背景
要了解小儿三级房室传导阻滞(AV)，首先要了解AV传导阻滞的概念。房室传导阻滞一般是指心房产生的脉冲在到达心室之前传导延迟或中断。房室传导阻滞可能是暂时的，也可能是永久性的，其发生的解剖水平各不相同。这些特征决定了这种情况的临床意义，它可能从无到有严重症状，包括斯托克斯-亚当斯晕厥、充血性心力衰竭或猝死。
在儿童中，永久性获得的完整AV块的最常见原因是先天性心脏病的手术。第二种最常见的原因是与完整的AV块相关的先天性心脏病。所获得的AV块的其他病因通常是可逆的，包括Digitalis和其他药物中毒，病毒性心肌炎、急性风湿热，莱姆病，和传染性单核细胞增多．很少，完整的AV块可以作为射频导管消融的并发症或在诊断或介入心脏导管插入程序（例如心房间隔缺损的装置闭合）期间。 [1]代谢线粒体疾病和肌肌营养不良症可引起逐步的AV块。
在成人中，除了用于儿科组提到的病因，完整AV块的其它原因包括心肌梗塞（尤其低劣），冠状动脉痉挛（通常是右冠状动脉），和赘生物（例如，心脏间皮瘤）。几乎独占成人患者是进行专业系统的两个变性疾病：列夫病和Lenègre疾病。
下图展示了一个正常的心内电生理研究。
这是心内电生理(EP)检查的正常发现。体表心电图(ECG)用不同的颜色表示，其相应的间隔(如PR, QT)在顶部。一个有几个电极的导管被放置在心脏内部，靠近上腔静脉-右心房交界处。这个导管记录窦房结(SN)的活动，在这里描述为右上心房(HRA)偏转。在HRA心内电图下方是his束心内电图，它是由放置在三尖瓣后方的第二根导管的电极记录的。his束电图提供了房室传导的最多信息。存在三个主要变形量,2间隔:(1)的偏转对应激活low-right心房,(2)H偏转对应的激活前把包袱分支到浦肯野系统,和(3)V偏转对应的激活右心室的近端部分。心房- his (A-H)间期为房室结传导时间。它显示了右下心房(A)的激活和his束(H)的激活之间的时间间隔，通常为50-120毫秒。his -心室(H-V)间隔从H偏转开始到V偏转开始测量，代表his -浦肯野系统的传导时间(通常为35-55 ms)。 Disease in the AV node prolongs the A-H interval, whereas disease in the distal conducting system prolongs the H-V interval.
房室传导阻滞的分类
根据不同的解剖水平在该心房脉冲在到达心室之前被中断，房室（AV）块（AVB）可以被分类为第一度，第二度或第三度。 [2]术语一级AV块实际上是一个错误数，因为没有被阻塞;相反，延长了来自心室的脉冲的传导时间（PR对心电图延长）。
第二度房室传导阻滞
第二度房室传导阻滞发生或者当从心房到心室连续脉冲被逐渐延迟，直到发生导通不良（即，莫氏I型第二度房室传导阻滞，文氏周期性）或当心房脉冲未能进行到心室，而不前述PR间隔的任何可测量的延长（即，II型莫氏第二度房室传导阻滞）（见下面的第一图像）。的His-心室（H-V）间隔延长可以使个体倾向于完全或第三度房室传导阻滞（参见下面的第二图像）。
Mobitz型二度房室传导阻滞。体表心电图显示PR间期正常，P波不伴QRS(图中第一P波不通过房室结)。A偏转受阻后，心内心电图未见His偏转(H)。在这种情况下，逸出节律起源于较高的房室结，频率为每分钟40-50次，相当可靠。然而，患者可报告心动过缓的症状，如头晕、疲劳和晕厥。由于这种类型的房室传导阻滞可能发展为完全房室传导阻滞或三级房室传导阻滞，因此即使患者没有症状，也应定期监测。
