儿童代谢性酸中毒

代谢性酸中毒是一种酸碱紊乱，其特征是由于血浆碳酸氢盐浓度([HCO3-])降低或氢离子浓度([H+])升高导致血清pH值下降这不是一种疾病，而是一种生化异常。代谢性酸中毒的临床表现是非特异性的，其鉴别诊断包括常见病和罕见病。(参见病因)。

代谢性酸中毒引起尿钙排泄增加。尿钙排泄增加主要是由于骨钙动员增加和肾小管内钙转运过程的抑制

潜在的疾病通常产生具有轻度或中等代谢酸中毒儿童的大多数症状和症状。（见历史。）

下图描述了评估代谢性酸中毒的流程图。

并发症

未经处理的，严重的代谢酸中毒可导致心肌抑郁，癫痫发作，休克和多核衰竭。（见病理生理学。）

糖尿病酮症病过程中的碳酸氢盐给药已与脑水肿的风险增加有关。[3]（见治疗。）

请访问《急诊医学中的代谢性酸中毒》和《代谢性酸中毒》以获得关于这些主题的完整信息。

原发性代谢性酸中毒是一种病理生理状态，其特征是在PaCO2不升高的情况下动脉pH值小于7.35。它是由三种机制之一产生的:(1)增加酸的产量，(2)减少酸的排泄，或(3)碱的损失。

急性化学感受器通过肺泡通气的增加来补偿代谢酸中毒。得到的Tachypnea和HyperPnea减少了PACO2，试图将pH增加到正常。在一次代谢酸中毒中，可以通过以下关系预测急性呼吸补偿程度：

预期PaCO2 = (1.5 X [HCO3-]) + 8±2

如果测得的PaCO2高于预期PaCO2，则同时存在呼吸性酸中毒。当出现严重代谢性酸中毒时，发生常碳酸血症或高碳酸血症往往预示着呼吸肌肉疲劳、即将发生的呼吸衰竭和可能需要启动机械通气。

肾脏负责回收过滤过的碳酸氢盐(HCO3-)，并消除每日氮(蛋白质)代谢产生的酸负荷。正常情况下，肾脏通过可滴定酸和铵的形成排出氢离子(H+)。肾脏排泄酸负荷增加的能力通常在代偿性过度通气开始后12-24小时开始，并持续1-3天。随着时间的推移，肾脏试图增加HCO3-的重吸收以补偿酸中毒。酸中毒的严重程度取决于碳酸氢盐流失的速度和肾脏补充碳酸氢盐的能力。

阴离子间隙

为了达到电化学平衡，细胞外液中的离子元素必须等于零的净电荷。因此，带负电荷的离子(阴离子)的数量应该等于带正电荷的离子(阳离子)的数量。测定的血清阴离子是氯化物和碳酸氢盐，未测定的阴离子包括磷酸盐、硫酸盐和蛋白质(如白蛋白)。主要测定的血清阳离子是钠，但也注意到其他阳离子，如钙、钾和镁。

在典型条件下，未测量的阴离子超过未测量的阳离子;这被称为阴离子间隙，可以由以下公式表示：

（氯化物+碳酸氢盐）+未测量的阴离子=钠+未测量的阳离子

未测量的阴离子 - 未测量的阳离子=钠 - （氯+碳酸氢盐）

阴离子间隙=（钠） - （氯+碳酸氢盐）

实际上，代谢性酸中毒分为与正常阴离子间隙（8-12 mEq/L）或升高阴离子间隙（>12 mEq/L）相关的过程。正常的阴离子间隙代谢性酸中毒不涉及未测量阴离子的增加；然而，由于对电中性的需要，血清氯化物取代了耗尽的碳酸氢盐，并发展为高氯血症。相反，当血液中加入额外的不可测量的阴离子时，会引起阴离子间隙升高的代谢性酸中毒。

一般生理和代谢效应

代谢性酸中毒的临床表现与酸中毒的程度有关。最初，代谢性酸中毒患者发展为代偿性呼吸急促和呼吸过度;如果酸血症很严重，孩子可能会出现严重的呼吸工作和痛苦。血清氢离子浓度的增加导致肺血管收缩，从而增加肺动脉压力和肺血管阻力。右心室后负荷增加，并可能出现右心室功能障碍。这对于新生儿持续性肺动脉高压尤其成问题。

心动过速是用温和代谢酸中毒的最常见的心血管效应。随着血清pH的持续低于7.2，发生心肌抑制，因为氢离子作为阴性肌室和外周血管血管。此外，通过酸血症，对内源性和外源性儿茶酚胺的心血管反应可以减少，这可能会使体积耗尽或休克的儿童加剧低血压。

