痉挛性障碍

更新时间:2月9日,2021年
  • 作者:Michael J Pitman,MD;首席编辑:Arlen D Meyers,MD,MBA更多的...
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概述

实践要点

痉挛性发声障碍(SD)是一种来源不明的慢性声音障碍,其特征是在说话时喉部肌肉过度或不适当的收缩。痉挛性发声困难(SD)表现为声门过度关闭(内收型发声困难)或声带延长侧化(外展型发声困难)。发音紧张或窒息和不规则的声音停止(最初描述的形式和最常见的临床观察)是内收肌发声困难的特征。外展肌痉挛性发声障碍(SD)表现为呼吸性或失声或短暂失声。

痉挛性发声困难(SD)仍然是最根深蒂固的发声困难之一,尽管各种尝试治疗疾病。由于痉挛性发声困难(SD)的病因尚不明确,因此对该疾病的治疗仍侧重于缓解症状性发声痉挛,而非治愈。

在痉挛性障碍的工作

VideOLaryngostroboscopy是用于确定语音障碍起源的主要临床工具。在语音突破期间可以可视化绑架器和收集器痉挛。该程序还可用于评估声带振动的质量,以评估治疗效果。

痉挛性障碍障碍(SD)的工作中的其他测试包括以下内容:

  • 神经系统检查
  • 感性分析
  • 声学分析
  • 空气动力学分析
  • 突变分析
  • 患者的主观评估

痉挛性障碍的管理

目前,美国耳鼻喉科学院 - 头部和颈部手术将肉毒杆菌毒素注射到喉部肌肉中,作为痉挛性障碍(SD)的主要治疗方式。肉毒杆菌毒素通过阻止在神经肌肉连接处释放乙酰胆碱的释放来引起肌肉纤维的化学质子。

临床医生发现,痉挛性障碍患者(SD)的语音治疗通常具有有限的益处,尽管它可能有助于他们更加了解其语音生产并减少超功能补偿行为。 1因此,声音治疗可以作为一种辅助治疗。

在治疗痉挛性呼吸症(SD)中进行的外科手术包括2型雌形成形术,双侧甲状腺内囊肌肌切除术(TAM),复发性喉神经注意力和再生和再式甲状腺内(TA)和外侧肾小序术治疗。

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程序的历史

Traube认为这种情况是一种神经性声音嘶哑,他在1871年首次描述了痉挛性发声困难(SD)。 2多年来,这种障碍被称为痉挛性发声障碍,但这一术语痉挛性发声障碍今天被更广泛地接受。

Dedo首先引入了1976年治疗痉挛性障碍(SD)的复发性喉神经部分。 3.其他调查人员通过粉碎复发性喉神经来修改这种方法。 4然而,由于高端复发率和发生的固有残疾,使用这些技术的使用逐渐下降。 5

1980年,Isshiki等人引入了一种用于内收肌痉挛性发声困难(SD)患者的喉部支架手术(喉成形术)。 6这种技术可以调整声带的位置和张力。这种手术方法仍处于实验阶段,需要进一步的研究。

Blitzer等人于1984年施用了肉毒杆菌毒素注射技术。 7该程序已成为痉挛性障碍(SD)的选择的治疗。该技术的优点包括恢复或改善声音的高成功率。然而,肉毒杆菌毒素注射只提供暂时的症状浮雕,并且需要重复的肌肉注射注射。

最近的外科进展包括喉返神经去神经和再神经,以及甲状腺杓状肌(TA)和环杓状肌外侧切除术。这些方法尚未被广泛接受为痉挛性发声困难(SD)的主要治疗方法,其长期疗效存在争议。 89

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流行病学

频率

早期教科书报告说,痉挛性障碍(SD)是一种相对罕见的语音障碍,尽管最近的报道表明它不是罕见的,而是经常不起眼。大多数研究表明,这种疾病比男性更常见的雌性,雌性到雄性比例高达4:1。 10.

报告痉挛性障碍症(SD)患者平均年龄通常表示39-45岁的范围;然而,在罕见的例外情况下,这种情况可能会发生在罕见的例外中的第二个十年,并且尽早成为生命的第九十年。 10.11.

