨骼表现包括肌炎，骨损伤和多关节炎。关于第三种症状，已发现脊椎内疗养病患患者的结节病（6.6％）比一般人群（1.9％）具有更高的发病率和患病率。已经确定了与HLA-B27的关系，表明结节病和脊椎病之间的关联。因此，患有结节病的患者可能存在背部疼痛或骶髂疼痛。请注意，Lofgren综合征包括关节炎。 ^[7.]

在11例患有进步性的术语患者的研究中（用肌肉活检确认），九个患者显示出肌肉萎缩的证据，主要是在下肢。骨骼肌计算断层扫描显示肌肉萎缩，主要在臀部增生仪，膝关节屈肌和踝跖弯曲中分布。放射学评估在只有一半的患者中提出骨骼肌炎症，但肌肉活组织检查显示出在所有患者中的活性炎症过程。治疗反应在疾病持续时间较短的患者中更好。 ^[8.]

头部，颈部和上呼吸道调查结果

涉及头部、颈部和上呼吸道的症状包括：

• 干咳

• 罗尔斯

• 扁桃体炎那腮腺炎（Heerfordt综合症），和epiglottitis.这呈现为嘶嘶声，走向或咳嗽

• 鼻纳 - 可能存在于隔膜和鼻内损坏

心脏检查结果

心脏伴侣包括以下内容：

• Cor pumonale.（最常见的心脏并发症）-由肺纤维化引起

• 完整的心脏块，心室性心动过速（最常见的心律失常）、束支传导阻滞（BBB）、室壁瘤、心肌炎、心包炎和充血性心力衰竭（CHF）

其他调查结果

患有结节病的患者也可能证明以下内容：

• 无痛，非狭窄的淋巴结

• 脾肿大 - 发生在10％的病例中;患有血液学和一般并发症（例如，破裂）

• 肝肿大 - 发生在25％的病例中，肝功能试验[LFT];通常没有临床上很重要

• 肾结石-可能由高钙血症和高钙尿引起，继发于活化巨噬细胞产生的1,25-二羟维生素D和骨化三醇的增加

• 临床上显着的肾功能衰竭（罕见）

考虑其他危及生命的条件的可能性（例如，肺栓塞）如果在ED和患有呼吸困难的患者抱怨的患者中没有记录结节病的证据。

在差异诊断中考虑的条件包括以下（结核病和淋巴瘤在美国尤为重要）：

• 类风湿关节炎

• 多发性硬化症

• 心包炎和心脏铺位局

• 气胸

• 肺栓塞

• 系统性红斑狼疮

• 结核

• 冠状动脉疾病

• 真菌性肺炎

• 组织菌X.

• 麻风

• 淋巴瘤

• 肺癌

• 肺部肺泡蛋白病（PAP）

• 肺炎（例如，矽肺，铍症）

应进行差异的完整血统计数（CBC），并且可以显示有或没有嗜酸性粒细胞的白细胞增多作用。其他实验室调查结果可能包括以下内容：

• 升高的红细胞沉降率（ESR）

• 血清血管紧张素转换酶（ACE）水平升高——75%的病例升高；监测ACE水平的价值尚不清楚

• 增加血清PO_4.和碱性磷酸酶水平

• 钙水平升高-可通过24小时尿液分析评估发现

• 免疫学研究可显示抗核抗体（ANA）和类风湿因子（RF）水平虚假升高以及高丙种球蛋白血症

在10-15％的病例中观察到高钙血症。使用Mnemonic用于高钙血症的常见原因可能会有所帮助，“PAM P. Schmidt”的字母表示以下内容：

• P - 甲状旁腺激素（第PH）
• A-艾迪生病
• m - 多发性骨髓瘤
• P - Paget病
• s - 结节病（或其他肉芽肿疾病）
• C - 癌症（肺，多发性骨髓瘤，乳房）
• M - 乳碱综合征
• 我 - 固定化
• D - 维生素D.
• T - 噻嗪类

虽然在结节病的定义中存在高钙血症，但很少临床上很重要。如果涉及其他器官，例如肝脏，肾脏或内分泌器官，则与这些器官相关的实验室结果是异常的。

患有心肌病的患者可能具有心肌受累和升高的肌酸激酶（CK）和CK-MB水平。

研究还包括缝隙灯检查;这通常是周期性地获得的，即使患者是无症状的。

射线照相

胸部射线照相是诊断和分期的一个组成部分。 ^[9.]此外，X线片可能显示胸膜受累，如气胸或胸腔积液。通过影像学确定的结节病分期如下（另见下图）：

• 阶段o - 没有发现

• 阶段I - 双侧肺腺病

• II阶段 - 双侧肺腺病和实质受累（网状不断的不透明度）

• III阶段 - 实质受累（网状不断的不透明度）萎缩腺肿

• 阶段IV - 实质涉及变为体积损失（肺纤维化）;也可以看到空化和钙化

放射线机扫描

镓-67扫描用于疾病的分期和检测肺肺肺病变。由炎症组织而非纤维化组织结合的镓可以区分纤维化区域免受炎症。

可以使用其他类型的无抗脱机扫描。在某些情况下，结合生长抑素受体的授权标记的脱甜剂已被使用。 ^[10.]

