背景
Tricuspid Atresia可以定义为Tricuspid瓣膜的先天性缺失或刺激。 ［1］它是第三种最常见的紫绀型先天性心脏病;另外2例常见的青紫型先天性心脏异常是大动脉的换置和法洛四联症．三尖瓣闭锁与左室肥厚紫绀的最常见原因。 ［2］
虽然一些作者说明了福尔摩斯（1824年）或Kuhne（1906）首次描述了Tricuspid Atresia， ［3.］Rashkind的有条理和彻底的历史评论表明Kreysig（1817）在1817年报告了第一个案件。 ［4］1812年由编辑的报告伦敦医学检查(1812)似乎符合三尖瓣闭锁的描述，但他们没有使用这个特定的术语。 ［4］
术语
大于三十年前，这种缺陷的术语（例如，Tricuspid Atresia，Univentricular，Univentricular Contrulicular Connection）非常辩论。 ［5，6，7，8，9，10，11］这场辩论总结在1990年问题上美国心脏病学杂志， ［12］其中饶提供了强有力的证据，并认为数据的巴拉蒂和利的基础上， ［10，11］Wenink和Ottenkamp， ［13］Gessner, ［14］和Rao聚集了对Tricuspid atresia的支持，作为描述这种表现良好的病理和临床状况的正确和逻辑术语。
胚胎学
房室性阀门在房室分裂后不久发展。三尖瓣传单有几个起源。三尖瓣的隔膜小叶主要从下小心垫中发育，具有优越的垫子的贡献很小。通过破坏心室肌肉组织的裙子，前部和后部三尖瓣叶。破坏延伸的过程延伸，直到达到了房室瓣膜结。肌肉组织的吸收产生正常出现的阀门叶和Chordae endineae。 ［15，16，17］开发阀门叶子组分的融合导致瓣膜的狭窄（部分融合）或闭锁（完全融合）。 ［17，18］
肌肉型三尖瓣闭锁是否发育，三尖瓣瓣叶是否发育完整而融合，取决于胚胎畸变发生时的发育阶段。 ［17，18］如果在妊娠早期发生胚胎损伤，并且如果稍迟于这在妊娠发生胚胎发生异常融合瓣膜小叶三尖瓣闭锁的经典肌表发展。如果阀融合是不完整的，狭窄的三尖瓣发展。
病理，三尖瓣狭窄的临床和心电图特点和闭锁是相似的。 ［19］因此，孤立性先天性三尖瓣狭窄属于三尖瓣闭锁缺损的一组，它们的胚胎发育相似，这并不奇怪。因此，三尖瓣狭窄、三尖瓣闭锁伴完整但融合的瓣叶，以及肌肉型三尖瓣闭锁代表了一系列形态学异常。 ［12，18］
解剖学
通过审查Valvar形态的变化，最好地理解Tricuspid Atresia的病理解剖学。
最常见的tricuspid atresia是肌肉发达（参见下面的图像）。 ［9，20.］其特征在于在三尖瓣预期位点处的右心房的凹坑或局部纤维增厚。肌肉多数占89％的病例。 ［6］
肌肉型三尖瓣闭锁患者的心脏标本。切开右心房附件(RAA)，打开右心房。注意右心房底部的酒窝(箭头所示)，周围有肌纤维辐射。房间隔缺损(ASD)也显示。来自Rao PS, Levy JM, Nikicicz E, Gilbert-Barness EF。三尖瓣闭锁:与持续性动脉干相关。Am Heart J 1991, 122:829，经许可。
在膜型（6.6%）膜隔膜的房室部分在三尖瓣的预期位置形成右心房的底部。这种特殊类型似乎与肺动脉瓣叶缺失有关。
分钟valvar尖瓣的融合在一起valvar类型(1%)。
在原发类型(2.6%)发生三尖瓣小叶融合;附着向下移位，小叶贴壁于右心室壁。 ［21］这种变体很少见，但有很好的文献记载。
的房室管型极为罕见(0.2%)。在这种类型中，房室瓣的小叶封闭了进入右心室的唯一入口。 ［13］
在最终类型，没有保护的肌肉架子(0.6%)，房室连接处未被保护，但形态学上右心室的入口成分被肌架从其出口分离。 ［22］
