声神经瘤

更新时间:2020年4月28日
  • 作者:Joe Walter Kutz,JR,MD,FACS;首席编辑:Arlen D Meyers,MD,MBA更多的...
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概述

练习要点

听神经瘤是发生于前庭或耳蜗神经许旺细胞鞘的颅内外肿瘤。随着听神经瘤体积的增大,最终占据桥小脑角的很大一部分。听神经瘤约占桥小脑角肿瘤的80%。剩下的20%主要是脑膜瘤.在罕见的病例中,在桥小脑角可发现面神经瘤、血管瘤、脂肪瘤或转移性病变。声学肿瘤的明确诊断检查是钆增强磁共振成像(MRI)。听神经瘤可以通过手术切除、立体定向放射治疗或仔细的连续观察来控制。

该表显示呈现SY分布 此表显示了呈现症状的分布,即将患者带到医生处的症状以及构成患者主要疾病的症状。

看见眩晕:5案例基础的诊断拼图,一个重要的图像幻灯片,帮助识别眩晕病例的诊断线索。

诊断和听神经瘤的管理

Foley等对945名听神经瘤患者的研究报告称,单侧听力损失是最常见的表现系统(80%的患者)。其次是单侧耳鸣,占6.3%,共济失调、眩晕和头痛分别占3.8%、3.4%和2%。肿瘤较大的患者更有可能出现头痛、主观面部无力以及在检查中出现步态和面部感觉异常。 [1.]

声学肿瘤患者的最终诊断试验是增生型磁共振成像(MRI)。Gadolinium对比度至关重要,因为非肤色的MRI可以错过小肿瘤。如果怀疑是高并且MRI是禁忌的,空气对比内景具有高灵敏度,并且可以检测到相对小的颅内肿瘤。

听神经瘤可以通过以下三种方法处理:(1)手术切除肿瘤,(2)用立体定向放射治疗阻止肿瘤生长,或(3)仔细的连续观察。

在以下患者组中使用了没有任何治疗干预的简单观察:

  • 老年患者
  • 患有小肿瘤的患者,尤其是那些听力良好的患者
  • 患者就医条件显著增加手术的风险
  • 谁的患者拒绝治疗
  • 患者在唯一听力耳或只看到眼睛的肿瘤上

立体定向疗法是将辐射传送到一个或一系列的精确点,以最大限度地增加对目标组织的辐射,同时尽量减少对相邻正常组织的照射。它可以作为单一剂量或多个分级剂量。

手术切除仍然是肿瘤根除的首选治疗方法。切除听神经肿瘤的手术入路多种多样,包括迷路入路、乙状窦后入路和中颅窝入路。

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程序历史

手术死亡率大幅下降,从20世纪初的40%下降到不足1%。术后面瘫曾经的规则,现在是一个罕见的永久性后遗症的声学肿瘤手术。听力保护的尝试在20世纪初是不可想象的,现在越来越成功。

这些非常显着的改进是几个因素的融合的结果。大大提高了成像技术允许早期诊断,在显微镜手术室的适应,面部和听觉神经监测技术,提高了麻醉的发展,提高了围手术期管理都有助于改善预后。

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流行病学

频率

临床诊断的声学神经瘤每10万人的0.7-1.0人发生。发病率可能上升,反映频率的越来越多的肿瘤被诊断为MRI更广泛使用。林等2005年研究表明偶然声学神经瘤的患病率为10,000人。 [2.]仔细解剖研究可以在老年患者中的比例较高,这表明许多听神经瘤不会成为明显的临床症状发现小的听神经瘤。

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病因学

诊断为听神经瘤患者大多没有明显的风险因素。暴露于高剂量的电离辐射是发展中国家的听神经瘤的风险增加相关的唯一明确的环境风险因素。多项研究已经确定使用手机不会与发展中国家的听神经瘤的风险增加,但对长期使用手机影响的数据仍悬而未决。

神经纤维瘤病II型发生在具有位于染色体22Q12.2的肿瘤抑制基因有缺陷的肿瘤抑制基因中。由基因产生的缺陷蛋白被称为Merlin或Schwannomin。双侧声学肿瘤是神经纤维瘤病II型的主要临床特征,但其他表现形式,包括外周神经纤维腈,脑膜瘤,胶质瘤和幼年后囊下透镜状混浊也常出现。外围neurofibromatoma和牛奶咖啡斑,但是,不太经常观察到比典型的神经纤维瘤类型。许多患者神经纤维瘤II型出现在青春期或成年早期但偶尔可能出现在第五到第七十年缓慢增长的肿瘤。