中枢神经系统(CNS)的表现包括头痛、嗜睡、意识模糊或任何继发于脑内ph降低的精神状态改变。代谢性酸中毒导致脑血管舒张，可能导致颅内压升高。

酸中毒将氧气 - 血红蛋白解离曲线转移到右侧，降低血红蛋白对氧的亲和力，从而促进释放到身体组织中。

在代谢酸中毒期间，过量的氢离子向细胞间隔和钾移出细胞进入细胞外空间（血清）。对于血清pH的每次降低0.1，发生血清钾水平的伴随增加0.5meq。结果，可能发生高钾心律失常（峰值T波和QRS加宽）和心室颤动。酸血症的其他急性代谢效应包括胰岛素抵抗，增加的蛋白质降解，降低腺苷三磷酸（ATP）合成。在酸血症期间，氧血病博止解离曲线向右移动;氧对血红蛋白具有较低的亲和力，但血红蛋白更容易释放氧气。此外，可能存在非特异性的GI投诉，例如腹痛，恶心或呕吐。

代谢酸中毒的原因可以根据正常或升高的阴离子间隙进行分类。

阴离子间隙升高是由无机(如磷酸盐或硫酸盐)、有机(如酮酸或乳酸)或外源性(如水杨酸)酸不完全被碳酸氢盐中和而产生的。高阴离子间隙代谢性酸中毒的常见原因是由记忆MUDPILES引起的:

• 甲醇

• 尿毒症

• 糖尿病酮症酸中毒

• 甲烷醛

• 异烟肼铁

• 乳酸

• 乙醇，乙二醇

• 水杨酸盐

正常的阴离子间隙代谢性酸中毒发生在胃肠道或肾脏碳酸氢盐丢失过多或肾功能衰竭导致氢离子不能分泌时。原因可以用助记符USEDCARP表示：

• 输尿管造口术

• 小肠瘘

• 额外的氯化物

• 腹泻

• 碳酸酐酶抑制剂(如乙酰唑胺)[4]

• 肾上腺不足

• 肾小管酸中毒（RTA）

• 胰腺瘘

婴儿更有可能在腹泻粪便中产生继发于碳酸氢盐的显着损失的正常阴离子间隙代谢酸中毒。粪便输出可包含多达70-80 meq / l的碳酸氢盐。

随着尿液在乙状结肠中积聚尿液，患有输尿管肌瘤病变术的患者可能丧失碳酸氢盐以换取氯化物和铵的重吸收。

患有先天性或后天肾小管性酸中毒的儿童可失去大量碳酸氢盐，同时或不同时失去钾。

生成的新陈代谢误差可能导致代谢酸中毒，有或没有低血糖或高血肿性。

在儿童中，代谢酸中毒经常由乳酸引起。乳酸是厌氧糖醇的最终产物，其可以通过以下等式表示：

葡萄糖+ 2 ATP + 2 H2 PO4→2乳酸+ 2 ADP + 2 H2 O

通过ATP水解产生的氢离子转化为乳酸至乳酸。在正常条件下，肝脏快速将这些少量乳酸转化为丙酮酸，然后代谢为二氧化碳和水。在缺氧条件下缺氧和降低给组织的氧递送，厌氧代谢产生过量的乳酸。导致氧气递送降低的大多数疾病过程也经常导致肝功能减少，进一步复合乳酸积聚。经常导致乳酸中毒的条件包括休克，败血症，硫胺素缺乏，糖尿病酮症和细胞中毒（例如氰化物毒性）。

代谢酸中毒是一种生物化学紊乱，作为某些疾病状态和病症的一部分发生。频率上没有统计数据。

种族，性和年龄偏好

代谢酸中毒中没有采取种族偏好，并且条件的患病率相等是男性和女性的平等。

代谢性酸中毒可发生在任何年龄组。

患者结果取决于导致代谢酸中毒的疾病过程的性质。具有遗传性代谢疾病的儿童需要长期，专业的管理和特殊饮食。

糖尿病酮症酸中毒患者需要终身使用胰岛素和适当的饮食。

开发中等代谢酸中毒的患者患有有毒摄入或中毒具有潜力，没有长期后果。

已经建立了关于代谢酸中毒和儿童生长的指导。[5]

死亡率和发病率

未经治疗的严重代谢性酸中毒可能与危及生命的心律失常、心肌抑制和呼吸肌肉疲劳有关，但通常不是发病和死亡的最终原因。

围产期代谢酸中毒在非常低的出生婴儿中与较高的死亡率和神经发育损伤有关。[6]