支气管肺泡灌洗（BAL）显示CD4 / CD8比率，淋巴细胞和细胞因子增加。进行的研究与预后的预后与这些标志物的存在相关。

然而，Bacha等人的研究表明，高CD4 / CD8比率似乎是预测多种脱毛器官受累的患者的预后差。他们对40例临床和组织学上明显的顺声患者的研究表明，在皮质类固醇治疗之前，通过T淋巴细胞增多，总细胞计数增加，如BAL流体所示，CD4 / CD8比率增加。皮质类固醇处理后，在BAL流体中注意到CD4 / CD8比和淋巴细胞比例的显着降低。多种脱肠病病变的患者显着高于CD4 / CD8比率，而不是患有胸腔性嗜好的患者。 ^[11.]

具有纯化的蛋白质衍生物（PPD）的皮肤毒物在结节病的患者中是常见的，但显然不具体。关于心脏评估，可以指出HOLTER监测仪研究以检测心律失常。

活检

活检是诊断的一个组成部分，产量很高。活组织检查部位由所涉及的器官的临床介绍来决定。从肺实质血清敏感性最高，通常需要5-10个活检标本。

肺功能测试

诊断不需要肺功能试验（PFT），但结果可以从参考范围到与限制性肺病一致的结果。

克韦姆-斯蒂尔兹巴赫试验

在本研究中，患者的悬浮液或患者诊断的患者的患者的诊断被皮内注射到怀疑受疾病影响的患者中。如果在2-7周内出现结节，则测试结果被认为是阳性的。然后从结节中取出活组织检查样品，以找到与肌发肉芽肿的相似性。该测试所需的时间，假阴性和假阳性结果的发生，以及更及时的诊断测试的可用性使得该程序在美国不受欢迎。

心电图

心电图可能揭示以下内容：

• 高钙血症的迹象（例如，减少QT间隔）
• 心室性心动过速
• 捆绑分支块或完整的心脏块
• ST升高，Pr抑郁由心膜炎引起的，或心室动脉瘤引起的ST升高

重点关注立即或潜在的生命威胁。患者的初步评估总是以注意力，呼吸和循环（ABCS）始于关注。专注于呼吸支持和确保氧合的充分性，因为患者通常存在呼吸抱怨。

为所有患者提供补充氧气。呼吸呼吸衰竭迹象的患者应具有袋阀 - 面膜（BVM）和高流量氧气的通风辅助。如果患者的病情继续恶化，考虑插管。如果可用，请执行连续脉冲血液etry。

除了具有最小投诉的人之外，可以获得所有患者的静脉内接入。为患有脱水证据的患者提供明智的液体推注。由于心脏受累的可能性，监测所有患者的所有患者的心脏功能。

由于许多患有SARCOIZOIZ病的患者用类固醇治疗，考虑改变葡萄糖代谢并进行血糖测定的可能性。

执行ABCS的主要评估。由于肺投诉占主导地位，注意呼吸努力，监测氧合，并评估呼吸衰竭的证据。

为所有患者提供补充氧气。呼吸或明显呼吸衰竭的患者应具有BVM和高流量氧气的通风辅助。呼吸衰竭的患者应加管并放置在呼吸机控制上。

执行脉搏血氧乙液。缺氧患者和呼吸衰竭证据的患者应该有动脉血气决心由于心脏受累的可能性，通常需要进行心脏监护。考虑静脉注射和给患者提供液体灌肠，以减少容量衰竭。

由于患有术治疗病的患者可能已经养了长期的类固醇，考虑葡萄糖代谢的变化以及继发性肾上腺功能不全的可能性。可以指出血糖测定，尿液分析和血清化学物质。

结节病通常用类固醇治疗，但这并不是所有医生都赞同的。治疗剂量和持续时间因机构和研究而异；结节病的预后很难确定，因为每个人的病程不同。然而，大多数医生对有症状的患者和有基线恶化迹象的患者的治疗存在共识。下面讨论这些指南，并将其任意分为肺动脉和肺外动脉。

患有呼吸困难可能因缺血而异的肺部症状对严重的呼吸衰竭。患者需要补充氧气，脉搏血氧测定法，动脉血液（ABG）必要时进行评估、胸部X线摄影和插管。请注意，40%的I期患者存在气管内疾病，70%的II期和III期患者存在气管内疾病。然而，严重狭窄并不常见，插管不应成为问题。

