痉挛性发声困难

更新日期:2021年2月9日
作者:Michael J Pitman,医学博士;主编:Arlen D Meyers,医学博士,工商管理硕士

概述

实践要领

痉挛性障碍(SD)是一种未知原点的慢性语音障碍,其特征在于演讲期间喉部肌肉的过度或不当收缩。痉挛性呼吸困难(SD)表现为过度的喇叭闭合(联络剂障碍物)或声带折叠的延长横向化(Abductor障碍物)。应变或扼杀的声音和不规则的声音停工(最初描述的形式和最常见的临床上)表征了联合困难者的患者。Abductor痉挛性障碍(SD)呈现出呼吸或缺乏声音或短声损失。

尽管有各种各样的治疗方法,痉挛性发音困难仍然是最根深蒂固的发音困难之一。由于痉挛性发声障碍(SD)的原因仍未确定,对这种障碍的管理继续以缓解症状性发声痉挛而不是治愈为目标。

检查痉挛性发音障碍

视频喉镜检查是确定嗓音障碍起源的主要临床工具。在声音中断时可以看到外展肌和内收肌痉挛。该程序也可用于评估声带振动的质量,以评估治疗效果。

痉挛性发音困难(SD)检查中的其他测试包括:

  • 神经学检查
  • 感知分析
  • 声学分析
  • 气动分析
  • 肌电图分析
  • 病人主观评价

痉挛性发音困难的治疗

目前,美国耳鼻咽喉头颈外科学会认可将微量肉毒杆菌毒素注射到喉部肌肉中作为痉挛性发音困难(SD)的主要治疗方式。肉毒杆菌毒素通过阻断神经肌肉连接处乙酰胆碱的释放,引起肌肉纤维的化学去神经支配。

临床医生发现,对痉挛性发音困难(SD)患者进行语音治疗,虽然可以帮助他们更好地了解自己的发声并减少高功能代偿行为,但效果有限因此,语音治疗可以作为辅助治疗。

治疗痉挛性发音困难(SD)的外科手术包括2型甲状腺切除术、双侧甲杓肌切除术(TAM)、喉返神经去神经支配和再神经支配、双侧甲杓肌(TA)和环杓外侧肌切除术。

程序的历史

Traube认为这种情况是一种神经性声音嘶哑,他在1871年首次描述了痉挛性发音障碍(SD)多年来,这种障碍被称为痉挛性发音困难,但现在,痉挛性发音困难这个术语被更广泛地接受。

Dedo于1976年首次采用喉返神经切断术治疗痉挛性发音困难(SD)。[3]其他研究者通过压碎喉返神经对该方法进行了改进。[4]然而,由于晚期复发率高以及发生的固有残疾,这些技术的使用逐渐减少。[5]

1980年,Isshiki等人为内收肌痉挛性发音困难(SD)患者介绍了一种喉支架手术(喉成形术)。[6]该技术允许调整声带的位置和张力。这种手术方法仍处于实验阶段,需要进一步研究。

Blitzer等人于1984年应用了肉毒杆菌毒素注射技术。[7]该方法已成为痉挛性发音困难(SD)的首选治疗方法。这种技术的优点包括恢复或改善声音的成功率高。然而,肉毒杆菌毒素注射只能暂时缓解症状,需要重复肌肉注射。

最近的手术前进包括复发性喉神经去除和重新生成,以及甲状腺内属(TA)和外侧肾小序术治疗。这些程序尚未被广泛接受作为痉挛性障碍(SD)的主要治疗,并且它们的长期疗效是有争议的。[8,9]

流行病学

频率

早期的教科书报道,痉挛性发音困难(SD)是一种相对罕见的声音障碍,尽管最近的报告表明它并不罕见,但经常得不到诊断。大多数研究表明,这种疾病对女性的影响比男性更为普遍,男女比例高达4:1。[10]

报告痉挛性障碍症(SD)患者平均年龄通常表示39-45岁的范围;然而,在罕见的例外情况下,这种情况可能会发生在罕见的例外,并且尽早成为生命的第九十年。[10,11]