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病理生理学

绝大多数听神经瘤是由前庭耳蜗神经前庭部分的许旺细胞投资发育而成。不到5%来自耳蜗神经。上前庭神经和下前庭神经似乎是起源神经,频率大致相同。总的来说,声学肿瘤可以区分3种不同的生长模式:(1)不生长或生长非常缓慢,(2)缓慢生长(影像学研究显示为0.2 cm/y),(3)快速生长(影像学研究显示为≥1.0 cm/y)。虽然大多数听神经瘤生长缓慢,但有些生长非常快,可以在6个月到1年内体积翻倍。

虽然一些肿瘤坚持一种或另一种的这些生长模式,其他出现的没有或生长缓慢和快速增长周期之间交替。已经历囊性变(大概是因为他们已经超出他们的血液供应)肿瘤有时能够因为他们的囊性成分的膨大较快扩张。因为声肿瘤从投资雪旺氏细胞产生,肿瘤的生长通常压缩的表面上前庭纤维。前庭纤维的破坏是慢;因此,许多患者经历很少或根本没有不平衡或眩晕。一旦肿瘤已发展足够大,以填充内部耳道,则其可以通过扩大骨或通过延伸到所述桥小脑角继续增长。桥小脑角内生长通常是球形。

与其他占位性病变一样,听神经肿瘤产生的症状有以下4种可识别的机制:(1)脊髓液腔受压或扭曲,(2)脑干移位,(3)血管受压产生缺血或梗死,或(4)神经受压和/或衰减。

由于桥小脑角相对空,肿瘤在接触重要结构前可继续生长至3- 4cm。生长通常足够缓慢,以致面神经能够适应肿瘤生长所造成的伸展,而在临床上没有明显的功能恶化。发生在内耳道内的肿瘤通过压迫耳蜗神经、前庭神经或迷路动脉压迫内耳道的骨壁,可能产生听力损失或前庭障碍的相对早期症状。

随着肿瘤的直径达到2.0厘米,它开始压缩脑干的侧面。只能通过压缩或移位脑茎朝向对侧侧的进一步生长。大于4厘米的肿瘤通常远远延伸到压缩三叉神经并产生面部阈值。随着肿瘤的持续超过4厘米,随着最终发展,脑渡渡阴和第四脑室的渐进效果脑积水

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介绍

单侧听力损失是诊断时最常见的症状,通常是导致诊断的症状。假设任何单侧感音神经性听力损失是由听神经瘤引起的,除非另有证据。该肿瘤可通过至少2种机制引起听力损失,即直接损伤耳蜗神经或阻断耳蜗血供。耳蜗纤维的进行性损伤可能是在大量听神经瘤患者中观察到的缓慢进行性神经感觉听力损失的原因。突发性和波动性听力损失更容易用耳蜗血液供应中断来解释。

与颅神经VIII的直接损伤相一致,大量听神经瘤患者有言语辨别分数不成比例地减少了纯音平均一个典型的复古耳蜗病变特征。这通常可以通过被称为现象“翻转”,其中语音识别分数减少作为语音刺激的体积增加通过听力学测试证实。在语音识别这样的得分明显减少不是不变的,但是。一个正常的言语识别率不排除声肿瘤。患有听神经瘤可有正常或接近正常的听力和言语歧视分数。

Lee等人对100多名听神经瘤患者的研究发现,耳鸣是伴随听力丧失最常见的症状。研究还发现,大约65%的患者听力不对称,严重的耳聋和较低的言语辨别分数之间存在关联。 [3.]

听神经瘤引起的听力损失在5-15%的患者中可能是突然的或波动的。这种听力损失可能会自发改善,也可能是类固醇治疗的反应。因此,即使听力恢复正常,任何突然或波动性丧失的人都应该进行钆增强MRI检查。

毫不奇怪,随着钆增强的MRI变得越来越普遍,具有正常听力的人的声学神经瘤的发现一直在增加。此外,随着肿瘤大的患者可能具有正常的听力和肿瘤患者,肿瘤大小与听力状况不佳,可能在受影响的耳朵中深刻地耳聋。单独存在单侧耳鸣是评估用于声学肿瘤的个体的充分原因。虽然耳鸣是听力损失的最常见表现,少数听肿瘤患者(约10%)寻求治疗单侧耳鸣,但没有相关的主观听力损失。

眩晕和不平衡的患者听神经瘤中常见的表现症状。旋转眩晕(运动或落下的幻觉)是罕见的,偶尔会在患有小肿瘤的患者中看到。另一方面,不平衡(不稳定或不平衡感)似乎在较大的肿瘤中似乎更常见。总的来说,如果仔细质疑,大约40-50%的声神经瘤的患者报告了一些平衡障碍。然而,平衡障碍是患者患者少于10%的症状。前庭纤维的破坏显然是足以允许赔偿的足够慢。

