右心室双出口手术:背景，问题，相关解剖

章节

概述

背景

右心室双出口(DORV)是指一系列不均匀的相关心脏异常，包括右心室流出道，其中两个大动脉完全或主要来自右心室。右心室双出口的解剖形态与右心室双出口不同Tetralogy of Fallot（TOF）在频谱的一端完成伟大动脉（TGA）的转子另一端（见下面的图像）。

右心室双出口手术。双出口右心室(DORV)合并大动脉转位的病例占26%。主动脉(AO)位于肺动脉(PA)的前部和右侧，两条动脉都起源于右心室(RV)。左心室(LV)唯一的流出物是室间隔缺损(VSD)，它将血液转向右心室。血液在肺内充氧后(L)，肺静脉流入左心房(LA)。全身静脉回流至右心房(RA)。

在美国，双出口右心室的发病率是每1000个活产的估计0.09例。双口右心室包含约1-1.5％的先天性心脏病。^[1]目前还没有确定具体的致病因素或预测事件。

临床表现可从深度发绀到暴发性发绀不等充血性心力衰竭．因此，缺陷的处理和外科修复是基于纠正解剖缺陷的具体组合及其根本不同的病理生理学。

尽管在这种异常的这种光谱中可以正确地分组具有房室性不间断的心脏（即，先天性矫正TGA）或非夜间房室（即，双入口左心室），但是本文只侧重于具有房室性的一致性和两种功能性心室的那些心灵。

程序历史

1793年，艾伯兰西描述了一种心脏，它的两条大动脉都起源于右心室。^[2那3.]“双出口心室”的命名可能是由Braun等人在1952年首次报道的。^[4.]Sakakibara等人于1967年报道了这个实体的第一个成功的五年级修复。^[5.]

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问题

双重出口右心室（DORV）的定义是先天性心脏手术领域的专业人士之间的争议点。^[6.]然而，先天性心脏手术术说明和数据库项目将双重出口右心室定义为一种脑室连接类型，其中两个大血管完全或主要来自右心室。^[7.那8.]

一般来说，当两大动脉均起源于右心室超过50%时，从外科角度将病变定义为右心室双出口是合理的。所有的一条血管和大部分剩余的血管都起源于右心室。从形态学的观点来看，有人认为动脉瓣和房室瓣之间纤维连续性的缺失是右心室双出口的一个特征。

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病理生理学

根据心室间隔缺损(VSD)相对于大动脉的位置，可以将右心室双出口(DORV)分为四大类:

双座出口右心室与Subaortic VSD
双座出口右心室与亚流体VSD
右心室双出口伴双室间漏
右心室双出口，室间隔缺损未发生

Subaortic ventriculoseptal缺陷

Subaortic胃术缺陷是最常见的变种。病理生理学取决于肺狭窄程度。患有肺狭窄，肺血流量随可变的紫绀（Tetrougogy的椎相色）减少（Tetropy]类型）。在没有肺部狭窄的情况下，肺血流量增加，导致心力衰竭（VSD型）。

亚流腺缺陷缺陷

在双出口右心室的亚流腔缺陷变体中，肺动脉优先接受左心室（LV）含氧血液，以及从右心室流中的去饱和血液到主动脉（大动静脉[TGA]的转置）。Taussig-Bing异常是双口右心室的典型例子，具有亚流体VSD。主动脉弓发育不全是一个共同的协会。

双心室间隔缺损

双室间隔缺损中漏斗间隔缺失，主动脉瓣和肺动脉瓣均与室间隔缺损相关。临床表现取决于有无肺动脉狭窄。

非腹腔缺损

非混合的VSD远离主动脉和肺阀。大多数非加密VSD患者接受了单一心室姑息策略。

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介绍

双出口右心室（DORV）的临床介绍和管理主要依赖于其类型（即心室隔膜缺损[VSD]，椎间弹性，转置的大动脉[TGA]，非加密的[遥控] VSD），以及存在相关的心脏异常。^[10.]