右侧庭被扩大和肥大。生存是必要的跨性沟通。这种通信最常是拉伸专利ovale ovalale。有时，Ostium secundum或一个原发口房间隔缺损（ASD）是礼物。在少数病例中，卵圆孔未闭造成梗阻，可能形成卵圆窝的动脉瘤，有时大到足以造成二尖瓣流入梗阻。左心房可能增大，特别是肺血流增加时。二尖瓣形态正常;它很少是无能的，有一个很大的孔。左心室扩大和肥厚，但形态正常。
心室隔膜缺陷（VSD）通常很小;然而，它可以很大，或者可以存在几个VSD。 ［23.］室间隔很少完好。当存在时，VSD可以是圆锥隔心室或类型（劣于间隔带）周部，它可以是conal间隔排列错乱型（隔带的分支之间）的，或者它可以是肌肉或房室通道类型。 ［24.，25.］肌肉的VSD是最常见的缺陷，通常是限制性的;他们生产的肺动脉瓣狭窄的患者通常与大血管和模拟患者的大动脉转位主动脉瓣下梗阻。 ［26.，27.］
右心室小，发育不良，其大小在很大程度上取决于解剖类型。 ［28.］室间隔缺损较大或大动脉移位的患者，右心室可能较大，但即使在这些患者中，右心室也比正常患者小。在肺动脉闭锁和正常相关大动脉的患者中，右心室很小，可能会漏诊。然而，在大多数患者中，它是一个真正的右心室;它由边界分明的漏斗部(有间隔和顶叶带)和窦部(有小梁)组成，窦部可通过室间隔缺损与左心室相通。根据定义，流入区域是不存在的，尽管乳头肌偶尔也会出现。
伟大的动脉关系是可变的，形成主要分类的基础，将在下一节中描述。在大多数Tricuspid Atresia病例中存在对肺流出道的障碍物，并且用于分类方案。主动脉正常或略大于正常。在30％的患者中，存在各种相关的心脏缺陷;主动脉造环和持久的左上腔静脉尤其显着。
在下面概述的Tricuspid Atresia中相关的心脏缺陷。 ［29.］
形成分类基础的缺陷如下：
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D-大动脉转位
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L-转置伟大动脉
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双出口左心室
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其他大动脉位置失调
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Truncus arteriosus. ［30.］
在姑息或全外科校正之前或期间可能需要注意的缺陷如下：
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不存在肺阀
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心房隔膜的动脉瘤
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冠状动脉起源于肺动脉的异常
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左锁骨下动脉起源异常
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右锁骨下动脉起源异常
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主肺瘘
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主动脉缩窄
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常见的庭院
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Cor Triatiatum Dexter.