这是Mobitz型二度房室传导阻滞，可能进展为三度或完全房室传导阻滞。与之前的图像不同的是，在这种情况下，His (H)偏转出现在a偏转之后(心房-His [a -H]间隔保持不变);然而，在第一次H偏转后没有心室(V)偏转。因此，在本例中，逃逸节律比先前图像中患者心内电生理检查时慢(<40/min)，可靠性较差。该患者更有可能接受起搏器，因为继发于心脏停搏延长的猝死发生率较高。
完成/第三等级的真空断路
在完全性房室传导阻滞或三级房室传导阻滞中，窦性或房性脉冲传导在His束的房室结水平上完全中断，或与解剖性房室结位置异常有关，从而妨碍了与远端传导组织的正常解剖通信。心房和心室的去极化相互独立，心室率通常比心房率慢。体表心电图(ECG)可以显示窄或宽的QRS构型，这取决于中断的位置和逸出起搏器组织的焦点。例如，逃逸节律在his束上时QRS是窄的，在his束内或his束下时QRS是宽的。窄QRS形态的逃逸节律可能比宽QRS形态的逃逸节律更稳定。请看下面的图片。
这是一个2岁的女孩与第一度房室块发展到一个完整的，或三度，房室传导阻滞（这里所示），12导联心电图（ECG）。她的母亲把她带到诊所与易疲倦，并拒绝走1个多块，这对这个女孩了戏剧性的变化的描述症状。一个正常的窦性心律的存在量为135每分钟的速率，这是完全从QRS在67每分钟的速率解离（在导联I，II，和aVF导向上P波示出）。QRS波是在100毫秒的62°正面轴窄。没有心室肥大是存在于由电压标准。因为窄QRS和其逃逸率，这种心电图被解释为与交界逸搏心律完整AV块。
12导联心电图，一名2岁女童，房室传导阻滞发展为完全房室传导阻滞或三级房室传导阻滞(见前图)。该心电图摄于双腔起搏器放置后。窦性P波以每分钟90毫秒的速度出现，随后心脏起搏器产生128毫秒宽的QRS。在每一个P波之前不会出现尖峰，因为这种起搏器能感知到病人自己的P波，然后刺激心室。因此，通过跟踪患者自己的心房率，患者的心室率随其生理需要而变化。使用DDD-R起搏器时，如果患者出现窦性心动过缓，起搏器就会接管右心房，并按程序设定的速度起搏，随后进行心室刺激，保持房室同步。
病理生理学
房室（AV）结是由布置在3个区的专门细胞：（1）在心房的过渡交界处，（2）的过渡紧凑节点结，及（3）节点-His的结或穿透希氏束。 [3.]这些区域显示出不同的电性能，例如通过逐渐增加的心房速率减慢AV导通，直到发生导电块，这在心房心动过速下保护心室免受危险的快速节律。AV节点细胞的其他性质包括通过在其解剖水平之上产生“逸出节奏”来通过在其解剖水平的情况下产生“逃生节律”的能力。 [4.]这些特殊细胞，但是，可能动手打比窦房结更快，可能会产生心动过速。
当AV节点由直接外伤手术或导管插入术过程中冠状动脉事件期间受伤，由局部缺血完整AV阻滞（AVB）可以立即发生，以及由病毒疾病中的心肌和炎症浸润。这种情况也可能发生纵隔年放疗后继发纤维化。
某些先天性缺陷也可与朝因为在AV节点的布置到近端希浦传导组织解剖改变的显影自发AV块漏洞的固有相关联。这些缺陷包括：大动脉左旋转位，某些形式右心室双出口或房室管缺损的异型性综合征设置，以及其他先天性心脏病变。
病因学
手术操作
后勤完整的房室（AV）块（AVB）是儿童获得的AV块的最常见原因，由手术时的创伤导致AV节点（即出血，缺血，坏死，炎症，创伤破坏）。在维修后可能发生这种情况，包括用于心室隔膜缺损（VSD），L-转子的大动脉（特别是）的那些，Tetralogy of Fallot（TOF）主动脉狭窄和其他形式的先天性心脏病。 [5.]这些患者不仅有很慢的心脏速率，但他们也容易出现心跳停止，与猝死的高风险，如果不unpaced。
先天性心脏病手术后短暂性房室传导阻滞也与交界性异位心动过速(JET)有关。 [6.]在该患者群体中JET的危险因素包括手术时年龄更小，主动脉交叉夹持时间更长，以及靠近房室结的手术操作。 [6.]
