Sandifer综合症

2020年4月10日
  • 作者:培根伊斯拉里州,MD;首席编辑:Carmen Cuffari,MD更多…
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概述

实践要点

桑迪夫综合征是一种伴有痉挛性扭转肌张力障碍的疾病,伴有背部的拱形和僵硬的后张力姿势,并伴有症状胃食管反流,食管炎裂孔疝 [1.,2.]初始治疗包括生活方式的改变,如饮食调整和体位调整。例如,头部的定位可能会缓解胃酸反流引起的腹部不适。 [3.]对于保守治疗和药物治疗无效的严重胃食管疾病患者,胃底折叠术可以缓解症状。 [3.]请看下面的图片。

图示说明了Nissen Goodplicalimication。不 尼森眼底折叠术示意图。注意胃是如何包裹食道的(360º包裹)。

沙迪弗综合症的症状和体征

与Sandifer综合征相关的姿势通常是短暂的,暂时性的与进食有关,阵发性的,在睡眠中不存在。典型的情况是,脊柱过伸导致背部向后拱起,髋关节过伸导致肘部向后屈曲。

体检结果通常是桑迪尔综合征的婴儿正常。在年龄较大的孩子中,综合征可能与胃肠道(GI)道的精神损伤或异常相关,例如裂孔疝

患有严重残疾的婴儿胃食管反流病(GERD)或意外牛奶蛋白过敏可能表现出营养不良和体重增加不足的证据。

看见演示有关详细信息。

迷约综合征的诊断

实验室研究

粪便牙臂试验可能有助于检测神秘的Gi出血。如果存在关于营养或代谢状态的担忧,筛查试验如碱性化学板,血细胞计数或尿液分析可能有所帮助。

成像研究

上GI成像(例如,吞咽钡的荧光透视成像)可用于筛选出筛选诸如海拔疝之类的解剖学异常。

头颅磁共振成像可能有助于确定精神障碍儿童神经功能缺损的性质或排除伴随的头颅解剖异常。

其他测试和程序

视频脑电图监测有助于区分癫痫发作和与反流相关的姿势,并可与pH探头/多通道腔内阻抗(MII)研究相结合,以证明发作的性质以及与反流结果的相关性。

具有食管活检性能的内窥镜是诊断由于回流引起的食管炎症的最敏感的方式;但是,这种入侵程序应为具有不寻常的演示和难治性症状的患者保留。

看见余处有关详细信息。

Sandifer综合征的治疗

沙迪弗综合症通常不需要治疗,通常在生命的前12-24个月就会消退。初期干预应针对以下生活方式的改变:

  • 饮食习惯的改变或注意
  • 调整饲料(是否母乳或配方)
  • 排他性饮食
  • 定位

针对GERD的典型药物包括酸抑制剂(H2受体拮抗剂、质子泵抑制剂)、缓冲液(抗酸剂)和促动力药物。这些药物用于治疗年龄较大的儿童和成人的胃食管反流,但关于它们在12个月以下婴儿中的有效性的数据非常有限。

在严重的患者中,确认的GERD对医疗治疗和保守干预没有反应,并且干扰了增长和发展,有些证据表明,基本金会可能减轻症状。

看见治疗药物治疗有关详细信息。

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背景

Sandifer综合征包括痉挛性扭转肌张力障碍,伴有背部拱起和僵硬的后张力姿势,主要影响颈部、背部和上肢,并伴有症状胃食管反流,食管炎或者存在裂孔疝 [1.,2.]

儿童神经科医生可能是第一个看到Sandifer综合征患者的人,因为初级保健提供者和父母可能认为痉挛代表癫痫发作。儿科急诊科医生和胃肠病学家经常看到这种复杂的患者。

尽管桑迪菲综合征的病例报告是可用的,但对该综合征的认识不足。延误诊断是由于不典型的表现或病例诊断不是鉴别的一部分。 [3.,4.,5.,6.,7.]

Sandifer综合征的真正病理生理机制尚不清楚。

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病因学

具有所得酸性回流的较低食道的功能障碍被认为是最常见的沉淀因子,其中张贴近期喂养的辐射张力。虽然胃食管反流是常见的,并且在婴儿的生理学中是常见的,并且在生理学中,胃食管反流疾病(即关于与回流相关的症状或并发症)的胃食管反流症状得多常见。 [8.]

相关症状包括疼痛(可能是姿势的原因)、易怒、体重增加不佳、睡眠障碍和呼吸道症状。典型的胃食管反流病经治性治疗可减轻沙迪弗综合征的症状。

裂孔疝可能与Sandifer综合征有关,特别是在年龄大于婴儿的儿童,并可能加重胃食管反流。

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流行病学

国际数据

Sandifer综合征的发病率是未知的,尽管有些证据表明,在临床实践中,它可能出现在少于1%的儿童胃食管反流 [3.]

比赛,性别和年龄相关人口统计学

种族似乎不影响发病率,性别偏好也不被承认。

通常,从婴儿期观察到桑普尔综合征到幼儿期。峰值普及在24个月中的个体中。精神损伤或痉挛的儿童可能会对青春期感到桑内蛋白综合征。

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预后

发病率和死亡率

发病率包括与Sandifer综合征相关的不适。 [9]如果持续或严重,婴儿可能会减肥胃食管反流病(GERD)在场。相关的疾病也可能包括裂孔疝食管炎

通常,Sandifer综合征不会危及生命。许多患有这种疾病的患者最终在儿童后期摆脱了痉挛。

并发症

Sandifer综合征本身与特定并发症无关。然而,误诊(如神经系统问题)可能导致相关GERD诊断和及时干预的显著延迟。 [10]

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