痉挛性发音障碍的治疗与管理

更新:2021年2月9日
  • 作者:Michael J Pitman, MD;主编:Arlen D Meyers,医学博士,MBA更多
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治疗

药物治疗

痉挛性发音困难的症状通常包括压力期间的声音恶化和镇静剂如酒精和苯二氮卓类药物的相对改善。尽管有这些作用,没有明确的药理学药物提供甚至边际缓解痉挛性发音困难(SD)。典型的药物包括苯二氮卓类、抗胆碱能药和多巴胺拮抗剂。即使这些药物的成功被注意到,它们的使用经常被排除,因为有充分的证据表明外周和中枢神经系统的副作用。 23

声音疗法

临床医生发现,痉挛性发音困难(SD)患者的语音治疗通常效益有限,尽管它可以帮助他们更深入地了解自己的语音产生,减少功能亢进的代偿行为。 1因此,语音治疗可以作为辅助治疗。

目前,建议对以下类型的痉挛性发音障碍(SD)患者进行语音治疗:

  • 轻度间歇性内收肌痉挛性发音困难(SD)患者

  • 心因性发音困难、心因性叠加或症状夸张的患者

  • 注射肉毒杆菌毒素后请求帮助延长受益期的患者

  • 外展肌痉挛性发音障碍(SD)患者接受肉毒毒素注射有限的好处

  • 在试图补偿肌肉痉挛时出现明显肌肉张力性发音困难的患者

语音治疗协议

声音治疗通常持续6-8个疗程,持续8-10周。这种治疗的关键是减少过度压力;保持非痉挛性发声使患者对治疗有一种控制感。

通过滑动发音和摩擦音或元音来减少与发音相关的努力。

该计划包括用缓慢流畅的灵感代替短的浅灵感,首先不发音,然后发音。意识意识下胸呼吸控制和呼吸节奏开始。患者被教导只使用特定短语所需的呼吸量。重点放在协调下胸廓呼气阶段的呼吸与开始发声。

强调3-6个音节的短语。将清音音素加到浊音音素中,使患者意识到现在发声比过去更容易。治疗后增加改善共振的练习,控制气流,建立呼吸。

肉毒杆菌毒素治疗

痉挛性发音障碍(SD)的理想治疗方法尚未确定。目前,美国耳鼻咽喉头颈外科学会认可将微量肉毒杆菌毒素注射到喉部肌肉作为主要治疗方式。肉毒杆菌毒素通过阻断神经肌肉连接处乙酰胆碱的释放,导致肌肉纤维的化学去神经支配。

肉毒杆菌毒素的临床效应通常被认为是由它的外周效应引起的,但一些研究表明并非如此。这种毒素不仅影响外肌纤维,而且影响传入肌梭输出。众所周知,肌肉活动是由传入反馈调节的,因此,肌梭输出的减少可以导致肌肉效率的降低。此外,由于痉挛性发音困难的定义是一种局灶性肌张力障碍,中枢神经系统抑制水平的缺陷是固有的。这种抑制的缺乏会导致肌肉纤维活动的增加,从而导致痉挛。

一些人认为肉毒杆菌毒素的选择性去神经支配和神经传导阻滞可能导致抑制增加,从而改善不随意肌痉挛。 24有关更多信息,请参阅病理生理学部分。

肉毒毒素注射是用单极中空聚四氟乙烯(特氟隆)包覆的肌电针连接到肌电记录仪完成的。

通常,市售肉毒杆菌毒素在注射前用不含防腐剂的0.9%氯化钠重新合成。传统上,这种重组溶液在4小时内注入。然而,最近的一项研究表明,这种新鲜重组的BOTOX®与冷冻保存4-8周的重组BOTOX®在疗效或副作用方面没有显著差异。这种具有成本效益的措施允许耳鼻喉科医生在不牺牲质量的情况下更长的使用周期。 25将患者置于接近仰卧位,在上背部下方放置枕头,颈部伸展,或在检查椅中坐位,颈部伸展。触诊甲状软骨和环状软骨,并确定CT膜的中线。

剂量

内收肌痉挛性发音障碍(SD)患者经皮注射肉毒杆菌毒素,起始剂量为1.25 U。

对于外展肌痉挛性发声障碍(SD)患者,单侧环杓后肌(PCA)注射剂量为5u。如果症状没有充分减轻,患者2周后返回进行第二次对侧注射。在注射前,进行软性喉镜检查,以确认注射的声带有减弱但足够的外展。如果外展很小,由于对侧注射造成的气道损害是一个显著的风险。因此,这次注射被推迟了。 26

另一种方法是,同一次就诊时,一侧给药1.25 U,另一侧给药5-7 U。肉毒杆菌毒素治疗外展肌痉挛性发音困难(SD)比内收肌痉挛性发音困难(SD)更难,并且有更大的风险,包括由PCA瘫痪引起的轻到重的喘鸣。

