背景
在胎儿生命或出生后的任何时间内观察三度或完整的先天性房室区块（Cavb），并且患有完整的房室（AV）解离和心动过缓，并被称为先天性心脏块，以将其与所获得的三程度的心脏块区分开来。由于母体疾病或由于胎儿的先天性心脏缺陷，它可能发生在胎儿生命中，并且在出生之前或之后的任何给定时间都可以表现出来。Cavb可以在结构正常的心脏（分离的Cavb）中或与先天性心脏病（复杂的CAVB具有先天性心脏缺陷）中发生。（看病因学．)
最近，已经认识到，Cavb的关联和预后根据胎儿，新生或年龄较大的孩子是否鉴定。
孤立的Cavb在没有其他先天性心脏缺陷的情况下发生。它通常与母亲中的某些自身免疫抗体相关联，其穿过胎盘并损伤胎儿的房室（AV）节点。母亲在这些自身免疫抗体存在下可以是完全无症状的，或者可能具有自身免疫性疾病的诊断（例如，Systemic Lupus红斑，Sjögren综合征）。（看病因学那介绍， 和余处．)
由于心肌炎和罕见的遗传条件，如储存障碍（例如，休打综合征，猎人综合征），也可能发生孤立的CACB。通常，没有发现隔离的Cavb没有病因。
CAVB也可以看到某些先天性心脏缺陷，最常见的复杂缺陷，例如伴随伴随的AV管缺陷和大动脉的L-转置。
病因学
先天性房室传导阻滞(CAVB)合并结构性心脏病被认为是心脏发育过程中房室传导系统发育失败所致。这可能是房室结与心室传导组织之间距离增加的结果，如与结构性先天性心脏病或与母亲自身抗体传递相关的损伤有关。
孤立的CAVB在1901年首次被描述。在20世纪70年代早期，人们认识到它与母亲结缔组织疾病的联系。
假设AutoImmune Cavb被认为是由胎产物抗RO和抗-A（或相关）抗体的胎盘造成的伤害引起的，这些抗体在怀孕期间超过90％的母亲或在递送时存在。母亲可能会或可能不会诊断当时制作的自身免疫性疾病。一旦这些自身抗体已经开发出来，可以在母终终身中检测它们，尽管滴度可能会有所不同。这些自身抗体可能通过早期阶段的炎症或直接离子通道相互作用损害AV传导组织，以后通过纤维化。 [1那2那3.]基于人群的复发率为12%，尽管除母亲自身抗体外的其他因素也会导致新生儿先天性心脏传导阻滞的风险，包括主要组织相容性分级(MHC) I和II。 [4.]应进行进一步的研究，以阐明参与CAVB发展的分子途径。 [5.]
CAVB发生在患有抗RO抗体的母亲的多达5％的儿童中，可以用亚临床或临床母体狼疮红斑狼疮，母体Sjögren综合征或其他母体自身免疫疾病观察。 [6.]出生后，儿童可能存在不同程度的心脏块，包括CAVB，心肌病和新生儿狼疮综合征的其他表现。 [7.]然而，大多数婴儿出生于这些母亲的不明显AV块．由于患有结缔组织疾病的雌性患者的抗RO / SSA和抗P200抗体的发病率高，怀孕期间先天性心脏障碍相关的自身抗体的筛查可能是强烈的考虑因素。 [8.]
在日本回顾性研究中，包括来自单一中心的52,124次妊娠的临床记录，有183名抗RO / SSA抗体阳性女性，其中抗RO / SSA，抗RO52和抗RO60抗体是独立的risk factors for fetal congenital heart block, and the use of corticosteroids before 18 weeks’ gestation was an independent protective factor. [9.]研究人员表明，抗RO52抗体水平的测量（接收器操作特征[ROC] = 0.84下的面积）可以有助于鉴定抗RO / SSA抗体阳性妇女，以携带先天性心脏块的婴儿。有趣的是，在没有已知风险因素的女性中发生胎儿先天性心脏块的两种情况（例如，阳性抗RO / SSA抗体，先前怀孕与先天性心脏嵌段）。 [9.]
很多次，没有确定隔离的Cavb没有明确的病因。很少，它可能由于心肌炎，渗透疾病或心肌病发生而发生。诸如潮风心肌病和猎人心肌病等遗传性疾病可能与Cavb相关联。
复杂的Cavb与具有导电系统的结构异常的先天性心脏缺陷相关。这些心脏缺陷通常是复杂的，例如伟大动脉的L-转置。
流行病学
大多数先天性房室块（Cavb）案例是自身免疫AV块。 [10.]自身免疫性房室传导阻滞大约发生在每14000 - 20000个活产儿中。然而，由于这种疾病被认为是导致重大胎儿损失的原因，这种疾病的真实发生率(每个怀孕)可能会显著更高。结构性先天性心脏传导阻滞也很少见，但胎儿丢失的比例较高。孤立性腔静脉曲张在女性中的患病率可能略高于男性。
预后
孤立性完全性先天性房室传导阻滞(CAVB)的预后相对较好，但可能受患者就诊时的年龄影响。胎儿或出生时出现的患者的发病率和死亡率明显高于儿童晚期出现的患者。 [11.]
与先天性心脏缺陷相关的胎儿心律失常具有差的预后差。 [12.]除非检测到并早期治疗，否则患有大动脉和其他复杂的结构心脏缺陷的患者的预后更差。 [13.]
根据Michaelsson及其同事的长期后续研究，完整的Cavb没有起搏器植入的成年人的预后较差，因为由于与他们疾病相关的多重并发症，那些人的预后较差。 [14.]因此，对于尚未出现起搏器适应症的青少年(罕见病例)，应考虑植入起搏器的建议，无论其症状或潜在逃逸率如何。
发病率和死亡率
离体CAVB的胎儿死亡率可达30% ~ 50%。新生儿期诊断治疗的患者生存率为94%，儿童期诊断治疗的患者生存率为100%。
单独室性心动过速患者死亡的危险因素包括胎儿诊断、极低心率、低出生体重、妊娠过早、男性、胎儿积水、心内膜纤维弹性增生和心室功能减退。
Hydrops fetalis是结构心脏病和Cavb患者的危险因素。即使使用有效的起搏，具有结构心脏病的先天性心脏块中的胎儿和新生儿死亡率仍然很高。
并发症
所有患者的长期潜在并发症包括开发心室扩张和功能障碍。具有自身免疫性Cavb的儿童也可能具有频繁的偏见和初级或二级QT综合征。没有起搏器的患者可能会出现AV瓣膜反流，心房节律疾病，血栓栓塞，充血性失败或猝死。 [14.]起搏器的患者可能会发育与起搏系统相关的并发症，包括铅骨折，镜像和起搏系统感染。以间隔需要取代起搏器，可以导致程序中的并发症。先天性完全心脏块是胎儿损失的越来越识别的原因。（见治疗。）
患者教育
必须通知有患有先天性房室块（CAVB）的孩子的父母必须易于识别这种疾病，并且在出生后易于识别。应该避免作为与老年人相关的治疗的起搏的耻辱。父母应该认识到，他们受影响的后代可能会在儿童时的某些时候从起搏疗法接受和受益，但是在存在的适应症以保护终身访问的起搏器上进行起搏器治疗以保持起搏器治疗。
应指示患者及其家庭避免可导致AV块（例如，钙通道阻滞剂，β受体阻滞剂）的药物。
