实践要点
Merkel细胞癌（MCC）是主要皮肤神经内分泌癌的贴片，一种具有细胞质，致密核心内分泌颗粒和角蛋白长丝的皮肤肿瘤。罕见的癌症，Merkel细胞癌（MCC）是一种侵蚀性的皮肤肿瘤，缺乏显着的临床特征。超过一半的Merkel细胞癌（MCC）发生在头部和颈部对老年人而言，在裸露受损的皮肤上。最常见的发病部位是眶周区域。默克尔细胞癌(MCC)有复发的倾向，并引起局部和远处转移。远处转移是一种几乎总是致命的疾病。 ［1］
目前的治疗方法是广泛的局部切除加辅助照射。颈部解剖用于临床阳性淋巴结，对晚期疾病给予化疗。 ［2］
如果要改善MCC患者的预后，需要早期诊断，并进一步了解颈部清扫术的作用，放射治疗，必须采用化疗。 ［3.］
默克尔细胞癌的症状
Merkel细胞癌（MCC）通常在皮肤表面上或仅在皮肤表面下方或仅在皮肤表面下方出现。由于缺乏症状，常常延迟适当的临床诊断。肿瘤可能采用红绿腺或紫牙。出血和肤浅的溃疡是晚期发现提出晚期疾病。区域淋巴结转移是常见的，即使肿瘤也小于2厘米。
在Merkel细胞癌的掉疗法
基线实验室研究应包括完整的血统计数（CBC），化学分析和肝功能试验。
目前尚未确定最佳成像算法。然而，由于难以区分转移性燕麦细胞癌和默克尔细胞癌(MCC)，因此需要进行胸片检查。获得胸部、腹部和骨盆的CT扫描以排除转移。
诊断Merkel细胞癌(MCC)可能需要光镜、电镜和免疫组化。
默克尔细胞癌(MCC)没有普遍接受的分期系统。一些人已经使用美国皮肤癌分期联合委员会对默克尔细胞癌(MCC)进行了分期。其他人则采用由纪念斯隆凯特琳癌症中心开发的分期系统或Yiengpruksawan等人(1991)提出的系统。
Merkel细胞癌的管理
对于可手术的病人，大多数同意手术是治疗的选择。和大多数肿瘤一样，治疗取决于阶段。
指南在2015年发布的一个协作组织多学科专家从欧洲皮肤病学论坛(EDF),欧洲协会Dermato-Oncology (EADO)和欧洲组织研究和治疗癌症(EORTC)包括以下关于默克尔细胞癌(MCC)的管理 ［4］：
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原发肿瘤应切除，切缘1- 2cm
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对于局部淋巴结受累的患者，建议行根治性淋巴结切除术
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对于囊外延伸的多发受累淋巴结的患者，可以考虑辅助放疗
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在不可切除的转移性Merkel细胞癌中，单药或多药治疗均可获得高缓解率;然而，反应通常是短暂的
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临床试验内的治疗被认为是弥散性默克尔细胞癌的护理标准
并发症
Merkel细胞癌(MCC)除了可转移到淋巴结外，还可扩散到脑、骨、肝、肺等部位，影响其功能。 ［5］如上所述，远处转移是一种几乎总是致命的疾病。 ［1］
避免
与其他皮肤癌一样，默克尔细胞癌(MCC)的发病风险可以通过紫外线(UV)的保护来降低。这可以通过以下方式实现 ［5，6］：
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减少日光高峰期的日照量
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涂抹和重复涂抹防晒霜
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在阳光照射下使用防护服
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避免使用晒黑床和太阳灯
个人也可以定期检查自己的皮肤变化，如果出现任何变化，请联系医生。 ［6］尽管如此，它仍然未经证实Merkel细胞癌（MCC）与阳光照射有关， ［5］并且该疾病已在未暴露于阳光下的区域，例如鼻腔，口腔粘膜，牙龈，硬腭和尾皮肤。
程序的历史
德国组织病理学家弗里德里希·西格蒙德·默克尔(Freidrich Sigmund Merkel)于1875年首次描述了默克尔细胞。他对鹅和鸭子的皮肤进行了固定和染色，并演示了猪鼻子上的触摸细胞。真皮表皮交界处的透明染色细胞靠近有髓神经纤维。默克尔假设这些细胞在所有动物中都扮演机械感受器的角色。
Cyril Toker于1972年首先描述了Merkel Cell Celcinoma（MCC）。 ［7］在肿瘤的组织学特征的基础上，他将其命名为皮肤的小梁细胞癌。
随后涉及免疫组化和电子显微镜的研究表明，这些肿瘤起源于默克尔细胞。
问题
