儿科麦克风憩室：背景，病理生理学，流行病学

章节

小儿麦克猫憩室

概述

背景

Meckel Percerticulum，也称为Meckel的憩室，是小肠最常见的先天性异常;它是由vetelline管道的不完全闭塞（即，omphalomesenteric管道关闭的闭合而造成的。．^［1，2］

尽管有了现代成像技术，但诊断仍具有挑战性。虽然梅克尔憩室通常无症状，但有两种并发症需要临床注意。一种类型涉及异位粘膜组织，最常导致年幼儿童胃肠道出血。第二种类型为肠梗阻、炎症，很少出现肠穿孔。

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病理生理学

如前所述，梅克尔憩室是由脐肠系膜管未能完全闭塞(妊娠5-7周)引起的，随后是各种并发症之一。

蛋黄囊是在妊娠囊内形成的第一元素。在有机组织临界期间，它参与了早期妊娠的母体胎儿转移。在胚胎生命的早期，胎儿中肠通过托稗或vitelline管道从蛋黄囊接收营养。然后，管道经历逐渐变窄，通常会在7周内消失。当管道未能完全抹掉时，出现不同类型的vitelline管道异常。这种异常的实例包括（1）持续的vitelline管道（在脐带上出现作为排出的瘘管）;（2）将回肠连接到脐带的内表面的纤维带;（3）脐部下方的专利Vitelline窦;（4）湮灭的肠道部分;（5）vitelline管道囊肿; and, most commonly (97%) Meckel diverticulum, which is a blind-ending, true diverticulum that contains all of the layers normally found in the ileum.^［3.］憩室的尖端在75％的情况下是免费的，并且在剩余的情况下与前腹壁或另一种结构连接。

肠杆菌瘤，脐鼻窦和omphaloileal瘘管是与Meckel Percerticulum相关的其他先天性异常之一。

憩室通常由肠系膜脐动脉(卵黄动脉的残余部分)供应，它起源于肠系膜上动脉的回肠分支。动脉通常终止于憩室;然而，也有报道说，在某些情况下，它会继续上升到腹壁。这些血管很少以纤维残留的形式存在于梅克尔憩室和腹壁或小肠肠系膜之间。

罕见的据报道麦克塞尔憩室与其他脐异常有关：一个4岁的男孩，患有腹痛，呕吐和便秘。^［4］经手术探查，发现由梅克尔憩室引起的条带，导致回肠末端阻塞。脐脐处的尿路管囊肿一端与梅克尔憩室相连，另一端通过尿路管未闭与膀胱相连。

虽然Meckel Deverticulum几乎总是发生在回肠的反感边界，但案例报告描述了肠系膜位置。根据“TWO的规则”，它通常是2英尺（40-60厘米）近端的对联阀，2厘米宽（和2英寸[5cm]长），在2％的人群中发现，^［5］经常出现在2年（或在前两十年的Lief）之前，男孩症状的可能性是症状的两倍，并且含有大约一半的粘膜（两种类型：胃和胰腺）。^［2］梅克尔憩室通常由回肠粘膜排列，但其他类型的组织也有不同的频率。

异位粘膜是最常见的原产地。这很重要，因为这种或相邻粘膜的消化溃疡可能导致无痛的出血，穿孔或两者。在一项研究中，在62％的病例中发现了异质胃粘膜，胰组织在6％中发现，胰腺组织和胃粘膜均为5％，Jejunal Mucosa在2％中发现，Brunner组织被发现2％胃和十二指肠粘膜均为2％。^［3.］已经注意到结肠，直肠，子宫内膜和肝胆组织。

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流行病学

美国的数据

麦克塞尔憩室的患病率通常指出约占人口的2％，^［2，5］但发布的系列报告的范围从0.2％到4％。^［6］并发症仅在大约5％的人中有异常患者。在美国43名儿童医院的回顾性调查中，815名儿童在2年跨度期间有一个麦克塞尔憩室切除术。^［7］略量超过一半（60％）是对症性的，其余的是患有不同原因的剖腹手术的儿童的偶然调查结果。