尽管痉挛性发音障碍(SD)的遗传基础尚未确定,一些患者(12%)报告亲属有类似的声音问题或其他肌张力障碍

病因学

痉挛性发音困难(SD)的起源目前尚不清楚。原发性全身性肌张力障碍显然是一种遗传性疾病,可归因于9q32-34带的缺陷。[12]原发性局灶性肌张力障碍患者的遗传缺陷位置未知。

Hall等人描述了一例痉挛性发音困难(SD)与遗传性痉挛性截瘫7型(SPG7突变)相关的病例。[13]

病理生理学

痉挛性发音困难(SD)目前被认为是一种局限性肌张力障碍,影响说话时喉肌肉的控制。肌张力障碍是指肌肉持续收缩的综合征。局灶性肌张力障碍仅涉及少数肌肉的异常活动。在自主运动期间,张力障碍运动加剧或变得明显,并随着疲劳或身体和情绪压力而恶化。肌张力障碍可为局灶性、节段性、多灶性或全身性。虽然痉挛性发音困难(SD)被认为是局灶性肌张力障碍,但它可能表现为节段性或多灶性肌张力障碍。

痉挛性发声障碍(SD),与其他神经运动障碍一样,常与震颤相关。原发性震颤可引起6- 8赫兹的抖动,主要是手、头和声音。在痉挛性发声障碍(SD)中,震颤可能孤立于喉部,也可能累及咽、头甚至手。

大量证据表明,特发性肌张力障碍是由于基底节(壳核、尾状核头部和脑干上部)神经递质异常所致。Zweig等人提出,局灶性肌张力障碍患者的壳核和纹状体-扁桃体-丘脑皮质回路被破坏。[14]

Khosravani等人使用脑电图分析表明,与健康对照相比,痉挛性障碍(SD)的人在语音制作期间展示,“电机皮质网络的减少相关的去同步”和“左侧索引之间的过大同步”和紧热皮质区域。“[15]

Simonyan等人的一项研究表明,痉挛性发音困难(SD)的病理生理学可能与特定的大脑异常有关。[16]来自弥散张量成像和神经病理学数据的证据显示,沿皮质延髓束和皮质脊髓束以及与之相关的脑区存在特定的白质变化。具体而言,内囊膝部发现轴突束的质量和密度降低。

死后组织病理学也证实内囊右膝的轴突走行和髓鞘含量减少。这些区域小胶质细胞激活的增加表明脱髓鞘过程缓慢。CBT/CST的变化表明皮质和皮质下区域之间的联系不足,这对于自主发声至关重要。弥散张量成像发现局灶性肌张力障碍的共同部位发生变化,即基底节、小脑和丘脑。这些区域的死后矿藏集群可能提示局灶性肌张力障碍常见的病理过程。[16]

类似地,Ali等人使用H215O正电子发射断层扫描(PET)检查局部脑血流的语音相关变化,以评估注射肉毒毒素前后的患者。[17]他们的数据显示内收肌痉挛性发音困难(SD)患者的大脑活动的确定模式和神经正常对照组。他们的结果表明,痉挛性发音困难(SD)的病理生理学与感觉皮质区以及运动区有关。

使用PET成像,内收肌痉挛性发音困难(SD)患者的中央后回、顶叶下叶和颞中回的活动明显减少。已知在这些感觉区域控制的传入(本体感觉/触觉)反馈机制在协调的喉口运动中起着关键作用。低活动性表明这种感觉反馈在内收肌SD中没有得到适当的处理。没有感觉反馈,皮质内的抑制机制是缺乏的。

有趣的是,肉毒杆菌毒素治疗导致注射后3-4周感觉活动减退的逆转。作者认为,这种更新的感觉反馈过程可以导致感觉和运动区域的重组。研究发现,运动区域以及外侧前运动系统(负责组织和执行响应传入信号的运动)的脑血流量增加。这表明更有效地处理感觉信号,并可能恢复正常抑制。这可能会导致注射肉毒杆菌毒素后言语和声音的临床改善

Vanderaa和Vinney的一项研究使用Newcastle喉部超敏问卷,报告了内收肌痉挛性发音困难(SD)和混合性(内收肌/外展肌)SD与喉部超敏显著相关。此外,研究表明SD发病时的上呼吸道感染与更严重的喉超敏症状相关。研究人员指出,喉感觉症状可能在SD运动痉挛中起作用或由SD运动痉挛引起,并且/或在SD.[18]中具有病理生理学意义

