中耳肉芽肿性疾病

肉芽肿性疾病是各种耳部疾病中很小但很重要的一个子集。根据定义，肉芽肿是一种结节性炎症病变。它们通常很小，主要由紧凑的单核吞噬细胞组成。肉芽肿不同于其他炎症反应;它们代表了一种最终失败的局部尝试，试图将有害的有机体或过程从宿主中清除出去。肉芽肿性疾病中耳可能主要局限于耳朵和周围组织，也可能是全身播散性问题的表现。

肉芽肿反应可能与其他更常见的中耳疾病相似。耳漏的常见表现与普通中耳炎几乎没有区别。正确诊断和有效治疗需要高度的怀疑指数和对可能原因的了解。

描述

感染率结核分枝杆菌在上个世纪急剧减少，尽管也有零星的复苏。中耳结核是一种罕见的疾病，占慢性化脓性中耳炎病例的0.04-0.9%。由于该病的表现与其他慢性化脓性中耳炎相似，因此很难诊断。耳部结核的显著特征是乳突内丰富的肉芽组织，肺化良好，颈部淋巴结肿大，严重的听力丧失，面瘫和其他地方的结核灶。 ^［1，2］

肺结核通常是由米结核病，但非典型分枝杆菌可以引起多种感染。非典型性分枝杆菌与非典型性分枝杆菌属同一科M肺结核但也包括其他物种，比如m个kansaii，M Chelonea, M偶然，M avium,M intracellularea．

伴随肺部受累几乎存在，但据报道孤立的中耳受累。认为接种通过咽鼓管直接传输发生，但与鼓膜膜的气溶胶接触可能是罕见情况下的扩散方式。它可以通过散发性的结核感染的形式通过遥远的受感染部位的血流运输。穿孔或术的存在增加了接种的风险。可以在母体全身结核病的早期生命中获得很少的感染，或者作为婴儿通过母亲的生殖结核病的母亲的出生运河。

诊断

结核性中耳炎患者的症状经典三合组被称为无痛的耳铃，鼓膜膜的多个小穿孔，外围面部神经麻痹。

由于其早期阶段中的其他形式的中耳炎的相似性，因此可以延迟中耳结核病的诊断。增厚的鼓膜膜和渗出物是第一个表现形式。后来，可能发生典型的多个穿孔，以及旺脂蛋白反应和骨螯合物。具有前庭，听觉或面神经功能的早期参与中耳炎的介质是中耳结核的高度暗示。

如怀疑为肺结核，应检查是否累及肺部。42-58%的患者胸片正常。颞骨的高分辨率CT扫描可能显示听骨链的破坏，乳突皮质的硬化，中耳和乳突空气细胞的浑浊。存在无压痛的宫颈腺病应提高怀疑指数。准确的诊断取决于皮肤试验的结果、组织学准备中抗酸杆菌的显示和培养结果。

约10%的病例报告有骨死骨。并发症包括面神经麻痹(20%)、骨膜下脓肿、瘘管形成和迷路炎。 ^［1］

治疗

治疗包括标准的全身抗结核化疗。大多数作者推荐抗结核药物治疗时间至少为6个月。抗结核药物对大多数患者有良好的效果，手术可以移除骨隔离，治疗并发症，或开始中耳探查。在美国，向疾病控制和预防中心(CDC)报告这些病例是强制性的。

描述

对这种疾病的首次临床和组织病理学描述是由Friedrich Wegener在1936年和1939年提出的。Wegener肉芽肿病是一种自身免疫性，肉芽肿，坏死性血管炎。像结核病一样，很少被隔离到中耳;它通常具有全身表现，特别是肺和肾表现。

诊断

韦格纳肉芽肿病的确切病因尚不清楚，许多作者认为该疾病是免疫介导的。中耳受累约占40-70%。耳朵的表现是非特异性的。常见的有浆液渗出和耳痛。伴随鼻窦疾病的存在几乎是普遍的。中耳积液可能是由于腔内肉芽肿引起的咽鼓管阻塞或鼻咽部炎症和溃疡造成的。

