背景
当电脉冲沿右束支路传输延迟或不传导时，就会发生右束支路阻塞。因此，通过从室间隔和左心室扩散到右心室的细胞间传导，右心室去极化。如图所示，这导致了特征心电图(ECG)模式与正常心电图的对比。
病理生理学
知识从房室（AV）结到浦羽纤维的心脏传导系统的解剖和电生理学对于了解右束分支块的病理生理学是必不可少的。
右束支路阻塞发生时，来自His束的电脉冲没有沿着右束支路传导。左束支的传导正常，室间隔和左心室以正常方式迅速去极化。右心室的去极化发生较晚且相对缓慢，这与右束支传导阻滞的心电图表现有关(见下图)。
运动诱导的右束分支块已经很少注意到并且似乎是良性的。 ［1］
胚胎学
心脏传导系统从胚胎心脏管中发现的专用组织的响铃产生。一个理论描述了四个环，每个环位于心脏管的不同区段之间。随着心脏静止的循环和生长，环将环置于窦节点，AV节点和穿透束中。另一个理论描述了位于子弹肠和原始脑室之间的单个组织，这导致了AV节点，束，右束分支和左束分支。
解剖学
心脏的专用传导系统由电池组成，该细胞比周围的心肌更快地进行电气冲动。传导系统可以分为不同的解剖段，并且每个区段以序列开始于AV结的顺序描述，并与浦尼氏纤维结束。
AV连接点可以分为三个区域，如下所示：过渡单元，AV节点和AV束的穿透部分（他的束，公共束）。
过渡单元区域是右心房通过离散心房途径与紧凑型AV节点合并的地方，称为慢速和快速途径。
下一段是AV节点，其位于冠状动脉窦的骨骼上方，直接在三尖瓣的隔膜瓣膜插入的插入方面上方。该区域位于Koch三角形的顶点，该顶点由Tricuspid环形成，毒素的肌腱和冠状动脉窦的oSlium。AV节点的血液供应来自AV Nodal动脉，这是右冠状动脉的右冠状动脉的分支，以85％-90％的个体和左环冠状动脉的分支，10％-15％的人。
在Koch三角形的顶点，紧凑的AV节点成为他的穿透束。它在蟾蜍肌腱的附着下穿透中央纤维体，在膜隔膜和肌肉隔膜之间延伸，并在肌肉室隔膜的嵴处分叉分叉。他的捆绑分为三个解剖段。近端或非长段段位于AV节点的远端，并且近端到中央纤维体。中间或穿透段穿透中央纤维体，并在膜隔膜后部运行。远端或分支段在肌肉隔膜的嵴处分叉进入右侧和左束分支（参见下面的图像）。
右束分支，直接延续他的穿透束，源于三尖瓣的隔板与膜隔膜的隔板和表面上的膜状隔膜的附着在圆锥形肌的乳头肌肉下方。它沿着隔膜带的后缘沿着隔膜带的后缘朝向右心室的右心室前进，并进入右侧乳头肌的底部，进入右心室自由壁。
左束分支源于肌肉室隔膜的嵴，就远离膜隔膜。它呈扇形时尚，沿主动脉瓣的非摩洛般的尖端下方沿左心室隔膜沿下下降。左束分支通常分为三个主要的束缚。前束针对前瓣乳头状肌的底部，后部束射击为后乳头肌的底部，并且在60％的心中，中央迷魂地前进到中居区域。当没有中央束性的情况下，如40％的心中，中央区域由来自前束束或前束和后束的辐射供应。
在每个束分支的末端方面，Purkinje纤维在两个脑室的心内膜表面上隔行界面，并且倾向于在乳头肌的尖端处浓缩。
有关亚型解剖结构的讨论，请参阅下文。
心脏传导电生理学
心脏是一款两步机械泵，通过精确定时的电脉冲协调。对于泵进行最佳地进行，内部的序贯去极化，然后患心室允许心房收缩，以提供心室的完全舒张填充（AV同步）。在填充心室后，心室心肌的快速激活允许同步收缩以最有效地喷射血液。
正常的心脏传导
在正常的心脏传导中，心脏的电激发以序贯的方式从Atria到心室前进，并在表面ECG上证明（参见下图）。
在窦节点中产生电脉冲，并沿提出的专区导通通路进行以到达AV节点。随着脉冲通过AV节点的传导，传导减慢，允许在心室被激活（PR段）之前进行心房收缩的时间。在脉冲通过紧凑型AV节点之后，通过将其（穿透束）的束，束支束，远端留下纤维的束，迅速地通过心脏的束到心室。心室心肌细胞（窄QRS复合物）。当去极化完成时，脑室重新过极化以准备进行另一个脉冲。
右捆绑分支块的类型
电生理学研究发现右束支传导阻滞有三种类型。当右束支上部His束远端出现传导阻滞时，右束支近端或中央发生阻滞。这通常发生在近端束在手术中损伤与入口或膜性病变心室间隔缺损（VSD）．
当脉冲在右侧束分支的近端和远端方面之间中断时，发生另一种类型的右束分支块;这种类型最常见于主持人带的手术部门在修复椎间盘的修复过程中。
观察到远端右束分支块当右侧训练的远端后果被破坏在右心室切开术或切除右心室流出道中的肌肉束中时。无论右束分支块的类型如何，ECG模式保持相似。
自然历史