演示

痉挛性发音困难(SD)的病因尚不清楚。如果患者的症状与上呼吸道感染(30%)或主要生活压力源(21%)有关,则约有一半患者会将其发病联系起来。[10]一项对350名痉挛性发音困难患者的研究表明,其中35%的患者能够识别导致其疾病发病的煽动事件,其中45%的人突然出现了发音困难。最常见的行为和环境因素是压力、上呼吸道感染和怀孕/分娩

内收肌痉挛性发音困难

语音的特点是发音紧张或哽咽,元音发音时会出现断断续续的语音偏移。患者报告说,当他们处于情绪压力下、打电话或公开讲话时,症状更严重。早上醒来或喝了酒后,症状通常会更好。患者通常能够轻声耳语或唱歌而不紧张或发声中断;肌肉张力性发音困难通常不是这种情况,有助于临床区分这两种疾病。发声费力,伴有紧张和偶尔的嘶哑,但基本症状是声音中断。声音中断是由于中断发声的皱襞痉挛性过度扩张所致。经纤维喉镜检查,内收肌痉挛性发音困难(SD)患者的声带间歇性快速缩短和挤压,导致声门快速闭合,关闭声门并阻断通过声门的气流。

外展肌痉挛性发音困难

外展肌痉挛性发音障碍(SD)比内收肌型少见(占所有痉挛性发音障碍患者的17%)由于/h/、/s/、/f/、/p/、/t/和/k/等清音之后的发声困难,患者的清音辅音延长。外展肌痉挛性发声障碍(SD)的一些患者的附加症状包括音调变化,元音时的发声中断,元音基本频率的不受控上升,或呼吸性音质。在纤维喉镜下,外展肌痉挛性发音困难(SD)患者有广泛的外展活动的无声辅音延长和干扰后面的元音。

迹象

在选择最佳治疗方案之前,需要多学科团队对患者进行仔细的评估。美国耳鼻咽喉头颈外科学会认可的主要治疗方式是目前在喉肌肉组织注射肉毒杆菌毒素。应向患者介绍每种治疗方法的优缺点及其预期结果。

以下治疗方案目前可用:

  • 肉毒毒素肌肉注射

  • Ⅱ型喉成形术

  • 声音疗法

  • 喉返神经去神经和再神经支配

  • ta和侧卧肾小序术治愈术

  • 口服药物治疗

禁忌症

肉毒毒素治疗的禁忌症及相关禁忌症如下:

  • 怀孕:怀孕或哺乳期妇女不建议使用肉毒毒素。

  • 氨基糖苷类:最近使用的氨基糖苷类干扰神经肌肉传递,可能增加肉毒杆菌毒素治疗的效果。作者建议接受氨基糖苷治疗的患者不要同时接受肉毒毒素注射。

  • 胃食管反流:在考虑注射肉毒杆菌毒素之前,对已知或疑似反流的患者进行抗反流治疗。注射肉毒杆菌毒素会降低声带闭合的速度,并可能使患者容易吸入。

  • 预先存在的神经系统疾病(例如,Myasthenia Gravis,Eaton-Lambert综合征,影响神经肌肉交配的运动神经元疾病):在将肉毒杆菌毒素给予这些疾病患者的患者时使用小心,特别是当需要大剂量时。虽然在注射后进入全身循环的毒素的量是微小的,但理论上可能发生高毒性症状。

检查

实验室研究

实验室测试通常是不必要的。

影像学研究

保留脑成像(钆计算机断层[CT]扫描或磁共振成像[MRI]),用于神经系统检查发现超出痉挛性发音障碍(SD)分布的局灶性发现的患者。

其他测试

Creighton等人的研究表明,由于缺乏医生对病症的意识和对明确鉴定的诊断标准的需要,痉挛性障碍的诊断可能会延迟。该研究,其中107例痉挛性障碍患者有关诊断和治疗的问卷调查,发现该病症的诊断平均为4.43年后,患者首次看到声学症状的医生。患者在接受正确诊断之前还需要访问3.95个医生。[20]

神经学检查

与其他肌张力障碍或震颤无关的其他神经症状的出现表明痉挛性发音困难(SD)是继发于其他疾病过程的。神经系统检查也可能发现其他可能被误解为痉挛性发音困难(SD)的神经系统疾病的迹象。