可以出现多个鼓膜穿孔，这些穿孔合并成一个大的单个穿孔。继发于韦格纳肉芽肿病的慢性化脓性中耳炎患者表现为严重的耳后疼痛、耳聋和耳漏。 ^［3.］听力损失是传导型的，是由于加厚、疤痕和耳鼓经常穿孔造成的。

中耳和乳突也可能主要受肉芽肿性炎症和破坏的影响，在24%的Wegener肉芽肿病患者中表现为慢性化脓性中耳炎。韦格纳肉芽肿病与肺结核坏死性血管炎的组织学准备和特征性的全身表现。其他组织学特征包括高度炎症背景下的微小脓肿和散在的多核巨细胞。血清中可能存在对中性粒细胞胞浆抗原(ANCAs)的抗体，并且红细胞沉降率几乎总是升高。

Wegener肉芽肿病具有对颞骨的破坏性影响，并记录了患者患者患有填充鼓膜腔的坏死肉芽组织的颞骨。颅神经麻痹和脑膜炎已被报道为并发症。

治疗

大约30%的魏格纳肉芽肿患者需要鼓膜造口管置入。治疗包括全身皮质类固醇和化疗药物，如环磷酰胺。 ^［4］缓解率高达75%，但复发是常见的。 ^［5］对于少数令人难以理解的医疗治疗，慢性化脓性中耳炎的乳腺切除术是保留的。大多数作者不推荐乳腺切除术作为这些患者的主要治疗。

朗格汉斯细胞组织织菌病如先前称为组织细胞症X.其特征在于分享朗格汉儿细胞特征的组织细胞的增殖。这些细胞在细胞质中具有包涵体（Birbeck颗粒）。

三种相关疾病组成组织细胞症X：嗜酸性粒细胞粒细胞瘤，手舒氏粒细胞粒细胞粒细胞粒细胞粒细胞粒细胞粒细胞粒细胞粒细胞粒细胞粒细胞粒细胞粒细胞粒细胞粒细胞粒细胞粒细胞粒细胞粒细胞粒细胞粒细胞粒细胞粒细胞粒细胞粒细胞粒细胞粒细胞瘤和Christian疾病和戴克斯氏症。虽然疾病分享了组织细胞肉芽肿的常见发现，但它们具有明显不同的临床课程。最近的组织学结构研究结果表明，朗格汉斯细胞系增殖和占优势;结果，有些人倡导对朗格汉斯细胞组织细胞症的命名率的转变。

嗜酸性肉芽肿

描述

术语嗜酸性粒细胞粒细胞瘤是单独的骨质疾病，可以是小型或多焦点。表现为孤立骨溶细胞组织，这些病变可能发生在体内的几乎任何骨中，包括颞骨。颞骨病变可以作为排水，穿孔的耳膜，其未能应对正常治疗。因此，它通常被误诊为传染性过程，可能导致治疗延迟。存在轻微的男性优势，并且这种疾病主要发生在儿童和年轻人身上。

诊断

放射学检查、CT扫描或平片表现为典型的穿孔性溶骨性病变，当存在顽固性、无反应性耳漏时应考虑。活检可以提供明确的诊断。

Abdel-Azziz等人的回顾性研究表明颞骨嗜酸性肉芽肿可模拟慢性化脓性中耳炎，但可通过组织病理学检查和CT扫描进行诊断。该研究涉及12例颞骨嗜酸性肉芽肿患儿，其症状包括外耳道肿块(83.3%)、耳后肿胀(66.7%)和持续性耳漏(33.3%)。组织病理学检查显示嗜酸性粒细胞和朗格汉斯细胞，存在cd1抗原和s -100蛋白免疫反应，而CT扫描显示骨质溶解病变，边缘未硬化，充满乳突骨相关的软组织肿块。 ^［6］

治疗

直接手术摘除或刮除是首选的治疗方法。在选定的病例中，低剂量照射也可作为辅助用药。其他骨骼病变应进行放射学检查

手舒尔斯 - 基督教疾病

描述

这种更具侵略性的子集涉及多焦于嗜酸性粒细胞粒细胞粒细胞粒细胞颗粒，其可以扩散到骨架以涉及皮肤和淋巴管。主要在学龄前儿童前期发生，它可能呈现为孤独的病变（见上文），但在几个月内表现出多种病变。

