耳鼻喉菌病与多苯炎的耳细胞表现

肉芽肿病与多苯炎（GPA），以前称为Wegener肉芽肿病（WG），通常涉及耳鼻喉科表现;超过70％的呈现症状采用鼻腔，窦，耳朵或气管表现形式（见下表1）。上呼吸道涉及一般迫使肺或肾脏受累。耳鼻喉梗死GPA的症状通常被误诊为病因的传染病或过敏。 ^[1那2]

表1.器官参与肉芽肿病的概况与多苯炎（GPA）*（在新窗口中打开表）

在患有GPA患者的Carnevale等人的回顾性研究中，报告的19个受试者的16个受试者（84.2％）呈现出头部和颈部表现形式。在这些16个个体中，三种最常见的呈现症状是Sinonasal（56.3％），喉部外伤（31.3％）和耳科（25％），具有Sinonasal的参与，是7例患者的第一次表现（43.8％）。 ^[4.]

具有多阳炎的全吹肉芽肿病的经典三合会包括以下内容：

• 上下呼吸道的坏死性肉芽肿炎

• 小动脉和静脉系统性血管炎

• 焦肾小球肾炎

并非所有患者都表现出所有3个区域的参与，并且几乎可以涉及任何器官系统。已经描述了疾病的有限和系统性变化，包括以下内容：

• 单独颈部

• 头部和颈部和肺部

• 头颈部、肺部和肾部 ^[5.那6.]

临床课程可以是快速或惰性的。宪法症状和症状，如发烧，体重减轻和疲劳，是常见的，但很少统治临床图。

Lallale等的回顾性研究表明，Rituximab显着降低了GPA的耳鼻喉信息表现。涉及99例GPA患者的研究发现，患有利妥昔单抗治疗的患者有源耳科病的可能性小于那些接受其他处理的患者，例如甲氨蝶呤，唑汀，环磷酰胺或三甲双胍 - 磺胺甲氧唑。 ^[7.]

有关此主题的更多信息，请参阅Medscape药物和疾病文章肉芽肿病与多阳炎（GPA，以前Wegener肉芽肿病）， 也具有多阳膜炎（以前称为Wegener）的神经系统肉芽肿和具有多苯炎的肉芽肿病的皮肤病表现。

鼻子和血管鼻窦均涉及多达80％的肉芽肿，具有多锰炎（GPA）病例。参与可能因轻度阻塞而变化对鼻腔崩溃。 ^[8.那1]GPA的鼻腔受累在早期常被误诊为慢性鼻炎或鼻窦炎。

鼻腔和症状包括粘膜水肿，具有阻塞，鼻窦，溃疡，剥落和遗产。慢性鼻窦炎影响了40-50％的Sinonasal病患者。 ^[8.那2]继发性真性细菌性或真菌性鼻窦炎很常见。

虽然GPA的破坏性通常比鼻腔淋巴瘤小，但骨软骨破坏可通过以下方式发现：

• 马鞍鼻子畸形

• 隔膜穿孔

• 鼻背疼痛，提示软骨炎

骨屈绝到骨质破坏与活跃疾病不相关。

A retrospective study by D’Anza et al examining sinonasal imaging findings (from computed tomography [CT] scanning and magnetic resonance imaging [MRI]) in GPA suggested that although such imaging demonstrates nonspecific findings, the existence of septal erosion, mucosal thickening, and bony changes increase the likelihood that GPA is present. The study reported that mucosal thickening, bony destruction, and septal erosion occurred in 87.7%, 59.9%, and 59.4% of patients, respectively. ^[9.]

Proft等人的研究表明，GPA的个体中嗅觉和味觉功能显着降低。该研究包括44例GPA患者接受了化学感受函数测试，在与健康对照相比，这些个体中发现的味道和味道的感官具有味道和味道。嗅觉功能的水平与类风湿性关节炎中发现的液体相似，根据调查人员，这可能表明，在系统性自身免疫疾病中，化学感受障碍是常见的。 ^[10.]

在肉芽炎（GPA）的肉芽肿病程期间，在25-40％的患者中发生耳科参与。中耳炎培养型在40-70％的情况下发生局部受累。中耳炎可能是GPA的呈现特征和唯一表现形式。它是GPA中最常见的耳中受累的形式，并且可以在几个月内烘焙上下气道病。

浆液性中耳炎是最普遍的类型，通常是相关的鼻腔疾病和随后的咽鼓管功能障碍。高达30％的GPA患者在疾病过程中需要鼓膜外术。 ^[8.]可继发化脓性中耳炎或乳突炎，症状表现为慢性耳漏和耳后疼痛。

患者可能通过中耳和/或乳突粘膜的GPA直接参与，并具有结果坏死肉芽肿和血管炎。初级中耳受累产生中耳造粒组织，鼓膜穿孔和慢性化脓引流。它可以导致广泛的鼓膜疤痕或肉芽肿闭塞，导致持续的导电性听证会。

初级中耳参与仅发生在GPA患者的10％患者中的液晶受累。有时误解了耳科结核病。该病症仅适用于使用糖皮质激素或细胞毒性剂。

耳廓的水肿或耳膜的红斑可能发生在15％的GPA患者患有耳科症状和症状。Pinna参与类似于复发多档炎。该病症响应于糖皮质激素或细胞毒性剂的处理。

关于嗜酸性GPA（也称为Churg-Strauss综合征），Ashman等人的文献综述发现，研究患者中最常见的局部疗法症状和症状是听力丧失（76％），中耳炎（76％），具有积液（44％）），眩晕（22％），耳鸣（21％）和慢性中耳炎（20％）。 ^[11.]