感知分析

等级、粗糙度、呼吸性、无调性和张力(GRBAS)是目前用于评价知觉判断的评价系统。GRBAS量表分为0-3级(0 =正常或无异常;1 =轻微偏差;2 =中度偏差;3 =严重异常)。

会话演讲或阅读一篇文章是分级的。痉挛性发音困难(SD)的典型知觉症状是异常的声音质量,这种声音质量可以在上下文中听到,但不一定在唱歌、耳语、大笑、假声或哭泣中听到。

引出加入器在使用时突破的句子包括以下内容:

  • “我吃苹果和鸡蛋。”

  • “狗挖了一块新骨头。”

  • “我们一年到头都在修剪草坪。”

  • “一天清晨,一男一女在一条1英里长的小路上漫步,在雨岛大道附近奔跑。”

说话时引起诱拐者打断的句子包括:

  • “哈利的帽子有多高?”

  • “他是向右走还是向左走?”

  • “当他回家时,我们会喂他。”

  • “他看到半个形状神秘地穿过一条简单的小路,在他姐姐凯西的房子前面至少有50或60步。”

声学分析

声学测量反映了发声功能的状态。痉挛性发音困难(SD)患者的基频或抖动(以毫秒为单位测量)和振幅调制或微光的标准偏差明显较高。痉挛性发音困难(SD)患者的信噪比通常低于健康对照组。

气动分析

语音制作的空气动力学分析包括测量气流和空气压力及其在发声期间的关系。

在接合剂痉挛性呼吸亢进(SD)中,平均气流率范围从正常到极低。

在Abductor痉挛性呼吸困难(SD)中,平均发音气流速率通常高于正常,气流突发与承建机痉挛发生。

据估计,内收肌痉挛性发音困难(SD)患者的声门下压测量值高于正常值。

肌电图分析

2001年,Hillel通过钩状电极检查证明所有喉肌都与痉挛性发音困难有关。[21]

一般认为以外展肌或内收肌痉挛为主,导致相应的症状。肌电图通常不用于诊断痉挛性发音障碍(SD)。有经验的人可能不需要肌电图指导

病人主观评价

主观自我评估的目的是确定语音质量和残疾人或障碍的严重程度在日常专业和社会生活中的偏差,并确定障碍的可能情绪影响。

诊断程序

VideOLaryngostroboscopy.

视频喉镜检查是确定嗓音障碍起源的主要临床工具。在声音中断时可以看到外展肌和内收肌痉挛。该程序也可用于评估声带振动的质量,以评估治疗效果。

治疗

药物治疗

痉挛性发音困难的症状通常包括压力期间的声音恶化和镇静剂如酒精和苯二氮卓类药物的相对改善。尽管有这些作用,没有明确的药理学药物提供甚至边际缓解痉挛性发音困难(SD)。典型的药物包括苯二氮卓类、抗胆碱能药和多巴胺拮抗剂。即使这些药物取得了成功,但由于周围和中枢神经系统的副作用,它们的使用也经常被排除

声音疗法

临床医生发现,对痉挛性发音困难(SD)患者进行语音治疗,虽然可以帮助他们更好地了解自己的发声并减少高功能代偿行为,但效果有限因此,语音治疗可以作为辅助治疗。

目前,建议对以下类型的痉挛性发音困难(SD)患者进行语音治疗:

  • 轻度间歇性内收肌痉挛性发音困难(SD)患者

  • 心因性发音困难、心因性叠加或症状夸张的患者

  • 注射肉毒杆菌毒素后请求帮助延长受益期的患者

  • 外展肌痉挛性发音障碍(SD)患者接受肉毒毒素注射有限的好处

  • 在试图补偿肌肉痉挛时出现明显的肌肉紧张性发音障碍的患者

语音治疗协议

语音疗法通常持续6-8个课程超过8-10周。该处理中的关键元件是减少过度压力;维持非帕萨马典的作用使患者对其治疗的控制感。

重点是通过使用摩擦音或元音的滑动发声来减少与发声相关的工作。

该计划包括用缓慢平滑的吸气代替短而浅的吸气,先不发声,然后发声。开始意识到下胸部呼吸控制和呼吸节奏。患者被教导只使用特定短语所需的呼吸量。重点放在协调下胸部呼气阶段的呼吸与发声的开始。

