医疗保健
由于三尖瓣闭锁的生理矫正手术的出现，三尖瓣闭锁和其他具有一个功能心室的复杂先天性心脏缺陷患者的预后得到了改善。然而，虽然三尖瓣闭锁的患者在新生儿期或婴儿期有症状，但这种手术通常仅限于1岁以上的患者。姑息治疗应使婴儿达到矫正的年龄和体重要求。
因此，任何管理计划的目标都不仅是缓解症状，而且还要保存、保护和恢复解剖(大小和未变形的肺动脉)和生理(正常的肺动脉压力和保留的左心室功能)到正常状态，以便在患者达到最佳年龄和体重时安全实施纠正手术。 ［29］
介绍时的管理
在确诊、转到儿科心脏病中心、初步检查和心导管插入(如果需要)以及在姑息性手术或程序期间和之后的医疗管理包括维持中性热环境、正常酸碱平衡、正常血糖和正常钙血症，并在必要时进行适当的监测和纠正。 ［29，57，74］除非存在相关的肺实质病理，否则吸入氧(FIO2)应不超过0.4。
动脉PO值低的新生儿2和O2饱和和导管依赖性肺血流量应静脉输注PGE1 0.03-0.1 mcg/kg/min，以打开动脉导管或维持其通畅。 ［29，74，75］随后是主动脉肺动脉分流术(见姑息性手术)。
对于出现充血性心力衰竭(Ic或IIc型)体征的婴儿，应立即给予地高辛、利尿剂和减轻后负荷的抗充血性治疗。 ［29，74］有关肺动脉束带的注意事项在外科护理中进行了回顾。
在严重主动脉缩窄的患者中，特别是在II型疾病患者中，灌注PGE1的导管扩张可改善全身灌注。 ［29］接下来应该进行手术修复。一些心脏病专家使用球囊血管成形术来缓解主动脉阻塞。
如果存在房间梗阻，应通过球囊性房间隔造口术加以缓解。在某些情况下，有必要进行鼻中隔造口手术。 ［76，77］
对于婴儿期后出现的患者，治疗方法与上述相似，除了PGE1对打开导管无效。
缓解后的医疗管理
三尖瓣闭锁的处理问题与其他青色性先天性心脏缺陷的处理问题相似三尖瓣闭锁． ［29］
并发疾病导致显著的期间死亡率。 ［78］第一阶段和第二阶段之间的比率比第二阶段和第三阶段之间的比率高得多(见下文)。应及时评估并发疾病并进行适当治疗。 ［79］此外，Gore-Tex移植物内的血栓可能会堵塞主动脉-肺分流道。 ［80］因此，即使是患有单心室生理疾病的患者，如三尖瓣闭锁，也必须积极治疗。
血红蛋白应定期测量，出现贫血和红细胞增多症时应予以治疗。
患者在接受任何产生菌血症的手术或程序之前应接受抗生素预防。
中风和脑脓肿的风险与其他青色性心脏缺陷相似。当出现这种问题时，需要进行适当的神经或神经外科会诊和治疗。 ［29］
建议由初级保健医生进行常规的儿童保健，包括免疫接种。多价肺炎球菌疫苗和流感疫苗的接种和免疫呼吸道合胞病毒应该考虑。 ［29］
身体和情感发展、遗传咨询、职业培训和康复等问题， ［81］怀孕和避孕的处理方法与其他青色性心脏缺陷相似。 ［82］
患有长期青紫和红细胞增多症的青少年和成人的高尿酸血症、痛风和尿酸肾病的发展与其他青紫性心脏缺陷相似。 ［29］及时的姑息性和矫正性手术可以预防这种并发症。
导管介入
对于新生儿，房间隔阻塞可采用常规的Rashkind球囊性房间隔造口术治疗。 ［83］在婴儿和儿童中，房间隔可能太厚，不能用球囊性房间隔造口术撕裂;因此，在Rashkind手术前应先行Park刀片鼻中隔造口术。 ［76］
在大多数患者中，肺内血流阻塞发生在室间隔缺损(VSD)水平或肺下区。在一些患者中，虽然罕见，但主要的梗阻是在肺瓣膜。在这类患者中，球囊肺瓣膜成形术可能有助于改善肺血流量和氧饱和度。 ［84］
如果在之前的Blalock-Taussig分流后发生进行性青紫，如果低氧血症是由于狭窄分流引起的，可以使用球囊扩张来提高氧饱和度。 ［85］极少数情况下，可能需要支架来保持分流口的打开。 ［80］然而，如果患者的体型和年龄足够接受双向格伦手术，则应采用该手术而不是导管介入打开狭窄的Blalock-Taussig分流。
如果存在严重的主动脉缩窄，特别是II型三尖瓣闭锁患者，球囊血管成形术可能有助于缓解主动脉阻塞，并有助于更好地控制充血性心力衰竭。 ［86，87］然而，应该提到的是，一些护理人员更喜欢通过手术来缓解主动脉阻塞。