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冠状窦房间隔缺损
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双主动脉拱
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双出口左心房
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Hemitruncus
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Hypoplastic升序主动脉和/或主动脉闭锁
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口运转自闭症
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羊皮纸右心室
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动脉导管未闭
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永存左上腔静脉
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右主动脉弓
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Subaortic狭窄
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完全性肺静脉异常连接
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主动脉弓发育不全管状
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Valvar主动脉瓣狭窄
其他相关缺陷如下：
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心房附属物的并置
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冠状窦异常进入左心房
分类
Tricuspid Atresia根据阀门的形态分类， ［20.，31.］肺血管标记的放射学表现， ［32.，33.］和相关的心脏缺陷。 ［3.，34.，35.，36.，37.］
Van Praagh和associates(1971)最初提出了一种基于闭锁三尖瓣形态的分类。 ［20.］他和其他人后来修改和扩展了分类，如在三尖瓣闭锁． ［1，6］所有其他形态类型在解剖学部分如上所述。用于病理性，超声心动图，血管造影和实施例，尤其是稀有解剖类型，感兴趣的读者可参考三尖瓣闭锁 ［6］和先天性心脏病：心脏病的地图集。 ［1］
Astley and associates（1953）提出了一种基于胸片上肺血管标记的分类：a组为肺血管标记减少的病例，B组为肺血管标记增加的病例。 ［32.］迪克等人（1975）增加了第三组，C组，来描述从提高到降低肺血管标记的过渡的情况。 ［33.］这种类型的分类有一定的临床价值，尽管使用无创二维(2D)和多普勒超声心动图往往可以作出比这些更精确的定义。
1906年，Kuhne首先提出了基于巨大关系的分类， ［3.］爱德华和波切尔在1949年扩建的 ［34.］Keith，Rowe和Vlad于1967年推广了这分类。 ［35.］其他调查人员提供了各种其他分类。这些详细审查美国心脏病杂志 ［37.］和tricuspid atresia。 ［7］虽然这些分类通常很好，但它们排除了大动脉关系的一些变化，并且亚组中缺乏一致性是有问题的。因此，提出了以下综合统一的分类 ［37.］：
主要的分组仍然是基于以下大动脉的相互关系:
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I型——通常与大动脉相关
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II型 - 伟大动脉的D-转置