在诊断心脏导管插入件或后截头闭合ASD和VSD后复杂的导管操作期间报道了瞬态和永久性完整AV块。 [7.]
感染
完整的AV嵌段可能会发生造成心肌炎和浸润的全身感染，例如白喉，包柔氏螺旋体burgdorferi莱姆病，南美锥虫病，落基山斑疹热，yersinia eNteCoolitica.感染，传染性单核细胞，细菌性心内膜炎，和病毒性心肌炎。
白喉
白喉是一种感染粘膜或皮肤引起的白喉棒状杆菌，其中某些菌株产生白喉毒素。该蛋白质可引起心肌炎，多膜炎和其他全身效应。心肌炎发生在10-25％的白喉患者中，并且在急性期或几周后可能发生发展。这包括不同程度的心脏块，包括完整的AV嵌段和心律失常，例如心房颤动，过早心室节拍，心室性心动过速和心室性颤动。
莱姆病
莱姆病是由蜱传动的螺旋体引起的B burgdorferi．它开始于被称为迁移性红斑的不断扩大的皮肤病变。在几天或几周内，螺旋体通过血液传播，大约8%的患者发生心脏受累。最常见的异常是房室传导阻滞程度的波动(即一级、二级和三级房室传导阻滞)。其他弥漫性形式的心脏累及包括左心室功能不全、心脏肿大或贲门炎。心脏受累通常持续数周，但也可能复发。
恰加斯病
Chagas疾病是中美洲的某些地区的流行病症。它是由原生动物引起的锥虫瘤Cruzi.并由血液血液 - 嗜脱液昆虫（即，Reduviids）传播。在吸入含有来自脊椎动物宿主的寄生虫（例如鸟类，哺乳动物）后，这些昆虫被感染。寄生虫在Reduviids的肠道中繁殖，并且感染形式在随后的血粉时用粪便排出。因此，第二宿主因被感染粪便被污染的皮肤擦伤而感染寄生虫。
感染后症状慢性Chagas疾病变得明显甚至数十年。右捆绑分支块是最常见的心电图异常，但其他类型的房室传导阻滞(包括完全性房室传导阻滞)也很常见。其他形式的心律失常包括室性早搏、快速心律失常和缓慢心律失常。心肌病可导致右侧或双心室心力衰竭。
炎症和冠状动脉疾病
风湿热
风湿热是一种由A群链球菌的咽部感染引起的炎症性疾病，可累及多系统。在急性风湿性心炎中，心脏的所有层都可能受损。虽然大多数心脏炎患者没有症状，但有些患者二尖瓣和/或主动脉瓣有瓣膜损伤，可能产生反流，甚至充血性心力衰竭。在心肌炎患者心律紊乱方面，可出现与发热程度不相称的心动过速和不同程度的心传导阻滞。最常见的房室传导阻滞是一级房室传导阻滞。
重新综合征
Reiter综合征是一种血清阴性关节病，可能伴有伴AVN累及的全心炎(即不同程度的AVB)和近端主动脉炎伴瓣膜返流。这两种特征在长期疾病和周围关节受累的患者中更常见。
结节病
结节病是一种以肉芽肿形成为特征的炎症性全身性疾病，最常累及肺、淋巴结、皮肤、眼睛和肝脏。然而，它可能影响任何器官。当它影响心脏时，可引起不同类型的传导障碍，从束支传导阻滞到完全性房室传导阻滞。 [8.那9.]有趣的是，AV阻滞可能是可逆的。 [8.那10.]猝死进行了描述。
冠状动脉缺血和导电系统的退化
来自获得的冠状动脉疾病（例如，川崎病）或从次壁梗死的缺血可以瞬时或永久地损坏导电组织，导致可变程度的AV块。
高血压和主动脉和/或二尖瓣狭窄被认为通过钙化和纤维化加速传导系统的退化。
神经肌肉和神经皮肤病
肌强直性营养不良形成1和2
肌营养不良形式1和2是以常染色体显性方式遗传的神经肌肉疾病，具有遗传预期，其中心脏受累由脉冲形成的障碍组成，特别是AV传导。它们通常是渐进性的，并且是由3- PRIME未转换区域中的扩展CTG重复引起的DMPK.在内含子1基因，并通过膨胀CCTG重复ZNF9基因,分别。这些疾病以无症状的PR延长开始，并导致完全的房室传导阻滞。可发生晕厥和猝死;因此，有症状的患者需要植入永久性起搏器。诊断主要是临床诊断。