代谢性酸中毒的病因往往从患者的病史和体格检查中明显。通过对患者病史的全面调查，我们评估了以下因素:

• 厌食、恶心、呕吐或腹泻——在儿科患者中，腹泻是代谢性酸中毒最常见的原因

• 代谢性酸中毒与新生儿癫痫发作、感觉压抑或两者都相关——这需要考虑先天性代谢错误或新生儿脓毒症

• 令人沮丧的心理状态，嗜睡和嘴巴喂养的历史，应该考虑梗阻性心脏病变（例如，主动脉缩窄或软囊左心综合征）

• 没有迹象表明慢性代谢性酸中毒-这可以在肾功能不全或RTA中看到

• 新发的多尿、多饮和体重减轻-这可能意味着未确诊的糖尿病和糖尿病酮症酸中毒的儿童

• 可能摄入毒素或其他形式的中毒-询问家中有哪些药物；怀疑一个健康的孩子中毒，他很快就会出现代谢性酸中毒；可能的试剂有乙醇、乙二醇、水杨酸盐和甲醇

• 有外伤、荨麻疹或发热史

• 与乳酸酸中毒有关的状态，继发于缓慢低血血症，败血症，心脏衰竭，过敏反应或脊柱冲击

• 慢性医学或手术问题 - 涉及包括慢性肾功能衰竭的例子，病因粒细胞术或糖尿病

临床表现通常取决于病因和代谢性酸中毒的严重程度。

过度通气或Kussmaul呼吸可能通常是孩子中代谢酸中毒的第一个迹象。呼吸声通常很清楚听诊（“安静的Tachypnea”）。

继发于休克的代谢性酸中毒患者可能有反映单器官或多器官功能障碍的体征，如下所示：

• CNS表现可能包括嗜睡，昏迷和癫痫发作

• 呼吸表现可能包括Tachypnea，呼吸窘迫和低氧血症

• 心血管症状可能包括灌注不良、脉搏微弱、心动过速、低血压、杂音或疾驰

• 不特异性的腹部症状和标志可能存在，如恶心，疼痛，呕吐和改变的食欲

• 脱水迹象可包括心动过速，干粘膜和延迟毛细血管重新填充

• 糖尿病酮症酸中毒患者的呼吸可出现水果味

动脉血气(ABG)测量显示酸血症。

具有代谢酸中毒的儿童的基本实验室测试应包括电解质，面包，肌酐和血清葡萄糖水平的测量，以及尿液分析。

如果提示新生儿左侧梗阻性病变或新发心肌病伴有乳酸酸中毒，则进行超声心动图检查。

如果指出，应进行传染性源或缺血肠道的计算断层扫描（CT）扫描。

请访问《急诊医学中的代谢性酸中毒》和《代谢性酸中毒》以获得关于这些主题的完整信息。

根据酸中毒的假定潜在病因，可能需要成像研究。

如果提示新生儿左侧梗阻性病变或新发心肌病伴有乳酸酸中毒，则进行超声心动图检查。

如果有感染源或缺血性肠，应进行CT扫描。

如前所述，ABG测量显示酸血症。此外，还显示了呼吸代偿的程度。为了确定呼吸代偿是否足够或是否存在混合代谢性和呼吸性酸中毒，Winter公式可以应用:

预期PaCO2 = (1.5 X [HCO3-]) + 8±2

PaCO2明显高于Winter公式所指示的水平表明患者无法适当补偿。这种情况可能是由抑郁的精神状态、气道阻塞或疲劳引起的。在有脑水肿风险的糖尿病酮症酸中毒患者中，这种代偿能力的丧失可能尤其重要。

代谢性酸中毒儿童的基本实验室检查应包括电解质、血尿素氮(BUN)、肌酐和血清葡萄糖水平的测量，以及尿液分析。

根据电解质水平计算负离子间隙。这指导了最初的诊断方法(例如，对于一个正常的或升高的阴离子间隙)。

血清钾水平通常是异常的。由于钾不足，组织分解，从细胞内空间的肾功能不全，组织分解，从细胞内空间转移到细胞外空间，患者代谢酸中毒的患者可能具有低血清钾水平。由于肾功能不全，组织分解和从细胞内空间转移到细胞外空间。

