巨舌

更新:2021年5月25日
  • 作者:Neil Gildener-Leapman医学博士;主编:Arlen D Meyers,医学博士,MBA更多…
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概述

实践要点

一般来说,大舌是指舌头伸出牙槽嵴或牙齿以外。 1这种情况已经被记录了好几个世纪,最早的描述被认为是在公元前1550年左右。

巨舌畸形可分为两类:真巨舌畸形和相对巨舌畸形,也称为假性巨舌畸形。“真正的巨舌症”是指由继发于肌肉肥大和血管畸形等基础条件下的舌内组织学异常所引起的巨舌症。(见下图)在相对巨舌症中,一个人的舌头大小正常,但由于口腔或骨骼异常,如狭窄的下颌骨(在许多头颈综合征中发现),似乎异常大。与先天性综合征相关的例子包括Pierre Robin综合征中与小颌相关的相对大舌聋和唐氏综合征中的张力减退。 2

“真正的宏观阶”的临床外观。 “真正的宏观阶”的临床外观。

检查在巨舌

巨舌病涉及许多病因因素,但仔细考虑患者的病史可以指出确切的病因,从而决定是否需要进行实验室检查。 3.巨舌畸形很少单独出现。

巨舌症的影像学研究包括:

  • 计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)——如果巨舌症干扰了气道,特别是严重的阻塞性睡眠呼吸暂停,这很有帮助

  • 超声检查-可作为确定舌病变大小的主要诊断方法 4

  • 全景x光片和头影x线片-对识别与大舌畸形相关的牙齿或骨骼畸形非常有帮助

  • 钡燕子研究 - 可能有助于统治上胃肠道气道干扰

大部分时间,尤其是对于舌癌病变,活检可以仅在空气道确保之后仅在手术室中安全地进行。前舌内的小病变的活组织检查通常可以在临床中安全地进行,但这些小病变通常不对宏观阶显示的全球扩大的负责。

管理巨舌

医疗管理

只有当病因明确,医学上可治疗的实体,如甲状腺功能减退, 5感染,或淀粉样变。

许多可以在办公室进行的小手术都被用于治疗被认为会导致阻塞性睡眠呼吸暂停的大舌头。 6这些干预包括使用硬化剂、烧灼或其他形式的软组织破坏。

舌头的恶性肿瘤肯定可以通过手术和/或辐射(有或没有化疗)来管理,具体取决于它们的类型和易感性,但舌头前部的良性肿瘤通常是手术切除的。

机械治疗可能对因舌下神经缺损引起的大舌失音有帮助。

手术治疗

根据大舌的大小,采用多种形状的锁孔舌切除术。所有这些都已被证明是有效的舌功能恢复,但在生理结果和恢复内稳态方面,一些切除类型显示出比其他更好的结果。

许多外科医生青睐的手术切除类型是锁眼切除的变种,不涉及舌尖。然而,如果存在巨大的舌前突出,这种类型的切除可能不能提供足够的大小缩小。在这种情况下,可以将切口延长到包括尖端。

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程序的历史

在上个世纪,巨舌病已经通过药物和手术治疗。硬化剂,水蛭,和物理肌肉夹闭的舌头在口腔内都尝试过,但成功有限,以避免外科干预。

手术程序减少舌大小,最近,正直的外科手术干预,已成为选择的治疗方式。过去曾尝试使用硬化剂来引起舌头的瘢痕和供应舌头的血管栓塞,并取得了一致性和有限的成功。

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流行病学

频率

虽然宏观阶的确切发病率在一般人群中未知(因为病因太多以量化),但在一些先天性综合征中发现了该病症,例如唐氏综合症(每700个活产出的1个)和Beckwith-Wiedemann综合征(0.07每1000个活产。在Beckwith-Wiedemann综合征中,97.5%的患者有宏观曲率。该文献还记录了两种家庭,具有常染色体癌症的常膜巨大遗传。

根据儿童住院患者数据库,Simmonds等人的一项研究报告,每10万名新生儿中有4.63人患有先天性巨舌畸形,其中48.1%的病例是孤立的,51.9%是综合征。 7

Simmonds等人的上述研究发现,孤立性先天性巨舌畸形在女性中的发病率更高,优势比为1.93。 7

比赛

上述Simmonds等人的研究发现,非裔美国人孤立性先天性巨舌畸形的发生率更高,优势比为2.02。 7

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病因

大舌畸形可由多种先天性和后天条件引起。由于可能的病因有很多种,因此有多种分类方案来列出病因。

大舌聋的两个最广泛的分类与真舌增大和假大舌聋有关。

Pseudomacroglossia

假性大舌畸形的原因,即迫使舌头处于异常位置的情况,包括以下几点:

  • 导致舌头膨胀的药物过敏反应

  • 扩大扁桃体和/或腺样体,使舌头置换

  • 腭部低,口腔容量减少

  • 严重上颌缺牙,腭弓狭窄

  • 严重下颌骨缺损(后颌畸形)

  • 局部口腔肿瘤取代了舌头

真正的巨舌

先天性原因

真正的宏观阶的先天性原因包括以下内容 3.