kearns-sayre综合症
Kearns-Sayre综合征（也称为Oculocraniosomical疾病）是由线粒体DNA缺失引起的神经肌肉疾病。其特征性三合会包括渐进式外部眼镜术，视网膜的颜料退化，以及渐进心传导缺陷，包括完整的心脏块。其他特征可包括共济失调，听力损失，痴呆，矮小的身材，延迟的二级性特征，低肝芹亢进，甲状腺功能亢进和周围神经病变。诊断通常在临床上，并通过在骨骼肌活组织检查上的粗红纤维进行展示。导通异常的任何进展（例如从第一至二级AV嵌段）是鉴于疾病进展的不可预测性的令人难以预测，鉴于疾病进展的不可预测性，对kearns-sayre综合征的永久起搏器植入有明确的迹象。
结节性硬化症
结节性硬化症是在任何的，其中多种类型的皮肤损伤与肿瘤和中枢神经系统（CNS）的畸形四个独立的遗传位点突变引起的神经营养一个障碍。智力低下可能是严重的，而且患者制定顽固性发作。AV结内心脏横纹肌瘤可能导致完整AV块以及不同类型的心律紊乱，如在心室局部时的室性心动过速。诊断是临床。最早的病变是散布在躯干和四肢叶状低色素斑;他们用的是木头灯比用肉眼观察好。
退行性疾病
两种专门传导系统的退行性疾病几乎只发生在成年患者身上:Lev病和Lenègre病。在Lev病中，心脏骨骼钙化和硬化常累及二尖瓣和主动脉瓣、中央纤维体和室间隔顶部。Lenègre疾病被认为是一种原发性传导系统硬化性退行性疾病，与心肌或心脏纤维骨架无关。
心腔内肿瘤
心内肿瘤构成，通过传导系统的侵袭发生获取完整AV块的非常罕见的原因。 [11.]心脏间皮瘤是指房室结的异位上皮置换;它是一个罕见的实体，因此，一个罕见的原因完全房室传导阻滞。先天性房室传导阻滞和完全性房室传导阻滞在成人继发于心脏间皮瘤已有报道。 [12那13那14那15那16那17]只有在尸检时才能作出明确的诊断，尸检可发现房室结和近端间皮瘤组织的广泛浸润。转移性黑色素瘤也被描述为导致突然完全房室传导阻滞和突然死亡。 [18那19]
原发性心脏淋巴瘤已被描述为造成完全性房室阻滞。 [20.那21]肿瘤缓解后窦性节律恢复的病例报告。
异常蛋白质沉积
淀粉样变性是一种全身性疾病，其中异常免疫球蛋白生产引线他们的存款在各种组织，如舌，肠，骨骼肌和平滑肌，神经，皮肤，韧带，心脏，肝脏，脾脏和肾脏。当心脏受到影响，心肌病注明左室壁增厚，严重降低收缩和舒张功能，并完全性房室阻滞可能随之而来。 [22那23那24]
药物，胸部创伤，并照射
地高辛、β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂等药物可能引起短暂性完全性房室传导阻滞，如果心室逸出节律不足以维持脑血流或停搏延长，这可能是致命的。
可乐定、三环抗抑郁药、穿透性胸部创伤和放疗可能导致完全房室传导阻滞。如霍奇金淋巴瘤等淋巴瘤的纵隔放疗已被描述可引起完全房室传导阻滞。 [25那26那27那28]