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III型-除大动脉d型转位外的大动脉体位异常:(1)亚型1累及l型大动脉转位，(2)亚型2累及右心室双出口，(3)亚型3累及左心室双出口，(4)亚型4累及d型大动脉错位(解剖矫正错位)，(5)亚型5累及大动脉l型位错(解剖矫正位错)
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IV型:持续性动脉干
所有类型和子类型可细分为以下子组:
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亚组A - 肺部休息
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亚组B - 肺狭窄或发育不全
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亚组C - 无肺狭窄（正常肺动脉）
在上述分类之后，描述了心室隔膜（完整或VSD）的状态和存在其他相关畸形的存在。
该统一分类包括大动脉位置的所有先前描述的异常，并且如果揭示新的变化，可以进一步扩展。该分类保持了亚组的均匀性，并保留了Kuhne，Edwards和Burchell，Keith，Rowe和Vlad设计的基本原则。
病理生理学
产前循环
尽管临床上三尖瓣闭锁对胎儿循环有显著的改变，但这种改变对胎儿的正常发育并不有害。
在具有正常发育的心脏的胎儿中，从胎盘携带脐静脉返回的下腔静脉中的大部分高度饱和的血液通过专利扇味卵形转移到左心房中。从那里，它遍历左心室和主动脉。因此，大脑和心脏接受具有高分压力的氧气（PO2）。 ［38.，39.］正常胎儿上腔静脉的不饱和血通过三尖瓣、右心室和肺动脉。由于高肺血管阻力(PVR)，不饱和的血液随后通过动脉导管转移到降主动脉和脐动脉。然后血液返回胎盘供氧。 ［38.，39.］
在三尖瓣闭锁中，来自两腔静脉的血液被迫穿过卵圆孔进入左心。因此，PO2通常发育的胎儿中的差异存在于胎儿中，具有Tricuspid atresia。下面的PO2到大脑和心脏和高升高2肺部似乎没有在临床上出现的后期异常。 ［18，38.，39.］
三尖瓣闭锁及相关肺闭锁(Ia型和IIa型)患者的肺血流完全通过动脉导管供应。因此，导管只承载8-10%的联合心室输出量，而正常发育的胎儿有66%的联合心室输出量。此外，动脉导管的急性成角发生在其源头，因为导管流动方向相反。这2个因素可能使动脉导管对出生后刺激的反应不如平时。
在I型三尖瓣闭锁且VSD小或缺失(Ia型和Ib型)的胎儿中，几乎所有的左心室输出都被射入主动脉并向下输送到胎盘。其结果是，主动脉峡部的心输出量比例高于正常水平;这被认为是三尖瓣闭锁患者中主动脉缩窄罕见的原因。
相比之下，在Tricuspid Asresia II型的患者（伟大动脉的转置）中，血液的增加部分通过导管血管血管进入下降的主动脉。因此，穿过主动脉峡部的流动性是最小的，这占该患者的血管缩窄的相对高发生率。 ［18，38.，39.］
产后循环
由于三尖瓣闭锁，所有的全身静脉血都必须通过房间隔通道分流到左心房。这种强制性分流导致全身静脉和肺静脉回流的混合。然后血液通过二尖瓣进入左心室。 ［18，38.，39.］这种流型出现在所有类型中，但III亚型1和5除外。在这些例外情况下，由于心室倒转，三尖瓣闭锁形态为左侧;因此，其病理生理学表现为二尖瓣闭锁伴随左至右肺静脉回流分流。 ［18，39.］
患者通常与大血管（I型）和VSD，整个VSD分流使得肺的灌注。在不存在的VSD，肺血流通过动脉导管未闭或主动脉肺动脉侧支血管的。 ［18，38.，39.］某些肺灌注手段对于患者存活至关重要。全身血流直接来自左心室。
在大动脉D-转置的患者中（II型），肺部从左心室接受血液流动。主动脉通过VSD和右心室从左心室接受血液。 ［18，38.，39.］在其他类型的三尖瓣闭锁中，主动脉和肺动脉的血流路径取决于室间隔缺损的大小和相关的心脏缺损。
其他生理原理
动脉去饱和
由于左心房中的全身，冠状动脉和肺静脉回报的强制性混合物，所有Tricuspid Atresia患者存在全身性动脉去饱和。动脉去饱和度取决于肺血流量。 ［18，39.］动脉氧饱和度具有曲线关系（参见下图），具有反映肺血流的肺到全身血流比（QP：QS）。QP：QS比为1.5-2.5似乎导致足够的氧饱和度。较高的肺部流动不会显着增加氧饱和度，而是产生左心室体积过载。