如果在双向Glenn或Fontan转换前或Fontan手术后出现临床显著的肺动脉支狭窄，建议球囊血管成形术或放置血管内支架。 ［88，89］
肺动脉侧支血管的发育在近年来的研究中得到越来越多的关注。在Fontan转换前，建议在导管室对这些血管进行闭塞，通常采用线圈栓塞的方法 ［90，91］以减少左心室容量过载，并可能缩短胸管引流的时间。
Fontan手术后，一些患者可能会出现复发性胸腔积液、肝功能障碍、可塑性支气管炎或蛋白质丢失性肠病。在这些患者中，排除Fontan环路的梗阻性病变，然后使用brokenbrough技术穿刺房间隔，然后进行静态球囊性房间隔扩张或支架植入可能是有益的。
接受开窗Fontan手术或尽管进行了矫正但仍有残余心房缺损的患者可能有明显的临床右向左分流，导致严重的低氧血症。这些残余的心房缺损可通过经导管技术来闭合。 ［92，93，94，95］
部分患者在Fontan手术后可能出现全身静脉到肺静脉副支血管，导致动脉饱和度下降。这些容器应根据大小、位置和可及性，通过线圈、插头或设备来确定和关闭。 ［91，96，97］
手术护理
外科治疗可大致分为姑息性和矫正性治疗。
姑息性手术
姑息性治疗取决于相关心脏异常所产生的血流动力学障碍，可以从肺流量减少、肺流量增加或心内梗阻的角度进行讨论。 ［98］
肺血流量减少
通过手术建立主动脉-肺分流可以增加肺血流量。在1945年block和Taussig(1945)首次描述锁骨下动脉与同侧肺动脉的吻合后， ［99］其他手术已被描述，包括Potts分流术(降主动脉至左肺动脉吻合术)、Waterston-Cooley分流术(升主动脉至右肺动脉吻合术)、中央主动脉肺开窗术或膨体聚四氟乙烯(goole - tex;W. L. Gore & Associates, Inc, Newark, Delaware)分流器，改良Blalock-Taussig分流器(锁骨下动脉和同侧肺动脉之间的Gore- tex间置移植物)，Glenn分流器(上腔静脉到右肺动脉的端到端吻合)，动脉导管管壁福尔林浸润，VSDs增大，导管内植入支架。
de Leval等人描述的改良Blalock-Taussig分流术，在锁骨下动脉和同侧肺动脉之间置入Gore-Tex管移植，经受住了时间的考验，是目前肺低血症缓解的首选方法。 ［One hundred.］有些外科医生更喜欢中央主动脉而不是肺戈尔-特克斯管移植。
由于大多数三尖瓣闭锁患者的肺血流阻塞部位都在室间隔处，Annechino等人主张切除室间隔肌以扩大室间隔，这似乎是一个合乎逻辑的选择，因为它解决而不是绕过阻塞部位。 ［101］然而，这种切除是一种开胸手术，在增加肺血流方面比改良的Blalock-Taussig分流器更麻烦;它还没有被常规使用。在罕见的主要阻塞在肺瓣膜的病人，球囊肺瓣膜成形术可用于增加肺血流量。 ［84］动脉导管支架是一种有吸引力的非手术选择;然而，由于经验有限，目前还不是一线治疗方案。 ［102，103］
总之，有许多姑息性手术可用于增加肺血流量，但改良的Blalock-Taussig分流术是大多数(如果不是所有)三尖瓣闭锁合并肺低血症患者的推荐选择。 ［29］
肺血流量增加
肺血流量增加的患者可能有Ic型或IIc型缺损，但无相关肺狭窄。充血性心力衰竭很可能发生在这些患者中。
对于II型三尖瓣闭锁(大动脉转位)的患者，应在抗充血措施稳定后进行肺动脉束扎。束带不仅能改善充血性心力衰竭，还能帮助实现正常肺动脉压，以便以后可以安全地进行双向格伦和方坦手术。 ［29］如果存在相关的主动脉缩窄，则必须予以缓解。肺动脉束带刺激心室肥厚，可进一步缩小室间隔，从而增加主动脉下梗阻。 ［104］
对于I型三尖瓣闭锁的患者(通常与大动脉相关)，应立即采取积极的抗充血措施。因为自然史研究表明室间隔缺损会随时间自发闭合或变小，肺过多的患者会发展成肺少血，因此一般不建议在这类患者中对肺动脉进行绑带。然而，如果经过最佳的抗充血治疗和一段时间的延迟后，症状没有缓解，应该进行肺动脉束带。无肺动脉绑扎的患者应接受仔细的随访和肺动脉压监测。 ［29］