一般来说，手术诱导的右束支阻滞在临床上没有显著的急性血流动力学后果，并且在长期内有良性的病程。在极少数情况下，进展到完全性心脏传导阻滞和猝死是值得关注的，特别是如果右侧束支传导阻滞伴有His-Purkinje系统实质损伤的额外证据(例如，左前半传导阻滞、一级房室传导阻滞)。接受法洛四联症修复手术的患者，以及QRS持续时间明显延长(>180 ms)的右束支阻滞型患者，发生明显室性心律失常和猝死的风险可能增加。
具有来自其他原因的右束分支块的患者可能具有不同的自然历史，具体取决于潜在的疾病。结果可能是某种形式的家庭权利束分支块的良性，如果ECG上的右束分支块模式是由于ECG的右束分支块模式，可能会导致突然的死亡布鲁达综合征，心血生右心室心肌病（ARVC）， 要么kearns-sayre综合症．
病因
遗传因素
在四个黎巴嫩家庭中观察到遗传右捆绑分支块，并已被映射到染色体19。 ［2］
布鲁加达综合征患者的一个子集在SCN5A，编码用于电压 - 门控心脏钠通道的基因。 ［3.，4］
风险因素
在儿童中，大多数右束分支块的病例发生在心内手术后发生，例如先天性心脏手术，与维修心室隔膜（VSD）和Tetrougogy的修复，以及心脏移植。在接受心脏导管插入件的患者中还描述了右束分支嵌段，特别是用于心室性心动过速的过度粘性VSD和导管烧蚀的转截管闭合。
右束分支块已与心肌病，心肌炎，充血性有关心脏衰竭，右心室收缩功能障碍， ［5］房间隔缺损(ASD)， 和Ebstein异常三尖瓣。
患有过早性心房收缩的患者中可以观察到右束分支的瞬态形式（清道夫现象）或Supraventriculary心动过速（率依赖右捆绑分支块）。当早期脉冲从房室（AV）节点到他的束时发生这种情况，而右束分支仍然是耐火，但左束不是。因此，导通右束分支被延迟或阻塞，导致心电图（ECG）上的瞬态右束分支块模式。
在围产期暴露于人类免疫缺陷病毒(HIV) 1型的儿童中有不完全性右束支阻滞的描述。 ［6］In a more recent study that evaluated retrospective (2005-2014) Boston Children’s Hospital data from 32,127 ECGs depicting isolated right bundle branch conduction disturbances, the investigators noted that incomplete right bundle branch block is not uncommon in a healthy school age children, and that there was high inter-reader variability (its prevalence among readers ranged from 1% to 20%). ［7］
相关综合征
杜氏肌营养不良症是一种x -连锁肌病，其特点是发病早、进展快，伴有肌无力和假肥厚，见于生命的第二年。心脏的发现包括二尖瓣脱垂，肺部流动杂音和S3或S4疾驰。（看肌肉萎缩症．)
肌强直性营养不良症的特征是肌肉营养不良、肌强直、性腺功能减退、额秃和白内障。先天性肌营养不良表现出新生儿肺炎，探髓和肌肌瘤。成虫形式的肌营养不良是成人中最常见的肌营养不良。心电图结果可以包括第一度AV块，左前坐标块和静脉内传导延迟。患者可能具有心律失常，Stokes-Adams攻击，或两者。（看肌肉萎缩症．)
Kearns-sayre综合征是一种线粒体肌病，具有皮脑病，慢性渐进性外部眼科剧集和异常视网膜色素沉着。患者面临心脏阻滞和猝死的风险。 ［8］很少，患者存在扩张的心肌病和心力衰竭。
Brugada综合征是一种由scn5a.基因。患有这种综合征患者的右束分支块模式实际上不是右束分支块，但是是不寻常的复极化异常的函数。QRS形态有细微差异，特别是后一部分R'。 ［9］ECG显示铅V1-V3中的ST段升高，患者患有突然的心脏死亡风险。可卡因消费或使用抗真菌药物ProPafenone，Ajmaline，Flecainide或Procainamide可能会揭示与Brugada综合征一致的ECG结果。 ［10.］
右束分支阻滞的存在是对心血性右心室心肌病（ARVC）患者的诊断标准，与引线V1-V3中的T波逆转有关的病症。 ［11.］
患者可能有孤立性右束支传导阻滞或右束支传导阻滞伴左前束支传导阻滞。
右束支阻滞与钝性胸部创伤和多发性肌炎相关。
