实践要点
糖尿病胰岛素（DI）是一组遗传或获得的聚氨酯和较益瓣疾病的一部分，其中肾脏不管身体的水合状态如何通过大量的水。DI是由于（1）垂体（中央或神经源性DI）或肾小管肾小管对血压加压素（肾外生DI）的缺乏分泌ADH。
中部（CDI）的标志是聚尿（出生时超过150毫升/千克/ 24小时的尿量，达到2岁以上，40-50毫升/千克/24.hr in older children and adults), dilute urine (osmolality 1 Nephrogenic DI (NDI) is characterized by polyuria with polydipsia, recurrent bouts of fever, constipation, and acute hypernatremic dehydration after birth that may cause neurologic sequelae.
获得的CDI可以在任何年龄发生，并且通常是次要的，损害中枢神经系统的条件。典型的伤害包括头部外伤肿瘤和神经外科手术。在20-50%的病例中CDI被认为是特发性的。 [2]
中央DI具有常染色体显性模式遗传的是由于前精氨酸血管加压素蛋白的突变（Prepro-AVP2.）基因，映射到基因座20p13。中央DI与糖尿病，光学萎缩和精神迟缓（Wolfram综合征）可以归属于常染色体隐性图案（基因座4P16），或者可能是由于线粒体缺失。 [1]
在大多数情况下，NDI是由位于XQ28的基因中的突变引起的，该抗性激素的V2受体（AVPR2）。 [3.那4.那5.]在常染色体隐性或显性传播的情况下，NDI是由突变引起的AQP2.编码水通道蛋白2的基因(位于12号染色体上)。水通道蛋白2参与肾小管中水的运输。
对于CDI，治疗的选择是合成抗利尿激素类似物去氨加压素(1-去氨基-8- d -精氨酸加压素[DDAVP])。其他有用的药物包括氯丙胺和噻嗪类利尿剂。去氨加压素不能有效治疗肾源性DI，因为受体部位有缺陷，肾脏无法反应。噻嗪类利尿剂、阿米洛利、吲哚美辛或阿司匹林在配合低溶质饮食时是有用的。
病理生理学
人工授精失水的基础不同于糖尿病引起的失水。由于抗利尿激素缺乏或抵抗，肾小管集尿管无法集中尿液。
集尿管通过重吸收水来浓缩尿液，这一功能由垂体后叶通过分泌AVP(即抗利尿激素)来控制。当尿液到达肾元的这个部分时，糖、氨基酸和几乎所有电解质的再吸收就完成了。因此，无法通过收集管的再吸收来保存水分会耗尽体内的水分，但不会影响钠。最终结果是尿量极度稀释，增加，导致高钠血症。多渴随之而来，因为口渴的机制促使身体水分的补充。
抗利尿激素的分泌发生在垂体后叶，并受室旁核和视上核的调节，它们感知渗透压的变化。肿瘤、压力或手术消融术破坏室旁核或视上核或垂体后叶，可导致抗利尿激素分泌和中央DI减少。另外，DI可能是特发性的或作为常染色体显性或常染色体隐性性状遗传的(位点20p13)。
肾源性DI来源于肾元皮质集合管段受体缺陷或缺失(x连锁，加压素V2受体缺陷，位点Xq28)或水通道蛋白缺陷或缺失，水通道蛋白是在集合管运输水的蛋白质(常染色体隐性，位点12q13)。 [3.那6.]8的突变AQP2.基因与常染色体显性NDI相关，32个突变与常染色体隐性肾病二均相关。 [7.]x连锁型肾源性DI约占此类病例的90%。值得注意的是，水通道蛋白1是一种水通道，表达于近端小管和Henle回路的细下降肢，不受后叶加压素的调控。虽然水通道蛋白1缺陷的个体已经被证明有注意力障碍，但在正常情况下，这些个体在临床上是不受影响的。 [8.]