听力损失

导电性听力损失是G​​PA中最常见的听力学发现。它是由中耳炎引起的，或者通过直接GPA涉及中耳的GPA引起的。

感官听力损失不太常见。原因尚不清楚;建议的机制包括邻近肉芽肿，耳蜗免疫复合沉积和涉及耳蜗血管的局部血管炎的耳蜗神经压缩。感觉内听力损失通常是双边和深刻的，具有平坦的听力测定模式。进展一般迅速;然而，偶然是糖皮质激素或细胞毒性剂的病症。 ^[8.那5.]

延伸到内耳的二次感染是感觉文体听力损失的替代病程。

眩晕或平衡失调

在GPA中很少报道眩晕或DySequilibium。可能的原因包括以下内容：

• 前耳的血管炎

• 颅神经VIII前庭部分的肉芽肿神经炎（CN VIII）

• 口庭沉积免疫复合物

• 中央脑或小脑参与GPA

面瘫是极为罕见的症状。它可能与中耳或乳突的原发性肉芽肿伴多血管炎（GPA）有关。它是由神经血管坏死性血管炎或中耳肉芽肿性神经炎引起的。

大多数病例解决或改善细胞毒性疗法;然而，报告了继发于延迟治疗的永久性面瘫痪。在没有耳科GPA参与的情况下也报告了面部神经病变。 ^[5.]

可能存在多发性颅神经病变。据报道，在颅底大病变和颞骨岩部破坏的患者中，第六、第七、第九和第十二颅神经（CNs）受累。

口腔或咽部受累的患者可达6％的患者。粘膜溃疡是最常见的口腔病变。这些通常是颊，但可能发生在舌头，腭或咽部（见下文）。溃疡是持续的，而不是反复发生。

牙龈醒目的红色，可变地描述白色，黄色或蓝色区域。一些作者提出了特征草莓牙龈增生，以成为GPA的病例，并且可能作为疾病的早期表现出现。 ^[5.]

口腔伤口愈合延迟。随着时间的推移，潜在的骨骼可能会受到影响，导致牙齿移动或牙齿脱落。

较不常见的口腔病变包括口胃窦瘘、上腭骨坏死和唇粘膜结节。

口腔活组织检查很少阳性，但它们对早期诊断的作用仍然很重要。 ^[8.那6.]组织学特征可能是非特异性的。血管炎和坏死性肉芽肿的特征GPA特征通常缺乏活组织检查发现。相反，伪高素质瘤性增生，多核巨细胞和炎症浸润更为常见。

喉癌血管瘤血管瘤（GPA）的表现可能从微妙的声音到光线和危及生命的障碍。秘手狭窄是最特征和严重的喉病病变。它发生在16-20％的GPA患者中，高达50％的小儿科的GPA患者， ^[12.]并且可以成为GPA的唯一表现形式。

一些研究人员建议将所有患有细胞质抗嗜酸性细胞质细胞质抗体（C-ANCA）和Perinuclect ANCA（P-ANCA）的存在的患者进行评估，作为常规实验室掉的一部分。

大多数囊狭窄的患者都具有广义的GPA。尽管已知GPA有助于气道缩小，但疾病狭窄的疾病过程被认为独立于涉及GPA的情况。

气管的直接声门下区域特别容易发生狭窄，部分原因是喉咽反流、血供受限和气流湍急。上气道狭窄与瘢痕形成有关，可导致气道损伤。慢性瘢痕形成被认为是GPA存在时反复损伤的结果，如咽喉反流，而不仅仅是持续的微血管炎。

直接喉镜检查可能显示水肿粘膜或平淡疤痕。活检标本通常只表现出纤维化和炎症，没有血管炎的证据。据报道，据报道，据报道，显示5-15％的活组织检查中GPA的证据。 ^[12.]

只有20％的涉及案件的免疫疗法减少;由于慢性纤维化，80％保持固定或不可逆转。治疗包括内腔内皮质类固醇，气管切开术或手术重建。甲基己酮醋酸甲酯注射结合钝性扩张器的连续通道，已被证明是管理对医疗难治性的难治性狭窄的另一种有效手段。 ^[12.]

伴多血管炎（GPA）的肉芽肿很少累及唾液腺。 ^[6.]它通常在疾病过程中发生。

唾液腺的广泛受累可能产生足以模拟干燥综合征的破坏。当受累时，颌下腺或腮腺并不罕见地表现出巨大的肿大。

诊断考虑包括以下内容：

• 草莓牙龈

• 药物诱导的牙龈增生（例如，苯妥辛抗刺抑制剂，一些钙通道阻滞剂，环孢菌素，共轭雌激素）

• 结节病

• 结核

• Churg-Strauss综合症

• Polyarteris Nodosa.

• 闷闷不乐（维生素C缺乏症）

• 肿瘤过程（鳞状细胞癌，白血病，Kaposi Sarcoma）

• 鼻药滥用