可吸收的肺动脉带已用于这类婴儿的缓解。 ［105］通过限制肺血流量，可吸收的聚二恶酮带降低肺动脉压，初步帮助减轻心力衰竭症状。由于VSD自发闭合，肺动脉带被吸收，不会产生可能与传统的不可吸收带相关的严重肺少血。这是一种巧妙的方法，尽管它可能对有限数量的患者有帮助。 ［106］
心脏内的阻塞
心内梗阻可发生在卵圆孔未闭和室间隔处。它又可细分为房间梗阻和室间梗阻。
房阻塞
因为整个全身静脉回流必须通过卵圆孔未闭，它应该足够大，以允许全身静脉血畅通无阻地流出。由于顺应性右心房和近端全身静脉，评估房间梗阻是困难的。全身静脉充血和收缩期前肝静脉和颈静脉搏动的临床体征提示房间隔梗阻。平均心房压差大于5毫米汞柱，且右心房压波中A波明显，通常被认为是临床明显梗阻的诊断。 ［29，33，41］
球囊性房间隔造口术通常能迅速改善收缩期前的肝脏和颈静脉搏动，降低房间压差。房间隔叶片造口术有时是必要的，特别是在较大的婴儿和儿童。 ［82，107］外科房间隔造口术更不常见。然而，手术中隔切除术允许血流不受限制地通过心房系统应与双向格伦手术同时进行。
室间阻塞
室间隔缺损可发生自发闭合，引起室间隔阻塞。 ［26，27，47，49，50，51］
I型三尖瓣闭锁的功能性VSD闭合导致青色符咒，与法洛四联症相似。 ［48］初始处理与法洛四联症相似，包括膝胸位、湿式氧合和0.1 mg/kg的硫酸吗啡。如果患者病情无反应，可使用-受体阻滞剂(心得安、艾司洛尔)或静脉加压药(甲氧沙明、苯肾上腺素)使收缩压升高10-20%。同时纠正贫血或代谢性酸中毒也应进行。
如果没有改善，紧急手术缓和与Blalock-Taussig型分流可能是必要的。如果婴儿的病情在临床上有所改善，可根据患者的年龄、体重以及肺动脉和左心室的状况，择期进行手术、Blalock-Taussig分流或双向Glenn或Fontan手术。 ［48］
I型患者也可能发生部分或完全解剖性VSD闭合，导致肺少血。处理方法如上面的肺血流减少切片所述。
在II型三尖瓣闭锁的患者中，VSD的自发闭合导致主动脉下梗阻。一旦发现这种梗阻，应立即解除或旁路，因为它会导致左心室肥厚，这反过来又增加了Fontan手术时的风险。 ［108］可直接或在双向Glenn或Fontan转换时通过假体的方式，将分裂肺动脉近端残端与升主动脉吻合(Damus-Kaye-Stansel程序)绕过VSD、右心室和主动脉瓣。 ［23，50］
或者，可以切除圆锥形隔肌以扩大VSD ［109］；这是一种直接缓解主动脉下梗阻的方法。然而，心脏传导阻滞的发展，梗阻的缓解不充分，以及手术扩大或造成的室间隔的自发闭合仍然是主要的问题。
矫正手术
在Fontan和Kreutzer对三尖瓣闭锁的生理矫正手术进行了初步描述后， ［110，111］矫正手术被该领域的大多数工作者广泛采用。这个概念甚至被扩展到用一个功能单一的心室来治疗其他心脏缺陷。
最初描述的方丹作业包括以下内容 ［110］：
-
上腔静脉至右肺动脉端端吻合术(Glenn手术) ［112］
-
将分裂的右肺动脉近端直接或通过同种主动脉移植物与右心房吻合
-
房间隔缺损(ASD)的闭合
-
在下腔静脉口植入同种移植肺动脉瓣
-
结扎肺动脉，使其完全绕过右心室
Kreutzer将右心耳与肺动脉直接或用同种肺移植血管吻合，闭合ASD。 ［111］未行Glenn手术，下腔静脉未植入假体瓣膜。
Fontan的概念是使用右心房作为泵室;因此，他在下腔静脉和右房肺动脉交界处植入了一个假瓣膜。Kreutzer的观点是，右心房可能没有泵的功能，而左心室在系统中起着吸泵的作用。
正如Chopra和Rao在论文中所回顾的，这些人和该领域的其他工作人员对上述程序进行了大量修改美国心脏杂志(1992)。 ［113］当他们的综述发表时，使用的4种主要Fontan-Kreutzer手术是右心房到肺动脉的吻合，有或没有带瓣导管，右心房到右心室连接有或不带瓣导管。
