小儿暴发性肝衰竭临床表现

更新:2017年8月09日
  • 作者:Hisham Nazer, MBBCh, FRCP, DTM&H;主编:Carmen Cuffari医学博士更多…
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演讲

历史

暴发性肝衰竭(FHF)影响既往健康、无公认肝病危险因素的儿童。儿童通常表现为肝炎样临床表现,症状迅速恶化。FHF可出现在无症状的儿童威尔逊的疾病 111213

黄疸是大多数小儿FHF患者的主要症状。流感样疾病的前驱症状可先于黄疸。发热、厌食、呕吐、腹痛和肝臭是相关的临床表现。婴儿最初可能表现为进食不良、易怒和睡眠节律紊乱,脑病的明显特征仅在后来才表现出来。

意识改变也是FHF患者的一个标志。大多数患者在黄疸发作后2周内出现精神改变。患者可能会出现嗜睡和/或困惑,对疼痛刺激反应缓慢。

FHF患儿病情危重,症状和意识水平迅速恶化。数天至数周后,病情发展为昏迷,出现腹水、脑水肿、脱皮和去脑姿势。

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体格检查

严重的凝血功能障碍可导致消化道出血。肝脏大小可能正常、小或大;肝脏可能会随着病人整体状况的恶化而萎缩。

特别注意脑水肿的早期症状和体征。这些症状包括肌肉张力增加、动脉高血压、癫痫、躁动和瞳孔对光反应迟缓。

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分类

FHF通常被定义为在没有肝病的情况下出现严重的肝功能损害或肝细胞严重坏死。然而,与成人不同的是,儿童的脑病可能不存在、较晚出现或未被发现。因此,儿童的重点是在没有败血症或弥散性血管内凝血的情况下出现显著的凝血功能障碍,这是不能通过注射维生素K在8小时内纠正的。

这导致了第二届世界小儿胃肠病学、肝病学和营养学大会更新了定义,提出了更详细的儿童肝功能衰竭的分类和定义。 20.该小组对儿童超急性、急性和亚急性肝功能衰竭提出了以下定义(所有定义都意味着以前没有肝病):

  • 超急性肝功能衰竭的定义是:根据临床标准(如对乙酰氨基酚毒性),由总持续时间长达10天的急性肝功能障碍引起的凝血功能障碍。黄疸最初临床上常无症状,脑病也各不相同。

  • 急性肝功能衰竭的定义是:根据临床标准,由于急性肝功能障碍超过10天但总持续时间少于30天而引起的凝血功能障碍。脑病不存在或无法识别,特别是在年轻患者中。如果有脑病,则倾向于晚期前。

  • 亚急性肝功能衰竭的定义是:根据临床标准,急性肝功能障碍超过31天但总持续时间少于6个月的凝血功能障碍。黄疸几乎总是存在的,脑病往往标志着临终前的恶化。可见于肝豆状核变性、自身免疫性肝病和药物治疗后。 111314

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