背景
胸腺瘤是胸腺上皮细胞的肿瘤。该定义不包括可能影响胸腺的其他肿瘤，例如淋巴瘤和生殖细胞肿瘤。虽然罕见，胸腺瘤是前高级纵隔最常见的肿瘤。术语淋巴脑膜炎素瘤已被用于胸腺瘤含有大量淋巴细胞的情况下。 ［1］
常规胸腺上皮组织由第三鳃裂和第三和第四鳃袋产生。在皮质体髓内连接处的大量发现树突细胞和巨噬细胞来自中胚组织（骨髓）。上皮细胞和胸腺的这些其他基质组织影响了T淋巴细胞的选择和成熟。据信该系统在胸腺瘤中的失调是伴随平原综合征的原因。
在正常的胸腺中，骨髓来源的前体细胞最终成为胸腺细胞(或T淋巴细胞)在皮质髓质连接处进入胸腺，并在通过胸腺时分化。在这些细胞的发育过程中，可以通过3种细胞表面标记物的表达变化来表征:CD4、CD8和t细胞受体(TCR) -CD3复合物。
最初，细胞经历正向选择;因此，那些不能接收信号的细胞(即不能识别自己)会因凋亡而死亡或变得不活跃。通过皮质-髓交界的细胞经历负选择;胸腺细胞表达对自身蛋白具有高度亲和力的tcr。这些细胞被认为自我识别能力太强，并具有自身免疫潜能。从皮质髓质交界处，细胞进入髓质或在周围循环到其他淋巴组织(如淋巴结)。胸腺细胞上的TCR-CD3复合物与胸腺上皮细胞、树突状细胞和B淋巴细胞上的主要组织相容性复合体(MHC) -抗原复合物直接接触，影响淋巴细胞的选择过程和发育进程。参与胸腺细胞发育和选择的细胞因子包括白介素(IL) -1、IL-2、IL-3、IL-4、IL-6和IL-7。 ［2，3.］
病理生理学
胸腺瘤患者可能会经历淋巴细胞阴性和阳性选择过程失调，导致异常增殖、自身免疫和/或免疫缺陷。自身免疫也可能由其他组织的抗原与胸腺瘤相关抗原的交叉免疫引起。
胸腺瘤通常被包封，局部蔓延的肿瘤。已经建立了多种分类胸腺瘤系统（见组织学结果，分期）。百分之七十分的胸腺瘤与舌瓣综合征，如肌肌肌肌肌肌瘤（Mg），红细胞Alasia，Pemphigus和免疫球蛋白（Ig）缺乏。
重症肌无力
多达50％的胸腺瘤患者具有Mg，大约15％的Mg患者具有胸腺瘤。 ［4］MG是由神经肌肉连接处突触后烟碱乙酰胆碱受体(抗achr)自身抗体引起的，导致骨骼肌无力。一些胸腺瘤相关MG患者有横纹肌和心肌的炎症性肌病。心肌炎可引起心力衰竭、心律失常和猝死。 ［5，6］
神经狭窄也可以与胸腺瘤相关。患有神经狭窄的患者具有外周电机神经的多动，导致肌肉痉挛，肌肉抽搐，以及有时肌肉肥大。肌肉活检样本表明斑块炎症浸润。针对突触前结构的抗体，在有或没有胸腺瘤的神经细胞尼炎患者中检测到周围神经的电压门控钾通道。这些通道调节神经兴奋性。在MG的患者中也发现了神经狭窄和对电压门控钾通道的抗体。已经证明了20％的Mg和神经狭窄患者具有胸腺瘤。 ［5，7，8］
除了这些自身抗体外，胸腺瘤相关镁的患者还产生对各种神经肌肉抗原的自身抗体，包括对骨骼肌钙释放通道（Sarcoplasmic TeariCulum的ryanodine受体）的抗体和细胞质丝状蛋白（特别是三肽）或神经细胞的抗体。角膜内（肌肉状）胸腺上皮细胞表达靶抗原对这些抗体的一些分配的表达表达表达。假设在胸腺肿瘤中产生自身反应性T淋巴细胞，随后刺激各种肌肉抗原的抗体产生。Mg与肌炎肌炎往往是严重的，对胸腺瘤切除的反应不良。 ［5，7，6］
除了MG，一项研究报告说，大约15％的胸腺瘤与其他坐癌疾病有关，这些疾病的发作可以预示着可治疗的肿瘤的存在。 ［9］这些副肿瘤性疾病包括神经系统副肿瘤性疾病(如边缘脑炎、神经肌强直、多发性肌炎、亚急性听力损失、精神病、睡眠障碍)以及以血液学和皮肤疾病为主的非神经系统副肿瘤性疾病。 ［9］
Lambert-eaton Myasthenic综合症
Lambert-eaton Myasthenic综合征（LEMS）是一种自身免疫性疾病，其特征在于，通过从电动神经末端减少乙酰胆碱的量量释放。患有lems的患者会造成肌肉弱点，肌痛和疲劳性。LEMS主要涉及腿的近端肌肉。与MG不同，LEMS备受床上肌肉。肌肉力量降低静止，并且随着重复的肌肉作用而瞬时改善。LEMS与突触前钙通道的抗体有关。在50-60％的lems中发现了基础癌症。 ［10.］在患有lems的个体中，最常见的肿瘤是小细胞肺癌;然而，胸腺瘤也是相关的肿瘤之一。 ［5，7］
亚急性感官neuronopathy
亚急性感觉神经病是一种与小细胞肺癌和其他胸部恶性肿瘤相关的罕见疾病，包括胸腺瘤和食管癌。患者在可能上升到涉及躯干和面部的下肢痛苦的感觉。显着的感觉损失可能导致特隆星患者，尽管电机强度是正常的。据信背根神经节的特征破坏是介导的抗体。 ［5］