由于这些缺陷之一，导管对抗利尿激素没有适当的反应。正常情况下，抗利尿激素在血液中被运送到集管膜基底外侧表面的受体部位。通过G蛋白-腺苷酸环化酶偶联，ADH受体的激活增加了环磷酸腺苷(cAMP)的产生并刺激蛋白激酶a，导致质膜蛋白水通道蛋白循环增加。
在ADH刺激的存在下，发生水通道蛋白的外尿苷插入小管细胞的顶端或腔腔。Aquaporin从腔内增强水分进入细胞。没有ADH受体不允许发生这种过程，导致抑制水吸收和聚氨酯。或者，有缺陷或不存在的水蛋白在正常的V2受体存在下损害过程。Danziger和Zeidel审查了渗透调节的主题。 [9.]
病因学
DI是由于（1）垂体（中央或神经源性DI）或肾小管肾小管对血压加压素（肾外生DI）的缺乏分泌ADH。遗传和环境原因都是已知的。 [10.那11.]
Nongenetic原因
DI的非遗传原因包括损伤，典型的包括头部外伤肿瘤和神经外科手术。在所有年龄段，垂体的破坏性病变，下丘脑，或两者都是DI的最常见原因。中央糖尿病在20-50％的病例中被认为是特发性的。 [2]然而，2项研究发现CDI患者的CNS畸形患者比以前报告的患者，以及特发性病例较少。 [12.那13.]涉嫌诊断出具有特发性CDI的儿童与初始MRI的茎秆增厚的特发性CDI患有潜在的诊断（40％Vs 0％;P.= .03）。在该研究中，147名CDI患者（平均年龄7年龄在诊断时，平均随访6.2 YR），最常见的单一诊断是颅咽管瘤（25.2％），其次是侧面光学发育不良（14.3％）和朗格汉斯细胞组织细胞症（LCH）（12.2％）。特发性CDI是12.2％病例的诊断。 [13.]
遗传的原因
中央DI具有常染色体显性模式遗传的是由于前精氨酸血管加压素蛋白的突变（Prepro-AVP2.）基因，映射到基因座20p13。中央DI与糖尿病，光学萎缩和精神迟缓（Wolfram综合征）可以归属于常染色体隐性图案（基因座4P16），或者可能是由于线粒体缺失。
x -连锁肾源性DI发生于抗利尿精氨酸加压素V2受体(AVPR2）基因，映射到XQ28。 [3.那4.那5.]在常染色体隐性或显性传播的情况下，NDI是由突变引起的AQP2.编码水通道蛋白2的基因(位于12号染色体上)。水通道蛋白2参与肾小管中水的运输。
流行病学
迪是一种罕见的疾病，总体患病率为1：25,000。肿瘤，渗透病变，畸形和神经外科手术是DI的最常见原因。不到10％的DI是遗传性的。X-Linked NDI占先天性NDI病例的90％，并且发生的频率为4至8例每100万男性出生。常染色体NDI占案件的约10％。在遗传学病因中，一般人群的总发病率估计为每10万人（0.003％）3例。 [2]
在2014年丹麦的一项大型研究中，CDI的年总体发病率为每10万例3至4例，每10万婴儿中有2例先天性CDI。 [14.]
年龄相关人口统计数据
人工授精发生的年龄范围很广。特发性CDI发病可发生在任何年龄，但最常见于10至20岁。 [1]呈现常染色体隐性中央DI的儿童一般小于1年;那些呈现常染色体优势中央DI的人通常超过1年。在早期婴儿期发育肾外死（包括X-连接，常染色体显性和常染色体隐性形式），通常在1周龄小的新生儿。
与性关系有关的人口统计学
继发于下丘脑-垂体病变的中央DI是随机发生的，因此，应该在性别之间均匀分布。常染色体显性和常染色体隐性的中央型DI在两性中均有发生。由x连锁突变引起的肾源性DI仅影响男性。常染色体显性型和常染色体隐性型肾源性DI同样影响两性。
预后
中央型DI患者的长期生存取决于诱发原因。在原发性中央型DI中，早期识别和适当的去氨加压素治疗预后良好。然而，在创伤性脑损伤后的急性期，中央DI与高钠血症和颅内压升高和高死亡率相关，死亡率为33-82%。 [15.]
肾脏肾脏早期发病和治疗各种疾病的减少能力使孩子更容易发生注意力，多动症，学习障碍和精神动仪延迟。只要水仍然可用以取代巨大的损失，长期存活率都不有问题。
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