系统性动脉饱和度。左心室(LV)和主动脉(Ao)值与肺-全身血流量比(Qp:Qs)相对应。包括I型和II型解剖。注意参数之间的曲线关系。在低Qp:Qs水平时，Qp:Qs的轻微增加会导致全身氧饱和度的大幅增加;在高Qp:Qs水平，进一步增加并不产生显著的氧饱和度增加。理想的Qp: Qp在1.5-2.5之间，这导致氧饱和度在80度左右。来自Rao PS，三尖瓣闭锁的心导管术。见:Rao PS, ed. Tricuspid Atresia. 2版。Mt Kisco, NY: Futura Publishing Co: 1982:153, with permission。
肺血流量
Tricuspid Asresia的临床特征在于依赖于肺血流量的数量。 ［2，18，40，41.，42.］具有明显减少的肺流动的新生儿可能在新生儿期间呈现出严重的紫绀，低氧血症和酸中毒的迹象。相反，如果肺血流量增加，新生病可能不会出现氰化，但可能存在于婴儿期后的心力衰竭迹象。肺部寡核苷患者通常具有I型（通常相关的伟大动脉）;那些患有肺血小体的人通常具有II型（巨大动脉的转座），很少型IC。
没有先前手术的肺血流的大小在很大程度上取决于导管肺部流出道障碍和肺动脉的通畅程度。在患有I型缺陷的患者中，障碍物是VALVAR，Subvalvar，或者最常见于VSD水平。在II型缺陷的患者中，梗阻是Valvar或Subvalvar。在I型缺损的患者中，如果VSD在没有肺狭窄的情况下大而非批评，则肺部流与肺到全身血管阻力比成反比。如果导管是专利，或者如果进行外科系统 - 肺动脉分流，则肺血流量与天然或外科主动脉连接的大小成比例。
左心室容积超载
左心室弹出整个全系统，冠状动脉和肺部输出。因此，所有Tricuspid atresia患者中存在左心室体积重载。 ［18，40］如果注意到轻度或不存在肺流出阻塞或者如果进行了系统到肺动脉分流器，则体积过载程度进一步增加。由于正常的左心室功能对成功的Fontan操作至关重要，因此正常左心室功能的维护至关重要。左心室功能随着年龄的增长而增加，增加QP：QS和动脉去饱和度趋于降低。 ［43.，44.，45.］
该房间的沟通障碍
心房间通讯的通畅，通常是卵圆孔未闭，对生存至关重要。由于全身静脉血必须通过心房间通讯流出，因此心房间梗阻的发生并非意外，但在临床上却很少有重大意义，尤其是在新生儿。右向左分流发生在心房舒张后期，心房收缩时血流增加。
如果心房间平均压差大于5mmhg，且右心房压迹中出现高a波，则推定卵圆孔未闭。 ［33.］临床评估可显示颈静脉脉搏、收缩期前肝脉动和肝肿大的明显波。一项研究表明，房间隔动脉瘤和直径小于5mm的房间隔缺损与房间隔梗阻风险增加有关。 ［46.］
改变血流动力学
随着三尖瓣闭锁婴儿的成长，血流动力学发生一些变化。这些病变包括动脉导管、房间隔缺损和室间隔缺损。
在具有严重的肺流出道梗阻或闭锁的新生儿中闭合的细菌症导致严重低氧血症，并且需要给予前列腺素E1（PGE1）或全身致肺动脉分流的手术创造。
关于ASD，限制性间隙通信可能会产生，导致系统性静脉充血。可能需要经转截管或外科心房脱节术。
室间隔缺损的开放对维持患者生存所必需的心内分流至关重要;这些vds被命名为具有生理优势的vds。 ［27.，47.］功能 ［48.］以及部分或完全的解剖学 ［23.，26.，47.，49.］闭包已经有文档记录。间歇性功能关闭室间隔缺损可导致三尖瓣闭锁时出现紫绀。 ［48.］这种闭包的病因尚未确定，但可能与法洛四联症的假设相似。
在I类型中关闭VSD可能导致进行性紫绀，增加多胆症，室间隔缺损杂音减弱或消失。部分和完全封闭都有报告，需要手术干预的时间比预期的要早。
II型(转位)室间隔缺损的闭合导致主动脉下(即全身)流出梗阻。据报道，部分工厂已经关闭;然而，据作者所知，还没有完整的闭包文档。部分闭合导致左心室重量增加，Fontan手术并发症。
来自作者的研究 ［26.，50.］和绍尔和大厅的人， ［51.］估计的自发VSD封闭率为38-48％。 ［50.］这种普遍性类似于孤立的VSD。 ［52.，53.］VSD封闭物于1年至20年的患者记录，中位数为1.3岁。这些统计数据也类似于孤立缺陷中观察到的统计数据。