根据近期和中期的结果，直接房肺吻合术(即不带导管)似乎是I型缺损患者的最佳手术，但右心室较小(小于正常的30%)和所有II型(移位)缺损患者的最佳手术。右房-右心室带瓣导管(最好是同种移植物)吻合似乎最适合I型缺损患者，其右心室大小良好(约为正常右心室的30%)，且有小梁成分。 ［113，114］
在Chopra和Rao的研究之后，出现了其他几个概念。包括双向腔肺吻合、开窗方檀、全腔肺连接和分期腔肺连接。
双向腔肺吻合术
双向腔肺吻合术是一种改良的Glenn手术，在不断开右肺动脉与主肺动脉的情况下，将分裂的上腔静脉上端与右肺动脉端侧吻合。因此，上腔静脉的血液被转移到左右肺动脉，这就是所谓的“双向”。
Haller等(1996)在动物模型中研究了实验性双向腔肺连接， ［115］Azzolina等人(1972)首次描述了其临床用途。 ［116］另一些人后来将这项技术应用于缓解肺部血流量减少的复杂心脏缺陷。双向Glenn手术的血流动力学优点是提高了肺有效血流，减少了肺总血流，减少了左心室容积过载。保持肺动脉的连续性是另一个优势，可能有助于低风险Fontan手术。
当左右上腔静脉存在时，应行双侧双向格伦分流术，特别是当桥接无名静脉不存在或小时。
开窗方檀操作
开窗方檀手术是治疗三尖瓣闭锁的另一种方法。
许多心脏病专家和外科医生修改了Choussat等人提出的标准。 ［117］不符合这些标准的患者在Fontan术后发生不良预后的风险高于符合这些标准的患者。对于高危人群，一些工作人员提出了保留一个小的ASD以促进右心房减压的概念。 ［118，119，120］Laks等人主张在术后期间通过收缩预先放置的缝线来闭合心房缺损， ［120］而Bridges等人后来使用了经导管闭合技术。 ［119］
经开窗Fontan手术后，临床发现术后胸腔积液和全身静脉充血明显减少，心排血量较高。住院时间似乎缩短了。然而，这些有益的影响是以轻微的动脉低氧血症为代价的。
尽管开窗方檀手术最初是为高风险患者设计的，但它已被用于风险中等甚至较低的患者。开窗方丹术后发生脑血管或其他全身性动脉栓塞事件的报道虽然罕见，但对于风险较低或通常的患者，往往禁忌使用开窗术。一些数据表明，常规开窗是不必要的。 ［121］
完全腔肺连接
在血流动力学研究的基础上，de Leval等人(1988)得出结论，右心房不是一个有效的泵。 ［122］无阀循环中的流动产生湍流，随之净流量减少，在无脉动腔室、拐角和障碍物中能量损失显著。利用这些原理，他们设计并实施了全腔肺转流术，即切开的上腔静脉上端与未切开的右肺动脉顶部端侧吻合(双向格伦)，下腔静脉血液通过心房内通道流入上腔静脉心端，上腔静脉心端又与右肺动脉下表面端侧相连。
技术简单，保持低右心房和冠状窦压力，减少右心房血栓是该手术的优点。Sharma等人的后续实验工作表明，在进入右肺动脉的上下腔静脉口之间完全或最小偏移可以减少能量损失。 ［123］
虽然全腔肺连接最初是为复杂的心房解剖和/或全身静脉异常的患者设计的，但它已广泛应用于所有类型的心脏解剖，只有一个功能心室，而不考虑静脉异常。
上演Fontan
分阶段进行Fontan手术似乎降低了总死亡率，很可能与通过纠正与一期Fontan手术相关的后负荷不匹配来改善心室功能有关。目前，大多数中心倾向于分期方坦与双向格伦开始，随后心外导管导流下腔静脉血液进入肺动脉。
相对近期的发展
从20多年前作者的评论开始， ［113，114］一些观察结果倾向于支持完全腔肺连接是Fontan程序的选择，分期Fontan(即双向Glenn，随后最终转换为Fontan)是首选，在下腔静脉血液转入肺动脉时，心外导管优于外侧隧道。
但也有研究表明，这两种方炭转化方法疗效相当。 ［124］作者最初倾向于侧方檀转换，因为如果有必要，开窗更容易进行，且心外导管缺乏生长潜力。然而，据观察，心脏外导管的开窗同样容易。
目前的外科手术方法
患者的年龄、体重、解剖和生理状况决定了推荐的手术类型。总体目标是实现分阶段的全腔肺连接。
阶段我
在新生儿和婴幼儿肺低血症，采用改良Blalock-Taussig分流改善肺低血症。