临床上重大心脏异常的识别和识别可能首先要基于患者的完整病史和父母的进展。说明进食耐受性，体重增加，呼吸问题，和一般的成长失败。

完全体检应包括对心脏瓣膜声音，任何杂音和刺激的评估，最大冲击点，以及胸壁的起伏。此外，应寻求异常的肺部标志（例如，RALES，Rhonchi，喘息）和紫绀和毛细血管再灌注的外周迹象。

严重程度或缺乏肺部狭窄在临床介绍时主要决定症状和患者年龄的谱。一般来说，大多数患者在新生儿期间存在。患有严重肺狭窄的患者含有紫绀，并且具有患有充血性心力衰竭的不受控制的肺血流的患者。

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余处

Demir Mt，Amasyall Y，Kopuz C，Aydln Me，Corumlu U.双出口右心室具有额外的心脏畸形：解剖和超声心动图。叶形线Morphol (Warsz)．2009年5月。68(2):104 - 8。(Medline)．
abereethy J.外科和生理散文．伦敦，英国：詹姆斯，埃文斯;1793。
Abereethy J，Bank J.描述了两个罕见的罕见形成，在人体的内脏。Philos Trans R Soc Lond．1793.83：59-66。
Braun K，De Vries A，Feingold DS等。完全甲状腺，肺部狭窄，间隔缺陷和专利诱饵卵形卵形染色。我是心J.．1952年5月。43（5）：773-80。(Medline)．
Sakakibara S，Takao A，Arai T，Hashimoto A，Nogi M.左心室产生的两艘伟大的船只。日本牛心研究所．1967.11:66 - 86。
lacur - gayet F.评论:右心室双出口合并室间隔缺损双心室修复的另一种技术[社论]。J Thorac Cardiovasc Surg．2020年6月159（6）：2406。(Medline)．(全文)．
[指南] Walters HL 3，Mavroudis C，Tchervenkov Ci等。先天性心脏手术术说明和数据库项目：双座出口右心室。Ann Thorac Surg．2000年4月69日(4增刊):S249-63。(Medline)．
[指南] Lacour-Gayet F，Maruszewski B，Mavroudis C等人。先天性心脏手术的国际命名介绍。从命名到EACTS的验证数据收集的长路。Eur J心胸外科医生．2000年8月18日（2）：128-35。(Medline)．
等。右心室双出口的概念。J Thorac Cardiovasc Surg．1972年8月64日（2）：271-81。(Medline)．
Kapoor PM，Singh Sp，Narula J，Ladha S. Tee为双出口右心室。在：Kapoor PM，Singh Speds。先天性心脏病的过生黑神经心动图．印度新德里:Jaypee Brothers医学出版社(P)有限公司;2014.ch 12。
桑德斯SP，Bierman FZ，威廉姆斯RG。Conotruncal畸形：使用亚单皮膜二维超声心动图诊断。在心功能杂志．1982年12月50(6):1361 - 7。(Medline)．
咕HW。法洛四联症或法洛型右心室双出口患儿术前心脏CT冠状动脉异常:与手术结果的比较。int j cardiovasc成像．2018年12月34日（12）：1997-2009。(Medline)．
[指南]《2020年成人先天性心脏病管理ESC指南》。EUR Heart J.．2021年2月11日。42(6): 563 - 645。(Medline)．(全文)．
[指南]Baumgartner H, De Backer J. 2020年成人先天性心脏病管理ESC临床实践指南。EUR Heart J.．2020年11月14日41（43）：4153-4。(Medline)．(全文)．
Ong J，Brizard CP，D'Udekem Y，Weintraub R，Robertson T，Cheung M等。修复与Tetralogy的房室间隔缺陷与Tetrogy of offot或双出口右心室：30年的经验。Ann Thorac Surg．2012年7月94（1）：172-8。(Medline)．
Park CS，Lee Ch，Lee C，Kwak JG。双出口右心室的解剖修复与完整的房室间隔缺损和肺狭窄相关：延长主动脉易位的适应症。J卡SCRG.．2012年3月27日（2）：231-4。(Medline)．
