药物概述
用于管理伪葡萄球菌病（PHA）的药物包括碱化剂，结合树脂，前列腺素抑制剂和利尿剂。
碱化剂
课堂总结
这些药剂用于在前几年的生命的早期儿童高钾血症儿童中校正酸中毒。酸中毒在伪表情症中的纠正II型（PHA-II）不校正高钾血症。
碳酸氢钠(中性，Brioschi)
碳酸氢钠是碱疗法的首选，因为它价格便宜，易于制备，而且不需要由肝脏代谢。不幸的是，市面上出售的口服碳酸氢钠片剂只有325毫克(即5粒)和650毫克(即10粒)，这两种片剂分别为每片4meq和8meq。这些标签可以被压碎并添加到食物中或在水中稀释以产生浓度为1 mEq/mL的碳酸氢盐。
另一种方法是将一盒8盎司的小苏打与2.88 L的蒸馏水混合，使其浓度为1 mEq/mL。通过口服给予适当浓度的静脉(IV)产品也是可行的。
柠檬酸和柠檬酸钠（Bicitra，Oracit）
柠檬酸和柠檬酸钠是可用于校正PHA中酸中毒的全身性碱化剂;然而，它们由肝脏代谢为碳酸氢盐。Bicitra广泛使用而不是Shohl溶液，因为它不需要由药剂师混合。它提供了每毫升碳酸氢钠1meq碳酸氢钠。柠檬酸钾溶液如Polycitra和Polycitra-K在PHA中没有使用，应该避免。
解毒剂,其他
课堂总结
钾结合树脂可用于控制PHA患者的高钾血症。
钠聚苯乙烯磺酸钠（Kayexalate，Kalexate，Kionex，SPS）
聚苯乙烯磺酸钠可能需要控制多靶器官缺损(MTOD) PHA型(PHA-I)患者的高钾血症。树脂在大肠中释放部分钠离子，这些钠离子被钾离子取代。
nsaids.
课堂总结
前列腺素抑制剂，如非甾体抗炎药，通过阻断环氧化酶(也称为前列腺素合成酶)的作用来抑制前列腺素的产生。
吲哚美辛（吲哚）
Indomethacin已用于MTOD PHA-I的选定病例中，并被认为减少尿体积和排泄钠。对吲哚美辛的反应变化，一些患者可能无法受益。大多数MTOD PHA-I的患者继续要求补充钠。
利尿剂、循环
课堂总结
利尿剂用于增加尿液的形成和排出率，从而消除液体超载和控制高血压。
呋喃苯胺酸(Lasix)
呋塞米是一种环保利尿剂，可有效治疗PHA-II。
氢氯噻嗪(Esidrix, HydroDIURIL, Microzide)
噻嗪类利尿剂，偶尔用于纠正MTOD PHA-I患者的高钾血症和高钙尿;然而，应谨慎使用噻嗪类药物，因为它们会加剧低血容量和盐的浪费。PHA-II患者首选治疗，因为它可以纠正高钾血症、代谢性酸中毒、高血压、血浆醛固酮和血浆肾素水平。与速尿不同，它也可以纠正高钙尿。不会导致PHA-II患者的追赶性增长。
利尿剂，噻嗪
课堂总结
利尿剂用于增加尿液的形成和排出率，从而消除液体超载和控制高血压。
一般来说，噻嗪类药物应谨慎使用，因为它们会加剧低血容量和盐的浪费。
氢氯噻嗪(Microzide)
氢氯噻嗪是一种噻嗪利尿剂，偶尔已经用于纠正MTOD PHA-I患者的高钾血症和高钙血症。
氢氯噻嗪是PHA-II患者的首选治疗方法，因为它可以纠正高钾血症、代谢性酸中毒、高血压和血浆肾素和醛固酮水平。与速尿不同，它也可以纠正高钙尿。它不会导致PHA-II患者的追赶性增长。
氯噻嗪(氯噻嗪)
氯噻嗪抑制远端小管中钠的重吸收，导致钠和水的排泄增加，以及钾和氢离子。
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肾素血管紧张素醛固酮系统
表
细节 |
PHA I型 |
PHA II型 |
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肾PHA-I |
MTOD PHA-I |
儿童早期血钾过高 |
PHA-II |
||
同义词 |
婴儿，脸颊和佩里综合征，常染色体优势Pha-i，亚型4型婴儿疗法 |
常染色体隐性PHA-I |
Subtype 5 RTA IV |
青少年高钾血症综合征，Spitzer-Weinstein综合征，亚型3 RTA IV |
戈登综合征，矿物质皮质抗性高钾血症，氯化物分流综合征 |
年龄 |
新生儿期、婴儿期 |
新生儿期、婴儿期 |
婴儿期、儿童期 |
童年 |
成年 |
器官 |
肾脏 |
肾，汗腺，唾液腺，结肠 |
肾脏 |
肾脏 |
肾脏 |
遗传学 |
常染色体显性遗传,零星的 |
常染色体隐性,零星的 |
未知的 |
未知的 |
常染色体显性遗传,零星的 |
机制 |
杂合高钙突变(可能) |
含ENaC的器官中有缺陷的钠转运 |
醛固酮受体数量或功能的成熟障碍 |
氯分流 |
氯分流 |
血清钾 |
高的 |
高的 |
高的 |
高的 |
高的 |
酸中毒 |
现在 |
现在 |
现在 |
现在 |
现在 |
血清钠 |
正常或低 |
正常或低 |
正常的 |
正常的 |
正常的 |
PRA * |
高的 |
高的 |
正常或高 |
正常或低 |
低 |
醛固酮 |
高的 |
高的 |
正常或高 |
正常或低 |
低 |
血容量 |
血量正常,血容量减少 |
血量正常,血容量减少 |
血量正常 |
Hypervolemia |
Hypervolemia |
血压 |
正常或低 |
正常或低 |
正常或低 |
正常或低 |
正常或低 |
肾小球滤过率(GFR) |
正常的 |
正常的 |
正常的 |
正常的 |
正常的 |
盐浪费 |
肾 |
肾，汗腺或唾液腺，结肠 |
缺席的 |
缺席的 |
缺席的 |
hypercalciuria. |
现在或缺席 |
缺席的 |
缺席的 |
现在 |
现在 |
治疗 |
Na补充，K结合树脂 |
高钠低钾饲料，k结合树脂，氢氯噻嗪 |
碳酸氢钠，k结合树脂 |
膳食Na限制，氢氯噻嗪 |
膳食Na限制，氢氯噻嗪 |
预后 |
2岁时就长不出来了 |
终身治疗 |
5岁岁月 |
终身治疗 |
终身治疗 |
*血浆肾素活性。 ENaC =上皮钠通道;GFR =肾小球滤过率;高钙= Mineralocorcoid受体基因;PHA =假核醛乳呤;RTA =肾小管酸中毒。 |
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