大动脉转位:背景，病理生理学，病因学

部分

大动脉转位

概述

背景

大动脉转位(TGA)是最常见的新生儿紫绀性先天性心脏病病变。大动脉转位的标志是心室动脉不协调，其中主动脉起源于形态学上的右心室，肺动脉起源于形态学上的左心室。请看下面的图片。

右室血管造影显示大动脉移位的病人。主动脉直接起于右侧右心室前(10°左前斜[LAO])。

尽管大动脉转位在2个多世纪前就被首次描述，但直到20世纪中叶，随着50年代外科房间隔切除术和60年代球囊房间隔造口术的发展，才有了治疗方法。这些姑息治疗之后是生理手术(心房转换手术)和解剖修复(动脉转换手术)(见下面的视频)。今天，婴儿大动脉转位的存活率超过90%。

本视频展示了一个新生儿大动脉转位和室间隔缺损(VSD)的修复方法，动脉转换和VSD关闭。由纽约州布朗克斯Montefiore儿童医院Giles Peek医学博士、FRCS、CTh、FFICM实施。Montefiore提供的视频。

查看媒体画廊

转换室间隔缺损(VSD右弓发育不全)。由纽约州布朗克斯Montefiore儿童医院Giles Peek医学博士、FRCS、CTh、FFICM实施。Montefiore提供的视频。

查看媒体画廊

大动脉转位的主要解剖分类取决于大动脉之间的关系和/或漏斗状的形态。在大约60%的患者中，主动脉位于肺动脉前部和右侧(大动脉右转位[d-TGA])。然而，在一些患者中，主动脉可能位于肺动脉的前部和左侧(左旋大动脉转位[l-TGA])。此外，大多数大动脉转位患者(不管大动脉的空间方向如何)有主动脉下漏斗，肺下漏斗缺失，二尖瓣和肺动脉瓣之间纤维连续性。尽管有这些有用的分类，但也有一些例外，因此，不协调的心室动脉连接是定义大动脉转位的唯一区别特征。

从实际的角度来看，相关心脏异常的存在与否决定了大动脉转位患者的临床表现和手术处理。主要解剖亚型有(1)室间隔完整的大动脉转位，(2)室间隔完整的大动脉转位心室中隔缺损(3)大动脉转位合并室间隔缺损及左室流出道梗阻;(4)大动脉转位合并室间隔缺损及肺血管阻塞性疾病。

约三分之一大动脉转位患者的冠状动脉解剖异常，左旋冠状动脉起源于右冠状动脉(22%)，单个右冠状动脉(9.5%)，单个左冠状动脉(3%)，或冠状动脉起源倒置(3%)是最常见的变异。

下一个:

病理生理学

肺循环和体循环的功能是平行的，而不是串联的。氧合的肺静脉血返回左心房和左心室，但通过异常的肺动脉连接再循环到肺血管床。缺氧的全身静脉血返回右心房和右心室，在那里被泵入体循环，有效地绕过肺部。这种平行循环的安排导致组织缺氧和左、右心室负荷过重。除非在某些解剖水平上出现含氧和缺氧血的混合，否则它是不适合延长生存的。

以下是大动脉转位合并缺氧血和含氧血的3个常见解剖部位:

卵圆孔未闭或心房中隔缺损
室间隔缺损(见下图)

二维超声心动图(胸骨旁长轴视图)显示大动脉转位和室间隔缺损(VSD)。肺动脉起源于后(左)心室，向后方俯冲，然后立即分叉为左、右肺动脉分支。室间隔出口可见较大的室间隔缺损。
查看媒体画廊

二维超声心动图(心尖四腔图)显示大动脉转位和室间隔缺损。前主动脉起源于右心室。
查看媒体画廊
动脉导管未闭

其中一个或所有这些病变都可能与右转大动脉同时出现，而动脉低氧血症的程度取决于解剖混合的程度。

以前的

下一个:

病因

大动脉转位的病因尚不清楚，据推测是多因素的。

胚胎学可能包括主动脉下圆锥的异常持续和再吸收或肺下圆锥(漏斗)发育不全。在发育过程中，这种异常使主动脉位于右心室的前部和上部。

以前的

下一个:

流行病学

美国的数据

尽管其总体发病率低，大动脉转位是最常见的病因在新生儿紫绀先天性心脏病。^［1］这种病变出现在所有先天性心脏病患者的5-7%。年总发病率为每10万活产20-30例，遗传是多因素的。大动脉转位在90%的患者中是孤立的，很少与综合征或心外畸形相关。这种先天性心脏缺陷在糖尿病母亲的婴儿．

种族、性别和年龄相关的人口统计资料

目前尚不清楚种族偏好，但大动脉转位患者中60% -70%为男性。

大动脉转位患者在新生儿期常表现为发绀，但临床表现和病程主要受循环间混合程度的影响。

以前的

下一个:

预后

预后取决于特定的解剖基质和手术治疗类型(动脉开关手术、心房开关手术或拉斯泰利手术)。

总的来说，动脉转换手术的围手术期生存率大于90%。长期无心律失常的生存率很好(25年约97%)，晚期死亡率主要由猝死和心肌梗死引起。^［2］

心房水平转换后的总死亡率较低;然而，与全身性(右)心室扩张和衰竭、全身性房室(三尖瓣)瓣膜返流、房性心动过缓和房性心动过速相关的长期发病率是显著的。一部分患者可能经历严重的右心室衰竭，但他们可能在左心室再训练和晚期动脉转换中恢复良好。^［3.］

动脉转换手术后，后遗症可能包括时变性新主动脉上、新肺动脉、肺动脉分支和冠状动脉口的功能不全和狭窄。然而，大多数患者保持正常的收缩功能和运动能力。^［2］

进行性新主动脉根部扩张是常见的，是动脉转换术后新主动脉瓣返流的危险因素。需要对这一人群进行持续监测。^［4］

发病率和死亡率

未经治疗的患者的死亡率在第一周约为30%，第一个月约为50%，第一年结束时约为90%。长期并发症继发于长期发绀，包括红血球增多症和超高粘度综合症。这些患者可能会出现头痛、运动耐受性下降和中风。血小板减少在青紫型先天性心脏病患者中很常见，导致出血并发症。随着诊断、医疗和外科技术的改进，整体短期和中期生存率超过90%。

有较大室间隔缺损，动脉导管未闭，或两者都有早期倾向充血性心力衰竭，肺血管阻力随年龄增长而下降。有左室流出道(肺)狭窄的患者心力衰竭可能减轻。

对于肺动脉转换手术后出现肺动脉上支或肺动脉分支狭窄的患者，动脉成形术可能是近期有效和持久的治疗选择。^［5］在一项2004-2013年的回顾性研究中，223名大动脉转位患者接受了动脉转换，其中38名患者(16%)在12.5个月内出现了肺动脉上狭窄。手术发病率(如肺动脉成形术)为13%，无住院或晚期死亡率。在术后41.2个月的随访中，所有患者均出现纽约心脏协会(NYHA)功能分级0或1级症状。^［5］与心脏手术相比，心导管置入术和肺动脉分支血管内支架置入术是老年患者的一种选择。

一项回顾性研究(1995-2016)评估了97例接受不同治疗策略的先天性大动脉转位患者的中期预后，其中接受系统性右心室(93%)、解剖修复(86%)、Fontan手术(100%)(肺动脉带或分流术无移植生存率为79%)(P= 0.33)。^［6］多因素分析显示全身性右心室功能障碍是死亡或移植的危险因素。

一小部分(约5%)大动脉转位(常为室间隔缺损)患者，尽管进行了手术修复或姑息治疗，但仍有加速的肺血管阻塞性疾病和进行性发绀。这个亚组的长期生存率特别低。

并发症

并发症包括:

充血性心力衰竭
心律失常
艾森曼格尔综合征(不可逆的进行性肺血管阻塞性疾病)
肺动脉上或分支狭窄
冠状动脉口阻塞(冠状动脉缺血)

罕见的病例瓣上主动脉狭窄作为大动脉转位的晚期并发症已被报道。^［7］

以前的

下一个:

患者教育

家庭成员应该学习心肺复苏(CPR)。

对家庭成员进行先天性心脏病的教育。

尽管复发率相对较低，但为未来怀孕提供遗传学咨询。

有关患者教育资源，请参见心脏健康中心，以及法洛四联症．

以前的

临床表现

青紫型先天性心脏病的诊断与治疗:第一部分。印度J Pediatr．2009 january 76(1):57-70。(Medline)．
张志强，张志强，张志强，等。大动脉d型转位手术后的心血管结果。循环．2013年1月22日。127(3): 331 - 9。(Medline)．
Watanabe N, Mainwaring RD, Carrillo SA, Lui GK, Reddy VM, Hanley FL。安Thorac杂志．2015年5月99 (5):1655-61;讨论1661 - 3。(Medline)．
Co-Vu JG, Ginde S, Bartz PJ, Frommelt PC, Tweddell JS, Earing MG。大动脉转位手术后新主动脉的远期预后。安Thorac杂志．2013年5月95(5):1654-9。(Medline)．
Wiggins LM, Kumar SR, Starnes VA, Wells WJ。动脉转换后右心室流出道梗阻的动脉成形术是一项持久的手术。安Thorac杂志．2015年7月100 (1):122-7;讨论127 - 8。(Medline)．
刘志强，王志强，王志强，等。先天性大动脉转位患者的中期预后:单中心经验。J Am Coll Surg．2017年4月224(4):707-15。(Medline)．
前田，小出，Kunii Y，渡边，Kanzaki T, Ohashi Y.动脉转换术后瓣膜上狭窄。亚洲心血管胸安．2016年7月24日(6):578-80。(Medline)．
王志强，王志强，王志强，等。大动脉转位胎儿心房间通讯、动脉导管和肺血流模式的关系:对新生儿去饱和的预测。心功能杂志年轻．2017年4月5。1 - 9。(Medline)．
李志强，李志强，李志强，等。心脑血管磁共振检测到的全身性右心室纤维化与大动脉转位手术后患者的临床结局有关，主要是新发房性心律失常。中国保监会Cardiovasc成像．2015年5月8日(5):(Medline)．
王志强，王志强，王志强，等。大动脉转位的产前诊断对产后预后的影响。母婴新生儿医学杂志．2016年12月14日。1-6．(Medline)．
王志强，王志强，王志强，等。婴儿心脏手术中深度低温循环停止持续时间对晚期神经发育的影响:波士顿循环停止试验J胸心血管外科．中国科学(d辑):地球科学(英文版)。(Medline)．
[指导方针][参考文献]预防感染性心内膜炎:美国心脏协会指南:来自美国心脏协会风湿热、心内膜炎和川崎病委员会、青年心血管疾病委员会、临床心脏病学委员会、心血管外科和麻醉委员会以及护理质量和结果研究跨学科工作组的指南。J Am Dent协会．中国海洋大学学报(自然科学版)，2007(6):739-45,747-60。(Medline)．(全文)．
王志强，王志强，王志强，等。大动脉转位拉斯泰利修复术后的长期结果。安Thorac杂志．2007年6月83(6):2169-75。(Medline)．
Kampmann C, Kuroczynski W, Trubel H, Knuf M, Schneider M, Heinemann MK.大动脉转位术后PTCA治疗冠状动脉狭窄的晚期结果。安Thorac杂志．2005十一月80(5):1641-6。(Medline)．
Neches WH, Park SC, Ettedgui, JA。大动脉转位。In: Garson A Jr, Bricker JT, Fisher DJ, Neish SR, eds。儿科心脏病学的科学与实践．马里兰州巴尔的摩:Lippincott Williams & Wilkins;1998.卷1:1463 - 503。
大动脉转位。在:Emmanouilides GC, Allen HD, Riemenschneider TA, Gutgesell HP, eds。婴儿、儿童和青少年(包括胎儿和青年)的莫斯和亚当斯心脏病．马里兰州巴尔的摩:威廉姆斯和威尔金斯;1995.第二卷:1154 - 224。
等。大动脉转位手术后冠状动脉内超声评估。J Am Coll Cardiol．2005年6月21日。45(12): 2061 - 8。(Medline)．
关键词:大动脉转位，多普勒Tei指数，右心室功能Pediatr心功能杂志．2006 1。27(1): 78 - 83。(Medline)．
Alton GY, Rempel GR, Robertson CM, Newburn-Cook CV, Norris CM。新生儿心脏直视手术后功能预后:诺伍德分期手术和动脉转换手术幸存者的比较心功能杂志年轻．2010十二月20(6):668-75。(Medline)．
动脉转换术后晚期冠状动脉并发症及其治疗。导管Cardiovasc间歇雨刷．2010年12月1。76(7): 1027 - 32。(Medline)．
王志强，王志强，王志强，等。先天性大动脉转位的早期预防性肺动脉带束术。Eur J心胸外科医生．2010十二月38(6):728-34。(Medline)．
引用本文:陈志强，陈志强，陈志强，等。132例森宁手术20年随访的晚期结果。安Thorac杂志．2011年12月92 (6):2206-13;讨论2213 - 4。(Medline)．
Murtuza B, Barron DJ, Stumper O等。先天性大动脉转位的解剖修复:单一机构19年的经验。J胸心血管外科．2011十二月142 (6):1348-57.e1。(Medline)．
等。成人先天性矫正转位并坐位反转与坐位孤转的结果比较。在心功能杂志．2012年12月1。110(11): 1687 - 91。(Medline)．
总动脉干和大动脉转位患者的初级护理管理。心功能杂志年轻．2012年12月22日(6):761-7。(Medline)．
王志强，王志强，王志强，等。在大动脉d型转位的动脉转换手术后的年轻成人中综合心血管磁共振方案的评估。J cardiovascular Magn reason．2014年12月11日。16:98。(Medline)．
等。大动脉转位修复后后期心室和血管的相互作用。J胸心血管外科．2014年12月148(6):2627-33。(Medline)．
等。超声心动图与大动脉转位冠状动脉模式的外科相关性。Congenit心说．2016 12月11日(6):570-7。(Medline)．
王志强，王志强，王志强，等。先天性大动脉转位的生理修复后的长期结果。胸心血管外科医生．2016年12月64(12):715-21。(Medline)．
王志强，王志强，王志强，等。冠状动脉多普勒模式与大动脉转位手术后的临床结果相关。Eur Heart J cardiovascular Imaging．2017年3月28日。(Medline)．