第二阶段
对于6个月至1岁的患者，可选择Blalock-Taussig分流术和双向Glenn手术。笔者在这个年龄比较喜欢双向格伦手术。一些临床医生对3个月大的患者进行双向格伦手术;然而，在这个年轻的年龄，可能是由于肺血管反应性增加了失败的可能性。
对于1-2岁的儿童，首选初始双向格伦手术，稍后尝试方檀转换。
第三阶段
对于2岁以上的患者，可以进行全腔肺连接，但大多数权威人士建议使用初始双向格伦手术，然后在6-12个月后进行方坦转换分期。
在双向格伦手术时，任何狭窄的肺动脉都应该修复。与主动脉下梗阻和二尖瓣返流相关的问题也应该被解决。
Fontan转换前，应进行心导管置管，以确保正常的肺动脉解剖和压力以及正常的左室舒张末压(LVEDP)。同时，应通过选择性锁骨下动脉和胸降主动脉血管造影术对主动脉肺支进行评估。如果存在侧支血管，应用线圈堵塞。一些作者质疑fontan前置管的常规使用，并建议对这个问题进行前瞻性评估。 ［125］
在Fontan转换时，大多数外科医生目前更倾向于心外导管引导下腔静脉血液进入右肺动脉。为了解决与心外方滩手术相关的生长问题，一些外科医生使用自体的 ［126，127］或者牛心包卷移植。 ［128］
对于伴有大动脉转位的患者，早期肺动脉绑扎、主动脉缩窄缓解(如果存在)、搭桥(通过Damus-Kaye-Stansel手术)或切除主动脉下梗阻应纳入治疗计划。 ［29］
一些三尖瓣闭锁的患者有罕见的相关异常，如动脉干， ［129，130］aortopulmonary窗口, ［131］无肺瓣综合征， ［132］血管环, ［133］或异位肺静脉引流。 ［130］最初成功的姑息和最终Fontan转换已在这类患者中进行。 ［129，130，131，132，132，133］还有左心室不压实的病人 ［134，135］都有过成功的芳坦缓解。因此，作者建议所有患有三尖瓣闭锁的患者，无论相关的异常情况如何，在处理相关的心脏缺陷和随后的分期Fontan转换时，都应进行最初的姑息治疗。
新兴的治疗方法
目前建议采用分阶段腔肺连接来实现方坦循环。Konertz等人提出了一种分阶段的外科导管入路。 ［136］他们首先进行改良的半方檀，随后用经导管方法完成。 ［136，137］这种方法减少了所需操作的总数。
改进的半方檀手术采用常用的双向格伦技术。切开的上腔静脉下端与右肺动脉下表面吻合。然后用6-0 Prolene缝线将上腔静脉束在略高于腔房连接处的16号导管上。一个带有Gore-Tex挡板的侧腔，用于将下腔静脉的血液转移到上腔静脉。然后在挡板上开3-5个5毫米宽的孔。因此，第一阶段达到了生理双向格伦条件。
在第二阶段，即经导管阶段，用球囊扩张上腔静脉收缩，用器械或有盖支架封闭开窗。
最初的医生 ［136，137］和其他工人 ［138，139］在有限数量的患者中进行了这种手术，初步数据表明，通常的fontan术后并发症，如胸腔积液和腹水，在这种方法中没有发生。对于这种创新方法的常规应用，有盖支架的可获得性和长期随访的结果的审查是必要的。
磋商
当神经系统并发症如中风或脑脓肿出现时，建议咨询神经科医生或神经外科医生，以获得适当的治疗指导。
有时，患者可能需要导管引导治疗。例子包括球囊和/或叶片式房间隔造口术、房间隔静态扩张术、球囊式肺瓣膜成形术、球囊式主动脉缩窄血管成形术、支架植入、线圈、侧枝血管栓或装置闭塞术、经导管封闭asd和/或开窗术和开窗术。需要咨询介入儿科心脏病专家，以确定该程序的可行性和时间，并执行它们。
饮食
在大多数三尖瓣闭锁患者中，没有必要进行饮食限制。对于心力衰竭患者，限制液体和盐的摄入量可能是适当的。
当通过静脉和/或鼻胃途径给液时，只应给予100毫升/公斤/天的维持量。当婴儿独立喂养时，建议采用即兴喂养;口渴和饥饿机制控制着摄入，婴儿不太可能超负荷。
对于心力衰竭的患者，建议限制盐的摄入量。因为不含盐的食物令人难以下咽，所以可能会允许患者食用含常规盐的饮食，但稍微增加利尿治疗的剂量。这种方法是为了鼓励摄入足够的热量;然而，不建议在含盐量高的食物中添加盐。