强调了3-6个音节的措辞。无声的音素被添加到浊音音素中,以在患者中发起意识的意识,比过去更容易产生。在处理气流控制和呼吸后,添加改善共振的练习。

肉毒毒素疗法

尚未确定用于痉挛性障碍(SD)的理想治疗方法。目前,美国耳鼻喉科学院 - 头部和颈部手术赞同将肉毒杆菌毒素的微量血液毒素注射到喉部肌肉中作为主要治疗方式。肉毒杆菌毒素通过阻止在神经肌肉连接处释放乙酰胆碱的释放来引起肌肉纤维的化学质子。

肉毒杆菌毒素的临床效果通常被认为是由其周围效应引起的,但一些研究表明并非如此。该毒素不仅影响梭外肌纤维,而且影响传入肌梭的输出。众所周知,肌肉活动是由传入反馈调节的,因此,肌梭输出的减少会导致肌肉效能的降低。此外,由于痉挛性发音困难被定义为局灶性肌张力障碍,因此固有的中枢神经系统抑制水平不足。这种抑制作用的缺乏会导致肌肉纤维活动增加,从而导致痉挛。

一些人认为肉毒杆菌毒素选择性去神经支配和神经传导阻滞可能导致抑制增加,从而改善不随意肌痉挛有关更多信息,请参阅病理生理学部分。

肉毒杆菌毒素注射用单极中空聚四氟乙烯(Teflon)涂覆的EMG针连接到EMG记录器。

通常,市售肉毒毒素在注射前用不含防腐剂的0.9%氯化钠进行重组。传统上,这种重组溶液在4小时内注入。然而,最近的一项研究表明,这种新鲜重组肉毒杆菌®和冷冻保存4-8周的重组肉毒杆菌®在疗效或副作用方面没有显著差异。这种经济有效的措施使耳鼻喉科医生能够在不牺牲质量的情况下延长使用时间。[25]患者可以采用仰卧位,上背部下方有一个枕头,颈部伸展,或者在检查椅上坐着,颈部伸展。触诊甲状腺和环状软骨,确定CT膜中线。

剂量

内收肌痉挛性发音困难(SD)患者经皮向甲杓肌(TA)内注射肉毒杆菌毒素的起始剂量通常为1.25 U。

对于痉挛性痉挛性呼吸困难(SD)的患者,剂量为单侧后克里克罗内(PCA)注射剂量。如果症状没有足够减少,患者返回2周后返回第二个对侧注射。在注射之前,进行柔性喉镜检查以确认在存在注射的声带的削弱但足够的绑架。如果绑架是最小的,由于对侧注射引起的气道妥协是一种重大风险。结果,推迟了这种注射。[26]

或者,1.25 U可以在一侧施用,而在同一访问期间在另一边施用5-7 u。肉毒杆菌毒素治疗痉挛性痉挛性呼吸困难(SD)比接合剂痉挛性呼吸困难(SD)更困难,并且具有更大的风险,包括由PCA瘫痪引起的轻度至严重的过渡。

在Stong等人的病例回顾中,在每个PCA肌肉中同时注射至少2.0-2.5 U的外展肌痉挛性发音困难(SD)患者未发现插管、气管切开术或入院进行气道观察等重大并发症。重要的是,他们的研究报告显示,劳累时呼吸困难的发生率为5%,吞咽困难的发生率为2%,在2-3周后缓解。[27]

程序

在内收肌痉挛性发音困难(SD)中,针头穿过环状软骨上缘的皮肤,就在中线的外侧。然后,针穿过CT膜,向上和侧向进入右侧或左侧声带,到达TA肌肉,如下图所示。

甲状腺素注射治疗内收肌痉挛性强直 甲状腺素注射治疗内收肌痉挛性发音困难。针穿过环甲膜。

通过进入中线略微进入,注射可以完全粘着,而不进入气道。监测EMG设备的示波器和听觉输出以检测肌肉活动。当用发声获得清晰的动作电位时,确认TA肌肉中的针位置。一旦确认位置,毒素就会缓慢注射。

