小儿暴发性肝衰竭的治疗与管理

更新:2017年8月09日
  • 作者:Hisham Nazer, MBBCh, FRCP, DTM&H;主编:Carmen Cuffari医学博士更多
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治疗

方法注意事项

暴发性肝衰竭(FHF)的诊断是至关重要的,以便能够开始适当和早期的治疗。不幸的是,在大多数患者中,没有明确的治疗方法可以导致肝细胞再生或损伤逆转。 21

提供对症治疗和生命支持。当发现可识别的病因时,直接治疗FHF的具体病因。避免使用肾毒性药物、苯二氮卓类药物和其他镇静药物。一个重症监护病房(ICU)和儿科肝病设置与设备的肝移植应提供适当的诊断和管理。

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一般支持性护理

一般的支持治疗包括纠正任何液体和电解质的失衡,如果存在低血糖的管理。

纠正液体和电解质异常

避免液体过量(水合作用限制在2毫升/公斤/小时)。建议对中心压力进行血流动力学监测,以评估容量衰竭和过载。

监测电解质并纠正任何干扰。患者可能需要静脉注射钙、磷或镁。

低血糖的管理

定期监测血糖,以发现可能合并的低血糖,并静脉给糖治疗。通常需要输注10-20%的葡萄糖。

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纠正凝血障碍

需要注射维生素K和血浆置换来纠正凝血病并预防其严重的后遗症。然而,除非存在急性出血或进行有创手术,否则经验输血新鲜冷冻血浆(FFP)是没有必要的。它会对肾脏造成很大的容量挑战。

血小板输注可用于伴有凝血障碍和血小板减少的严重FHF患者。偶尔需要维持血小板计数大于50000。

不经肠道的H2-受体阻滞剂预防性使用,以防止潜在的胃肠道出血。

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暴发性肝衰竭特殊原因的治疗

用阿昔洛韦治疗疱疹病毒性肝炎,用泼尼松和硫唑嘌呤治疗自身免疫性肝炎。

对乙酰氨基酚过量使用肝脏毒性解毒剂治疗(即,N-乙酰半胱氨酸)。

半乳糖血症和果糖血症通过饮食消除治疗。遗传性酪氨酸血症I型通过饮食消除和2-(2-硝基-4-三氟甲基苯甲酰基)-1,3-环己二酮(NTBC)治疗。

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肾功能不全的处理

多达50%的患者发生肾功能不全和肾功能衰竭。肝肾综合征(HRS)、急性肾小管坏死(ATN)、药物诱导的肾毒性或肾前氮血症继发累及肾脏。因此,监测体液和肾功能检查很重要。

保持尿量。重点关注因HRS或ATN引起的肾功能损害的处理。

肝肾综合征的处理

HRS定义为在没有任何其他潜在肾脏疾病原因的严重肝病患者中发生的功能性肾功能衰竭。肾血流量的减少已被认为是潜在的病理生理学。

特别注意导致HRS发生的危险因素,包括血清低钠、高钾、低血浆渗透压、高尿渗透压和营养状况差。避免大容量穿刺术而不更换血浆量。 22

肝移植是肝综合征的首选治疗方法;然而,一些患者在移植后仍然需要透析。

腹膜透析、血液透析和血液过滤的益处有限,因此,在HRS中仍有争议。使用全身血管收缩剂和肾血管扩张剂,但价值有限。在HRS患儿等待肝移植期间,药物治疗被认为是改善肾功能的临时措施。血管收缩药物,如加压素类似物特利加压素,在成年HRS患者中显示了有希望的结果。特利加压素给药导致内脏血管收缩,从而增加全身和肾灌注在HRS。特利加压素治疗是通向肝移植的桥梁,可改善肝移植后的预后。

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脑水肿的处理

80%的患者发生脑水肿。增加颅内压(ICP),导致脑灌注损伤。这会导致不可逆转的神经损伤,甚至死亡。细胞毒性水肿和血管源性水肿,可能是由于在循环中释放神经毒素引起的。

建议在3级脑病患者中植入ICP监测器,以便在其病程早期发现脑水肿。

预防措施包括抬高患者头部,避免任何可能增加颅内压的操作。其他预防措施包括避免低体温和高碳酸血症,控制躁动和实行中度过度通气。

在严重疾病中持续监测ICP是非常重要的,特别是在肝性脑病的3或4期。甘露醇可用于经证实ICP大于30 mmhg的患者,并可考虑用于进行性水肿患者。

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非病毒感染的治疗

细菌和真菌感染常见。使用适当的抗生素治疗严重感染、败血症、腹膜炎、尿路感染和肺炎。

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肠道管理

使用乳果糖灌肠剂排便。口服新霉素可减少产生氨的肠道细菌。

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肝移植

原位肝移植(OLT)仍然是治疗FHF的唯一有效模式。FHF是11-13%肝移植的指征,并具有重要的预后意义。考虑任何FHF的患者,无论病因如何,考虑奥尔特河。 23当国际标准化比率(INR)达到4时,特别是在非常年幼的儿童中,应考虑紧急移植。 2425

最近的一种方法是尝试使用肝辅助装置,如培养肝细胞基质,来支持患者的肝脏,直到出现肝再生或提供合适的供肝者进行肝移植。 2627

在紧急情况下,段肝移植或活体亲属肝移植可避免FHF患儿迅速进展性肝坏死的潜在致命后果。创新的方法,如辅助肝移植, 2829异种移植、体外人肝和人工肝支持装置在紧急情况下也被考虑。

尽管存在技术困难和供体器官短缺,但OLT在儿童终末期肝病患者中的结果显示了良好的结果。因此,尽早转诊到专门的肝移植中心是至关重要的。 277

看到小儿肝移植肝移植有关这些主题的更完整信息。

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饮食措施

特别注意饮食。患者需要高热量、高碳水化合物和中等脂肪。可能需要全肠外营养(TPN),以确保足够的营养,特别是当肠内喂养不可能。特殊的配方是高支链氨基酸和低芳香族氨基酸和电解质。

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磋商

可向下列专家咨询:

  • 胃肠病学家

  • 神经外科医生

  • 血液学家

  • 传染病专家

  • 移植外科医生

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