对于患有心力衰竭和无法茁壮成长的婴儿，可能需要高热量的配方食品(24、27甚至30卡路里/盎司)来确保足够的体重增加。可使用少量稀释剂(水)与葡萄糖聚合物(聚脂)和中链甘油三酯结合使用。
乳糜胸术后患者饮食中富含中链甘油三酯可能有用。
活动
锻炼
不建议特别的运动限制。允许患者自己设定活动节奏。不鼓励参加学校体育教育，但患者可以设定自己的容忍限度。
患有三尖瓣闭锁的患者，无论是否接受了矫正手术，都不能参加竞技运动。
生活方式的影响
即使在有效的姑息治疗或成功的Fontan手术后，患者仍保留单心室生理学(即，一个有功能的心室)。这些患者可以忍受正常的活动，但他们可能不能参加高强度的活动。改变生活方式是必要的，以避免高度费力的活动，如职业运动或需要大量体力活动的工作。 ［140］
在海拔5000英尺以上的地方旅行或生活，应谨慎进行，并征求心脏病专家的意见和同意。
怀孕
在正常怀孕期间会发生明显的血液动力学和血液学变化。心排血量增加，最初是由于中风量增加，后来是由于心率增加。大部分的增加发生在妊娠的前30周，而且这种变化是渐进的。
血液学变化包括血量增加高达妊娠值的150%。血浆体积的增加高于红细胞体积，红细胞压积随之降低。局部血流的变化有很好的记录。子宫(和胎盘)的血流增加了10倍，肾脏的血流增加了30%。虽然发生外周血管扩张，但由于心脏指数增加，血压保持不变。
产妇过度换气也是为了满足胎儿增加的氧气需求。在妊娠晚期，妊娠子宫压迫下腔静脉，尤其是在仰卧位时，心排血量减少。
患有明显青色性心脏病的患者对与怀孕相关的明显心血管变化的耐受性较差。并发症包括咯血、肺栓塞、中风和死亡。
未接受手术或姑息治疗的三尖瓣闭锁患者的资料很少。孕产妇死亡率为14%，54%的患者发生流产。一个相对较高的发生率的早产，小胎龄婴儿，和围产期死亡率已被报道。
Fontan手术后的数据更加有限。有限的数据表明，如果左心室功能良好，且在受孕时纽约心脏协会(NYHA)功能等级为I或II，则可能产生可接受的结果。必须获得进一步的数据，才能为接受Fontan手术的患者提供明确的建议。 ［82］
长期监测
大多数三尖瓣闭锁的随访护理都是门诊为主。住院治疗可能成为治疗术后并发症的必要条件。
心律失常的内科、导管或外科治疗可能需要住院和住院护理;以经导管或外科方法缓解阻塞的方檀通路;用于经导管或外科关闭残余分流;和/或治疗与蛋白质丢失性肠病相关的问题。
手术矫正后的定期随访是必要的。有些儿童需要继续使用收缩素和/或利尿剂。降低后负荷的血管紧张素转换酶抑制剂通常用于增加左心室输出，从而改善肺前流。虽然这一概念在理论上有优势，但没有对照研究的数据可以证实这一论文。
推荐使用华法林抗凝，因为在常规方丹手术中，右心房有血栓形成的风险。这种建议是否适用于全腔肺连接尚不清楚。作为一种替代方案，儿童可使用5-10 mg/kg/d的血小板抑制剂量阿司匹林，成人尤其可使用75 mg/d的氯吡格雷。
fontan手术后并发症
尽管Fontan手术后大多数患者情况良好，但有些患者出现了一些问题，包括心律失常、吻合口或肺动脉阻塞、分流残余和/或全身静脉充血(如蛋白质丢失性肠病)。 ［141，142，143，144，145，146］
心律失常
心房扑动和/或纤颤和室上性心动过速应采用适当的药物治疗。如果心律失常没有得到充分的控制，可能需要电生理检查和经导管或外科消融(迷宫手术)。还应考虑对经典Fontan程序进行修订，以实现全腔肺连接并消除扩大的右心房;一些报告表明这种方法取得了成功。 ［147］部分儿童可观察到房室传导阻滞和病窦综合征;在这类患者中，可能需要植入起搏器。室性心律失常很少发生。
Fontan通道受阻
任何提示方坦回路阻塞的迹象和症状都应立即进行调查。较差的回声窗口可能会使此评估变得困难。MRI和磁共振血管造影(MRA)可能有助于确定这些阻塞。可能需要心导管检查和血管造影来确认或排除此类梗阻。如果存在明显的阻塞，球囊血管成形术，置入支架，如有必要，应进行手术以迅速缓解。 ［40］