Stong等人的一项病例回顾发现,在每个PCA肌肉同时注射至少2.0-2.5 U的外展肌痉挛性发声障碍(SD)患者没有插管等主要并发症,气管切开术,或入院进行气道观察。重要的是,他们的回顾报告了5%的呼吸困难率和2%的吞咽困难率,在2-3周后缓解。 27

过程

内收肌痉挛性发声困难(SD)时,针穿过位于环状软骨上边缘的皮肤,刚好在中线外侧。然后将针穿过CT膜,向上或向外侧进入左右声带,到达TA肌肉,如下图所示。

内收肌痉挛症甲状软骨注射 内收肌痉挛性发音障碍的甲状软骨注射治疗。针穿过环甲膜。

通过稍微偏离中线进入,注射可以完全在粘膜下完成,而无需进入气道。通过监测示波器和肌电仪的听觉输出来检测肌肉活动。当通过发声获得清晰的动作电位时,可以确定TA肌肉的针位。一旦确定了位置,就会慢慢注射毒素。

注射肉毒杆菌毒素治疗外展肌痉挛性发音困难(SD)在技术上要求更高。必须抓住喉部并将其旋转离开计划注射部位。针穿过下三分之一和上三分之二软骨交界处甲状腺软骨后缘的下缩肌。将针推进环状软骨,然后(在肌电图指导下)轻轻移出至PCA肌肉中的最佳位置,如下图所示。

外展肌后环杓(PCA)注射 环杓后肌(PCA)注射治疗外展肌痉挛性发音障碍。针穿过下缩肌到达主肌。

病人被要求闻——这个动作能最大限度地使声带外展并激活PCA。观察正确的肌电信号,并在活跃区域注射毒素。

评价和评级标准

患者在注射后的第二周进行重新评估。通常情况下,毒素会在48-72小时内产生作用。内收肌患者的声音最初变得嘶哑或有呼吸。有些病人在饮水时出现轻微误吸。因此,建议患者用吸管啜饮,避免吞咽液体,或使用声门上吞咽技术。如上所述,外展肌患者可能会经历喘鸣或吞咽困难。

给患者写日记,以便他们在注射前对自己进行评分,然后在注射后2周内每天给自己评分,然后每周给自己评分,直到下一次注射。该评级有助于评估肉毒杆菌毒素治疗效果,并指出下一次注射的最佳时间和剂量。

治疗方案

由于对肉毒杆菌毒素的敏感性不同,注射方案和剂量必须根据每个病人的具体情况确定。每个病人开始使用标准剂量。然后根据患者的副作用、症状反应和个人需求增加或减少。

在Holden等人最近的一项研究中,对14年期间的患者进行了剂量和间隔变化的评估。他们的数据显示,随着时间的推移,剂量保持一致,注射间隔时间也相对稳定。 28

有些病人对毒素非常敏感。它们可能在双侧小剂量时没有足够的缓解,而在大剂量时呼吸过多。对于这些患者,可以单侧开始大剂量注射,2周后进行或不进行对侧注射。在第二剂注射前,延迟可以使其有所恢复。另一种方法是,患者只进行单侧注射往往效果良好。

另一种预防呼吸的方法是更频繁地给予双侧微量注射(0.1-0.5 U),尽管这些患者的受益持续时间只有6-8周。

如果结果仍然不理想,且诊断为痉挛性发音障碍(SD)是明确的,那么在受影响的组内多块肌肉注射可能是有帮助的。杓间肌注射对内收肌痉挛性发音障碍有帮助,环甲注射对外展肌痉挛性发音障碍有帮助。 2930.

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外科手术治疗

除了肉毒杆菌毒素注射已成为治疗痉挛性发音障碍(SD)的标准护理外,几种手术治疗目前正在实践中。

Isshiki等人提出2型甲状腺成形术治疗内收肌痉挛性发音障碍(SD)。这些技术在6例患者中有5例成功。这些技术的概念是改变甲状腺软骨的形状来放松和稍微侧化声带。该手术的优点包括:(1)能够为发声调节最佳的声门关闭,(2)不太可能复发,(3)不会损害发声的生理功能,(4)无效时术中可逆性,(5)在需要时能够进行调整。 6

Chan等人在随后的研究中给出了相互矛盾的结果,他们无法复制Isshiki及其同事的成功。 31然而,Sanuki和Isshiki进行的一项回顾性研究详细说明了在更多患者中采用钛桥(以保持切割的甲状腺软骨分离)的2型甲状腺成形术的成功。尽管受随访时间的限制,但在术后不到一年的时间内,患有内收肌痉挛性发音困难(SD)的患者在比较知觉分析(如绞窄、中断和震颤程度)方面有显著改善。 23