封闭件的最常见的机制是与随后的纤维化，并通过心内膜增殖覆盖所述缺陷的边缘的进行性肌侵占，虽然在分离的VSD看到封闭件的其他机制已经在三尖瓣闭锁患者中观察到。怎么这么封闭发起不明。
病因
三尖瓣闭锁的病因尚不清楚。
提供了一个多因素遗传假设，用于解释所有先天性心脏缺陷，包括Tricuspid Atresia。该假设表明，如果在心脏形态发生的关键时期，疾病会导致倾斜的胎儿暴露于给定的环境触发（胎儿是敏感的）。该遗传和环境相互作用最有可能是先天性心脏缺陷的致病机制，特别是Tricuspid休息。
各种风险因素进行统计与某些心脏缺陷有关。但是，没有具体的因素被明确确定为三尖瓣闭锁。
流行病学
美国的数据
虽然三尖瓣闭锁的真实发生率尚不明确，但经过广泛回顾，估计在先天性心脏缺损中三尖瓣闭锁的发生率在尸检系列中为2.9%，在临床系列中为1.4%。 ［54］鉴于0.8%的活产婴儿先天性心脏缺陷的患病率，估计每10000活产婴儿中约有1例发生三尖瓣闭锁。 ［54］
国际数据
广泛的文献回顾表明，美国和其他大洲的国家三尖瓣闭锁的患病率没有差异(见下图)，尽管主动脉狭窄和缩窄的患病率有地理上的差异。
三尖瓣闭锁的地理分布。请注意，除澳大利亚外，所有大陆的流行情况都是相似的。这一唯一的例外被认为与澳大利亚的样本规模较小有关。CHD =先天性心脏病;TA =三尖瓣闭锁。三尖瓣闭锁的人口学特征。见:Rao PS, ed, Tricuspid Atresia.第二版。Mt Kisco, NY: Futura Publishing Co;1992:23,许可。
与种族有关的人口
虽然20世纪50年代和20世纪60年代初的数据表明，白皮人中先天性心脏病的患病率高于黑人，米切尔等人的彻底和适当的统计分析表明，先天性心脏病的患病率在白人和黑色中相似（8.3vs 8.1每1000）。 ［55.］据Schriere，三尖瓣闭锁南非先天性心脏缺陷中发病率是白人1.2％，而在非洲黑人1.4％，表明没有种族偏好。 ［56.］
此外，对几个大陆人群三尖瓣闭锁患病率的广泛回顾和列表显示，尽管这些大陆上的种族构成不同，但患病率没有差异(见下图)。因此，三尖瓣闭锁没有特定的种族偏好。 ［54］
三尖瓣闭锁的地理分布。请注意，除澳大利亚外，所有大陆的流行情况都是相似的。这一唯一的例外被认为与澳大利亚的样本规模较小有关。CHD =先天性心脏病;TA =三尖瓣闭锁。三尖瓣闭锁的人口学特征。见:Rao PS, ed, Tricuspid Atresia.第二版。Mt Kisco, NY: Futura Publishing Co;1992:23,许可。
与性关系有关的人口统计学
一些研究人员发现三尖瓣闭锁有轻微的男性优势。对1857例的广泛回顾显示，53%的病例发生在男性个体，47%发生在女性个体。然而，这些发现在统计上并不显著(P>.1)，表明没有性偏好的证据。 ［54］
Dick等人认为，只有三尖瓣闭锁伴转位患者中男性占多数。 ［33.］为了验证这一假设，作者(1992)评估了已知性和大动脉关系的患者的数据。在未发生大动脉转位的患者中，男性患者的患病率为54%，女性患者的患病率为46% (P> .1）。在患有大动脉迁移的患者中，男性患者的患病率高于女性患者（66％vs 34％，P<.05）。因此，在大动脉转置的患者中观察到Tricuspid Atresia的雄性优势（II型）。
与年龄相关的人口
三尖瓣闭锁患者在生命早期出现。一半的患者在出生第一天出现，三分之二的患者在第一周结束时出现，80%的患者在出生第一个月出现。 ［2，18，41.］在生命的2个月后，不超过15％的患者患有症状。
肺血流的大小决定了表现的时机和方式。肺少血的新生儿在生命早期表现为紫绀，而肺过多的新生儿则稍晚表现为充血性心力衰竭、紫绀或两者兼有，这取决于肺血流的大小。
预后
死亡率和发病率
未经治疗的三尖瓣闭锁患者预后不良是众所周知的；只有10-20%的婴儿可以活到一岁。
下图显示了迪克和罗森塔尔汇编的3家医疗中心的精算存活率。 ［41.］发生了相当大的早期死亡，可能与低氧血症，心脏衰竭，手术干预或其组合有关。通过系统 - 肺动脉分流在新生儿与肺部贫血血症中的肺动脉分流和患有显着增加的肺部流动的肺动脉带来的手术间隙，提高了存活率。