注射肉毒杆菌毒素治疗外展肌痉挛性发音困难(SD)在技术上要求更高。必须抓住喉部并将其旋转离开计划注射部位。针穿过下三分之一和上三分之二软骨交界处甲状腺软骨后缘的下缩肌。将针推进环状软骨,然后(在肌电图指导下)轻轻移出至PCA肌肉中的最佳位置,如下图所示。

环杓后肌(PCA)注射治疗腹部溃疡 环杓后肌(PCA)注射治疗外展肌痉挛性发音困难。针穿过下括约肌进入PCA肌。

病人被要求闻——这个动作能最大限度地使声带外展并激活PCA。观察正确的肌电信号,并在活跃区域注射毒素。

评价和评级标准

患者在注射后第二周重新评估。通常,毒素的作用发生在最初的48-72小时内。内收肌患者的声音最初会变得嘶哑或呼吸困难。一些患者在饮用液体时会发生轻微吸入。因此,建议患者通过吸管啜饮,避免吞咽液体,或使用声门上吞咽技术。如上所述,外展肌患者可能会出现喘鸣或吞咽困难。

给病人写日记,这样他们可以在注射前对自己进行评估,注射后的两周每天都写日记,然后每周写日记,直到下一次注射。这种评级有助于评估肉毒杆菌毒素治疗效果,并指示下一次注射的最佳时间和剂量。

治疗方案

由于对肉毒杆菌毒素的敏感性不同,注射方案和剂量必须根据每个病人的具体情况确定。每个病人开始使用标准剂量。然后根据患者的副作用、症状反应和个人需求增加或减少。

在Holden等人最近的一项研究中,对14年期间的患者进行了剂量和间隔变化的评估。他们的数据显示,随着时间的推移,剂量保持一致,注射间隔时间发现相对稳定

有些病人对毒素非常敏感。小剂量双侧给药可能无法充分缓解症状,大剂量给药可能会导致呼吸过多。对于这些患者,可以单侧大剂量开始注射,2周后进行或不进行对侧注射。在第二次给药之前,延迟可以使患者恢复。或者,患者通常只需单侧注射即可取得良好效果。

另一种预防呼吸困难的方法是更频繁地进行双侧小剂量注射(0.1-0.5 U),尽管这些患者的受益期仅为6-8周。

如果结果仍然不理想,且诊断为痉挛性发音障碍(SD)是明确的,那么在受影响的组内多块肌肉注射可能是有帮助的。杓间肌注射对内收肌痉挛性发音障碍有帮助,环甲注射对外展肌痉挛性发音障碍有帮助。(29、30)

外科治疗

除了肉毒杆菌毒素注射外,已成为治疗痉挛性障碍(SD)的护理标准外,目前正在实践中的几种手术治疗方法。

Isshiki等人提出了2型甲状腺切除术治疗内收肌痉挛性发音困难(SD)。这些技术在6例患者中有5例获得成功。这些技术的概念是改变甲状腺软骨的形状,使声带松弛并稍微偏侧。手术的优点包括:(1)调整最佳声门闭合以发声的能力,(2)不太可能复发,(3)不损害发声的生理功能,(4)术中无效时的可逆性,以及(5)在需要时进行重新调整的能力。[6]

Chan等人在随后的研究中提出了相互冲突的结果,他们无法复制Isshiki和同事的成功。[31]然而,Sanuki和Isshiki的回顾性研究详细介绍了2型雌形成形术的成功与钛桥(以维持切割的甲状腺软骨分离)在较大的患者的子集中。虽然有限的跟进时间,但在患者中观察到比较感知分析的显着提高,患有痉挛性痉挛症(SD)的患者,患者,手术少于一年。[23]

Sanuki和Yumoto的另一项研究表明,在内收肌痉挛性发音困难(SD)中,使用植入钛桥的2型甲状腺成形术可以提供长期症状缓解。在术后平均41.3个月的随访中,几乎所有接受调查的31名患者都对术后嗓音表示满意,嗓音障碍指数-10(n=17)的得分从26.3分提高到9.4分。[32]