残余分流术
残余的心房缺损和/或有意的Fontan开窗可能导致严重的动脉低氧血症。脑血管意外和全身性栓塞的报道，可能是由于矛盾栓塞。在这些情况下，建议采用经导管开窗封堵术。应进行缺损闭塞试验，以确保足够的心输出量。大多数这样的缺陷是经导管闭塞。常规房间隔封闭装置可阻断常规房间隔开窗和房间隔缺损。与心外Fontan手术相关的管状开窗可能需要线圈或其他设备(如Amplatzer导管闭塞器或Amplatzer血管堵塞器;AGA医疗，黄金谷，明尼苏达州)。 ［91，96，97］
残余的全身到肺或全身静脉侧支
残余的全身到肺或全身静脉副支可能导致额外的左心室容积负荷或残余的右向左分流。这些也可以通过线圈或血管塞闭塞治疗。开窗关闭后的后期随访结果令人鼓舞。 ［93］
慢性全身静脉充血
Fontan手术后，一小部分患者出现失蛋白性肠病、复发性胸腔积液和肝功能障碍。 ［148，149，150］蛋白质丧失性肠病的死亡率很高。其病因尚不清楚。
尽管在方滩全肺-腔静脉连接型中有蛋白质丧失性肠病的报道，但在方滩全肺-腔静脉连接型中的患病率(1.2%)可能低于房肺连接型(11.1%)。 ［150，151，152］
肠内蛋白质的损失似乎是继发于淋巴膨胀，这可能是由于升高的全身静脉压。然而，在方坦回路压力正常的患者中也观察到这种现象。症状通常在方丹手术后6个月或更晚出现。腹泻、水肿、腹水和/或胸腔积液是常见的表现。大便中出现低白蛋白血症和α -1抗胰蛋白酶水平升高。用锝99m标记的人血清白蛋白显像证实该综合征可能是有用的。 ［153］
Fontan回路阻塞必须进行评估，如果存在阻塞，则通过导管或手术治疗来缓解。同样的，主动脉和肺的连接 ［151，154］自然发生的分流或以前的手术分流应寻找和关闭经导管方法或手术。饮食中链甘油三酯和给予亲代白蛋白是支持的。也可以考虑替代免疫球蛋白。泼尼松 ［155，156］基本的饮食， ［157］钙替换, ［158］常规的高分子肝素和低分子肝素， ［159，160，161］生长抑素，高剂量螺内酯， ［162］西地那非, ［163］并切除局限性肠淋巴管扩张(如证实) ［164］已经使用了不同的成功。
通过产生ASD来降低右心房压对一些患者是有帮助的。许多报告显示了这种方法的成功。 ［165，166，167］
蛋白质丢失性肠病是一种潜在的致命并发症，应该积极治疗。对于Fontan的房肺型患者，转换为全腔肺连接可能是有帮助的， ［58，168］尽管这种转换操作可能有很高的死亡率。也应该考虑心脏移植。许多中心报告移植后情况有所改善。 ［169］
对于所谓的“Fontan失败”患者，除其他常规治疗外，在排除和处理阻塞和残余分流后，考虑右心房和左心室(房室序贯)起搏， ［170，171］房室方檀转腔肺全吻合， ［58，147］和/或心脏移植 ［172，173］应该考虑。
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肌肉型三尖瓣闭锁患者心脏标本。通过切断右心耳(RAA)打开右心房。注意右心房底部的酒窝(箭头)，肌肉纤维在其周围辐射。房间隔缺损(ASD)也显示出来。作者:Rao PS, Levy JM, Nikicicz E, Gilbert-Barness EF。三尖瓣闭锁:与持续的动脉干有关。Am Heart J 1991,122:829，已获授权。
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全身动脉饱和。左心室(LV)和主动脉(Ao)值与肺-全身血流比(Qp:Qs)绘制曲线。I型和II型解剖学都包括在内。注意参数之间的曲线关系。在较低的Qp:Qs水平下，Qp:Qs的轻微增加会导致全身氧饱和度的大幅增加;在高Qp:Qs水平下，进一步的增加并不会导致氧饱和度的显著增加。理想的Qp:Qs似乎是1.5-2.5，这导致氧饱和度在80左右。三尖瓣闭锁的心导管插管。见:饶PS主编的《三尖齿闭锁》。第二版。纽约基斯科山:未来出版公司:1982:153，获授权。