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这是心内电生理(EP)检查的正常发现。体表心电图(ECG)用不同的颜色表示，其相应的间隔(如PR, QT)在顶部。一个有几个电极的导管被放置在心脏内部，靠近上腔静脉-右心房交界处。这个导管记录窦房结(SN)的活动，在这里描述为右上心房(HRA)偏转。在HRA心内电图下方是his束心内电图，它是由放置在三尖瓣后方的第二根导管的电极记录的。his束电图提供了房室传导的最多信息。存在三个主要变形量,2间隔:(1)的偏转对应激活low-right心房,(2)H偏转对应的激活前把包袱分支到浦肯野系统,和(3)V偏转对应的激活右心室的近端部分。心房- his (A-H)间期为房室结传导时间。它显示了右下心房(A)的激活和his束(H)的激活之间的时间间隔，通常为50-120毫秒。his -心室(H-V)间隔从H偏转开始到V偏转开始测量，代表his -浦肯野系统的传导时间(通常为35-55 ms)。 Disease in the AV node prolongs the A-H interval, whereas disease in the distal conducting system prolongs the H-V interval.
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Mobitz型二度房室传导阻滞。体表心电图显示PR间期正常，P波不伴QRS(图中第一P波不通过房室结)。A偏转受阻后，心内心电图未见His偏转(H)。在这种情况下，逸出节律起源于较高的房室结，频率为每分钟40-50次，相当可靠。然而，患者可报告心动过缓的症状，如头晕、疲劳和晕厥。由于这种类型的房室传导阻滞可能发展为完全房室传导阻滞或三级房室传导阻滞，因此即使患者没有症状，也应定期监测。
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这是Mobitz型二度房室传导阻滞，可能进展为三度或完全房室传导阻滞。与之前的图像不同的是，在这种情况下，His (H)偏转出现在a偏转之后(心房-His [a -H]间隔保持不变);然而，在第一次H偏转后没有心室(V)偏转。因此，在本例中，逃逸节律比先前图像中患者心内电生理检查时慢(<40/min)，可靠性较差。该患者更有可能接受起搏器，因为继发于心脏停搏延长的猝死发生率较高。
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这是一个2岁的女孩与第一度房室块发展到一个完整的，或三度，房室传导阻滞（这里所示），12导联心电图（ECG）。她的母亲把她带到诊所与易疲倦，并拒绝走1个多块，这对这个女孩了戏剧性的变化的描述症状。一个正常的窦性心律的存在量为135每分钟的速率，这是完全从QRS在67每分钟的速率解离（在导联I，II，和aVF导向上P波示出）。QRS波是在100毫秒的62°正面轴窄。没有心室肥大是存在于由电压标准。因为窄QRS和其逃逸率，这种心电图被解释为与交界逸搏心律完整AV块。
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12导联心电图，一名2岁女童，房室传导阻滞发展为完全房室传导阻滞或三级房室传导阻滞(见前图)。该心电图摄于双腔起搏器放置后。窦性P波以每分钟90毫秒的速度出现，随后心脏起搏器产生128毫秒宽的QRS。在每一个P波之前不会出现尖峰，因为这种起搏器能感知到病人自己的P波，然后刺激心室。因此，通过跟踪患者自己的心房率，患者的心室率随其生理需要而变化。使用DDD-R起搏器时，如果患者出现窦性心动过缓，起搏器就会接管右心房，并按程序设定的速度起搏，随后进行心室刺激，保持房室同步。