  • 特发性舌肌肥大

  • 唾腺肿瘤

  • 淋巴管瘤 8

  • 综合症-如Beckwith-Wiedemann(儿童最常见的病因),Behmel, Laband

  • 舌甲状腺

  • 粘多糖-亨特和赫尔综合征

  • 错构瘤

收购的原因

导致真正大舌病的代谢/内分泌疾病包括:

真正的大舌病的炎症/感染原因包括:

导致巨舌症的全身/医疗状况包括:

  • 神经纤维瘤病

真正的巨舌症的外伤性原因包括以下几点:

  • 出血和血肿

  • 直接外伤(咬舌)

  • 插管损伤

导致真大舌畸形的肿瘤条件包括:

  • 淋巴管瘤 8

  • 血管瘤

  • 浆细胞瘤

  • 淋巴瘤

有证据表明,在罕见情况下,大舌病可能与2019年冠状病毒病(COVID-19)有关。截至2021年5月底,美国至少有9名确诊为COVID-19的患者报告患有巨舌症。虽然COVID-19和大舌病之间的联系还不确定,但据报道,在患者的舌头中发现了炎症细胞。 910

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病理生理学

舌肿大的病理生理学与具体的病因有关。然而,定义每种疾病的病理生理学超出了本文的讨论范围。尽管如此,大舌畸形的局部并发症通常与舌头的大小和增大的幅度是相同的。巨舌症可引起口腔气道阻塞,当患者平卧时,这种情况通常会恶化,使肿大的舌根更直接地阻塞口咽和下咽。说话和吞咽也会受到影响。

舌头的大小影响口腔的形状和结构,包括牙齿、上颚和牙槽嵴。大舌缺失可导致开咬畸形、前牙突出、错合、前牙或后牙交叉咬合、后牙颊尖、上颌弓Spee曲线突出、下颌弓Spee曲线反转、下颌或上颌弓横向宽度增加。此外,咀嚼困难可能导致颞下颌关节疼痛。如果舌头伸出嘴唇外,暴露在空气中,就会变得干燥,从而导致舌炎和口腔炎。

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演讲

宏观阶患者的评估应始终以彻底的历史开始,以确定任何未确诊的获得或先天性条件。

由于过敏反应引起的巨舌症可能需要救生措施和紧急干预来维持气道通畅。过敏的原因必须确定,消除或治疗。

巨舌症和综合症或先天性疾病之间的联系可以通过评估家族史和遗传咨询来确定。严重的先天性病例可能需要在生命早期进行手术治疗。

如果宏观阶段的原因在初始介绍上未确定,则表示进一步调查,以缩小差异诊断清单。关于病因类(例如炎症,肿瘤塑料)的直接问题将导致确切的诊断和最终治疗。体格检查和诊断测试可以显着帮助诊断。

仅对舌头进行体格检查就能发现病因的迹象,或至少有助于排除未涉及的病因类别。例如,经常可以在舌头表面观察到不同位置的血管瘤,具有典型的蓝色。感染过程通常表现为特征性的症状,如疼痛的肿胀或白色的可移动斑块(念珠菌病的特征)。不寻常的变色或其他明显的发现可能导致临床医生考虑舌头的局部累及,如血管瘤。

对头颈部、口腔、上颌和下颌骨进行体格检查有助于鉴别真性和假性大舌畸形。严重的后颌和异常小的上颌或下颌尺寸可能表明后者。

除了口腔和气道,评估患者的其他特征,可能表明先天性或全身综合征。某些维生素缺乏可表现为角口炎,下肢非凹陷性水肿可能表明甲状腺功能减退, 5不寻常的身体形态可能预示着诸如肢端肥大症等疾病的早期征兆。

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迹象

宏观阶的手术干预保留用于导致功能和气道损伤的严重案例。可以作为手术护理中的第一步需要部分光泽剖面。在一些情况下,在手术校正之前进行选择性气管造口术。

几乎所有的手术干预的目标都是使患者在解剖学和生理上恢复正常,包括发音、咀嚼、吞咽、保护气道和味觉。

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相关的解剖学

舌头解剖学相对简单,尽管其复杂的三维位置使其更有趣。

肌肉

四个内在和四个外在肌肉控制舌头的运动。

外在肌肉

外源性肌肉主要由舌下神经供应,包括下列肌肉:

  • Genioglossus:允许舌头从口腔突出并允许舌头的凹陷,使舌头能够采取凹形形式

  • 舌骨肌:使舌头下垂

  • 茎突舌:抬高和收缩舌头

  • 舌腭肌:抬高和收回舌头;是由迷走神经供给的吗

内在的肌肉

内肌由舌下神经支配,包括下列肌肉:

  • 上纵肌:缩短舌;使顶端和侧面向上

  • 下纵肌:缩短舌;将顶端和两侧向下旋转,形成凸背

  • 横肌:使舌头变窄并拉长

  • 垂直肌肉:使舌头变平和变宽

动脉

舌头的主动脉是颈外动脉的舌支。贡献动脉包括面动脉的扁桃体支和咽升动脉的腭升支。广泛的粘膜下神经丛导致了大量出血甚至是浅表伤口。

神经

舌头的感觉神经来自于以下几点:

  • 三叉神经第三分支舌支:为舌前三分之二提供一般感觉

  • 面神经鼓索:为舌前三分之二提供味觉

  • 舌咽神经舌支:为舌后三分之一提供一般的感觉和味觉

  • 迷走神经喉上分支:在会厌舌底为舌根提供感觉

其他

一个相对无血管的纤维中隔在几乎整个舌的长度上形成一个分隔。它锚定在舌骨上,临床上可以作为放置锚针的位置,当需要在手术过程中进行重大牵引时。

舌内有多个小唾液腺,由三种类型组成:粘液腺、浆液腺和混合腺。

盲肠孔位于舌的中线;舌前三分之二和后三分之一的融合处,它标志着甲状腺在胚胎时期的起源。持续性甲状腺组织可能出现在这个位置,如舌甲状腺,或它可能下降到颈部,留下甲状舌管囊肿。

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禁忌症

与所有干预一样,无论是医疗还是手术,都必须超过风险。相对禁忌症是与大多数手术相关的那些,包括凝血病和其他合并症全身麻醉更加危险。 11在儿科人群中,许多大舌失音的病例与综合征相关,这些综合征可能有病变,增加全身麻醉的风险。

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