肾功能不全的患者升高了Bun和肌酐水平。Bun-to-Creatinine比率大于20：1支持初级氮杂血症和低血脂血症的诊断。

代谢性酸中毒引起的低血糖可由肾上腺功能不全或肝功能衰竭引起。

高血糖，糖尿，丙酮尿和代谢性酸中毒支持糖尿病酮症酸中毒的诊断不太常见的是，这两种结果的结合可能是继发于先天性代谢错误。

Ⅱ型肾小管酸中毒（范可尼综合征）患儿可发生正常血糖、糖尿和代谢性酸中毒。

饥饿导致刺激，但代谢酸中毒可能是不存在的或轻度（碳酸氢盐水平> 18）。

血清乳酸水平可以监测作为评价治疗反应的辅助手段。

小孔间隙可能有助于诊断疑似摄入有毒物质。具有代谢性酸中毒的渗透压间隙升高(>20 mOsm/L)可能表明存在渗透活性剂，如甲醇、乙二醇或乙醇。渗透压间隙和血清渗透压可按如下方法测定:

Osmole Gap =测量的血清渗透压 - 估计血清渗透压

估计血清渗透压= 2(Na+) +[葡萄糖/18]+[尿素氮/2.8]

正常的血清渗透压为280-295 mOsm/L

低白蛋白血症是阴离子隙低的最常见原因。白蛋白约占所有未测阴离子池的一半;血清白蛋白水平每降低1 g/dL，血清阴离子间隙就减少2.5 mEq/L。

无法识别代谢酸中毒的病因可能导致未能治疗基本疾病过程。例如，摄取含有乙二醇的挡风玻璃刮水器流体的孩子可能存在严重代谢酸中毒，低血糖和昏迷。未能对这种症状复杂充分可疑会阻止医生获得本患者的立即治疗（血液透析）。

在糖尿病酮症酸中毒的情况下，胰岛素的使用是必要的，在脱水的情况下，晶体剂的灌注恢复是必要的。这同样适用于其他疾病，如肾衰竭和休克，导致代谢性酸中毒。

Cohen等人在一项回顾性图表回顾研究中发现，对于pH为> 7.0的儿童糖尿病酮症酸中毒(DKA)患者，每4小时常规皮下注射胰岛素是一种安全有效的胰岛素治疗方法。在本研究纳入的52例患者的76例DKA发作中，研究者的方案导致从DKA恢复到DKA解决的中位时间为10.3(5.5,14.2)小时。未发生脑水肿、心律失常或死亡

进一步的住院治疗，包括关键护理，取决于潜在的病因。具有继承的代谢异常，中毒或肾功能衰竭的儿童可能需要血液透析。患有循环衰竭的乳酸毒中毒，硫胺素缺乏或脓毒症休克需要适当的支持性护理，首先解决ABC，并且可能包括流体复苏，渗透性支持和抗生素。患有糖尿病酮酸的儿童必须用适当的流体和电解质治疗和胰岛素治疗。

基础疾病状态(如糖尿病、肾衰竭)可能需要调整饮食。

2009年的研究结论是，由于急性腹泻，白蛋白在脱水术语婴儿的初始水合中的初始水合不比生理盐水更有效。[11]

请访问《急诊医学中的代谢性酸中毒》和《代谢性酸中毒》以获得关于这些主题的完整信息。

会诊取决于代谢性酸中毒的潜在病因，包括：

• 重症监护专家：在代谢性酸中毒伴休克的情况下

• 肾病专家:用于患有肾衰竭的儿童，他们可能需要也可能不需要透析

• 遗传学家:在先天性代谢错误的情况下

• 外科医生：在潜在的代谢酸中毒的潜在原因本质上（坏死性小肠结肠炎，恶性肿瘤，Volvulus，阑尾炎破裂）

• 内分泌学家：在糖尿病酮症中的代谢酸中毒引起的儿童的情况下

在血清碳酸氢盐水平仅轻度至中度下降(>10-12 mEq/L)的情况下，碳酸氢盐替代可能没有必要。如果基础疾病得到适当的治疗，除非出现明显的肾功能不全，否则肾脏可以在3-4天内补充碳酸氢盐。

在某些疾病状态下，使用碳酸氢盐治疗是明确的指示。对于慢性肾功能衰竭或肾小管酸中毒(RTA)患者，碳酸氢盐替代是必要的，因为已知的，持续碳酸氢盐损失。在水杨酸中毒，短期治疗用碳酸氢盐创造碱性环境增强毒素消除。

对于pH值小于7.15的失代偿性休克患者，紧急碳酸氢盐治疗可能是必要的。对人类乳酸性酸中毒的研究通常未能证明碳酸氢盐治疗对血流动力学有好处然而，由严重哮喘发作引起的乳酸性酸中毒患者，碳酸氢盐治疗可能会获益2013年发表的一项针对儿科急症护理医师的调查显示，对于在休克和心脏骤停中使用紧急碳酸氢钠治疗存在各种意见

