练习要点
甲状腺风暴,也称为甲状腺毒性危机,是一种急性,危及生命的超代谢态甲状腺激素(th)过多释放在甲状腺毒症的个体中。甲状风暴可能是未认调儿童甲状腺毒性的最初呈现,特别是在新生儿中。临床介绍包括发烧,心动过速,高血压和神经系统和GI异常。高血压可能是充血性心力衰竭这与低血压和休克有关。如果不及时治疗,甲状腺风暴几乎总是致命的,因此快速诊断和积极治疗是至关重要的。幸运的是,这种情况在儿童中极为罕见。
诊断主要是临床,没有特定的实验室测试。几个因素可能促使甲状腺毒性的进展到甲状腺风暴。过去,在甲状腺手术期间通常观察到甲状腺风暴,特别是在老年人和成人身上,但改善的术前管理显着降低了这种并发症的发病率。如今,甲状风暴更常见于医疗危机而不是手术危机。
甲状腺风暴检查
甲状腺风暴的诊断基于临床特征,而不是在实验室测试结果。如果患者的临床图与甲状腺风暴一致,请不要延迟治疗待治实验室鉴定甲状腺毒病。
甲状腺研究的结果通常是一致的甲状腺功能亢进并且只有在病人之前没有被诊断的情况下才有用。
通常表现为三碘甲状腺原氨酸(T3)、甲状腺素(T4)和游离T4水平升高;增加T3树脂吸收;抑制促甲状腺激素(TSH)水平;以及24小时高碘摄入量。在罕见的TSH分泌过多的情况下,TSH水平没有被抑制。
胸片检查可发现充血性心力衰竭引起的心脏增大。x线摄影也可发现心力衰竭引起的肺水肿和/或肺部感染的证据。
如果诊断在初始稳定后患有改变精神状态的患者之后,可能需要扫描扫描扫描扫描(CT)扫描,以排除其他神经系统条件。
甲状腺风暴的管理
治疗甲状腺风暴的方法包括以下内容:
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支持措施
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Antiadrenergic药物
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th
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碘准备
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糖皮质激素
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胆汁酸螯合剂
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基础疾病的治疗
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很少是血浆粉刺
有硫酰胺禁忌症的患者需要通过支持性措施、积极的β -阻断剂、碘制剂、糖皮质激素和胆汁酸隔离剂进行大约一周的治疗,为甲状腺切除术做准备。如果其他措施无效,可以尝试血浆置换。
病理生理学
甲状腺风暴是一种不起起重要的甲状腺激素诱导状态,涉及多种系统的严重过度代谢,是最极端的甲状腺毒性状态。临床目的涉及由于释放增加(有或没有增加的合成)或者很少增加摄入量而导致的THS的严重夸张效应。
热不耐毒性和发汗在简单的甲状腺酸性中常见,但表现为甲状腺风暴中的高血红蛋白。极高的新陈代谢也增加了氧气和能量消耗。甲状腺毒性病变的轻度至中度窦性心动过缓的心脏病导致加剧了加速心动过速,高血压,高产量心力衰竭,以及开发心律失常的倾向。同样地,溶胀性和躁狂症在甲状腺酸,令人严重的搅拌,谵妄,癫痫发作和昏迷中的进展。 [1]甲状腺风暴的胃肠道表现包括腹泻呕吐,黄疸和腹痛,相反,只有轻微的转氨酶升高,并简单地增强甲状腺毒性病变。
病因学
甲状腺暴风雨被溶于毒病的个体中的以下因素促成:
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外科手术
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麻醉诱导 [2]
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放射性碘(RAI)治疗 [3.]
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药物(抗胆碱能和肾上腺素能药物,例如伪麻黄碱;水杨酸盐;非甾体类抗炎药[NSAIDs];化疗 [4.]
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过量的甲状腺激素(TH)摄取
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戒断或不合规与抗胆汁药物
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直接创伤到甲状腺
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剧烈触诊放大甲状腺
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孕妇的毒性和龄青少年的劳动;磨牙怀孕
甲状腺风暴可发生在任何原因的甲状腺中毒的儿童,但最常与格雷夫斯病有关。与甲状腺风暴有关的甲状腺毒症的其他报告原因包括:
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母体甲状腺刺激免疫球蛋白在新生儿中的移植转移
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McCune-albright综合症有自主甲状腺功能 [6.]
