背景
周围神经的最常见的肿瘤是神经瘤,其被定义为神经上的生长或肿胀。神经瘤可以外在或本质上出现。主要内在神经细胞瘤包括施威玛,其由支持骨核的施旺细胞以及从细胞中产生的施旺细胞,这是从细胞上线的细胞。
50%的神经瘤发生在头部和颈部。的前庭神经鞘瘤,也称为声神经瘤,是头部和颈部最常见的神经细胞瘤。面部神经瘤极为罕见。虽然偶尔报道,绝大多数面部神经瘤是良性的,但偶尔已经报道了恶性施沃马玛。神经瘤可以位于颅内,肠外肠道或以外型。一系列600个时间骨骼报告面部施瓦瘤发生率为0.8%。
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由于它们的发病率低,面神经神经神经瘤常被误诊。虽然它们表现得很明显,但临床医生仍可能仍然难以建立诊断。患者历史通常是面部神经肿瘤存在最可靠的指标。这些肿瘤可以在早期生长阶段表现出症状,具体取决于他们的位置。由于其体积小,成像研究可能不会露出肿瘤,导致误诊和面部功能进一步丧失。
病因学
绝大多数肿瘤内神经肿瘤都是施威玛或血管瘤。Schwannomas更常见(包含一个回顾性系列中的64%的面神经肿瘤),并且可能从面部神经过程中的任何点出现。这些肿瘤倾向于涉及多个面神经段。有些研究报告了胰聚花的神经最常见的部分。与前庭施瓦莫玛不同,没有遗传基因座涉及面部施瓦莫纳斯的发病机制。 [1]
颞骨血管瘤是非常罕见的良性血管肿瘤,当出现时,通常出现在膝状神经节区域,尽管他们也可能出现在内耳道。膝状神经节和斯卡帕神经节周围丰富的血液供应可能使这些部位易发生血管瘤。与面部神经鞘瘤不同,面部血管瘤起源于神经外。它们生长非常缓慢,最常见于中年人。即使体积很小,它们也会导致压缩症状。
其他肿瘤,常见的肿瘤包括Perineuriomas和恶性施韦麦萨。还报道了脑膜炎症的内在病变和在面部神经的腹腔内段。中耳癌可以突然存在耳聋或面神经麻痹.
血源性转移也可以表现出面部神经受累,破坏神经鞘,以及面部神经麻痹。在降序频率下,以下是转移最常见的网站:
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鞘内部分
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乳房部分
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鼓膜的段
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迷宫段
已被证明溶血转移到颞骨的肿瘤包括乳腺,肾,肺和胃肿瘤。
面神经本身还为肿瘤疾病直接传播到颞骨中提供了一条途径。腮腺蛋白皮肤癌和鳞状细胞的皮肤鳞状细胞具有能够通过面神经进入颞骨的能力。据报道,致腮腺的良性亲属腺瘤,周向涉及面神经的腹腔内段。
普遍关注的是,使用手机与头颈或脑瘤有关。迄今为止,病例对照研究未能显示经常使用手机与颞内面神经肿瘤之间的联系。然而,根据目前的数据,不能完全排除因果关系。大多数手机接触是短暂的,因此剂量反应效应很难确定。此外,移动电话技术相对较新。随着终生接触的增加,更大规模、更有力的研究可能会显示更令人信服的结果。 [2]
病理生理学
由于肿瘤引起的面部神经功能障碍的大多数症状是由患有肿瘤生长的神经压缩引起的。因此,如果在狭窄的骨笼管内(例如,在迷宫段)内产生相对较小的肿瘤可能会变得令人症状,而在引起症状之前,小脑孔径角内的更近似的肿瘤会变得非常大。
此外,血管瘤即使很小(直径几毫米),也会压迫神经,导致面神经麻痹。一些人认为,血管瘤分流了面神经段的血液,导致局部缺血并导致瘫痪。
Doshi等人是28例面神经施瓦莫马马马苗族的研究发现,肿瘤最常影响通过内耳贯穿内耳(19例或68%)的面神经段。调查人员还发现46%的患者有多条钢施瓦莫玛。听力损失和面部弱点是最常见的演示文稿,后者最常与迷宫段受累(89%)相关联。 [3.]
介绍
颞内面神经肿瘤通常表现为以下一种或多种症状:面部无力、听力丧失、耳鸣,不稳定,眩晕或疼痛。
面部弱点
在文献中,出现时面部无力的发生率为51-86%。缓慢进展(超过3周)的面神经麻痹,通常以面部抽搐为先兆,是常见的症状。注意,超过50%的面神经可能在临床效果变得明显之前被破坏。面神经麻痹最常见于颞内肿瘤累及迷路节段。颞外腮腺肿瘤也可表现为面瘫,特别是恶性肿瘤。复发性面神经麻痹应提醒临床医生面神经肿瘤的诊断。大约5%的面神经麻痹是由面神经肿瘤引起的。
对于大多数临床医生,患者有关的面部瘫痪史立即触发了思考贝尔麻痹,而不是面神经肿瘤。因为贝尔麻痹仍然是最常见的急诊较低运动神经元面部麻痹,应考虑几种凸起的特征。
贝尔麻痹被认为是耳鼻喉科中排除的诊断。不幸的是,这种排除可能需要很长一段时间来建立。熟悉铃铛瘫痪的常见演示是必不可少的。演示文稿是单侧下的下电动神经面部麻痹或分析的突然发作,发生在24-48小时的过程中。它经常在传统上含有畸形感觉甚至畸形,甚至没有囊泡。新兴的常规智慧意味着疱疹病毒,种子果酱或单纯疱疹。必须排除感染性培养基或莱姆病等感染过程。
在某些情况下,存在一种病毒前粒子,其通常表现为上呼吸道感染或作为压载症状。疑难厄斯,高血清,以及面部麻木都是经验丰富的。大约85%的患者在随后的8-12周内恢复了房屋 - Brackmann等级I或II的面部功能。相反,肿瘤过程最常见地引起逐渐瘫痪,这表现出没有恢复。瘫痪的发病超过48小时,经常在几周内发生。初始症状后患者数月没有恢复。类固醇响应性,如果最初有效调节瘫痪程度,最终会消失,不应进入决策。
听力损失
发现听力损失在46-69%的肿瘤内神经肿瘤中存在。根据肿瘤位置,这种损失可以是感觉神经(SNHL)或导电(CHL),这取决于肿瘤位置。在息肉蛋白段中致胰腺神经节近端的肿瘤可能存在于SNHL,耳廓或眩晕中。水平段中的肿瘤可以存在导电听力损失。
迹象
见外科治疗。
相关解剖学
见病理生理学。
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在Partgadolinium MRI上容易观察到内耳内的小声神经瘤。