儿童代谢性酸中毒

代谢酸中毒是一种酸碱病症，其特征在于血清pH的降低，从血浆碳酸氢盐浓度的主要减少（[HCO_3.^-]）或氢离子浓度的增加（[H.⁺])。 ^［1］它不是疾病，而是生化异常。一个临床表现代谢性酸中毒是非特异性的，其差异诊断包括常见和罕见的疾病。(见病因．)

代谢酸中毒诱导尿钙排泄的增加。增加的尿钙排泄产生的结果主要来自骨质钙的增加和肾小管内钙运输过程的抑制。 ^［2］

在轻度或中度儿童中，潜在的疾病通常产生大部分的体征和症状代谢性酸中毒．(见历史．)

下面的图像描绘了用于评估代谢酸中毒的流程图。

并发症

如果不治疗，严重的代谢性酸中毒可导致心肌抑制、癫痫、休克和多器官衰竭。(见病理生理学．)

治疗期间使用碳酸氢盐糖尿病酮症酸中毒已与脑水肿的风险增加有关。 ^［3.］(见治疗．)

去急诊医学中的代谢酸中毒和代谢性酸中毒有关这些主题的完整信息。

主要代谢酸中毒是一种病理生理状态，其特征在于在没有升高的PACO的情况下的动脉pH小于7.35₂．它是由三种机制之一产生的：（1）增加酸的产量，（2）降低酸排泄，或（3）碱的损失。

急性时，髓质化学感受器通过肺泡通气增加来补偿代谢性酸中毒。由此产生的呼吸急促和呼吸过度降低PaCO₂试图使pH值恢复正常。在原发性代谢性酸中毒中，急性呼吸代偿的程度可以通过以下关系预测:

预计帕科₂=（1.5 x [HCO_3.^-]）+ 8±2

如果测量的PACO₂高于预期的PaCO₂，伴随着伴随的呼吸酸中毒也存在。当常规代谢酸中毒时，常规表达或Hypercapnia的发育通常是呼吸肌疲劳，即将发生呼吸衰竭，并且可能需要启动机械通气的可能性。

肾脏负责回收过滤的碳酸氢盐（HCO_3.^-)，消除每日氮(蛋白质)代谢产生的酸负荷。正常情况下，肾脏排泄氢离子(H⁺)通过可滴定酸和铵的形成。肾脏排泄酸负荷增加的能力通常在代偿性过度通气开始后12-24小时开始，并持续1-3天。随着时间的推移，肾脏会试图增加HCO的再吸收_3.^-弥补酸中毒。酸中毒的严重程度取决于碳酸氢盐损失的快速度和肾脏补充碳酸氢盐的能力。

阴离子差距

为了实现电化学平衡，细胞外液中的离子元素必须等于零的净电荷。因此，带负电的离子（阴离子）的数量应等于正电荷的离子（阳离子）的数量。测量的血清阴离子是氯化物和碳酸氢盐，并且未测量的阴离子包括磷酸盐，硫酸盐和蛋白质（例如，白蛋白）。主要测量的血清阳离子是钠，但注意到其他阳离子，例如钙，钾和镁。

在典型条件下，未测量的阴离子超过未测量的阳离子;这被称为阴离子间隙，可以由以下公式表示：

（氯化物+碳酸氢盐）+未测量的阴离子=钠+未测量的阳离子

未测阴离子-未测阳离子=钠-(氯化物+碳酸氢盐)

阴离子间隙=(钠)-(氯化物+碳酸氢盐)

实际上，代谢酸中毒分为与正常阴离子间隙（8-12meq / L）或升高的阴离子间隙（> 12meq / L）相关的方法。正常的阴离子间隙代谢酸中毒涉及未测量阴离子的增益;然而，由于需要电中立，血清氯化物取代耗尽的碳酸氢盐，并且发育高氯化物。相反，当向血液中加入额外的未造成阴离子时，引起了升高的阴离子间隙代谢酸中毒。

一般生理和代谢效应

代谢性酸中毒的临床表现与酸中毒的程度有关。最初，代谢性酸中毒患者发展为代偿性呼吸急促和呼吸过度;如果酸血症很严重，孩子可能会出现严重的呼吸工作和痛苦。血清氢离子浓度的增加导致肺血管收缩，从而增加肺动脉压力和肺血管阻力。右心室后负荷增加，并可能出现右心室功能障碍。这对于新生儿持续性肺动脉高压尤其成问题。

心动过速是用温和代谢酸中毒的最常见的心血管效应。随着血清pH的持续低于7.2，发生心肌抑制，因为氢离子作为阴性肌室和外周血管血管。此外，通过酸血症，对内源性和外源性儿茶酚胺的心血管反应可以减少，这可能会使体积耗尽或休克的儿童加剧低血压。