对于阶段I-III的患者，如果个体是无症状和肺功能测试（PFT）的结果是正常的，他或她在射线照相和PFT监测了几周。如果症状恶化，则开始类固醇。

阶段IV患者是对症的，并用类固醇治疗。即使阶段IV代表肺纤维化，服用类固醇的患者也会显示出改善，可能是因为类固醇对持续的炎症作出。

其他药剂，主要是细胞毒性药物，也已用于治疗结节病;但是，成功已经变化。考虑A.肺移植如果疾病没有响应标准治疗或疾病是最终阶段。

审查患者的药物是强制性的。如果患者没有服用任何药物或最近改变患者的药物剂量，请在药物上开始或重新启动患者是合理的。

在大多数情况下，当症状严重时，60毫克强的松每日都有规定。在适度的情况下，每隔一天的40-60毫克泼尼松是足够的，并且药物在6个月后每月逐渐逐渐减少5毫克。许多患者用20毫克的维持剂量治疗。

统治其他肺部病理，如肺炎（例如，细菌，真菌，Pneumocystis jiroveci肺炎[PCP]），心力衰竭或肺动脉高压， 是强制性的。 ^[12.]

心脏护理

心脏病患者的心脏病患者可以表现为机械和/或传导缺陷。标准治疗表明。在门诊设置中表示HOLTER监控。中枢神经系统（CNS）或外周神经病变由全身类固醇治疗。 ^[13.]

患者可能存在慢性心力衰竭（利尿剂和/或透镜是治疗的主体）或心律失常（例如，束分支块，房室（ARIVENTRINGRI）块）。指示心电图，胸部射线照相和遥测。如所示，以通常的时尚治疗心脏表现，如同用利尿剂和肌室治疗。类固醇和其他免疫抑制治疗已显示出87％的患者的改善，并在54％的临床和实验室观点中治愈。

眼部护理

眼睛通常涉及结节病。狭缝灯检查和/或眼科咨询是强制性的。治疗眼睛吻合病的主要目标是恢复视觉并防止并发症。治疗中的主要是局部，区域性和系统性皮质类固醇治疗。在依赖于或不耐受皮质类固醇的患者中表明了全身免疫抑制剂。 ^[4.]

神经系统护理

具有CNS参与的患者可能存在以下任何一项：

• 颅神经症状（例如，vii，ix，x）
• 光学赤症参与的证据（例如，乳头肿瘤，模糊的视力）
• 无菌脑膜炎引起的脑膜症状（需要一个腰刺穿[LP]确认）
• 中风/短暂性缺血攻击的症状
• 减少深肌腱反射
• 感觉异常（由外周神经病症）

头部计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）和神经科会诊是合适的。一旦确定神经系统症状是继发于结节病，就开始使用全身类固醇。

高钙血症治疗

高钙血症通常对静脉内水合敏感。如果这是不够的或存在的心电图表现，则表示全身类固醇。在门诊环境中，阳光曝光的减少，有时，用酮康唑（减少1,25-二羟维生素D）有助于减少高钙血症和高钙尿症。

额外的疗法

皮肤表现用局部或全身类固醇治疗。甲氨蝶呤偶尔使用含水管。建议了皮肤科咨询。关节炎通常用非甾体抗炎药（NSAID）治疗。类固醇和偶尔洋螺血清保留用于严重案件。肝功能试验结果的无症状升高不需要治疗。

泼尼松是一种口服类固醇和医疗的主干。患者症状的基础剂量。

患有严重肺和/或肺症状的患者必须入院。当类固醇治疗失败和疾病进展明显时，尝试了其他经验性处理，例如细胞毒素（例如，甲氨蝶呤）。当患者的病症是对医疗治疗的难治性和终末期肺部衰竭时，肺移植是一种选择。然而，已经记录了移植肺部的新发病患者的病例。

如前所述，已开始使用强的松治疗。如果症状难以治疗，如果因伴随性衰竭导致多器官受累，或者如果存在感染，则将患者送入重症监护病房（ICU）是谨慎的。

在医院，患者可能会受益于肺部物理治疗（PT）。这一决定必须与PT部门合作进行。PT可以涉及以下内容：

• 节能减排
• 激励肺活量测定法
• 节段呼吸锻炼
• 展示令人困惑的位置
• 间隔运动培训以提高有氧能力

转移

考虑转移到一个专门的中心，对于那些不接受标准治疗或肺移植的病人。转移前，确保患者生命体征稳定，血氧饱和度良好或可接受，心电图（ECG）检查结果和精神状态良好。

咨询

考虑与其他服务的咨询，例如所有患者的肺部，神经病学，皮肤病学，眼科，胃肠学和风湿病，除了具有最小的发现的患者。考虑出院的患者应与管理结节病的专家会面以进行适当的后续治疗。

随访

强调需要随访治疗。解释需要立即医疗的并发症和症状。讨论遵守药物和医疗后续行动。