保险精算的生存曲线从3迪克和编制的临床报道系列罗森塔尔(1992)显示高初始死亡率在生命的第一年,第一年之间的高原和生命的第二个十年,和第二个增加后的死亡率的第二个十年的生活;第二次上升可能与左心室功能受损有关。来自Dick M和Rosenthal a的三尖瓣闭锁的临床概况。在:Rao PS, ed.三尖瓣闭锁。Mt Kisco，纽约:Futura Publishing Co;1982:83,许可。
PGE1的可用性使导管保持开放和新生儿护理的进步（例如，早期识别，安全运输到第三节护理机构，通过超声心动图的非侵入性诊断），麻醉和外科技术应进一步降低初始死亡率。 ［57.］
早期死亡率高后，生存曲线趋于平稳，达到一个高原，如下图所示的图。在年龄约15岁的患者，在生存第二秋天开始，通过剩余的观察期仍在继续。生理矫正的Fontan程序可以扭转这种晚期死亡率。无论Fontan手术（即，改善低氧血症和消除左心室容积超载）提高生存率是不明确的好处。初步数据表明，他们这样做，即使是手术本身都占了立即和晚期死亡率后。这种潜在改善预后意味着，三尖瓣闭锁每位患者应进行积极的药物和手术治疗。一个Fontan手术后的自然史如下所示。
1975年至1989年，曾在Tricuspid休息室患有TRICUSPID Atresia的患者的精算生存率，并且在医院接受了Fontan Moreforty的Fontan Moreforty，于1975年至1989年。运营5年后的存活率为70％。来自自由RM等。Tricuspid Atresia患者的Fontan程序：长期随访。见:Rao PS, ed. Tricuspid Atresia.第二版。Mt Kisco, NY: Futura Publishing Co;1992：377，许可。
具有经典的Fontan操作的成年患者具有高初始死亡率（28％）和高发病率。 ［58.］后者与重新组合（58％）有关，用于修改Fontan连接，心律失常（56％）和血栓栓塞事件（25％）。患有总肺血管连接的患者似乎具有改善的存活率和发病率降低，尽管这些患者的随访相对较短。
组件缺损的自然史(如动脉导管未闭，房间隔缺损和/或卵圆孔未闭，室间隔缺损)在上面描述。
并发症
细菌性心内膜炎、脑脓肿和中风的发展可被认为是疾病本身的并发症。心律失常、静脉通路阻塞和蛋白丢失性肠病是Fontan手术后的一些并发症。
患者教育
Tricuspid Atresia是一种复杂的心脏缺陷，需要多个，有时常见的医疗，经转截管和外科干预措施。应在诊断时对父母提供对心脏缺陷（包括图形图和心脏模型）和治疗的详细说明，并根据需要重复。
有关患者教育资源，请参见心脏健康中心以及Tetralogy of Fallot.．
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肌肉型三尖瓣闭锁患者的心脏标本。切开右心房附件(RAA)，打开右心房。注意右心房底部的酒窝(箭头所示)，周围有肌纤维辐射。房间隔缺损(ASD)也显示。来自Rao PS, Levy JM, Nikicicz E, Gilbert-Barness EF。三尖瓣闭锁:与持续性动脉干相关。Am Heart J 1991, 122:829，经许可。
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系统性动脉饱和度。左心室(LV)和主动脉(Ao)值与肺-全身血流量比(Qp:Qs)相对应。包括I型和II型解剖。注意参数之间的曲线关系。在低Qp:Qs水平时，Qp:Qs的轻微增加会导致全身氧饱和度的大幅增加;在高Qp:Qs水平，进一步增加并不产生显著的氧饱和度增加。理想的Qp: Qp在1.5-2.5之间，这导致氧饱和度在80度左右。来自Rao PS，三尖瓣闭锁的心导管术。见:Rao PS, ed. Tricuspid Atresia. 2版。Mt Kisco, NY: Futura Publishing Co: 1982:153, with permission。
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三尖瓣闭锁的地理分布。请注意，除澳大利亚外，所有大陆的流行情况都是相似的。这一唯一的例外被认为与澳大利亚的样本规模较小有关。CHD =先天性心脏病;TA =三尖瓣闭锁。三尖瓣闭锁的人口学特征。见:Rao PS, ed, Tricuspid Atresia.第二版。Mt Kisco, NY: Futura Publishing Co;1992:23,许可。
