肉芽肿病伴多血管炎的耳鼻喉科表现

更新时间:2月12日,2021年
作者:尼尔·塔纳,医学博士,MBA;主编:Arlen D Meyers,医学博士,MBA

器官参与

多血管炎肉芽肿病(GPA),原名韦格纳肉芽肿病(WG),常累及耳鼻喉科表现;70%以上的症状表现为鼻、窦、耳或气管症状(见下表1)。上呼吸道受累通常先于肺或肾受累。耳鼻喉科表现为GPA的症状,在病因学上常被误诊为感染性或过敏性。[1,2]

表1。肉芽肿病伴多血管炎(GPA)的器官累及概况*(在新窗口中打开表)

器官网站

出现频率,%

病程中频次,%

上航道

73

92

降低气道

48.

85

肾脏

20.

80

联合

32.

67

眼睛

15

52.

皮肤

13

46.

神经

1

20.

改编自兰福德和霍夫曼[3]

在Carnevale等人对GPA患者的回顾性研究中,19名受试者中有16人(84.2%)出现头颈部表现。在这16名患者中,三种最常见的症状是鼻窦(56.3%)、喉气管(31.3%)和耳科(25%),其中7名患者(43.8%)的疾病首先表现为鼻窦受累

成熟肉芽肿伴多血管炎的典型三联征包括:

  • 上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症

  • 小动脉和静脉的全身血管炎

  • 焦肾小球肾炎

并非所有患者都表现出所有3个区域的参与,并且几乎可以涉及任何器官系统。已经描述了疾病的有限和系统性变化,包括以下内容:

  • 头和脖子

  • 头部和颈部和肺部

  • 头颈、肺、肾[5,6]

临床过程可以是快速的,也可以是缓慢的。身体体征和症状,如发烧、体重减轻和疲劳,是常见的,但很少主导临床表现。

Lally等的回顾性研究表明,利妥昔单抗显著降低GPA的耳鼻喉科表现。这项研究涉及99名GPA患者,发现用利妥昔单抗治疗的患者发生活动性耳鼻喉疾病的可能性比接受其他治疗(如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺或甲氧苄胺-磺胺甲恶唑)的患者低11倍

关于这个主题的更多信息,请参阅Medscape药物与疾病的文章肉芽肿伴多血管炎(GPA,以前为Wegener肉芽肿病),以及神经肉芽肿伴多血管炎(以前称为Wegener’s)和肉芽肿伴多血管炎的皮肤病学表现。

Sinonasal参与

多达80%的肉芽肿伴多血管炎(GPA)病例涉及鼻腔和副鼻窦。受累程度从轻微鼻塞到鼻塞不等。[8,1] GPA累及鼻窦的早期常被误诊为慢性鼻炎或鼻窦炎。

鼻腔的症状和体征包括黏膜水肿、阻塞、鼻漏、溃疡、结痂和鼻出血。慢性鼻窦炎影响40-50%的鼻窦疾病患者。[8,2]继发性真菌性或真菌性鼻窦炎是常见的。

虽然GPA通常比Sinonasal淋巴瘤的破坏性较少,但可能会通过以下内容揭示骨核毒性破坏:

  • 鞍鼻畸形

  • 鼻中隔穿孔

  • 鼻背部疼痛,这表明骨髓炎

骨软骨的破坏与活动性疾病的关系并不密切。

A retrospective study by D’Anza et al examining sinonasal imaging findings (from computed tomography [CT] scanning and magnetic resonance imaging [MRI]) in GPA suggested that although such imaging demonstrates nonspecific findings, the existence of septal erosion, mucosal thickening, and bony changes increase the likelihood that GPA is present. The study reported that mucosal thickening, bony destruction, and septal erosion occurred in 87.7%, 59.9%, and 59.4% of patients, respectively.[9]

Proft等人的研究表明,GPA的个体中嗅觉和味觉功能显着降低。该研究包括44例GPA患者接受了化学感受函数测试,在与健康对照相比,这些个体中发现的味道和味道的感官具有味道和味道。嗅觉功能水平与类风湿性关节炎中发现的水平相似,根据调查人员,这可能表明化学感受损伤在全身自身免疫疾病中是常见的。[10]

otologic参与

在伴有多血管炎(GPA)的肉芽肿病病程中,25-40%的患者发生耳科病变。中耳炎发生在40-70%的耳科受累病例。中耳炎可能是GPA的表现特征和唯一表现。这是最常见的形式的耳朵累及GPA,可能提前几个月的上呼吸道和下呼吸道疾病。

浆液性中耳炎是最普遍的类型,通常是相关的鼻腔疾病和随后的咽鼓管功能障碍。高达30%的GPA患者在疾病过程中需要鼓膜造口术。[8]化脓性中耳炎或乳突炎可能是监督,症状表现为慢性耳聋和邮寄疼痛。

患者可能通过中耳和/或乳突粘膜的GPA直接参与,并具有结果坏死肉芽肿和血管炎。初级中耳受累产生中耳造粒组织,鼓膜穿孔和慢性化脓引流。它可以导致广泛的鼓膜疤痕或肉芽肿闭塞,导致持续的导电性听证会。