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甲状腺结节血栓间结节
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超障碍多个涂层古代
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甲状腺刺激激素(TSH) - 分泌肿瘤
Graves病也可发生在儿童唐氏综合症或特纳综合征以及其他自身免疫疾病,包括:
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慢性活性肝炎
Graves病的病理生理机制如下图所示。
虽然甲状腺风暴的确切发病机制不完全明白,但已经提出了以下理论:
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据报道,甲状腺风暴的患者比没有简单的甲状腺毒性患者相对较高的自由患者,尽管可能不会增加总数。
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肾上腺素能受体激活是另一种假说。交感神经支配甲状腺,儿茶酚胺刺激TH合成。相应地,增加的th会增加-肾上腺素能受体的密度,从而增强儿茶酚胺的作用。甲状腺风暴对阻滞剂的戏剧性反应和意外摄入肾上腺素能药物(如伪麻黄碱)后甲状腺风暴的沉淀支持了这一理论。这一理论也解释了儿茶酚胺正常或低的血浆水平和尿排泄率。然而,这并不能解释为什么受体阻滞剂不能降低甲亢患者的TH水平。
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另一种理论认为,快速上升的激素水平是致病源。结合蛋白水平的下降,可能发生在术后,可能导致游离激素水平的突然上升。此外,当在手术中操作腺体,在检查中有力的触诊,或在RAI治疗后受损的滤泡中,激素水平可能会迅速上升。
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其他提出的理论包括组织对三萜类化合物耐受性的改变,甲状腺中毒中存在一种独特的儿茶酚胺类物质,以及由于三萜类化合物与儿茶酚胺的结构相似而产生的直接拟交感神经效应。
流行病学
频率
在美国,儿童甲状腺毒性和甲状腺风暴的真正频率未知。甲状腺酸的发生率随着年龄的增长而增加。甲状腺毒病可能会影响多达2%的老年女性。孩子占所有甲状腺毒病病例的5%。坟墓疾病据报道,儿童甲状腺毒性病的最常见原因,并且在可能高估的估计中,影响小儿和青少年人口的0.2-0.4%。大约1-2%的新生儿出生于母亲的牧师,坟墓疾病表现出甲状腺毒病。
基于2004年至2008年至2008年的全国范围内进行,日本甲状腺风暴的发病率估计为每10万人的0.2人,甲状腺毒性患者的甲状腺风暴率为0.22%,而在住院甲状腺毒性患者中,5.4%. [7.]
性别
女性甲状腺机能亢进的发生率是男性的3-5倍,尤其在青春期儿童中。甲状腺风暴影响一小部分甲状腺毒症患者。据推测,女性的发病率较高;然而,没有关于性别特异性发病率的具体数据。
年龄
在格雷夫斯病母亲所生的新生儿中,有1-2%的新生儿发生甲状腺功能亢进。1岁以下的婴儿仅占儿童甲状腺中毒病例的1%。超过三分之二的甲状腺中毒病例发生在10-15岁的儿童。总的来说,甲状腺机能亢进最常发生在生命的第三和第四十年。由于儿童甲状腺毒症更容易发生在青少年,甲状腺风暴在这个年龄组更常见,尽管它可以发生在所有年龄段的患者。
预后
甲状腺风暴是一个急性,危及生命的紧急情况。如果未经治疗,甲状腺风暴几乎是成人(死亡率90%)的致命致命,并且可能导致儿童的同样严重的结果,尽管这些数据不可用的情况是如此罕见。来自甲状腺风暴的死亡可能是心律失常,充血性心力衰竭,热疗,多器官衰竭或其他因素的结果 [8.]虽然沉淀因素往往是死亡的原因。
具有足够的甲状腺抑制治疗和交感神经阻滞,临床改善应在24小时内发生。适当的疗法应在一周内解决危机。成人治疗降低了死亡率低于20%。在诊断甲状腺风暴的1324名患者的一项回顾性研究中,总体死亡率为10%。 [9.]在同一研究中,以下因素与甲状腺风暴的死亡风险增加有关 [9.]:
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60岁以上
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中枢神经系统(CNS)入学功能障碍
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缺乏抗胆汁药物和β-封锁使用
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需要机械通风和等离子体交换以及血液透析
此外,Swee等对28例甲状腺风暴患者的研究表明,严重程度大于轻度的中枢神经系统功能障碍可能是死亡的危险因素。 [10]
Bourcier等人的回顾性研究31种法国重症监护病房(ICU)发现,在ICU甲状腺风暴患者中,多器官衰竭(如使用顺序器官失效评估[SOFA]评分评价,缺席心血管组件),以及在ICU入院后48小时内发生的发生是ICU中死亡率的独立风险因素。 [11]
Burmeister的一项研究报告了甲状腺风暴相关昏迷患者的死亡率为38%,其中包括70%至1977年间,1978年至2019年间11%。调查员发现患者唤醒患者倾向于唤醒当总共和免费的T4值以及可能的总T3值也减少了它们的昏迷。此外,对抗胆糊糊的药物,皮质类固醇,β受体阻滞剂和插管的就业呈正相关。虽然在使用浆术患者的67%患者中发生了血浆疫苗相关的觉醒,但该程序与死亡率的降低没有与降低的联系。 [12]
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甲状腺刺激免疫球蛋白与甲状腺功能亢进和眼科病的病理生理机制。T4是左旋甲胺。T3是三碘罗酮。