头痛在诊断时50-60%的患者呈现,但少于10%的患者随着症状的症状有头疼。随着肿瘤大小的增加,头痛似乎变得更加常见,并且是一种患者患者患者与非常大的肿瘤相关的阻塞性脑积水的突出特征。

大约25%的患者出现面部麻木,且在出现症状时比面部无力更常见。牙齿、颊粘膜或面部皮肤的客观感觉减退与较大的肿瘤有关,但在客观检查中无法证实的主观感觉减退通常发生在中型和小型肿瘤中。角膜反射减退通常比客观的面部感觉减退更早、更常见。虽然大约50-70%的大肿瘤患者有客观可证的面部感觉减退,但他们往往意识不到,这是不常见的表现症状。

面部神经中的电动机纤维可以容纳非常大的拉伸,只要它发生缓慢就会发生比三叉神经的感觉纤维更耐受损伤。面部弱点足够罕见(<1%),与小或中等肿瘤相关的面部弱点应引起怀疑,即它不是声神经瘤。其他诊断应被认为包括面部神经瘤,血管瘤,脑膜瘤,肉芽肿,动静脉畸形(AVM)或脂肪瘤。大肿瘤(>4 cm)可通过扭曲和阻塞第四脑室阻碍脊髓液通过脑室系统的流动。本世纪初,75%的患者出现脑积水。

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迹象

治疗取决于多个因素,包括患者的年龄和医疗状况、肿瘤大小和位置、听力状况和患者偏好。对于患有小肿瘤的老年患者,可选择仔细观察,包括系列磁共振成像。对于有肿瘤生长的老年患者,放射外科可能是一个合适的选择。年轻患者、大肿瘤患者(大于2.5-3 cm)以及小肿瘤患者和听力完整患者可选择手术。看外科治疗。

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相关解剖学

桥小脑角是一个充满脊髓液的空间。它以脑干为内侧边界,以小脑为顶及后边界,以颞骨后表面为外侧边界。桥小脑角的底部是由下颅神经(IX-XI)及其周围的蛛网膜投资形成的。小脑小叶可能位于桥小脑角内,可能与颅神经VIII、VII穿过桥小脑角进入内听道密切相关。

面神经出现2-3毫米前到前庭蜗神经的根进入区。钩椎的孔(即,第四脑室的横向凹部的开口)就位于下后部到面部和前庭蜗神经的根条目区域。经常可以观察到脉络丛一簇从它挤出。劣和位于前钩椎的孔是橄榄,只是后方的橄榄谎言原点的支根为颅神经IX,X和XI。舌下神经通过一系列小根的前橄榄退出脑干。

桥小脑角内的血管结构

小脑角度角度最重要的血管结构是前劣质小脑动脉(aica)。它通常是来自基底动脉的单个躯干,但可以出现为2个单独的分支。在极少数情况下,它起源于后劣质小脑动脉(PICA)的分支。当AICA从前后移动到后部时,首先遵循脑干的腹部表面,但在小脑角度范围内,它在横向横向循环到PORUS ACOUSTICUS。在15-20%的病例中,AICA在朝向脑干的后表面上旋转之前,AICA实际上进入内耳道的内腔。因此,AICA可以分为预处理,肉,和后段。

AICA的主要分枝仅在10%的病例中通过颅神经和八发。其余的时间,它可以在VII和VIII颅神经以下通过,或者在25-50%的人中,实际上在它们之间。可以识别来自AICA的肉段定期出现的三个分支。小穿孔动脉将血液供给脑干。释放动脉通过释放窝流入颞骨的后表面,第三个常规分支是内部听觉动脉(迷宫动脉)。颅神经七世和八发从AICA的小分支接受血液供应。

在涉及桥小脑角的手术过程中,必须记住两种静脉结构。岩静脉(Dandy的)将回流的静脉血从小脑和侧脑干带到岩上或岩下窦。它通常出现在三叉神经听孔前的区域。岩静脉通常携带足够的静脉血,其阻塞可导致静脉梗死和小脑水肿,如果可能,应予以保留。额外的静脉血通过一系列横跨桥小脑角的桥接静脉到达岩上窦。虽然应该尽一切努力保护这些血管,但它们的牺牲通常是无关紧要的。

拉韦的静脉从颞叶的下和侧表面到岩上窦,天幕静脉湖,或横窦返回静脉血。它的配置和解剖学变化很大。然而,梗阻,闭塞,或岩上窦的闭塞可以,在某些情况下,导致拉韦的静脉阻塞。拉韦的静脉闭塞突然与它所携带的颞叶和迅速危及生命的脑水肿的静脉梗死的高危人群。

