为你
新闻与观点
与疾病的药物
CME与教育
学院
视频
决策点
版：英语
多伊奇
西班牙语
Français.
葡萄牙商业银行
注册它是免费的!
版：英语 多伊奇 西班牙语 Français. 葡萄牙商业银行

没有结果

    为你 新闻与观点 与疾病的药物 CME与教育 学院 视频 决策点
    与疾病的药物 > 儿科：心脏病和关键护理医学

    凸起的主动脉

    更新时间：2018年11月20日
    • 作者:Syamasundar Rao Patnana, MD;主编:斯图尔特·伯杰医学博士更多的...
    • 打印
    概述

    背景

    主动脉缩窄(CoA)是一种相对常见的缺陷，占所有先天性心脏缺陷的5-8%。主动脉缩窄可能是一个孤立的缺陷，也可能与其他各种病变有关，最常见的是二尖主动脉瓣和主动脉瓣心室中隔缺损(VSD)。主动脉缩窄的诊断可能会被漏诊，除非有一个怀疑的指标，而且诊断往往推迟到病人的病情发展充血性心力衰竭(CHF)，这在婴儿中很常见，或者高血压，这在大一点的孩子中很常见。本文讨论了主动脉缩窄的病理、病理生理学、临床特点、无创和有创评估及治疗方法。

    病理解剖学

    主动脉的凸起可以定义为包括局部内侧增厚的收缩主动脉段，内侧和叠加的新内膜组织的一些肾脏。 [1]局部收缩可以形成具有偏心开口的架子状结构，也可以是具有中央或偏心开口的膜状幕状结构。缩窄可能是离散的，也可能是一长段主动脉变窄;前者更为常见。

    在过去，主动脉缩窄被描述为导管前型(或婴儿型)或导管后型(或成人型)，这取决于缩窄段是否位于动脉导管的近端或远端。然而，更仔细的解剖检查表明，所有的狭窄都位于乳腺旁。

    典型的主动脉缩窄位于胸主动脉左锁骨下动脉起源的远端，大约在导管结构的水平。然而，很少有缩窄段出现在下胸或腹主动脉。在这种情况下，缩窄的节段可能是长且梭形的，腔不规则;许多人认为这些是炎症或自身免疫的起源，它们可能是Takayasu指出动脉炎．

    通常存在紧邻凝结区段（后期扩张）的下降主动脉的扩张。还可以存在与凝结位点远端的主动脉壁上的喷射病变。大多数胸部克切术患者存在于主动脉的峡部（左侧亚克拉夫动脉和导管之间的主动脉之间的主动脉部分的主动脉部分）的不同程度的衰减程度存在;这种发育不全在新生儿和婴儿的症状克切中可能是显着的;在儿童和成人身上，斯蒂姆斯可能只缩小。横向主动脉弓（右无名动脉和左锁骨期动脉之间的拱形之间）也是症状新生儿和婴儿的Hypoplastic。可以看到将动脉从身体的上半部分连接到低于缩窄水平的船只的侧支血管;这些可能早在几周到几个月的生活中存在。

    最常见的临床显着缺陷包括专利导管arteriosus.、室间隔缺损和主动脉狭窄。婴儿出现得越早，就越有可能出现明显的相关缺陷。二叶主动脉瓣近三分之二的婴儿主动脉缩窄，而只有30%的儿童有这种异常。

    二尖瓣异常虽然不如主动脉瓣常见，但也与主动脉缩窄有关。有时，主动脉缩窄是更复杂的紫绀性心脏缺损的复杂特征，如大动脉转位，Taussig-Bing异常，双口左心室，三尖瓣闭锁大动脉转位，然后hypoplastic左心综合征．

    主动脉缩窄在患有严重右室流出道梗阻的患者中极为罕见法洛四联症和肺部腹部与完整室间隔．一些主动脉缩窄的患者可能会有脑动脉瘤，使他们在以后的生活中容易发生脑血管意外和严重的高血压。主动脉缩窄是最常见的心脏缺陷相关特纳综合征．

    发病

    没有清楚地理解产生主动脉缩窄的确切机制。最常见的假设包括血液动力学和异位导管组织理论。在血液动力学理论中，导管和主动脉之间的异常意图流或异常角度，增加右左侧导管流动，并降低了缩窄的胰腺炎的血液流动性。导管的后期自发性封闭术治疗主动脉梗阻的发展。 [2那3.]