虽然尚未建立痉挛性障碍(SD)的遗传基础,但一些患者(12%)报告亲属,语音问题或其他逐步。 11.

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病因

痉挛性障碍(SD)的起源目前未知。初级广泛性肌瘤显然是一种遗传障碍,并且已经归因于第9季度第9季度缺陷。 12.原发性局灶性肌张力障碍患者的遗传缺陷位置尚不清楚。

Hall等人描述了一种痉挛性痉挛(SD)与遗传性痉挛截瘫患者7型(SPG7.突变)。 13.

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病理生理学

目前痉挛性呼吸困难(SD)目前被理解为术语障碍,影响喉部肌肉控制。Dystonia是指持续肌肉收缩的综合症。局灶性Dystonias仅涉及只有几个肌肉的异常活动。在自愿运动期间,透明运动加剧或变得显现,并具有疲劳或身体和情绪强调恶化。Dystonia可以是焦点,节段性,多焦点或广义。虽然痉挛性障碍(SD)被认为是局灶性障碍,但它可能作为节段性或多焦点肌瘤。

与其他神经调节障碍一样,痉挛性呼吸困难(SD)通常与震颤有关。基本震颤导致6至8赫兹摇晃,主要是手,头和声音。在痉挛性呼吸困难(SD)中,震颤可以分离为喉部,或者可以涉及咽部,头部或偶数手。

证据的优势表明,特发性肌瘤是由于基底神经节(腐烂,头脑头和上部脑干头部)的神经递质异常。Zweig等人建议腐败和胸壁肌肌肌瘤,局灶性患者中断。 14.

Khosravani等人使用脑电图分析表明,与健康对照相比,痉挛性障碍(SD)的人在语音制作期间展示,“电机皮质网络的减少相关的去同步”和“左侧索引之间的过大同步”和紧热皮质区域。“ 15.

SIMONYAN等人的研究表明,痉挛性呼吸困难(SD)的病理生理学可能与特定的脑异常有关。 16.来自扩散张力成像和神经病理学数据的证据表明,沿着皮质筋和皮质椎间椎间盘和皮质脊髓瘤和脑区的特异性白质变化。具体地,发现内囊的形状有降低的质量和密度轴突。

后蛋白组织病理学还证实了在右侧的内部胶囊中的轴心疗程和髓鞘含量减少。这些区域中的显微胶质激活的增加表明脱髓间隔缓慢。CBT / CST的变化表明皮质和皮质区域之间有缺陷,这对于自愿性语音生产至关重要。扩散张量成像发现了用于局灶性Dystonias的公共区域的变化,即基底神经节,小脑和丘脑。这些地区的后矿物累积簇可能表明对局灶性患者共同的病理过程。 16.

同样,Ali等人使用H215.o正电子发射断层扫描(PET)扫描,以检查区域脑血流量的语音相关变化,以评估肉毒杆菌毒素注射前后的患者。 17.他们的数据表明了患者患者痉挛性痉挛症(SD)和神经疗法正常对照中的脑活动模式。他们的结果表明,痉挛性障碍(SD)的病理生理学与感官皮质区域以及电动机区域有关。

使用PET成像,在接壤剂痉挛性呼吸困难患者(SD)的患者中发现,后胞间血清,下间叶片和中间时颞波瓣的活性显着降低。已知在这些感官区域中控制的传入(胰岛塞/触觉)反馈机制在协调的口腔喉部运动中起着至关重要的作用。Hypoactivity表明,该感觉反馈未在接合器SD中适当地处理。没有感官反馈,内耳关的抑制机制是缺陷的。

有趣的是,肉毒杆菌毒素治疗导致注射后3-4周的感官迟滞逆转。作者表明,这种更新的感官反馈的过程可以导致感官和电机区域的重组。发现电机区域以及横向热量系统(负责响应于传入信号的组织和执行运动),脑血流量增加。这表明更有效地处理了感觉信号,并且可能是正常抑制的返回。这可能转化为肉毒杆菌毒素注射后言语和声音的临床改善。 17.