国际数据

欧洲和亚洲报告的流行数字与美国相似。

与种族相关人口统计学

一项研究回顾了儿童医院信息系统(Pediatric Hospital Information System, PHIS)数据库，其中包括美国44家儿童医院的2004-2012年9年期间的患者，以确定患者的人口统计学特征国际疾病分类，第九版，（ICD-9.mpeckel憩室的诊断和麦克塞尔憩室切除术的程序代码。它分析了年龄，付款人，种族和症状的数据，发现症状偏美憩室的种族分布为63.4％白色，黑色，16.4％西班牙裔，3.9％亚洲和11.6％其他。^［8］

与性关系有关的人口统计学

虽然在评估这种情况作为手术或尸检中偶然发现的研究中没有基于性别的差异，但男性患并发症的几率是女性的3-4倍。在2007年至2008年的大量病例中，梅克尔憩室切除术在男孩中更为常见，发生率为2.3倍，男孩占原发病例的74%。^［7］

与年龄相关的人口

梅克尔憩室在儿童的典型表现被认为是2岁以下的幼儿无痛直肠出血。一个大型病例系列发现，53%的受影响儿童在四岁前接受了手术。然而，最大的组(略多于30%)小于1岁。^［7］虽然大多数其他儿科病例发生在2-8岁的患者中，但许多人继续呈现出血液中的。

据报道，较年轻的孩子通常存在于血液中，而梗阻存在障碍。然而，上述815个儿科（<8 y）病例的系列发现，初级憩室切除术比出血（27％）更常见（30％），并且这些患者的大量比例（19％）肠套叠。^［7］大约四分之一没有明确的切割诊断。

2019年的研究表明，在83例具有肠套体的解剖学铅的83名儿童中，比2年儿童的最常见的病因为Meckel Percerticulum，复制囊肿和良性息肉。^［9］Meckel Percerticulum和肠复制占这些病例的81％（38/47）。2年儿童中次生肠套酶活性的最常见原因是肠息肉，包括Peutz-Jeghers综合征和Meckel Percerticulum，占案件的72％（26/36）。^［9］

麦克塞尔憩室在新生儿时期的早期文献综述发现，该年龄最常见的表现是肠梗阻（58.3％）和气球卟啉（33.3％）。^［10.］此外，在足月和早产新生儿中，男性比女性更容易受到影响，男女比例为6.5:1。^［10.］其他新生儿介绍包括穿孔，肠套血清，节段性髂骨扩张，ILEAL Volvulus和大规模血液。^［7］

在麦克风憩室的成年人中，梗阻和炎症是比胃肠道出血更常见的常见演示。虽然其他研究没有，但几个基于人群的研究报告了较低的并发症发病率较低，尽管其他研究没有。因此，老年患者偶然憩室切除术问题仍存在争议。

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预后

发病率和死亡率

梅克尔憩室的诊断是相当难以捉摸的;因此，高的怀疑指数是正确和迅速诊断这种情况的保证。复杂的梅克尔憩室可导致显著的发病率和死亡率，最常见的原因是诊断延误。例如，完全性肠梗阻患者出现肠梗死的频率较高。死亡原因包括窒息，穿孔和因复苏延迟而放血。

Meckel Percerticulum的并发症通常属于出血，阻塞或炎症（憩室炎）的类别，这可能与异物和或肿瘤有关。一旦产生并发症，需要手术，手术死亡率和发病率都估计为12％。^［11.］发现该队列中术后并发症的累积长期风险为7％。如果麦克塞憩室被移除为偶然发现，则死亡率和发病率和长期并发症的风险分别低得多（分别为1％，2％和2％）。^［11.］

Pandove等人描述了由于Meckel Percerticulum引起的内部疝气和肠梗阻的情况。^［12.］这种罕见的表现是由于肠袢内疝进入由梅克尔憩室肠系膜及其粘连带形成的囊。

多达5％的复杂的Meckel憩室含有恶性组织。

从梅克塞尔憩室产生的神经内分泌肿瘤非常罕见。2015年案例报告描述了由麦克风憩室的异位肾上腺皮质激素（ACTH）分泌引起的缓冲综合征。^［13.］生长抑素类似物可以定位异位ACTH肿瘤来源。病理分析Meckel憩室粘膜下肿瘤为神经内分泌肿瘤，免疫组化显示ACTH阳性。手术切除后症状完全消失。^［13.］

以前的

临床表现

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