红细胞aplasia
胸腺瘤患者，5％发育纯红细胞APLASIA;10-50％的红细胞Aplasia患者具有胸腺瘤。有时会观察到血小板减少症，颗粒细胞症和自身抗体形成。在三分之二的患有红细胞Aplasia的个体中，形态学上，胸腺瘤是主轴细胞品种。大约30％的疾病患者胸肉切除术后恢复正常的血液血症。 ［11.，12.，13.，14.］
免疫缺陷
常见的可变免疫缺陷（CVID）有胸腺瘤的，Good综合症，和免疫缺陷的胸腺瘤的特征是低球蛋白血症或Agammaglobulinemia.与胸腺瘤相关。胸腺瘤与大约10％的低氧肿瘤血症病例相关，并且经常注意组合的体液和细胞介导的免疫缺陷。 ［15.］免疫缺陷已被证实在胸腺瘤切除数年后发生。 ［5，13.］
1954年，良好描述了良好的综合征。综合征通常发生在40-70岁的人中，并且只有很少发生在儿童。然而，据报道，一名8岁的男孩在切除良性胸腺瘤后4个月在4个月内发育致命的水痘。 ［16.，17.］良好综合症的免疫缺陷影响T和B淋巴细胞，通常表现为低B细胞数和倒CD4 + / CD8 +细胞比。 ［18.］胸腺肿瘤通常是主轴细胞类型并且是良性的。良好综合征与复发性细菌中间细菌感染，慢性腹泻不清楚的病因，以及机会性感染有关。自身免疫障碍也与这些获得的免疫缺失有关。
流行病学
频率
美国
纵隔原发肿瘤和囊肿并不常见，约占胸部肿瘤的3%。原发性前纵隔肿瘤占所有纵隔肿块的50%，而胸腺瘤占前纵隔肿块的45%。 ［4］其他前纵隔恶性肿瘤包括淋巴瘤(20%)，甲状旁腺或甲状腺肿瘤(15%)，生殖细胞肿瘤(15%)，神经源性或间叶性肿瘤(各5%)。 ［19.］
性
男性和女性患胸腺瘤的几率是一样的。
年龄
大多数患者年龄在40岁以上。胸腺瘤在儿童和青少年中很少见;然而，胸腺瘤在这个年龄组是高度侵袭性的。 ［15.］日本806名患者（676名成人和130名儿童）的制度综述表明，胸腺瘤占儿科纵隔肿瘤的约4％，而36％的成年纵隔肿瘤相比。（神经源性肿瘤，生殖细胞肿瘤，淋巴瘤和先天性囊肿包含大多数儿科纵隔肿瘤。 ［20.］）
桌子
临床病理分类 |
谁类型 |
胸腺上皮肿瘤组织学亚型的组织遗传学分类术语 |
良性胸腺瘤 |
一个 AB |
髓胸腺瘤 混合胸腺瘤 |
恶性胸腺瘤, I类 |
B1 B2 B3 |
主要是皮质胸腺瘤 皮质胸腺瘤 分化良好型的胸腺癌 |
恶性胸腺瘤, 第二类 |
C |
表皮样角化(鳞状细胞)癌 表皮外非表皮癌 淋巴细胞瘤样癌 SarcomaToid Carcinoma（Carcinosarcoma） 透明细胞癌 mucopidermoid癌 未分化的癌 |
顺铂 |
75毫克/米2在第一天 |
每3周重复3门课程 |
Epirubicin. |
100毫克/米2在第一天 |
|
依托钠 |
120 mg / m2在第1,3和5天 |
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手术和辐射 在患者中 完全或部分 反应化疗 |
4500 CGY如果完成 切除 如果不完整，6000 cGy 切除 |
顺铂 |
50毫克/米2 |
2 - 4周期q3wk |
阿霉素 |
50毫克/米2 |
|
环磷酰胺 |
500 mg / m2 |
|
其次是辐射 |
54 GY到原发性肿瘤和淋巴结 |
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顺铂 |
75-100 mg / m2在第一天 |
在手术前重复3次3次，手术后2或3次 |
盐酸环意蛋白素 |
100毫克/米2在第一天 |
|
依托钠 |
120 mg / m2在第1,3和5天 |
|
根治性切除患者的术后放疗 |
30 Gy |
用3个wk递送，每周5分数 |
术后辐射 不完全切除患者 |
50 Gy |
5周交货，每周5个馏分 |
Octreotide |
1.5 mg / d SC |
在病人中 生长抑素受体 |
Lanreotide |
30 mg / d sc q14d |
切换到这个长期作用 生长抑素类似物或贮藏型奥曲肽(如短效奥曲肽) 是耐受性良好 |
强的松 |
0.6毫克/公斤/天 那就三个月吧 减少0.2 mg / kg |