Edwin F, Kinsley RH, Mamorare HM, Govendrageloo K.双出口右心房频谱包括三房室瓣心脏。Eur J心胸外科医生．2012年4月41日（4）：947-9。(Medline)．
Naik RB，Srivastava CP，Arsiwala S，Mathur A，Sharma S.早期成果在泵Bidirectional Glenn手术过程中：单一中心经验。J卡SCRG.．2021 6月6日。(Medline)．
Jaggers J，Stone M.评论：双出口右心室的静脉内导管修复与非换算的室间隔缺陷 - 隧道末端的光有多亮[编辑]？J Thorac Cardiovasc Surg．2020年6月159（6）：2404-5。(Medline)．(全文)．
Barbero-Marcial M，Tanamati C，Atik E，Ebaid M.双出口右心室的脑室修复，具有非换算室间隔缺损：多种贴片的优点。J Thorac Cardiovasc Surg．1999年12月118(6):1056 - 67。(Medline)．
Belli E，Serraf A，Lacour-Gayet F等人。双出口右心室，具有非犯下的室间隔缺损。Eur J心胸外科医生．1999年6月15日（6）：747-52。(Medline)．
右心室双出口伴室间隔缺损。发表于:美国胸外科协会第81届年会;2001年5月6日;圣地亚哥,CA。
Li S，Ma K，Hu S等人。双出口右心室具有非犯下室间隔缺损的双出口右心室的自由度修复。Eur J心胸外科医生．2015年1月21日。(Medline)．
陆涛，李军，胡建军，等。右心室双出口合并室间隔缺损的室内导管双心室修补术。J Thorac Cardiovasc Surg．2020年6月159(6):2397-403。(Medline)．(全文)．
Brown JW, Ruzmetov M, Okada Y, Vijay P, Turrentine MW。右心室双出口病人的手术结果:20年的经验。Ann Thorac Surg．2001年11月72(5):1630 - 5。(Medline)．
王志强，王志强，王志强，等。解剖特征和初始双心室手术策略对不同形式右心室双出口预后的影响。J Thorac Cardiovasc Surg．2016年9月152 (3):698-706.e3。(Medline)．
王志强，王志强，王志强，等。双出口右心室合并室间隔缺损和2个足够心室:解剖修复是有利的吗?Semin胸腔心血管外科．2016年春季。28(1): 69 - 77。(Medline)．
Hoashi T，Iichikawa H，Nakata T，等。先天性心脏手术中超柔性三维印刷心脏模型的效用。Interact Cardiovasc Thorac surg．2018年11月1日。27(5): 749 - 55。(Medline)．
安德森大楼，麦卡锡克，厨师ac。继续医学教育。双出口右心室。心功能杂志年轻．2001年5月。11（3）：329-44。(Medline)．
Bradley TJ，Karamlou T，Kulik A，Mitrovic B，Vigneswaran T，Jaffer S.修复类型的决定因素，393名儿童修复型，重新营养和死亡率，双出口右心室。J Thorac Cardiovasc Surg．2007年10月134（4）：967-973.E6。(Medline)．
Chin AJ, Yeager SB, Sanders SP等。前瞻性二维超声心动图评价完全性大动脉转位左室流出道的准确性。在心功能杂志．1985年3月1.5（6）：759-64。(Medline)．
Delius Re，Radimecker Ma，De Leval Mr，等。是一种高风险的双心修复，始终优于转化为单个心室修复吗？J Thorac Cardiovasc Surg．1996年12月112 (6):1561 - 8;讨论1568 - 9。(Medline)．
等。右心室双出口。手术结果,1970 - 1980。J Thorac Cardiovasc Surg．85年1月1983(1):32-40。(Medline)．
Kanter Kr。双口腔脑室。Kaiser LR，Kron IL，喷雾TL，EDS。掌握心脏手术．费城，PA：Lippincott-Raven;1998年。
关键词:脑室内血流改道术，陶西克-宾畸形，脑室内血流改道术J Thorac Cardiovasc Surg．1971年11月62日（5）：825-9。(Medline)．
Kirklin JW，Pacifico广告，Blackstone EH，等。当前的风险和双出口右心室的操作的风险和协议。从18年的经验中推导出来。J Thorac Cardiovasc Surg．1986年11月92(5):913 - 30。(Medline)．
