背景
伴有肺动脉狭窄的法洛四联症(TOF)是法洛四联症的常见形式，也是本文研究的重点。
Tetralogy的椎间盘是一种由令人沮丧的隔膜的前律师造成的锥体缺陷。这种单一形态缺陷引起洛四联症的4个主要部件：（1）室间隔缺损（VSD），（2）主动脉瓣重写室间隔，（3）缩小右心室（RV）流出道（RVOT），和（4）RV肥大（RVH）。
一个统一的病因可以解释这种解剖学上的四分体。也就是说，漏斗隔前偏移的单一性导致肺下漏斗发育不全，从而解释了四分体的所有组成部分。
法洛四联症是婴儿期以后儿童最常见的紫绀性心脏缺陷，占所有先天性缺陷的10%。此外，法洛四联症是最常见的紫绀型先天性病变，可能导致生存到成年。它也是成人修复后最常见的复杂病变。与法洛四联症相关的环境因素包括母亲糖尿病、视黄酸暴露和母亲苯丙酮尿症(PKU)。该缺陷常与22q11染色体缺失相关，也可与21、18或13三体相关。其他可能的遗传关联目前正在进行积极的研究。
复杂的形式包括法洛四联症合并肺动脉瓣缺失和法洛四联症合并肺动脉闭锁伴或不伴主肺动脉副动脉(MAPCAs)。
另请参阅法洛四联症，法洛四联症合并肺动脉闭锁,法洛四联症合并肺动脉瓣缺失．
历史信息
法洛四联症在先天性心脏病外科史上占有中心地位;这是第一个通过外科姑息治疗成功处理的紫绀性心脏病变，也是第一个成功进行心内修复的心脏病变。
1945年开发的经典Blalock-Taussig（BT）分流程序涉及锁骨期动脉和肺动脉之间的直接端到端吻合。这种技术需要锁骨期动脉的转化。Marc Deleval教授使用亚克拉夫动脉和肺动脉之间的插入导管修改了此程序。这种改进的BT分流器（也，Deleval Spral，Great Ormond Street [GoS分流），目前是最常用的全身肺动脉分流器。
自引进心肺旁路以来，趋势已经提前完整修理。心肺旁路机器用于进行Tetralogy的Tetrotogy的完全肠道修复（见矫正手术）。
命名和分类
以下四个诊断亚组法洛四联症(TOF)的描述 ［1，2］:(1)法洛四联症合并缺如肺动脉瓣综合征；(2)法洛四联症伴房室共用管;（3)法洛四联症合并肺动脉闭锁；(4)法洛四联症合并肺动脉狭窄。
没有肺瓣膜综合征的椎间露的Tetralogy
法洛四联症合并肺动脉瓣缺失综合征是一种伴有严重的肺动脉瓣发育不良和肺动脉明显扩张的法洛四联症。这种相对罕见的病变仅占法洛四联症病例的3-5%。法洛四联症合并肺动脉瓣缺失常伴有呼吸困难。严重的氧合问题，尤其是通气问题，被认为与明显的肺动脉扩张继发的支气管压迫有关。
与普通的AV运河脱口的Tetralogy
与普通AV运河（AV Sextal Defect [AVSD]）的Tetralogy是存在的椎间盘和完成AVSD．这种罕见病变仅占所有Tetrougogy的椎间盘突出的2％。完整的手术修复这种病变是比单独的击落或AVSD的Tetralogy修理的风险。尽管如此，组合完整的修复是可能的，通常是成功的。
与肺部休息室的椎间盘的Tetralogy
患有肺部休息室的Tetralogy是一种肺部腹部的一种形式，具有室间隔缺损（VSD），其中神经内部解剖学是椎间盘突出的。患有肺部闭锁的Tetralogy通常与Hypoplastic分支肺动脉相关，并且可能与主要的主动脉侧副动脉（Mapcas）相关。
患有肺狭窄的Tetralogy
如引言部分所述，法洛四联症合并肺动脉狭窄是法洛四联症的常见形式。在这种情况下，肺动脉狭窄可能发生在瓣膜下位、瓣膜上位或这三个位的任意组合。
解剖学
法洛四联症(TOF)的室间隔缺损(VSD)是一种延伸至肺下区的膜周缺损。还可能出现肌性室性心动过速。
大多数TOF患者存在右心室流出道梗阻(RVOTO)，但其严重程度不同。除了肺下梗阻外，瓣膜狭窄常同时存在于瓣膜上和瓣膜上。最严重的异常形式为肺动脉瓣闭锁(15%)。在一些儿童中，随着时间的推移会出现肺动脉闭锁(法洛四联症合并后天性肺动脉闭锁)。
大部分患者肺环和肺动脉发育不全。肺动脉分支通常很小，周围有不同程度的狭窄。左肺动脉起始处狭窄特别常见。