默克尔细胞癌(MCC)是一种致命的疾病，生存的可能性很低。44%的患者发生局部复发;15%为多发性局部复发。这些肿瘤在老年白种人或患有外胚层发育不良综合征的年轻成人中以快速生长的无痛结节形式出现。发病时的平均年龄为68岁，未观察到性别偏差。梅克尔细胞癌(mcs)通常表现为硬化斑块或紫罗兰色(红色或深紫色)单发和圆顶状结节。表面典型有光泽，毛细血管扩张，可能出现溃疡。大多数肿瘤直径为0.7-1.2厘米。
默克尔细胞癌(mcs)通常发生在晒伤的皮肤。它们经常出现在其他皮肤损伤的附近，包括与鲍文病有关的皮肤，鳞状细胞癌，基底细胞癌日光性角化病，或雀斑maligna．默克尔细胞癌(MCC)也与先前的辐射暴露和b细胞淋巴瘤有关。
大约53％的Merkel细胞癌（MCC）发生在头部和颈部;在四肢发生了35％。在头部和颈部，46％的肿瘤发生在底骨区域;29％，在脸颊上;18％，在眼睑上;在额头上17％。头部和颈部的其他网站包括嘴唇（9％），耳朵（7％），鼻子和颈部（5.4％）和头皮（4％）。头部和颈部中梅尔克尔细胞癌的常见分布如下图所示。
在没有暴露在阳光下的区域，如鼻腔、颊粘膜、牙龈、硬腭和耳后皮肤，也有肿瘤的报道。
大约3%的默克尔细胞癌(MCC)患者有多个部位的肿瘤。约有11-15%的患者出现临床淋巴结阳性。大约75-83%的患者在发病期间最终发展为区域淋巴结和远处转移。
默克尔细胞癌(MCC)的非特异性特征导致长时间的鉴别诊断，包括基底细胞癌、鳞状细胞癌、角化棘皮瘤、黑色素瘤、表皮囊肿、淋巴瘤和转移性皮肤癌。因此，默克尔细胞癌(MCC)很少被诊断出来，直到进行活检。
并发症
Merkel细胞癌(MCC)除了可转移到淋巴结外，还可扩散到脑、骨、肝、肺等部位，影响其功能。 ［5］如上所述，远处转移是一种几乎总是致命的疾病。 ［1］
流行病学
频率
自1972年首次报道默克尔细胞癌(Merkel cell carcinoma, MCC)以来，已有600多例文献报道;其中320多起案件涉及头部和颈部。
每年报道的默克尔细胞癌(MCC)发病率为每10万人0.2-0.45例。这种罕见的癌症的发生频率是黑色素瘤的100倍。
有证据表明默克尔细胞癌(MCC)的发病率正在增加。在对监测、流行病学和最终结果(SEER)数据库的分析中，Hodgson(2005)报告说，默克尔细胞癌(MCC)的发病率在1986年至2001年间增加了3倍。 ［8］此外，Uitentuis等人的一项研究报道，在荷兰，1993年至2016年期间，默克尔细胞癌(Merkel cell carcinoma, MCC)的发病率从0.17 / 100,000人年上升到0.59 / 100,000人年。 ［9］
病因
默克尔细胞存在于鱼类、两栖动物、爬行动物、鸟类和哺乳动物的皮肤中。它是位于表皮基底层的卵形或圆形细胞，与表皮平行。细胞胞质稀少，核为圆形或卵圆形，染色质分布均匀。这些细胞聚集在感觉区域，如指尖、鼻尖和触觉毛囊。
默克尔细胞的超微结构评估显示其与周围角质形成细胞的桥粒连接;中间丝胞浆内聚集;在短的、棘状的胞浆突起中有大量的、膜结合的、致密的核颗粒，这些核颗粒与邻近的末梢神经末梢连接。
默克尔细胞的免疫组化研究表明神经元特异性烯醇化酶(NSE)的存在，这是一种胺前体摄取和脱羧(APUD)的细胞标志物。研究也显示了细胞角蛋白8、18和19的染色。
默克尔小组的起源仍有争议。该细胞同时具有上皮和神经内分泌成分。这一发现使得一些人假设该细胞来自于表皮基底层的一种表皮干细胞，该细胞能够沿着任何一个谱系分化。另一种假说是由降钙素和其他激素刺激的，认为该细胞可能起源于神经嵴。
默克尔细胞的确切功能尚不清楚，但大多数人相信它的作用是调节机械感受器。
最近，一种多瘤病毒被发现整合到MCC的基因组中，并被推测在MCC的发病和进展中发挥作用。 ［10，11，12，13，14］
演讲
Merkel细胞癌（MCC）通常在皮肤表面上或仅在皮肤表面下方或仅在皮肤表面下方出现。由于缺乏症状，常常延迟适当的临床诊断。肿瘤可能采用红绿腺或紫牙。出血和肤浅的溃疡是晚期发现提出晚期疾病。区域淋巴结转移是常见的，即使肿瘤也小于2厘米。
在一个表现出共同调查结果的代表性案例中，患者是一名89岁的白人女性，一个6个月的历史，扩大了涉及她鼻子的右侧的无痛肿块。没有疼痛或出血与这种质量有关。她的病史包括没有皮肤病或阳光照射。
体格检查揭示了一个平稳的紫色变色质量，测量2×3厘米，涉及正确的鼻ALA。质量深深地入侵了鼻皮肤的全厚度，具有正确的鼻塞的证据，如下图所示。她的剩余部分皮肤含有额外的病变。双侧鳞片细胞和_ jugulodigastric节点通常大小。
患者接受右侧部分鼻切除术，肿瘤可见边缘至少5毫米。冷冻切片显示所有边缘均无病变。重建立即完成与鼻唇瓣。患者术后接受45 Gy放射治疗5周。患者术后2年无复发，死于与肿瘤无关的原因。
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默克尔细胞癌多见于头颈部。
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Merkel细胞癌影响正确的鼻ALA。