媒体画廊

本视频展示了一个新生儿大动脉转位和室间隔缺损(VSD)的修复方法，动脉转换和VSD关闭。由纽约州布朗克斯Montefiore儿童医院Giles Peek医学博士、FRCS、CTh、FFICM实施。Montefiore提供的视频。
转换室间隔缺损(VSD右弓发育不全)。由纽约州布朗克斯Montefiore儿童医院Giles Peek医学博士、FRCS、CTh、FFICM实施。Montefiore提供的视频。
二维超声心动图(胸骨旁长轴视图)显示大动脉转位和室间隔缺损(VSD)。肺动脉起源于后(左)心室，向后方俯冲，然后立即分叉为左、右肺动脉分支。室间隔出口可见较大的室间隔缺损。
二维超声心动图(心尖四腔图)显示大动脉转位和室间隔缺损。前主动脉起源于右心室。
右室血管造影显示大动脉移位的病人。主动脉直接起于右侧右心室前(10°左前斜[LAO])。
右室血管造影显示大动脉移位的病人。主动脉直接起于右侧右心室前(70°左前斜[LAO])。
左心室造影显示大动脉转位。肺动脉直接起源于左侧左心室后(30°右前斜[RAO])。
左心室造影显示大动脉转位。肺动脉直接起于左后心室(颅20°)。
超声心动图(肋下视图)显示1日龄新生儿大血管移位和心房水平心内混合不充分，导致严重的去饱和。这段视频是在婴儿接受球囊房间隔造口术前拍摄的。视频由Howard S Weber医学博士，FSCAI提供。
这张二维超声心动图(肋下视图)是在前一段视频中讨论的同一新生儿急诊球囊房间隔造口术后立即获得的。现在显示出非限制性心房通讯，从而减轻了婴儿的发绀。视频由Howard S Weber医学博士，FSCAI提供。