张志强，张志强，张志强，等。主动脉弓梗阻伴冠端异常的双心室修复:103例循环．1997年11月4. 96（9个商品）：II-328-34。(Medline)．
Lecompte Y，LECA F，Neveux Jy等。伟大血管转子的解剖学校正术语通信和肺狭窄[法语]。安Pediatr(巴黎)．1984年9月31(7):621 - 4。(Medline)．
Lecompte Y，Neveux Jy，Leca F等人。没有假体导管的肺流出道重建。J Thorac Cardiovasc Surg．1982年11月84(5):727 - 33所示。(Medline)．
Lecompte Y，Zannini L，Hazan E等人。伟大动脉置换的解剖学校正。J Thorac Cardiovasc Surg．1981年10月82（4）：629-31。(Medline)．
rastelli gc。伟大动脉转置的“解剖学”修复的一种新方法。梅奥锦鲤．1969.44:1。(Medline)．
等。右心室双出口或大动脉转位合并跨位房室瓣的手术入路。J Thorac Cardiovasc Surg．1996年3月111日（3）：527-35。(Medline)．
Sondheimer HM，Freedom RM，Olley PM。双出口右心室：临床光谱和预后。在心功能杂志．1977年5月4日39（5）：709-14。(Medline)．
关键词:右心室，双出口，解剖类型，发育意义co．1982年。13：389-440。
海耶斯，琼斯等。原发性动脉转换手术作为taussigbing异常完全矫正的策略:21年的经验。循环．2013年9月10。128(11增补1):S194-8。(Medline)．
Vergnat M，Baruteau AE，Houyel L等人。Taussig-Bing异常动脉开关后的晚期结果。J Thorac Cardiovasc Surg．2015 4月149 (4):1124-30;讨论1130 - 2。(Medline)．
Sarris GE, Chatzis AC, Giannopoulos NM等，为欧洲先心病外科医生协会。欧洲大动脉转位的动脉转换手术:欧洲先心病外科医生协会的多机构研究。J Thorac Cardiovasc Surg．2006年9月132（3）：633-9。(Medline)．
等。taussigbing异常患者动脉转换手术的结果。Ann Thorac Surg．2011年8月92日（2）：673-9。(Medline)．
Weinstein S，Liveris A，Shenoy Ru，Lacour-geet F.双侧肺动脉带，用于复杂转子的巨大动脉。J Thorac Cardiovasc Surg．2013年3月145(3):876-8。(Medline)．
Devaney EJ，Lee T，Gelehrter S等人。共同房室瓣膜和双出口右心室的房室间隔缺损的五年级修复。Ann Thorac Surg．2010年2月89 (2):537-42;讨论542 - 3。(Medline)．
Tchervenkov CI，Korkola SJ，BélandMJ。使用室间隔缺陷易位的完整房道，双出口右心室和COR提亚中的单级解剖修复。Ann Thorac Surg．2002年4月73日（4）：1317-20。(Medline)．
bacha ea，starr jp。完整的房室运河，双出口右心室，左上腔静脉，COR二数据库和肺狭窄的单级修复。Ann Thorac Surg．2003年1月75日（1）：323;作者回复323-4。(Medline)．
Ong J，Brizard CP，D'Udekem Y等。修复与Tetralogy的房室间隔缺陷与Tetrogy of offot或双出口右心室：30年的经验。Ann Thorac Surg．2012年7月94(1):172-8。(Medline)．

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右心室双出口手术。双出口右心室(DORV)合并大动脉转位的病例占26%。主动脉(AO)位于肺动脉(PA)的前部和右侧，两条动脉都起源于右心室(RV)。左心室(LV)唯一的流出物是室间隔缺损(VSD)，它将血液转向右心室。血液在肺内充氧后(L)，肺静脉流入左心房(LA)。全身静脉回流至右心房(RA)。

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