诊断

初始呈现症状是非特异性的，类似于病毒上呼吸道感染（URI）。它们可能包括发烧，裂缝，腺肿，中耳炎和脾肿大。二十五％的患者表现出多种裂解颅骨病变，低滴乳和尿崩症因为脑垂体受累。胸片可显示肺门腺病。

治疗

低剂量化疗用于控制症状。治愈不太可能，但可能发生自发的回归。

Letterer-Siwe疾病

本病是一种播散型朗格汉斯细胞组织细胞增多症，发生于幼儿。它是暴发性的，通常是致命的。如果病变在颞骨，引流性中耳炎是最常见的表现。如x光片上所见的溶解性病变表明了疾病的实际性质。治疗方法是化疗和刮宫。低剂量的辐射只用于难以到达的区域。

在朗格汉斯细胞组织细胞增多症患者中，单灶性疾病预后良好，对局部治疗反应良好。多灶性疾病对治疗也有良好反应。弥散性疾病预后不良。颞骨受累是多灶性疾病，应采用多学科治疗方法(放疗、化疗和类固醇治疗)。 ^［7］由于并发症的高风险，仅推荐保守手术治疗颞骨病变。

描述

结节病是一种系统性和慢性疾病，具有非甘肃造粒虫瘤的特征组织学发现。虽然它通常会影响肺部，但中耳可能涉及。结节病是黑人普遍存在的10倍，而不是其他种族的人，它比男性更频繁地影响女性。发生两种类型的演示文稿：急性和慢性。急性顺节病变迅速发展，可能会自发地解决，而慢性形式是更具损害的型型，导致肺系统的无法弥补的纤维化。

诊断

结节病的耳鼻喉科表现发生在10-15%的患者中，并且，很少，可能是目前的疾病。结节病可能影响耳廓和外耳道，以及中耳。中耳受累通常继发于鼻咽受累引起的咽鼓管阻塞。中耳肉芽肿可能由于听骨侵蚀和占位效应导致传导性听力损失，但这些结果本身是非特异性的。确诊通常由胸片作出;肺门腺病是主要的发现。一个慢性咳嗽经常导致胸部射线照片被命令。其他调查结果包括铱胞菌炎，角蛋白节细胞炎，肝病肺活量肌耳廓，关节缩血和淋巴结病。

Heerfordt综合征(葡萄膜腮腺热，腮腺炎，颅神经麻痹，特别是面神经麻痹)见于结节病患者。

治疗

皮质类固醇可用于控制系统表现形式。

描述

梅毒是由细菌引起的性传播疾病，Treponema pallidum。最初的病变位于生殖器或周围，但如果未经治疗(潜伏)，可能发生传播(三级梅毒)。受感染的母亲可能会将这种疾病传染给她的孩子(先天性的)。

诊断

感染T螺旋体,先天性或获得的，可能表现为中耳疾病。早期的发现包括由于白细胞浸润引起的骨泡的红色粘膜和骨膜。作为较大的病变（棉麻）形式，感染可以作为穿孔鼓膜膜，中耳粘膜引流和肉芽肿的变化。

如果牙龈侵入内耳，感音神经性听力损失头晕可能发生。中耳因砧骨与锤骨间纤维化而受累;因此，听力损失的传导成分不排除密螺旋体的原因。给耳朵充气可能会引起眼球震颤，这类似于瘘管(亨尼伯特征)。这是由于镫骨足板和膜迷路之间的纤维化。

梅毒感染可通过血清学检测与结核感染鉴别T螺旋体酸快速杆菌的组织学评估。

治疗

强化抗生素治疗，加上皮质类固醇，在根除感染方面是有效的。然而，胶质瘤病变及其后遗症可能持续存在。

描述

莱姆病是由蜱传播的螺旋体引起的Borrelia Burgdorferi.．它是通过叮咬传染给人类的Ixodes Ricinus.蜱虫。在最初的蜱叮咬后，在大多数情况下发生特征性皮肤病，红斑偏热。由于细菌在整个身体溶血中涂抹而发生病毒疾病。这种涂抹可能发生在几天或几周内，可能导致头痛，发热，迁移的关节痛，腺肿和圆形红皮肤病变有时存在于PinNa上。最后一阶段涉及关节，心脏或神经系统中的焦点病变。初级耳科表现是临时面部神经麻痹，对类固醇没有反应。瘫痪是双边的，占所有病例的25％。