Sanuki和Yumoto的另一项研究表明,对于内收肌痉挛性发音障碍(SD),使用植入钛桥的2型甲状腺成形术可以长期缓解症状。在术后平均41.3个月的随访中,受访的31名患者几乎都报告了对术后语音的满意度,语音障碍指数10 (n=17)评分从26.3提高到9.4。 32

Nomoto等人的一项回顾性研究表明,双侧甲杓肌肌切除术(TAM)和2型甲状腺切除术均能有效治疗内收肌痉挛性发音困难,两种术式均能使语音障碍指数-10有相当的改善。在这项研究中,30名患者接受了TAM,35名患者接受了2型甲状腺切除术。研究还发现,TAM在改善绞窄、中断和震颤方面优于2型甲状腺切除术,但会恶化呼吸。 33

喉返神经去神经支配和再神经支配于1999年首次被描述。 34喉返神经(至TA和LCA)的内收肌支被双侧去神经,远端TA神经与颈袢重新吻合。此外,还行环状杓肌侧切术。颈袢神经再支配可导致TA和LCA肌肉的张力,并防止受痉挛性发音障碍(SD)影响的喉神经再支配。大多数患者的声音对专业人员和患者的判断能力都有提高,83%的患者会向其他患有痉挛性发音障碍(SD)的患者推荐或强烈推荐手术。20%的患者有中度至重度呼吸并发症,其中1例患者出现误吸。

Chhetri等人的一项随访回顾性研究显示,患者满意度和专家感知声音评价都有长期(平均49个月)的改善。同样,30%的患者术后呼吸明显。 8加拿大的一个研究小组已经能够在一小部分患者身上重现类似的结果。根据专家和未经培训的听众的主观评价,6名患者的治疗无并发症,效果良好。一名患者需要继续进行肉毒杆菌毒素治疗。 35

内收肌痉挛性发音障碍的最后一种手术选择是双侧TA和外侧环杓肌切除术,至少间隔6个月。这会削弱双侧声带以防止痉挛。手术是在局部麻醉下进行的,并滴定到呼吸,以消除过度切除的风险。5例患者的短期结果显示,所有患者的流畅性均得到改善。 9需要长期的研究,特别是考虑到眼睑痉挛治疗的历史使用类似的程序。许多接受肌切除术治疗的睑痉挛患者症状复发或由于肌肉纤维化或瘢痕造成的功能障碍。

这些手术技术尚处于起步阶段,需要更广泛的评估和长期随访数据,才能被认为是痉挛性发音障碍(SD)的标准治疗方法。

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随访

有关优秀的患者教育资源,请参阅medicinehealth的患者教育文章肉毒杆菌注射®

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难题

见下表:

  • 当靶肌肉是PCA肌肉时,吞咽困难与毒素部分扩散到下括约肌有关。这种副作用是暂时的,通常在1周内消失。

  • 呼吸性低音症通常是注射肉毒杆菌毒素到TA肌肉的一种短暂的不良反应,通常在1-2周内消退。

  • 临床上显著的误吸是一种非常罕见的并发症,与肉毒毒素注射到TA肌肉的剂量有关。吸气是短暂的,1-2周后消退。

  • 因PCA瘫痪而导致的外展肌痉挛性发音困难(SD)患者的喘鸣更为严重。瘫痪程度与肉毒毒素剂量有关。

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结果和预后

大多数患者在注射后48-72小时内经历毒素作用,伴有不同程度的呼吸困难和轻微的误吸。这些副作用在第一周内消失,但声音改善持续约12周。

肉毒杆菌毒素治疗内收肌痉挛性发音障碍(SD)取得了良好的效果,平均受益90%的正常语音功能。 7

外展肌痉挛性发音障碍(SD)的治疗比较困难。外展肌(PCA)位于喉和咽之间,较难注射。大多数患者需要双侧PCA注射。肉毒杆菌毒素治疗可使正常语音功能平均受益70%。 36

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未来和争议

手术治疗痉挛性发音障碍(SD)仍有争议,因为其副作用可能是严重的,并没有广泛的长期随访数据评估。

迄今为止,肉毒毒素注射是治疗痉挛性发音障碍(SD)的标准疗法。不幸的是,这只是对末端器官的治疗,并不是治愈。了解这种疾病的关键是了解其病理生理学和其他痉挛性运动障碍的病理生理学。

目前的研究,特别是基因研究,正在阐明局灶性肌张力障碍的原因。基因决定的早期原发性扭转肌张力障碍的理解进展提供了肌张力障碍的病理生理学的见解。一个氨基酸缺失DYT1基因被发现与家族性原发性扭转肌张力障碍有关。这种缺陷导致了torsinA蛋白的异常,该蛋白广泛分布于中枢神经系统。 37对该基因及其蛋白产物的进一步研究有望促进我们对肌张力障碍的理解,并改善我们对该疾病的治疗。

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