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不同大陆三尖瓣闭锁的地理患病率。请注意，除澳大利亚外，各大洲的流行情况相似。这个唯一的例外被认为与来自澳大利亚的小样本量有关。先天性心脏缺陷;三尖瓣闭锁。三尖瓣闭锁的人口统计学特征。见:饶PS，编，三尖牙闭锁。第二版。Mt Kisco, NY: Futura Publishing Co;1992:23，经允许。
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Dick和Rosenthal(1992年)汇编的3个报告临床系列的精算生存曲线显示，出生后第一年的初始死亡率很高，在第一年到第二个十年中期之间有一个平台期，在第二个十年中期之后死亡率再次上升;第二次上升可能与左心室功能受损有关。三尖瓣闭锁的临床资料。在:饶PS，编。三尖瓣闭锁。Mt Kisco, NY: Futura Publishing Co;1982:83，经允许。
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1975-1989年在多伦多儿童医院接受Fontan手术的100例三尖瓣闭锁患者的精算生存率。术后5年生存率为70%。来自Freedom RM，等。Fontan手术治疗三尖瓣闭锁:长期随访。见:饶PS主编的《三尖瓣闭锁》，第二版，纽约基斯科山:未来出版公司;1992:377，经允许。
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用心电图平均QRS矢量(轴)在额面鉴别诊断肺血流量减少的青紫新生儿。相关的心室肥厚模式(在每个象限标出)和右心室(RV)力降低也有帮助。疑似严重心脏病新生儿的处理。国王费萨尔特训医学J 1984(4):209，有许可。
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308例患者的正面面平均QRS向量，按解剖类型绘制。大多数I型三尖瓣闭锁患者(正常相关的大动脉)有一个异常的上向量，也称为左轴偏移。只有一半的II型三尖瓣闭锁患者有异常的上载体。大多数III型三尖瓣闭锁患者(A亚型)的额面向量是向下的。来自Rao PS, Kulungara RJ, Boineau JP。三尖瓣闭锁的心电图特征。见:饶PS，编，三尖牙闭锁。第二版。Mt Kisco, NY: Futura Publishing Co;1992:141，经允许。
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三尖瓣闭锁新生儿肋下4腔二维超声心动图显示左心室(LV)增大，右心室(RV)缩小，三尖瓣回声应在的位置出现密集回声带。心房和室间隔缺损和二尖瓣也可见。注意可检测房室瓣膜的前瓣附着在房间隔左侧。转载自饶，胎儿和新生儿心脏病学，1990年，得到爱思唯尔科学的许可。
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选择2例患者的上腔静脉(SVC)和右心房(RA)额部血管造影的电影血管帧为正面视图。注意左心房(LA)和左心室(LV)连续混浊，右心室无混浊。右侧的RA、上LA和左侧的LV形成了一个未模糊的右心室窗(箭头)。典型的肌肉型三尖瓣闭锁。三尖瓣闭锁:解剖学、影像学和自然史。在:布朗瓦尔德E，自由RM，编。心脏病图集:先天性心脏病。12卷。费城，宾夕法尼亚州:当代医学;1997:14.1经允许。
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选择性上腔静脉(SVC)注射4腔室投射(肝锁骨)显示三尖瓣闭锁和左心房(LA)充盈通过限制性房间隔缺损(箭头)。注意冠状窦逆行充盈。RA =右心房。三尖瓣闭锁的血管造影。见:饶PS主编的《三尖瓣闭锁》，第二版，纽约基斯科山:未来出版公司;1992:223，经允许。