中枢神经系统（CNS）表现可包括头痛，嗜睡，混淆或次要脑病中的脑病的任何变化。由于代谢酸中毒而发生脑血管血管血管血管血管血管血管血管血管血管血管血管血管均可能导致颅内压的增加。

酸中毒将氧气 - 血红蛋白解离曲线转移到右侧，降低血红蛋白对氧的亲和力，从而促进释放到身体组织中。

在代谢性酸中毒期间，过量的氢离子向细胞内室移动，钾离子向细胞外空间移动(血清)。血清pH每降低0.1，血清钾水平随之增加0.5 mEq。因此，高钾性心律失常(T波峰值和QRS波增宽)和心室颤动可能发生。酸血症的其他急性代谢效应包括胰岛素抵抗、蛋白质降解增加和三磷酸腺苷(ATP)合成减少。在酸中毒时，氧解离曲线向右移动;氧对血红蛋白的亲和力较低，但血红蛋白更容易释放氧气。此外，可能会出现非特异性胃肠道不适，如腹痛、恶心或呕吐。

代谢酸中毒的原因可以根据正常或升高的阴离子间隙进行分类。

阴离子间隙升高是由无机(如磷酸盐或硫酸盐)、有机(如酮酸或乳酸)或外源性(如水杨酸)酸不完全被碳酸氢盐中和而产生的。高阴离子间隙代谢性酸中毒的常见原因是由记忆MUDPILES引起的:

• 甲醇

• 尿毒症

• 糖尿病酮症酸中毒

• 甲烷醛

• 铁，isoniazid（inh）

• 乳酸

• 乙醇、乙二醇

• 水杨酸盐

当来自Gi紊乱或肾脏的碳酸氢盐损失过量或由于肾衰竭不能分泌氢离子时，发生正常的阴离子间隙代谢酸中毒。原因可以由助记符代表：

• 输尿管造口术

• 小肠瘘

• 额外的氯

• 腹泻

• 碳酸酐酶抑制剂（例如，乙酰唑胺） ^［4］

• 肾上腺机能不全

• 肾小管酸中毒（RTA）

• 胰瘘

婴儿更有可能发展一个正常的负离子间隙代谢性酸中毒继发于严重的碳酸氢盐损失在腹泻的粪便。粪便输出可包含高达70-80 mEq/L的碳酸氢盐。

输尿管乙状结肠造口术的患者可能会失去碳酸氢盐，以交换氯和铵的再吸收，因为尿液在乙状结肠中积累。

具有先天性或获得的肾小管酸中毒的儿童可以减少大量碳酸氢盐，有或没有伴随的钾损失。

生成的新陈代谢误差可能导致代谢酸中毒，有或没有低血糖或高血肿性。

在儿童中，代谢性酸中毒常由乳酸引起。乳酸是厌氧糖酵解的最终产物，可以用下式表示:

葡萄糖+ 2atp + 2h₂宝₄→2乳酸+ 2 ADP + 2小时₂O

ATP水解产生的氢离子将乳酸转化为乳酸。在正常情况下，肝脏会迅速地将这些少量的乳酸转化为丙酮酸，然后丙酮酸被代谢成二氧化碳和水。在缺氧和组织供氧减少的情况下，无氧代谢产生过量的乳酸。大多数疾病过程导致氧输送减少，也经常导致肝功能下降，进一步复合乳酸积累。经常导致乳酸性酸中毒包括休克，败血症，硫胺素缺乏，糖尿病酮症和细胞中毒（例如氰化物毒性）。

代谢酸中毒是一种生物化学紊乱，作为某些疾病状态和病症的一部分发生。频率上没有统计数据。

种族，性和年龄偏好

代谢性酸中毒没有种族倾向，男性和女性的患病率是相等的。

代谢性酸中毒可发生在任何年龄组。

患者的结局取决于导致代谢性酸中毒的疾病过程的性质。患有遗传性代谢性疾病的儿童需要长期、专门的管理和特殊的饮食。

糖尿病酮症酸中毒患者需要终身使用胰岛素和适当的饮食。

开发中等代谢酸中毒的患者患有有毒摄入或中毒具有潜力，没有长期后果。

关于代谢性酸中毒和儿童生长的指南已经建立。 ^［5］

死亡率和发病率

未经治疗的严重代谢性酸中毒可能与危及生命的心律失常、心肌抑制和呼吸肌肉疲劳有关，但通常不是发病和死亡的最终原因。

极低出生体重儿的围产期代谢性酸中毒与较高的死亡率和神经发育障碍相关。 ^［6］