诊断

诊断通常基于蜱叮咬和特征性皮肤病的历史，特别是在流行区域的人们中。后来的诊断基于可识别的症状复杂和环形皮疹。血清素测试可以确认诊断，尽管血清转换可能需要长达6-8周。

治疗

治疗方法是使用四环素。如果四环素是禁忌症(如孕妇、< 12岁的病人)，红霉素、阿莫西林、亚胺培南或头孢曲松也可使用。

描述

真菌生长通常在健康的耳朵中发现，机会性菌落生长在积聚的耳垢或角化碎屑上。这些是无害的，只需要局部清洁。然而，免疫功能低下的个体可能在身体的不同部位有侵袭性真菌感染，包括颞骨。

在真菌中，属真菌的种类aspergillus.被认为是热带国家耳霉菌病病因学中涉及的主要生物。许多研究表明aspergillus.种是常见的分离真菌和假丝酵母在免疫活性宿主中，接下来是常见的真菌。Kishore等人的研究 ^［8］和Viswanatha ^［9］已经证明,假丝酵母物种主要负责免疫刺激宿主中的耳霉菌。

感染假丝酵母会不会因为其缺乏特征性外观像而在临床上更难检测呢aspergillus.并可表现为耳漏对抗微生物药物无反应。Otomycosis归因于假丝酵母通常通过文化数据识别。 ^［10.］

一般的细胞免疫在糖尿病、类固醇注射、艾滋病毒感染、化疗和恶性肿瘤等情况下会降低(特别是涉及免疫系统细胞的情况)。这使得免疫缺陷的宿主易受真菌感染。正常菌群是宿主对抗真菌感染的防御机制之一。这一机制在使用抗生素滴耳液的患者中被改变，并引起耳霉菌病。

临床研究表明，耳科手术，特别是那些导致乳突腔的手术，是耳部真菌病的潜在危险因素。先前做过手术的耳朵易患耳霉菌病的因素如下:

• 复发引流，抗生素/抗真菌应用：这可能改变外耳道的局部环境，并通过医院真菌进行超级感染。

• 由管壁向下操作所造成的解剖改变也可能导致耵聍产生或相对湿度的变化，从而有利于真菌的生长。 ^［10.］

这种情况在免疫功能低下的患者中经常发生，应积极治疗，防止听力损失和侵袭性颞骨感染等并发症。

鼓膜穿孔也可能发生作为耳耳菌的并发症，该卵囊的耳肠病与完整耳鼓的耳朵开始。穿孔机制已归因于鼓膜膜血管的毒性血栓形成，导致鼓膜玻璃膜的缺血性坏死。

鼓膜穿孔在免疫功能低下的病人中比在免疫功能正常的病人中更常见。 ^［9］

诊断

免疫缺陷个体中菌丝的存在应提醒检查者有全身问题的可能性。氢氧化钾制剂可能有助于识别致病微生物。

治疗

治疗包括处理潜在问题和积极的局部清创。局部和全身抗真菌药物可根据需要使用。

Bassouni等人研究了抗真菌剂的影响，发现克拉咪唑是最有效的抗真菌剂，治疗耳霉菌症。根据Stern等人和Jackman等，克拉咪唑是最有效的抗真菌剂。 ^{［11.，12.］}

真菌很少能引起侵袭性外耳炎，特别是在免疫功能低下的患者。这些患者需要积极的全身抗真菌治疗，在这些情况下死亡率通常很高。

口服和静脉注射抗真菌药物可用于免疫缺陷患者的严重感染。 ^［13.］在缺乏足够的局部护理的情况下，口服抗真菌药物不太可能成功。 ^［10.］这些抗真菌药物应根据病人的情况给予3-4周。

经常看到乳房切除术治疗管壁的免疫膜的乳突腔的真菌感染，并且它们需要长期治疗抗真菌耳滴和口服抗真菌药物。患有真菌耳垂炎的患者的推荐治疗包括手术清创和系统性抗真菌疗法，具有两性霉素B是金标准。 ^［14.］