    先天性心脏缺陷患者中，在右心性障碍物患者中，先天性心脏缺陷患者的雌塔造成的高发病率，右心性障碍物患者的患者对血流动力学理论的信任。导管组织的异常延伸到主动脉（异位导管组织）。 [4.那5.]已经被假定造成了缩窄架，随着导管的闭合，发展为主动脉阻塞。然而，这一理论并不能解释不同程度的峡部和主动脉弓发育不全与主动脉缩窄有关。

    下一个:

    病理生理学

    主动脉缩窄对左心室(LV)施加显著的后负荷，导致壁应力增加和代偿性心室肥厚。

    后负荷可能是急性的，如严重缩窄的新生儿发生动脉导管关闭。这些婴儿可迅速发展为心力衰竭和休克。动脉导管迅速收缩，造成突然严重的主动脉阻塞，似乎是最可能的解释。当导管(主动脉末端)收缩时，左室后负荷迅速增加，从而导致左室压(收缩期和舒张期)增加。这导致左房压力升高，可能打开卵圆孔，导致左向右分流和右心房和右心室扩张。如果卵圆孔没有打开，肺静脉压力和肺动脉压力增加，右心室扩张。

    胸部x线显示心脏肿大，心电图和超声心动图显示右心室肥厚与严重主动脉梗阻快速发展的间接影响有关。

    LV的后载也可能逐渐增加，允许儿童减少严重的克切条件，以开发部分绕过主动脉阻塞的动脉抵抗血管。这些儿童可能是无症状，直至检测到高血压或其他并发症发生。

    高血压发展机制没有明白;机械梗阻和肾素 - 血管紧张素介导的体液机制已经发布。

    机械性阻塞理论解释了血压升高的原因，它假设血压升高是维持动脉缩窄段和侧支血管流动所必需的。每搏量被射进有限的主动脉托，在收缩近端产生较高的压力。然而，这一理论并没有解释以下问题:

    • 血压升高程度与障碍幅度之间的关系缺乏关系

    • 对梗阻部位的外周血血管阻力增加

    • 血压降低梗阻解除后血压没有立即降低或延迟降低

    体液理论假设肾上腺血管素系统的激活，减少肾血流，似乎解释了大部分临床特征。 [6.那7.那8.]然而，在早期的研究中，测量动物模型和人类受试者的血浆肾素活性并没有显示出血浆肾素水平的持续升高。不能显示肾素水平升高的原因可能与盐摄入量、姿势、细胞外液量测量不足以及交感神经对肾素释放的影响有关。最近的研究表明肾素-血管紧张素-醛固酮系统异常。 [9.]此外，中枢交感神经系统的激活也可能与主动脉缩窄的高血压有关。 [10]

    相关异常对病理生理有很大影响。 [11]VSD经常存在，并且Cycctation加剧了相关的左右分流器。可能存在其他左心阻塞（主动脉狭窄，亚瓣狭窄），并且可以增加到LV的后载。

    CHF的许多神经胃部变化发生。 [12]交感神经系统被激活，导致心率和血压(BP)升高。肾素-血管紧张素系统在CHF患者中被激活，特别是在主动脉缩窄时，下体血压和肾灌注可能降低。肾素-血管紧张素系统的激活导致血管收缩、细胞肥大和醛固酮的释放。肾素-血管紧张素系统在CHF中的作用和使用药物调节该系统是一个紧张的研究领域。与大多数CHF病例不同，主动脉缩窄更为复杂，因为缩窄前和缩窄后的血流动力学有很大的不同。

    通常用于治疗CHF患者的药物，如血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂和最近的血管紧张素II拮抗剂，可能对主动脉缩窄患者有不良影响。试图用这些药物达到正常的缩窄前血压可能导致下体灌注不足，并可能导致肾衰竭。

    血管加压素在心力衰竭中也增加，尽管它的主要释放刺激是血管紧张素II。加压素影响游离水潴留，可导致低钠血症。加压素的血管收缩特性可进一步提高缩窄时的血压。

    其他物质，如人脑钠尿肽(BNP)，一种内皮素，可能被CHF激活，尽管它们在缩窄中的具体作用尚未被研究。

    Aorta的额外原因是创伤，导致主动脉夹层。主动脉的真正内腔的折衷可以导致凸起的下肢脉冲减少的临床图。在这种情况下需要紧急干预。

    以前的
    下一个:

    预后

    主动脉的剪节是一种终身疾病，具有守卫预后。阻塞的缓解，对高血压的控制，对复发性梗阻的后续监测，以及相关异常的后续护理是必要的。

    即使在没有相关的异常的情况下，仍然无限期地继续亚急性细菌心内膜炎预防。没有残留障碍的患者在休息和运动时都应该导致正常活跃的生命而没有限制。他们应该能够获得健康和人寿保险。

    患有持续性高血压、未治疗的残余梗阻或其他并发症的患者，其预后与这些问题的严重程度有关。

    关于长期随访的数据是有限的。可用的研究表明，在主动脉缩窄后的手术校正后的长期随访中发现了显着的死亡率。 [16]与Campbell的自然历史数据相比，生存曲线虽然没有接近健康人群，但显着改善。 [17]死亡似乎是重新结论修复，在Cyctation修复或偏远地点，充血性心力衰竭，细菌性心内炎和高血压处的动脉瘤。试图确定影响长期生存的因素;手术前的经营和程度和高血压持续时间的年龄似乎影响了长期存活。

    Oliver等人的一项研究表明，在童年接受主动脉缩窄修补术的年轻人中，与限制性左室生理相关的肺动脉高压是心力衰竭或心血管死亡的最大危险因素。该研究涉及159名平均年龄4.1岁接受主动脉缩窄修补术的成年人。研究人员发现，那些肺动脉收缩压超过40毫米汞柱的人死亡或因心力衰竭住院的风险最大。通过logistic回归分析，他们还发现成人肺动脉高压主要由限制性左室生理学预测。 [18]

    该研究没有发现心力衰竭或死亡与重新结论，全身性高血压，心内病变或主动脉动脉瘤或用β受体阻滞剂或ACE抑制剂/血管紧张素受体阻滞剂进行统计相关。 [18]

    发病率和死亡率

    过去的尸检研究表明，均衡患者的死亡率不到，均未手术修复为90％，平均为35岁。 [19]在当今时代，主动脉缩窄的死亡率通常由患者年龄、患者大小和相关的主要心血管异常决定。

    可能导致死亡或发病率的相关问题包括高血压、颅内出血、主动脉破裂或剥离、心内膜炎和CHF。

    并发症

    主动脉缩窄是一种伴随并发症的终身疾病，可能要经过多年的初步和明显成功的修复后才会显现出来。

    复发造成

    克癌的复发与患者大小，手术年龄，以及相关的横向曲拱或心脏发育不全相关。主动脉壁中的导管组织可能渐开发并有助于复发，因为在修复部位可能疤痕。一些外科医生认为，在吻合口缝合线的前部中断缝合线的使用改善了主动脉生长并降低了复发的风险。有时，外科修复部位畅通无阻，但由于这些区域的失败与拱门成比例地成长，但障碍物在横向拱门或峡部门发生了障碍。在初始修复后多年来可能无法检测到这种障碍物。

    一些接受左锁骨下皮瓣主动脉成形术的患者在修复部位可能会有弯曲，直到青春期快速生长才会导致阻塞。

    主动脉瘤

    主动脉的动脉瘤可以在主动脉的未堆叠克切中发生，并且已在转击综合征患者和主动脉的缩窄中描述。此外，心内膜炎可导致主动脉弓动脉瘤（肌肉动脉瘤），通常远离梗阻部位。

    主动脉缩窄的补片修复会增加主动脉瘤的发生率(通常在补片的对面)，尤其是当缩窄组织的架子被切除时。主动脉瘤患者可能完全没有症状。主动脉瘤引起的喉返神经伸展导致声音嘶哑。胸片不太可能显示主动脉瘤，但MRI在描述动脉瘤的大小和范围方面更有用。

    高血压

    即使在主动脉缩窄修复成功后，高血压也可能持续存在，这通常与术前高血压的持续时间和严重程度有关。这可能与肾素-血管紧张素系统和压力感受器的改变有关。与其他形式的不受控制的高血压一样，患者可能有过早动脉粥样硬化、心室功能障碍和脑动脉瘤破裂的风险。

    脑动脉瘤

    伯里斯或其他血管圈的莓果动脉瘤被认为在多达10％的主动脉均产生的患者中发生，并且可能是多个。动脉瘤大小随着年龄而增加，破裂的风险也是如此。不受控制的高血压促进动脉瘤的生长并提高破裂风险。大多数患者在发生破裂之前是无症状的，尽管一些动脉瘤可能在破裂前可能泄漏，导致头痛，噬菌体，弱点或其他症状的警告症状。脑动脉瘤的破裂与高死亡率相关，并且应迅速修复动脉瘤和缩窄。