使用Newcastle Laryngeal超敏反应问卷,Vanderaa和Vinney的一项研究报告说,含有痉挛性痉挛(SD)和混合(接合仪/ Abductor)SD与喉上敏感性显着相关。此外,该研究表明,SD发作的上呼吸道感染与喉敏感症状的更严重程度有关。调查人员表示,喉部感觉症状可能在SD电机痉挛和/或具有SD中的病理生理学意义发挥作用或出现的作用。 18.

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演讲

痉挛性障碍(SD)的病因尚不清楚。大约一半的患者可以将发病与上呼吸道感染(30%)或主要寿命压力源(21%)相关联。 10.一项针对350名痉挛性发声困难患者的研究显示,其中35%的患者能够识别出引发他们的障碍的刺激事件,其中45%的患者注意到发声困难的突然发作。最常见的行为和环境因素是压力、上呼吸道感染和怀孕/分娩。 19.

痉挛性痉挛障碍

语音的特点是与间歇性声音进行应变或扼杀的声音,在元音的发声中偏移。患者报告称,当他们在电话中谈话时,症状更糟糕,或者在电话上谈话时,或者在公开发言时。在早上或喝酒之后,症状往往更好。患者通常能够在没有菌株或声音的情况下耳语或唱歌;这通常不是肌肉紧张障碍的情况,并有助于临床区分2障碍。发声是努力的,突然嘶哑,但基本症状是语音突破。语音突破是由于中断折叠的痉挛超微压。在纤维喉镜检查检查后,患有含有痉挛性痉挛性障碍(SD)的患者的声带具有间歇性快速缩短和挤压,这导致快速的喇叭封闭件,将光泽的封闭性封闭,并通过光芒关闭光泽并中断气流。

Abductor痉挛性障碍

Abductor痉挛性呼吸困难(SD)比吸附剂类型(患有痉挛性障碍患者的17%)稀有。 11.患者在发/等清音后出现发声困难,导致清音辅音时间延长h/,/年代/,/f/,/p/,/t/, 和 /k/。一些患者的额外症状在一些患者痉挛性痉挛(SD)包括音调变化,音色在元音期间的叫声断裂,元音的不受控制的基础频率或呼吸的语音质量。在纤维喉镜检查后,痉挛性痉挛性呼吸症(SD)的患者对延长并干扰以下元音的无声辅音具有宽的绑架运动。

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迹象

在为该患者选择最佳治疗方法之前,需要由多学科团队对患者进行仔细评估。美国耳鼻咽喉头颈外科学会认可的主要治疗方式是目前在喉部肌肉组织注射肉毒杆菌毒素。应告知患者每种治疗方法的优缺点及其预期结果。

目前可提供以下处理选项:

  • 肉毒杆菌毒素肌肉注射

  • II型喉成形术

  • 声音疗法

  • 喉返神经去神经和再神经

  • ta和侧卧肾小序术治愈术

  • 口腔医疗治疗

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禁忌症

肉毒杆菌毒素治疗的禁忌症及相关禁忌症如下:

  • 怀孕:不推荐使用怀孕或哺乳的女性使用肉毒杆菌毒素。

  • 氨基糖苷类:最近使用氨基糖苷类干扰神经肌肉传递,可能增加肉毒杆菌毒素治疗的效果。作者建议接受氨基糖苷治疗的患者不要同时接受肉毒杆菌毒素注射。

  • 胃食管反流:在考虑肉毒杆菌毒素注射之前,在已知或疑似回流的患者中施用抗反射治疗。肉毒杆菌毒素注射减少了声带闭合的速度,并且可以使患者倾向于吸入。

  • 预先存在的神经系统障碍(例如,myasthenia gravis.(如伊顿-兰伯特综合症,影响神经肌肉接点的运动神经元疾病):给这些疾病患者注射肉毒杆菌毒素时要谨慎,特别是需要大剂量时。虽然注射后进入体循环的毒素量很小,但理论上可能会出现多动症状。

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