Nomoto等人的一项回顾性研究表明,双侧甲杓肌肌切除术(TAM)和2型甲状腺切除术均能有效治疗内收肌痉挛性发音困难,两种术式均能使语音障碍指数-10有相当的改善。在这项研究中,30名患者接受了TAM,35名患者接受了2型甲状腺切除术。研究还发现,TAM在改善绞窄、中断和震颤方面优于2型甲状腺切除术,但它往往会恶化呼吸。[33]

喉返神经去神经和再神经于1999年首次被描述喉返神经(至TA和LCA)的内收肌支被双侧去神经,远端TA神经与颈袢重新吻合。此外,还行环状杓肌侧切术。颈袢神经再支配可导致TA和LCA肌肉的张力,并防止受痉挛性发音障碍(SD)影响的喉神经再支配。大多数患者的声音对专业人员和患者的判断能力都有提高,83%的患者会向其他患有痉挛性发音障碍(SD)的患者推荐或强烈推荐手术。20%的患者有中度至重度呼吸并发症,其中1例患者出现误吸。

Chhetri等人的一项随访回顾性研究显示,患者满意度和专家感知声音评价都有长期(平均49个月)的改善。同样,30%的患者术后呼吸明显加拿大的一个研究小组已经在一小批病人身上取得了类似的结果。根据专家和未经训练的听诊者的主观评价,6例患者未发生并发症。1例患者需要持续肉毒毒素治疗

收缩肌痉挛性发音困难的最终手术选择是至少间隔6个月进行双侧TA和外侧环杓肌切除术。这会削弱双侧声带以防止痉挛。在局部麻醉下进行,并滴定至呼吸量,以消除过度切除的风险。5名患者的短期结果显示,所有患者的流利程度都有所提高。[9]需要进行长期研究,特别是考虑到使用类似程序进行眼睑痉挛治疗的历史。许多眼睑痉挛患者经肌切除术治疗后,由于肌肉纤维化或瘢痕形成,出现症状复发或功能障碍。

这些手术技术在其初期阶段,需要更广泛的评估和长期随访数据,然后被视为痉挛性障碍(SD)的标准治疗。

随访

有关优秀的患者教育资源,请参阅eMedicineHealth的患者教育文章BOTOX®注射。

难题

见下表:

  • 吞咽困难与目标肌为PCA时,毒素部分扩散到下缩肌有关。这种不良反应是短暂的,通常在一周内消失。

  • 呼吸性发声障碍通常是注射肉毒杆菌毒素到TA肌肉的短暂不良反应,通常在1-2周内消失。

  • 临床意义上的误吸是一种非常罕见的并发症,与注射到TA肌肉中的肉毒毒素剂量有关。误吸是暂时的,在1-2周内消失。

  • 由于PCA瘫痪,围攻痉挛性痉挛(SD)患者更严重。瘫痪程度与肉毒杆菌毒素剂量有关。

结果和预后

大多数患者在注射后的前48-72小时内经历毒素效应,具有可变的呼吸障碍和轻微的吸入。这些不利影响在第一周内消失,但语音改善仍然存在约12周。

肉毒杆菌毒素治疗内收肌痉挛性发音困难(SD)取得了良好的效果,平均有90%的正常语音功能受益。[7]

外展肌痉挛性发音困难(SD)的治疗更为困难。外展肌(PCA)位于喉和咽之间,更难注射。大多数患者需要双侧PCA注射。肉毒杆菌毒素治疗的平均效果为正常语音功能的70%。[36]

未来与争议

痉挛性发音困难(SD)的手术治疗仍然存在争议,因为副作用可能很严重,并且无法通过长期随访数据进行广泛评估。

迄今为止,肉毒杆菌毒素注射是痉挛性发音困难(SD)的标准治疗方法。不幸的是,这只是对末端器官的一种治疗,而不是治愈。了解这种疾病的关键是了解其病理生理学和其他痉挛性运动障碍的病理生理学。

目前的研究,尤其是基因研究,正在阐明局灶性障碍原因的进展。理解转基因早期发作初级扭转肌瘤的进展是向肌瘤的病理生理学提供洞察。已发现DYT1基因中的氨基酸缺失是对家族性初级扭转肌瘤的原因负责。这种缺陷导致蛋白质躯体的异常,其广泛分布在CNS中。[37]进一步调查该基因及其蛋白质产品的进一步调查希望刺激我们对Dystonia的理解并改善我们对疾病的治疗。