偶尔存在进入肺部的全身抵押动脉，尤其是在椎间盘突出的Tetralogy的严重情况下，如肺炎的Tetralogy。
其他相关的异常包括右主动脉弓（25％的患者中存在）;房间隔缺损(ASD),通常是根据自闭症或者专利吐露卵巢；和动脉导管未闭(PDA)．
约5%的法洛四联症患者存在冠状动脉异常。最常见的异常是左冠状动脉前降支(LAD)起源于右冠状动脉(RCA)并经过RVOT。这种冠状动脉异常需要修改手术入路，因为经环状心室切开术可能危及RCA引起的LAD。
预后
法洛四联症(TOF)手术修复后的总体结果自技术最初发展以来一直稳步改善。 ［3.］结果的持续改善可以归因于改善的术中技术，包括避免过量的右心室（RV）流出道梗阻（RVOTO）肌肉切除，改善的心肺旁路技术（特别是婴儿），并改善术后护理。
在当今时代，大多数报道的系列修复后出院存活率为95-99%，而在20世纪80年代早期，TOF修复后的存活率约为90%。因此，目前无并发症法洛四联症修复术的死亡率应接近0%。
在历史系列中，814名在伯明翰阿拉巴马大学接受完全修复的患者的晚期生存率为1个月和1年的93%，5年的92%，20年的87%。 ［4］这些生存率仅略低于年龄匹配，种族匹配和性别匹配的控制人口。在当前的时代，晚期生存甚至应该比这一系列更好。
在手术修复的最早的日子中，术后完整的心脏块是一个主要问题。术后完整的心脏块的速率在早期的系列中降至5％，最近的系列中的速度低于1％。
当胸外科医生先天性外科手术数据库用于分析来自1998 - 2003年患者的941名患者的数据，888名患者中存在肺狭窄的Tetralogy;34名患者中存在带有不存在的肺瓣膜综合征的Tetralogy;与常见的房室内运河（AVSD）的椎间露的Tetralogy存在于19名患者中。 ［5］放电后的整体存活率为98.7％，具有TOF的肺瓣膜综合征患者的最高风险，肺瓣综合征的生存率仅为91.2％。由于心脏嵌段，插入永久起搏器的发生率仅为0.5％。 ［5］
最后，一般而言，TOF患者的预后优异。在从胸外科学会的一项研究中，在74个中心的2005 - 2009年之间进行TOF修复的患者，总体手术死亡率为1.1％，许多中心报告没有惯例死亡率。 ［6］一项长期随访研究报告，TOF修复后1年生存率中，精算10年、20年、30年和36年生存率分别为97%、94%、89%和85%。 ［7］在这组患者中，术前无红细胞增多症和右心室流出补片的36年精算生存率为96%，预期寿命正常。
并发症
TOF合并肺动脉狭窄修复手术的并发症包括:
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血液错误
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感染
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心传导阻滞
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残留或复发性室间隔缺损（VSD）
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残余或复发性RVOTO
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肺不足
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房车功能障碍
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心脏衰竭
需要肺经环补片的患者会出现进行性右心室扩张，出现心室功能障碍和充血性心力衰竭的体征和症状的风险更高。
术后患者有发生室性心律失常和心源性猝死的终生风险。右心室肥厚、心室功能障碍、残余RVOTO、心电图QRS持续时间延长(>180 ms)和高龄均被报道为室性心律失常和猝死的预测因子。 ［8，9］未接受右心室切开术的患者发生心律失常的风险可能较低。 ［10］