计算必要的碳酸氢盐的替代物的量必须考虑非碳酸氢盐缓冲液对外源给予碳酸氢盐的影响。通过表观分布和重量乘以血浆碳酸氢盐浓度的所需增加。碳酸氢盐赤字可以如下计算：

(所需碳酸氢盐-测量碳酸氢盐)x重量(千克)x 0.6

一般建议是在前几个小时的治疗过程中替换碳酸氢盐赤字的一半。

不要高估或过度修正碳酸氢盐赤字。快速输注碳酸氢盐治疗慢性疾病和过度纠正代谢性酸中毒可导致并发症，如手足搐动、癫痫发作和低钾血症，加重已存在的低钙血症和低钾血症。

每剂量碳酸氢盐超过1meq/kg可能导致碱性过量。pH值每增加0.1，由于氧-血红蛋白解离曲线向左移动，氧可用性可能降低10%。

静脉注射形式的碳酸氢钠可用4%（半强度）或8%的溶液。多剂量给药时，钠负荷可能是显著的。

如果存在高钠血症，可以考虑持续输注碳酸氢钠作为维持静脉溶液的一部分。例如，可以将34 mEq/L碳酸氢钠添加到0.22%的氯化钠溶液中，构成0.45%的盐溶液，用于维持静脉注射治疗。

使用碳酸氢钠治疗在糖尿病酮症中的病例是有争议的。Glaser等人的报告表示，糖尿病酮症患者用碳酸氢钠处理的患者患有脑水肿的风险增加。[3]

在新生儿中，经常施用高渗溶液，例如碳酸氢钠，导致由高氧化氢导致引起的颅内出血，并从细胞内空间移位。

快速输注碳酸氢钠以校正代谢酸中毒导致动物研究中的矛盾的CNS酸中毒。该病因被认为是分离成二氧化碳和水的碳酸氢钠;二氧化碳迅速穿过血脑屏障，但碳酸氢盐不会导致CNS酸中毒。

硫胺素缺乏是严重乳酸中毒和休克的一种非常罕见的原因，这通常耐矫肌和体积复苏。应考虑乳酸酸中毒和休克对长期全肠外营养的患者考虑硫胺素缺乏症，而没有多种维生素2或更多周。硫胺素管理迅速纠正临床症状。

三氯乙胺(也叫THAM或tris[羟甲基]-氨基甲烷)是一种缓冲液，当给药的碳酸氢钠代谢中存在二氧化碳积累时，可用于治疗酸中毒。THAM可预测地增加血清碳酸氢盐:

• 泰姆+H2 CO3→ THAM-H+HCO3

• H2 co3→co2 + H2 o

• 剂量：1meq/kg

血液透析

血液透析是纠正与肾功能衰竭或用甲醇或乙二醇中毒相关的严重代谢酸中毒的选择。[15]

外科护理

根据代谢性酸中毒的病因可能需要外科治疗。肠梗阻或坏死性小肠结肠炎引起的组织缺血或坏死，伴或不伴腹膜炎，可导致代谢性酸中毒。

特别是新生儿坏死性小肠结肠炎，代谢性酸中毒可能是第一个与外科腹部相关的实验室异常。

具体的疗法涉及引起代谢酸中毒的潜在疾病过程。然而，使用碳酸氢钠和三甲磺酸钠（也称为Tham或Trisα-羟甲基）用于解决酸中毒本身。

类摘要

碳酸氢钠用作胃、全身和尿碱化剂，用于治疗由代谢和呼吸原因引起的酸中毒，包括腹泻、肾功能紊乱和休克。或者，THAM是一种缓冲剂，在不增加PaCO2水平的情况下增加pH值。如果禁用碳酸氢钠，可用于纠正代谢性酸中毒。

碳酸氢钠

当发生严重的碳酸氢钠损失时，碳酸氢钠可作为代谢性酸中毒的缓冲剂。

缓血酸胺(THAM)

THAM与氢离子结合形成碳酸氢盐缓冲液。用于预防和纠正全身性酸中毒。它是0.3 mol/L IV溶液，每500 mL (0.3 mEq/mL)含有18 g (150 mEq)。

类摘要

维生素对正常代谢至关重要。

硫胺素

硫胺素是一种与ATP结合形成硫胺酮焦磷酸盐的必需辅酶。剂型包括肠胃外注射（100mg / ml）和片剂。硫胺素管理迅速纠正代谢酸中毒中的临床症状学。