原发性中耳受累仅发生在10%的GPA患者耳科受累。它有时被误认为是耳科结核。只有使用糖皮质激素或细胞毒性药物才能改善病情。

耳廓的水肿或耳膜的红斑可能发生在15%的GPA患者患有耳科症状和症状。Pinna参与类似于复发多档炎。该病症响应于糖皮质激素或细胞毒性剂的处理。

关于嗜酸性GPA(也称为Churg-Strauss综合征),Ashman等人的文献综述发现,研究患者最常见的耳科体征和症状是听力损失(76%)、渗出性中耳炎(44%)、眩晕(22%)、耳鸣(21%)和慢性中耳炎(20%)

听力损失

导电性听力损失是G​​PA中最常见的听力学发现。它是由中耳炎引起的,或者通过直接GPA涉及中耳的GPA引起的。

感音神经性听力损失比较少见。原因尚不清楚;提示其机制包括耳蜗神经受邻近肉芽肿压迫、耳蜗免疫复合物沉积和局部血管炎累及耳蜗血管。感音神经性听力损失通常为双侧且严重,测听模式平坦。进展通常是迅速的;然而,糖皮质激素或细胞毒性药物偶尔可以逆转这种情况。(8、5)

延伸到内耳的二次感染是感觉文体听力损失的替代病程。

眩晕或Dysequilibium.

眩晕或平衡失调在GPA中很少被报道。可能原因包括:

  • 前庭内耳血管炎

  • 颅神经VIII前庭部肉芽肿性神经炎(CN VIII)

  • 口庭沉积免疫复合物

  • GPA累及中央、大脑或小脑

面瘫

面部瘫痪是呈现迹象的非常罕见。它可能与中耳或乳突的多苯炎(GPA)有关。由于中耳的肉芽肿大的肉芽肿性,它是由于血管神经炎的坏死性血管炎引起的。

大多数病例在细胞毒性治疗后得以缓解或改善;然而,据报道,延迟治疗继发永久性面瘫。面神经病变也有耳科GPA无累及的报道

可能存在多种颅神经病变。有报道称,颅底大病变和颞骨岩部破坏的患者会累及颅神经(CNs) VI、VII、IX和XII。

口咽的参与

有6%的患者发生口腔或咽部受累。粘膜溃疡是口腔最常见的病变。通常发生在口腔,但也可能发生在舌头、上颚或咽(见下图)。溃疡是持续性的,不是复发性的。

肉芽肿症(GPA)。大ulce. 肉芽肿症(GPA)。用致密的坏死膜覆盖的咽部溃疡。

牙龈醒目的红色,可变地描述白色,黄色或蓝色区域。一些作者提出了特征草莓牙龈增生,以成为GPA的病例,并且可能作为疾病的早期表现出现。[5]

口腔伤口愈合延迟。及时,可以参与下面的骨骼,导致牙齿流动性或牙齿损失。

较少的常见口腔病变包括口腔瘘,腭骨折,唇骨病和唇粘膜结节。

口腔活组织检查很少阳性,但它们在早期诊断的作用中仍然很重要。[8,6]组织学特征可能是非特异性的。血管炎和坏死性肉芽肿的特征GPA特征通常缺乏活组织检查发现。相反,伪高素质瘤性增生,多核巨细胞和炎症浸润更为常见。

喉气管的参与

喉癌血管瘤血管瘤(GPA)的表现可能从微妙的声音到光线和危及生命的障碍。秘手狭窄是最特征和严重的喉病病变。它发生在16-20%的GPA患者中,高达50%的小儿患者的GPA,[12],并且可以是GPA的唯一表现。

一些研究人员建议所有声门下狭窄患者在常规的实验室检查中检查是否存在胞浆抗中性粒细胞胞浆抗体(c-ANCA)和核周ANCA (p-ANCA)。

大多数声门下狭窄患者GPA普遍存在。虽然已知GPA可导致气道狭窄,但声门下狭窄的病程被认为与GPA无关。

气管的直接缩小区域特别易于在喉咽回流,有限的血液供应和湍流气流中缩小继发性。这个上气道的缩小与瘢痕形成有关,可以导致气道妥协。慢性疤痕被认为是在GPA存在下患有喉脊髓反流的经常性侮辱的结果,而不是单独进行微血管炎。

直接喉镜检查可显示粘膜水肿或无明显瘢痕。活检标本通常只显示纤维化和炎症,没有血管炎的证据。据报道,5-15%的声门下标本活检显示GPA

只有20%的涉及案件的免疫疗法减少;由于慢性纤维化,80%保持固定或不可逆转。治疗包括内腔内皮质类固醇,气管切开术或手术重建。甲基己二酮酮醋酸甲酯注射结合钝性扩张器的连续通道,是管理抑制对医疗难以难以进行难治的副凝集狭窄的一种有效手段。[12]

唾腺的参与

在伴有多血管炎(GPA)的肉芽肿病中,唾液腺受累是罕见的它通常发生在疾病过程的早期。

唾液腺的广泛参与可能产生足够的破坏以模拟Sjögren综合征。当涉及时,颌下或腮腺腺体不罕见地表现出大量的扩大。

鉴别诊断

诊断考虑包括以下内容:

  • 草莓牙龈

  • 药物(如苯妥英抗惊厥药、一些钙通道阻滞剂、环孢素、结合雌激素)所致牙龈增生

  • 结节病

  • 肺结核

  • Churg-Strauss综合症

  • Polyarteris Nodosa.

  • 坏血病(维生素C缺乏)

  • 肿瘤过程(鳞状细胞癌、白血病、卡波西肉瘤)

  • 鼻药滥用