    麻痹

    虽然罕见，截瘫患者可能发生在脊髓缺血中，由血液供应损伤到前脊柱动脉。 [20.那21]动脉侧支血管减少、主动脉交叉夹持时间延长、术中肋间动脉牺牲等因素会增加瘫痪的风险。

    瘫痪在出现良好发育的动脉抵押品供应情况下罕见，强调在手术干预之前评估抵押动脉流动的重要性。预防帘线缺血的方法包括体温过低，用局部主动脉夹紧的旁路移植物或插入旁路移植物（GOTT分流）的耐低温。

    心肌病

    心肌病通常出现在严重缩窄的婴儿，特别是出现左心阻塞的婴儿，如主动脉瓣狭窄或主动脉下瓣狭窄。一些患者可能有心内膜纤维弹性增生的改变，导致慢性扩张性心肌病，需要内科治疗，或在极少数情况下，心脏移植。也可能发生肥厚性心肌病改变，使患者容易发生与舒张功能障碍相关的心内膜下缺血、心律失常或充血性心力衰竭(CHF)。

    Chylothorax.

    手术中广泛的分离可能导致胸导管破裂，导致乳糜胸。术后开始喂养时可识别出乳糜胸。持续性乳糜性胸腔积液可能需要长期的胸管引流。一些患者对中链甘油三酯饮食、脂肪限制和/或全父母营养的饮食治疗有反应。难治性乳糜胸患者可能需要肋膜固定术或胸导管结扎。

    Postcoarctectomy综合症 [22那23那24]

    恢复脉动血流对肠系膜动脉可能导致肠系膜炎，其中动脉变化并且可能破裂。Reflex arteriolar血管收缩是作为血流自动调节的一部分，并且可能导致缺血。

    临床表现从轻微的腹部不适到伴有严重腹胀、呕吐、肠梗阻和肠壁出血或穿孔的急腹症。这种综合征可能与缩窄修补术后早期恢复进食有关。因此，喂养通常延迟48小时后，鼻胃管减压继续，直到喂养开始缓慢和进展到可耐受。严重的结肠癌切除后综合征患者可能需要剖腹探查治疗肠坏死或穿孔。

    在术后仔细监测和良好控制血压可降低术后并发症的风险。

    瓣膜性主动脉瓣狭窄，膜性主动脉下瓣狭窄，二尖瓣狭窄

    这些可能在随访期间形成;如果这些症状很明显，可能需要经导管或外科手术解除梗阻。

    比赛

    虽然有些作者提出了一位作者，但没有明确的种族差异在主动脉的缩放中被记录在主动脉的缩写中。亚斯塔的征征在亚洲人中不太常见。 [15]

    性别

    男性和女性的比例是2:1，尽管这个比例在腹主动脉狭窄不成立，这种罕见的病变主要影响女性。胸腹缩窄的比例约为1:1000。在老年患者中观察到的男性优势在婴儿主动脉缩窄中未见。

    年龄

    通常，患者在生活中早期存在的主动脉均具有高血压或后面的患者。研究继续记录主动作的主动脉的缩写，这是在生命的第一年遗漏， [25那26]在一项研究中，转介到儿科心脏病专家的中位年龄是5岁。1985年至1993年向儿科心脏护理协会报告的2192例患者中，1337例为婴儿，824例为儿童，31例为成人。 [27]

    以前的
    下一个:

    流行病学

    频率

    美国

    Aorta的克癌是一种常见的缺陷，发生在6-8％的先天性心脏病患者中。 [13那14]然而，在患有一年之前患有症状的婴儿中可能更频繁地发现缩窄。 [11]

    国际的

    亚洲国家的Aorta的缩窄的患病率似乎低于欧洲和北美国家的亚洲国家（<2％）。 [15]

    以前的
    临床表现
    媒体画廊
    的2
    在 - 找到我们
    关于
    关于Medscape. 隐私政策 编辑政策 饼干 使用条款 广告政策 帮助中心
    会员资格
    成为一员 关于你 专业的信息 通讯和警报
    应用程序
    起到了推动作用 CME与教育
    Webmd.网络
    起到了生活事件 Webmd. MedicineNet EmedicineHealth. RxList WebMD公司
    版本
    英语 多伊奇 西班牙语 法语 葡萄牙商业银行
    本网站所有内容均受版权保护，版权©WebMD LLC.本网站也包含第三方版权所有的内容。