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保险精算的生存曲线从3迪克和编制的临床报道系列罗森塔尔(1992)显示高初始死亡率在生命的第一年,第一年之间的高原和生命的第二个十年,和第二个增加后的死亡率的第二个十年的生活;第二次上升可能与左心室功能受损有关。来自Dick M和Rosenthal a的三尖瓣闭锁的临床概况。在:Rao PS, ed.三尖瓣闭锁。Mt Kisco，纽约:Futura Publishing Co;1982:83,许可。
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1975年至1989年，曾在Tricuspid休息室患有TRICUSPID Atresia的患者的精算生存率，并且在医院接受了Fontan Moreforty的Fontan Moreforty，于1975年至1989年。运营5年后的存活率为70％。来自自由RM等。Tricuspid Atresia患者的Fontan程序：长期随访。见:Rao PS, ed. Tricuspid Atresia.第二版。Mt Kisco, NY: Futura Publishing Co;1992：377，许可。
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在前面平面中使用心电图的平均QRS向量（轴）用于肺血流减少的紫绀新生儿的差异诊断。相关的心室肥大模式（如每个象限的标记）和右心室（RV）力减少也有帮助。来自Rao Ps。疑似严重心脏病的新生儿的管理。国王Faisal Spec Hosp Med J 1984（4）：209，许可。
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308例患者的额平面平均QRS波向量，按解剖类型绘制。大多数三尖瓣闭锁I型（正常相关的大动脉）患者有异常的上矢状位，也称为左轴偏移。只有一半的II型三尖瓣闭锁患者有异常的上矢状位。大多数三尖瓣闭锁III型（A亚型）患者的额叶平面向量较低。来自Rao PS，Kulungara RJ，Boineau JP。三尖瓣闭锁的心电向量图特征。In:Rao PS，ed，三尖瓣闭锁。第二版Mt Kisco，纽约：Futura出版公司；1992:141，经允许。
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具有三尖瓣atresia的新生儿的亚晶型4室二维超声心动图视图显示左心室（LV），小右心室（RV），以及三尖瓣回波的致密响应带。还可以看到心房和心室间隔缺陷和二尖瓣瓣膜。注意可检测的房室瓣膜前瓣叶的附接到间隔的左侧。从欧洲主义科学的许可，1990年从Rao，胎儿和新生儿心脏病中转载。
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选自上腔静脉（SVC）和右心房（RA）额叶造影cineangiographic帧中2例在正视图。注意左心房（LA）和左心室（LV）的顺序不混浊右心室的浑浊。所述RA上的右侧，向上的LA，和左形式的nonopacified右心室窗口（箭头）的LV。这是肌肉各种三尖瓣闭锁的经典外观。来自Rao Ps。三尖瓣闭锁：解剖学，影像，和自然历史。在：Brawnwald E，自由RM，EDS。先天性心脏病：心脏病的地图集。卷12.费城，PA：当前医学;1997年：14.1许可。
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选择性上腔静脉(SVC)注射4室投射(肝锁骨)显示三尖瓣闭锁并通过限制性房间隔缺损(箭头)填充左心房(LA)。注意冠状静脉窦(CS)逆行充血。RA =右心房。来自Schwartz DC, Rao PS，三尖瓣闭锁的血管造影。见:Rao PS, ed. Tricuspid Atresia.第二版。Mt Kisco, NY: Futura Publishing Co;1992:223,许可。