右束分支块可能伪造与心室预激励相关的特征QRS形态（参见室上性心动过速，沃尔夫-帕金森-怀特综合征）。在具有左侧附件途径的已知右束分支块（例如，椎间盘的Tetralogy）和Wolff-Parkinson-White综合征的患者中，途径的存在通常未被发现。在右束分支块和右侧附件途径的患者中，QRS可能看起来相对正常而没有预期的右束分支块图案。
流行病学
美国的数据
儿童右束分支块的最常见原因是与孤立的室间隔缺损（VSD）或另一种包括VSD（例如，双腔右心室，房室[AV]运河的另一种先天性心脏病相关的手术Tetralogy of tetroot）。在修复Tetralogy的Tetrougogy of Tetropy后，右束分支块的发生率从25％-81％的速度为60％-100％。手术后的右束分支块的变化可能是由于VSD到他的束和右束的接近以及手术技术。例如，右束分支块与VSD的跨立体修复或排除脑力切开术修复不如与其他程序一样常见。
与年龄相关的人口
除了关闭VSD之外，外诊的Tetralogy的手术修复通常与右心室流出道的几瓣片贴片相关。这种情况往往导致临床上显着的肺血管空气压力不足，并且随着患者年龄的患者患者的进展性右心室扩张。此外，一些患者在肺流出道中的各个水平具有残留的狭窄。当患者在他或她的青少年或青少年成年时期的时候，右心室已经受到多年的异常血液动力学。如上所述，右束分支块的患者和明显延长的QRS持续时间（> 180毫秒）可能是心室心动过缓和猝死的风险增加。
预后
孤立的右束分支块患者的预后是优秀的，因为右束分支块的过程通常是良性的。
在右束分支块的其他患者中，例如那些经历心脏移植或修复先天性心脏病的人和有巴鲁达综合征，kearns-sayre综合征，心肌炎或心肌病，预后取决于导致右束的潜在条件分支块和系统性心室的形态。
在室间隔缺损(VSD)补片闭合或法洛四联症修复后的儿童患者中，右束支阻滞的存在已被证明会引起一些机械性非同步化和左室扩张的趋势。因此，建议对这些患者进行长期随访。 ［12.，13.］
在最近的一项研究中，调查人员发现急性右心室重新同步导致在椎间盘的Tetralogy修复后早期的血流动力学短期改善，并且在最新右心室激活的部位开始时，效果最大化。 ［14.］研究人员建议右心室重新同步在血流动力学受损的儿童管理中有可能成为一种有用的非药物辅助。
发病率/死亡率
手术诱导的右束支阻滞通常被认为在临床上没有显著的急性血流动力学后果，并有一个良性的长期过程。然而，右束支阻滞在法洛四联症术后急性右心室功能障碍中的作用尚不清楚，因为这是一种常规的术后发现。接受法洛四联症修复并QRS持续时间超过180毫秒的患者可能有室性心律失常和猝死的长期风险。在少数病例中，如果右束支传导阻滞与近端His-Purkinje系统损伤相关(如左前半传导阻滞、一级房室传导阻滞)，可进展为完全性心脏传导阻滞和猝死。
家族性右束支传导阻滞患者可能有良性病程，而右束支传导阻滞合并Brugada综合征、心律失常性右心室心肌病(ARVC)或Kearns-Sayre综合征的患者有猝死风险。
并发症
如果右捆绑分支块进展到完整的心脏块，患者可能会遇到疲劳，运动不耐受，头晕，晕厥或猝死。一些患者经历了脱椎缭乱的Tetralogy并且具有右束分支块模式和明显延长的QRS可能会增加心室心动过速或猝死的风险。
患者教育
患者、家长和初级医疗提供者应该被告知，右束支阻滞本身并不能预测具体的未来问题或管理问题。
右束分支块的患者在其活动中没有特别限制;然而，相关条件可能影响活动限制。
有关患者教育资源，请参见心脏健康中心，以及Tetralogy of Fallot.．
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心电图显示正常窦性心律和伴有右束支传导阻滞的窦性心律。
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房室束穿透部分的解剖图。
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图示右侧束支传导阻滞的电生理过程。AV =房室。
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对右束支阻滞的病理生理学进行了描述。AV =房室;LV =左室;右心室。
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此图像描述了正常心脏传导中发生的电生理事件的顺序。AV =房室。
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此图像演示了宽的S波。