神经

面神经使脑干前胸叶为Luschka的孢子。当它离开脑干时,纤维在源自中枢神经系统中脱离的少突囊肿。然而,在几毫米之外的脑干中,神经失去了其少突卵形融伤,并由施曼细胞变为鞘化。在整个周边课程的剩余部分中,它仍然在其施旺细胞投资中。它直接穿过小脑散斑角度约15毫米,伴随着前毒素神经。它一直通过穿过门孢子的前缘缘来进入内耳。

前庭耳蜗神经起源于面神经稍后的脑干。它仍然被少突胶质细胞覆盖约15毫米(几乎与它进入内耳道的点重合)。它在周围神经中有最长的少突胶质。少突胶质细胞和雪旺细胞(即Obersteiner-Redlich区)之间的连接处恰好位于听孔的内侧。由于听神经瘤起源于雪旺细胞,它们最常发生于桥小脑角的最外侧部分或内听道。

将含有nervus中间型(里斯伯格的神经)叶脑与前庭蜗神经干起来。在桥小脑角内的一些点上,中间球含有nervus跨越,成为与面神经有关。它可以这样做几个单独的细根。其中含有nervus中间型穿越点变得与面部神经节目相当的变化相关联,但在个体的22%,它是附着在前庭蜗神经14毫米或以上。由于前庭蜗和面神经到达多孔状acousticus(内听道的内侧开口)它们与含有nervus中间型,有时AICA的环一起通过。

内部听觉运河

内耳道长约8.5毫米(范围5.5-10.5毫米),内衬硬脑膜,充满脊髓液。其内侧端呈椭圆形,称为声孔。其外侧端是一个称为眼底或筛板的复杂结构。眼底被横嵴分为上半部和下半部。上半部通过一个垂直的嵴进一步细分为前半部和后半部,通常被称为比尔酒吧(Bill's Bar),以威廉·豪斯(William House)的名字命名,威廉·豪斯(William House)将其作为外科里程碑的重要性广为传播。垂直嵴将筛状上黄斑分开,筛状上黄斑是一系列非常小的开口,前庭神经的终末纤维通过这些开口从口孔到达上半规管的顶部,这标志着面神经离开内耳道进入输卵管的点,作为迷路段。

由于内听道的最外侧部分在膝状神经节水平以下4-5毫米,面神经迷路段必须垂直向上走才能到达它。当迷路节段穿过耳蜗和上半规管前端时,它可能不到一毫米宽。底部是一个单一的椭圆形空间,其前部是一个圆形的凹陷(螺旋孔束),其中充满了小开口,以容纳耳蜗神经的末端分支。后部分充满了下黄斑嵴,通过它通过下前庭神经的末端。

颞骨

如果要成功进行中窝接近,则必须掌握颞骨的上表面的解剖结构。横向地,颞骨的不规则优势表面相对平滑地呈现到颞鳞状。淡紫和高级岩石窦的自由边缘连接到颞骨高表面的内侧边缘。arcate lemince,垂直于岩石脊的骨骼突出,呈现2厘米内侧向鳞状颞骨,通常覆盖高级半圆形管。弧形归物往往难以识别,特别是在充气良好的时间骨骼中。

膝状神经节一般位于颞骨的内部就在锤骨头的中间和前面几毫米处。膝状神经节可能开裂,也可能位于骨上表面以下几毫米处。如果取下鼓膜薄骨进入中耳间隙,一般容易辨认出锤骨头。在困难的手术情况下,可以使用锤骨头来识别膝状神经节。岩浅大神经起源于膝状神经节并向前内侧走行,在面裂孔处经过颞骨上表面。面裂孔一般在膝状神经节前4-8毫米处。岩浅大神经一般在这个区域可见。然后再逆行至膝状神经节。

脑膜中动脉及相关静脉穿过棘孔,棘孔位于岩浅大神经前外侧约1cm处。三叉神经的下颌分支穿过卵圆孔,位于棘孔前和内侧几毫米处。颈动脉管的水平部分通过前颞骨内侧到棘孔和卵圆孔。耳蜗不能从颞骨上表面的外观辨别出来。它位于面神经迷路节的前面和下面,但在膝状神经节的深处。

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禁忌症

存在少量绝对禁忌症,外科肿瘤的外科除尘。严重的医疗疾病可能会在一些患者中进行手术去除危险。甚至在存在显着的医疗疾病存在下,必须对脑干移位和阻塞性脑积水进行大规模肿瘤进行手术。翻译敏捷方法在患有慢性的患者中被禁止中耳炎

当肿瘤在患者唯一听力耳的内部听觉运河内时,应仔细考虑运营的决定。在某些情况下,观察肿瘤直到听力损失最佳,而在其他情况下,试图用听力保护进行手术拆除更为谨慎。

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